脑梗死致Millard-Gubler综合征33例临床分析
神经内科病例分析
神经内科病例1患者男性，55岁，主因眩晕、左侧肢体麻木、无力24天,声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难3天，憋气1天于2005年1月15日入院.患者24天前安静状态下突感眩晕、恶心、视物旋转、站立不稳,左侧肢体麻木、无力，勉强持物和行走，无视物成双及二便失禁.当地医院CT扫描仅显示右侧侧脑室旁腔隙性脑梗死，枕大池囊肿.按缺血性脑血管病住院治疗，但症状无明显改善.3天前饮水呛咳、吞咽困难。
1天前因感憋气而急转我院急诊，并收入神经内科普通病房。
既往糖尿病史10年，血糖最高15mmol∕l.高血压病史5年，最高160∕100mmHg.未规范服药治疗。
无烟酒嗜好。
入院时查体:T 36。
5o C ，P 102次/分，R 21次/分，BP 120/75 mmHg 。
皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及，四肢无水肿。
神经系统检查:意识清楚,烦躁不安，记忆力、计算力、定向力尚可；眼动充分，可见水平眼震;瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；面额纹对称,软腭上提无力，咽反射减弱，伸舌居中；左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢肌张力正常，键反射对称性活跃，左Babinski征阳性;左侧指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准;左侧面部痛觉减退。
入院后进一步检查包括：血常规正常;血气分析：ph 7。
415，PaO2 87.1mmHg,PaCO2 43。
1mmHg， O2Sa 94.5％;血生化:CRE 0.8mg/dl，BUN 13.8mg/dl，K3。
0mmol/Ｌ，Na144mmol/Ｌ，GLU163 mg/dl;凝血功能：凝血酶原时间13.3秒，凝血酶原时间活动度88.5%，部分凝血活酶时间43。
1秒,凝血酶时间14秒，纤维蛋白原3.34 g/L，国际标准化比率1.13。
心电图基本正常。
复查头颅CT扫描，与前比较无明显变化。
入院后第3天傍晚,突然呼吸停止， O2Sa 70％,P 170次/分，BP 92/76mmHg；意识状态转为昏迷；左瞳孔缩2 mm，对光反射消失；右则瞳孔3 mm，对光反射存在；四肢对疼痛刺激无反应。
脑血管解剖及脑梗塞定位诊断-迷路动脉
脑桥背侧综合征dorsal pons syndrome
脑桥基底部综合征basal pontine syndrome 或展神经 交叉性偏瘫alternating abducens hemiplegia
脑桥梗死的临床特点
• 貌似大脑半球病变的纯运动性偏瘫占桥脑梗塞的60.9%。 这是因为锥体束位于桥脑基底部，基底部由基底动脉的旁 正中深穿支供应血流，该部位动脉易有动脉硬化性改变和 透明变性，其近端闭塞时导致基底部正中梗塞，使未交叉 的锥体束受损。
桥脑病变综合症
1、Fovil综合症 即桥脑中部基底综合症。
表现：同侧---周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻 痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧---中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。
2、Millard-Gubler综合症 即桥脑基底外侧综合症。
表现：同侧---眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。 对侧---偏瘫，包括中枢性舌下神经瘫。
3、Raymond-Cestan综合症 即桥脑被盖综合症。
病灶部位：桥脑上部三叉神经切面之被盖部。
表现：同侧---小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经）， 双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。
对侧---半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。
桥脑基底中部综合症 Fovil（福威尔）综合症
• 由基底动脉旁中央支血供障碍引起； • 病变对侧中枢性舌瘫＋对侧中枢性上下肢瘫痪＋同侧小脑
性共济失调
基底动脉旁中央支血供障 碍引起
闭锁综合症
桥脑基底外侧综合征（脑桥腹下部综合征MillardGubler Syndrome 米亚尼-居布勒综合症）
• 基底动脉周围支、小脑前下动脉阻塞引起。
脑梗死分析
（四）病 理
1、脑动脉闭塞6小时以内脑组织改变不明显，8 ～48小时缺血最重的中心部位发生软化，周 围形成半暗带。 2、脑组织肿胀、变软，灰白质界限不清，严重 时可形成脑疝。
（四）病 理
好发部位：大约4/5的脑梗死发生与颈内动脉系统， 1/5发生于椎-基底动脉系统。依次为：
病理分期： 1. 超早期（1~6）小时 2. 急性期（6~24小时） 3. 坏死期（24~48小时）
五、临床类型
（二）依据临床表现、影像学检查分为
1）大面积脑梗死 通常是颈内动脉主干、大脑中动脉主 干或皮质支的完全性卒中。 2）分水岭脑梗死 是指相邻血管供血区之间分水岭或边 缘带的局部缺血。 3）出血性脑梗死 是由于脑梗死供血区内动脉坏死后血 液漏出继发出血。 4）多发性脑梗死 是指两个或两个以上不同的供血系统 脑血管闭塞引起的梗死。
六、临床表现
（三）定位---颈内动脉系统脑梗死 （1）大脑中动脉主干闭塞
对侧偏瘫、偏身感觉障碍 对侧同向性偏盲 可伴有双眼向病灶侧凝视 优势半球受累出现失语， 非优势半球受累出现体像障碍
意识障碍
脑疝、甚至死亡
六、临床表现
（二）定位---颈内动脉系统脑梗死 （2）大脑前动脉主干闭塞
由于前交通支代偿，可无症状 对侧偏瘫，下肢重于上肢
轻度感觉障碍
可伴有尿失禁 对侧强握反射
精神障脉
基底动脉
主干 短旋动脉 旁正中动脉 基底动脉尖
小脑下后动脉 大脑后动脉
六、临床表现
（二）定位---椎基底动脉系统脑梗死 1.大脑后动脉主干闭塞 对侧偏盲
中脑综合
丘脑综合征 记忆及认知障碍 优势半球受累可伴失语
六、临床表现
（一）一般表现 由动脉粥样硬化所致者以中老年多见，由 动脉炎所致者以中青年多见。静息状态下发病。 神经系统症状多在发病后10余小时或1～2天内 达到高峰。
一例桥脑出血的护理个案分享
时间
依据
护理 问题
护理措施
结局评价
一九/ 一. GCS
一.病情观察:Q一h观察患者de神志瞳孔、 一.患者GCS评
一
评分三分 潜在 心率、呼吸、血压de变化,监测有无颅高 分由三分-七分-
,四肢肌 并发 压de表现:头痛,喷射性呕吐.
一零分-一二分-
力I级-II 症:再 二.遵医嘱予甘露醇脱水、止血等处理； 一四分
结局评价
ml 一/一九
五.摇高床头一五-三零°促进颈静脉回流 血钾为三. 电解质紊乱 一.与胃管内注入氯化钾缓释片
一.二三/一血
钾为三.六
一
:与低钾血 ,橙汁胃管注入；
mmol/L
mmol/L 症有关
二.观察患者心电图de表现、观 .
察有无腹胀；
三.动态关注电解质情况；
血压波动情况
时间
一九 /一
结局评价
一.左侧肢体 肌力IV级,右 上肢II级,右下 肢III级.
二Barthel指 数评分由零 分二零分,可 坐,勉强洗脸
四.鼓励支持:
二八/一请康复科会诊行床边肢体功能 锻炼
二九/一坐位训练
鼓励患者左手做力所能及de日:初次坐 起时,预防直立性低血压,应采用逐渐增加角 度de被动坐起方法.可先将床头垫起一五三零度,休息三-五分钟,逐渐加大角度,每次 增加一零-一五度,增加坐位时间五-一零分 钟,直至能床边坐起,无靠位平衡练习.每天 坐起一h/二-三次/天,
入院护理评估
生命体征:T:三六.二℃；HR:一零一次/分 ； R:二一次/分；Bp:一七六/一零四mmHg； 循环系统:心律齐、各瓣膜,未闻及病理性杂 音；神经功能GCS评分:三分；双瞳二mm, 等大等圆,对光反射灵敏；肌力:左上肢I级左 下肢II级,右侧I级,肌张力正常；呼吸功能:双 肺呼吸音清晰,双肺未闻及干、湿性罗音及 胸膜摩擦音
神经内科常见病症——脑梗死
脑梗死脑梗死又称缺血性卒中，中医称之为卒中或中风。
本病系由各种原因所致的局部脑组织区域血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性病变坏死，进而产生临床上对应的神经功能缺失表现。
脑梗死依据发病机制的不同分为脑血栓形成、脑栓塞和腔隙性脑梗死等主要类型。
其中脑血栓形成是脑梗死最常见的类型，约占全部脑梗死的60%，因而通常所说的‘脑梗死’实际上指的是脑血栓形成。
病因和发病机制由于脑血栓形成的病因基础主要为动脉粥样硬化，因而产生动脉粥样硬化的因素是发生脑梗死最常见的病因。
近期在全球范围内进行的INTERSTROKE研究结果显示：脑梗死风险中的90%可归咎于10个简单的危险因素，它们依次是高血压病、吸烟、腰臀比过大、饮食不当、缺乏体育锻炼、糖尿病、过量饮酒、过度的精神压力及抑郁、有基础心脏疾病和高脂血症。
需要指出的是，以上大多数危险因素都是可控的。
本病具体的病因及其作用机制如下所述。
血管壁本身的病变最常见的是动脉粥样硬化，且常常伴有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。
其可导致各处脑动脉狭窄或闭塞性病变，但以大中型管径（≥500μm）的动脉受累为主，国人的颅内动脉病变较颅外动脉病变更多见。
其次为脑动脉壁炎症，如结核、梅毒、结缔组织病等。
此外，先天性血管畸形、血管壁发育不良等也可引起脑梗死。
由于动脉粥样硬化好发于大血管的分叉处和弯曲处，故脑血栓形成的好发部位为颈动脉的起始部和虹吸部、大脑中动脉起始部、椎动脉及基底动脉中下段等。
当这些部位的血管内膜上的斑块破裂后，血小板和纤维素等血液中有形成分随后黏附、聚集、沉积形成血栓，而血栓脱落形成栓子可阻塞远端动脉导致脑梗死。
脑动脉斑块也可造成管腔本身的明显狭窄或闭塞，引起灌注区域内的血液压力下降、血流速度减慢和血液黏度增加，进而产生局部脑区域供血减少或促进局部血栓形成出现脑梗死症状。
血液成分改变真性红细胞增多症、高黏血症、高纤维蛋白原血症、血小板增多症、口服避孕药等均可致血栓形成。
常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
☻
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
☻
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
☻
大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
☻
中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
☻
☻ 脑桥被盖下部综合征
●
眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
浙江神经内科模拟题2021年(96)_真题(含答案与解析)-交互
浙江神经内科模拟题2021年(96)(总分98.41, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.椎基底动脉系统TIA的症状不包括SSS_SINGLE_SELA跌倒发作B眩晕及平衡失调C短暂性全面性遗忘症D失语症E双眼视力障碍发作分值: 1.42答案:D2.大脑半球内侧面前3/4的主要供血动脉是SSS_SINGLE_SELA大脑前动脉B大脑中动脉C大脑后动脉D脉络膜前动脉E前交通动脉分值: 1.59答案:A3.对Moyamoya病的治疗主要是针对病因治疗，对原因不明者不可试用SSS_SINGLE_SELA血管扩张剂B钙拮抗剂C抗血小板聚集剂D中药如丹参等E皮质类固醇分值: 1.59答案:E4.TIA时，下列哪项是不符合的？SSS_SINGLE_SELA没有后遗症B症状、体征持续超过24小时，但在2～3周内完全恢复，不留后遗症C常反复发作D每次发作常涉及相同的某动脉供应的脑功能区E持续时间通常在数分钟或10余分钟分值: 1.59答案:B5.男性患者，64岁，高血压病史6年，晨起出现复视，右侧肢体活动不灵。
查体：血压150/95mmHg，左眼睑下垂，外斜位，向上、下和内活动受限，右侧偏瘫，住院2天无明显好转。
最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA脑出血(基底节区)BTIAC脑栓塞D椎基底动脉系统血栓形成E颈内动脉系统血栓形成分值: 1.59答案:D6.预防TIA的药物不包括SSS_SINGLE_SELA抗血小板聚集剂B扩容药物C血管扩张药D脑保护剂E抗凝药物分值: 1.59答案:D7.急性脑血管病(卒中)中，发病年龄最大的常常是SSS_SINGLE_SELA脑出血B脑血栓形成C脑栓塞D蛛网膜下腔出血E高血压脑病分值: 1.59答案:B8.椎基底动脉供血不全不应出现SSS_SINGLE_SELA眩晕B交叉性瘫痪C吞咽障碍D眼肌麻痹E失语分值: 1.59答案:E9.脑梗塞患者CT图象为SSS_SINGLE_SELA起病后即可见异常低密度影B起病24～48h后可见异常低密度影C起病后即可见异常高密度影D起病24～48h后可见异常高密度影E起病一周后才改变分值: 1.59答案:B10.颅内动脉瘤最好发的部位是SSS_SINGLE_SELA颈内动脉系统的分叉部B后交通动脉C椎-基底动脉系统的分叉部D前交通动脉E海绵窦分值: 1.59答案:A11.下列哪个解剖结构的供血动脉为脉络膜前动脉？SSS_SINGLE_SELA内囊前肢B苍白球C大脑脚D尾状核E内囊后肢分值: 1.59答案:C12.大脑大静脉汇集大脑半球白质、基底节、间脑及脑室脉络丛等处静脉血后注入SSS_SINGLE_SELA直窦海绵窦C乙状窦D横窦E下矢状窦分值: 1.59答案:D13.患者60岁，突然不能说话，右侧肢体无力，约5～6分钟恢复，反复发作，发作后检查无神经系统体征。
脑梗死致Millard-Gubler综合征33例临床分析
脑梗死致Millard-Gubler综合征33例临床分析目的研究Millard-Gubler综合征的临床特征。
方法对33例脑梗死致Millard-Gubler综合征患者的临床资料进行回顾性分析。
结果临床表现以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为主;CT或MRI 检查示脑桥腹外侧区梗死灶。
结论Millard-Gubler综合征以外展神经交叉瘫为主要特征,结合CT或MRI的特定部位病灶可以作出明确诊断。
标签：脑梗死; Millard-Gubler综合征; 诊断Millard-Gubler(桥脑基底外侧)综合征主要病因为桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗死较少见[1]。
我们对近年收治的33例脑梗死致Millard-Gubler综合征患者的特征加以分析,以加深对本病的认识,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料Millard-Gubler患者33例,其中男21例,女12例,年龄42～75岁,平均59.3岁;既往有高血压病史者28例,高脂血症19例,糖尿病14例,风心病3例,冠心病16例;睡眠中发病22例,活动状态下发病11例;同期住院的患者中,椎基底动脉系统梗死175例,脑桥梗死111例。
1.2 临床表现在33例患者中,意识障碍4例,病灶侧外展不能33例,周围性面瘫30例,对侧轻瘫7例,病灶对侧偏瘫26例,头晕或眩晕30例,饮水呛咳26例,构音障碍27例,偏身感觉障碍16例,Horner征5例1.3 诊断标准急性发病,有脑血管病高危因素,符合1995年中华医学会神经病学分会全国第四届脑血管病学术会议制订的脑梗死诊断标准[2],而且以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫为主要临床表现,CT或MRI见脑桥腹外侧面的一个楔形区内出现梗死病灶即可诊断。
1.4 方法回顾性分析33例脑梗死至Millard-Gubler综合症患者的临床资料。
本组患者入院后给予阿司匹林100mg,每日1次口服(或奥扎格雷纳80～160mg,每日1次,静脉滴注),抗血小板聚集;予舒血宁20mL,每日1次,静脉滴注,活血通络;降纤酶5～10单位,隔日1次,静脉滴注,降纤;治疗原发病,酌情使用甘露醇和速尿控制脑水肿,对症及营养支持治疗。
脑血栓形成（病因及发病机制、临床表现、诊断和治疗）
脑⾎栓形成（病因及发病机制、临床表现、诊断和治疗）脑⾎栓形成脑⾎栓形成是脑梗死最常见的类型，约占全部脑梗死的60%。
在各种原因引起的⾎管壁病变基础上，脑动脉主⼲或分⽀动脉粥样硬化和⾎栓形成导致管腔狭窄、闭塞，引起急性脑局部⾎流减少供⾎中断，使脑组织缺⾎、缺氧性坏死，出现局灶性神经系统症状和体征。
脑卒中的超早期治疗和脑保护治疗仍是⽬前临床研究的热点，进展性卒中在临床上⽐较多见，其发病率为卒中患者的30%左右，发⽣机制⽋清，因素复杂，控制较难，由于尚⽆有效的治疗⽅法，是脑⾎管病治疗的难点。
⼀、病因及发病机制1．动脉粥样硬化是影响颅内外动脉的最重要原因，远远超过其他所有原因。
常伴⾼⾎压病，两者互为因果，糖尿病可引起⼤⾎管病变和微⾎管病变加重动脉粥样硬化，⾼脂⾎症也可促进动脉粥样硬化，其中低密度脂蛋⽩是加重动脉粥样硬化的重要成分。
脑动脉粥样硬化主要发⽣在管径500µm以上的动脉，⾎⼩板、纤维蛋⽩复合物黏附于粥样斑块，导致管腔狭窄或⾎栓形成，粥样斑块内出⾎是动脉内膜切除术最常见变化。
好发于颈动脉分叉⽔平，其次是椎动脉起始部，再次为锁⾻下动脉狭窄。
颈总动脉起始处很少发⽣。
颅内和颅外动脉粥样硬化经常合并存在，颅内动脉粥样硬化常见于较⼤⾎管，如颈内动脉，⼤脑前、中动脉起始段，椎动脉在锁⾻下动脉的起始部，椎动脉进⼊颅内段，基底动脉起始段及分叉部。
动脉闭塞常见于颈内动脉，颈部颈内动脉是动脉粥样硬化的易患部位。
2．脑动脉炎如结缔组织病及细菌、病毒、螺旋体感染均可导致动脉炎症，使管腔狭窄或闭塞。
3．其他少见原因包括：药源性（如可卡因、安⾮他明）；⾎液系统疾病（如红细胞增多症、⾎⼩板增多症等）所致的细胞性⾎液⾼黏度综合征；⾎栓栓塞性⾎⼩板减少性紫癜、弥散性⾎管内凝⾎、抗磷脂抗体综合征、镰状细胞贫⾎、抗凝⾎酶Ⅲ缺乏、纤溶酶原激活物不全释放伴发的⾼凝状态等；蛋⽩C和蛋⽩S异常；脑淀粉样⾎管病、烟雾病、肌纤维发育不良和颅内外（颈动脉和椎动脉）夹层动脉瘤等；⼿术后狭窄或闭塞、动脉内膜切除术后的狭窄或闭塞复发。
疼痛学主治医师：相关专业知识(题库版)
疼痛学主治医师：相关专业知识（题库版）1、单选女性，14岁。
右小腿酸痛2个月，进行性加重近1周，疼痛难忍，夜间尤其明显，伴发热38℃。
体格检查：右胫骨中段膨隆，压痛，局部皮温增高。
X线片显示胫骨中段骨质破坏，骨膜呈葱（江南博哥）皮样改变，诊断为尤因肉瘤。
对诊断、鉴别诊断最有价值的检查是（）A.X线平片B.核素骨扫描C.CTD.血白细胞计数及分类E.组织活检，病理检查正确答案：E2、单选患者，女，14岁。
最近几个星期出现数次一侧"太阳穴跳痛"。
每次头痛前十几分钟都能看见眼前很多"黑点"，头痛时怕光、恶心，一般两天以后才能慢慢好转，但还要浑身没劲、想睡觉两天。
为明确诊断还需对患者做的检查是（）A.神经系统检查B.脑部CTC.神经系统检查，脑部CTD.神经系统检查，血常规检查E.神经系统检查，血常规检查，脑部CT正确答案：C3、单选最常见的良性骨肿瘤是（）A.尤因肉瘤B.骨软骨瘤C.骨巨细胞瘤D.骨肉瘤E.纤维肉瘤正确答案：B4、单选一产妇分娩时产道出血400ml，血压100/65mmHg，Hb110g/L，因平时身体虚弱，其家属要求输血以补充营养和加快恢复体力，此时正确的处理是（）A.输注全血2单位B.输注红细胞悬液2单位C.输注新鲜冷冻血浆400mlD.加强饮食营养，但不输注任何血液制品E.输注人血白蛋白正确答案：D参考解析：患者出血400ml，血压平稳，血红蛋白基本正常，因此不主张输血。
5、单选骨软骨瘤的常见表现（）A.局部肿痛明显，皮温增高B.关节部位的肿块，质中等，压痛明显C.靠近骨端的肿块，质硬，无压痛，不移动，边界清D.肢体肿块，有囊性感，可移动，边界清E.骨干可触及硬性肿块，明显红肿，多有压痛，边界不清正确答案：C6、单选成人首次胸外电击除颤的功率为（）A.100JB.200JC.300JD.360JE.400J正确答案：B参考解析：一般首次除颤电能为200J，第2次300J，第3次360J。
常见的脑干损害综合征-迷宫中的+迷宫
b 其他同Foville综合征
桥脑损害：
4 Raymond-Cestan综合征〔桥脑被盖部综合征〕
描述： 1903年由法国神经病学家Raymond报道 病灶：结合臂、内侧丘系和内侧纵束 病症：a 同侧小脑性共济失调
b 对侧肢体本体感觉障碍 c 核间性眼肌麻痹下型 d 可有同侧面神经麻痹 病因：肿瘤或血管病
延髓损害：
6 Tapia氏综合征 病灶：疑核和舌下神经核 病症：同侧咽喉及软腭麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹
延髓损害：
7 Avellis综合征〔延髓后部综合征〕
描述： 1891年由德国喉科医师Avellis首先报道， 但后来证实其病侧为颈静脉孔综合征， 目前仍沿用此病名
病灶：疑核和脊髓丘脑束 病症：吞咽困难，病灶侧软腭和喉麻痹，病灶
觉消失，同侧小脑性共济失调，伴眩晕、呕吐和眼球震颤， 病侧对侧别离性感觉障碍，伴肢体偏瘫，同侧 Horner综合 征〔眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷及面部少汗〕； 病因：椎动脉或脊髓前动脉闭塞、炎症、延髓空洞症和多发性硬化。
内侧纵束综合征〔Bielschowsky-Lutz-Cogan
syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome〕
中脑损害：
〔2〕Claude综合征〔红核-动眼综合征〕： 为中脑被盖部红核和动眼神经受损，1912 年由法国精神病医师Claude最先报道。临 床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧肢体共 济失调；病因为血管病或肿瘤。
中脑损害：
〔3〕Benedict综合征〔动眼麻痹-不自主运动综 合征〕：为中脑被盖部腹侧动眼神经、黑质受 损，1874年由奥地利医师Benedict报道。临床 表现为同侧动眼神经麻痹、对侧肢体舞蹈、手 足徐动或震颤；病因为血管病或肿瘤。
第九版神经病学-第九章 脑血管疾病(2)
神经病学（第8版）
脑梗死
一、定义
脑梗死（cerebral infarction）又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，
导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。
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脑梗死
五、临床表现
2. 心源性脑栓塞
出血性脑梗死
常见于大面积脑梗死后，血液从破损的血管壁漏出，引发出血性脑梗死
MRI
T1加权像
MRI
T2加权像
脑CT
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神经病学（第8版）
脑死
五、临床表现
3. 小动脉闭塞型脑梗死
神经病学（第8版）
脑梗死
五、临床表现
（三）常见脑梗死临床类型
1. 大动脉粥样硬化型脑梗死
2. 心源性脑栓塞
3. 小动脉闭塞型脑梗死
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神经病学（第8版）
脑梗死
五、临床表现
1. 大动脉粥样硬化型脑梗死
根本病因：动脉粥样硬化
——又称腔隙性缺血性脑卒中（lacunar ischemic stroke） 指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉病变，导致供血动脉脑组织缺血坏死（梗死灶直 径<1.5~2.0cm），从而出现的急性神经功能损害综合征 （1）病因 小动脉硬化 （2）临床表现特点 多见于中老年患者，首次发病的平均年龄约为65岁，随着年龄增长发病逐渐增多 通常症状较轻、体征单一、预后较好
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临床执业医师考试试题：脑血管疾病（3）
临床执业医师考试试题：脑血管疾病（3）2017临床执业医师考试试题：脑血管疾病(1)内囊出血最常见，主要是出现"三偏症"：对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。
瘫痪肢体早期肌张力偏低、反射消失，很快肌张力逐渐增高，腱反射增强、病理反射阳性。
主侧半球出血时伴有失语症。
(2)脑桥出血双侧面肌及四肢肌瘫痪，腱反射增强，病理反射阳性，双侧瞳孔针尖样大小。
(3)脑室出血表现为剧烈头痛、呕吐，很快进入深昏迷，并可有全身强直性痉挛发作。
(4)小脑出血表现为眩晕、头痛、呕吐、共济失调、瞳孔缩小、脑膜刺激征阳性。
出血时白细胞计数增多，脑脊液检查多为血性，起病1周内CT检查可确诊直径大于或等于1厘米的血肿。
【该题针对“第五单元脑血管疾病”知识点进行考核】8、53岁，男性，饮酒中发生言语不清，呕吐，随即昏迷。
查体：血压26/16kPa，双眼球向左共同偏视，右鼻唇沟浅，右侧肢体坠落实验阳性，对针刺无反应。
诊断脑出血，其部位是A.左侧基底节B.右侧基底节C.左桥脑D.右桥脑E.左顶叶【正确答案】：A【答案解析】：本题选A。
一、基底节区出血：其中壳核是高血压脑出血最常见的出血部位，约占50%-60%，丘脑出血约占24%，尾状核出血少见。
壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。
表现突发的病灶对侧偏瘫、偏深感觉缺失和同向偏盲，双眼球向病灶对侧同向凝视不能，主侧半球可有失语;出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍，不伴头痛、呕吐。
丘脑出血：主要是丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂引起。
中等量或大量的丘脑出血，常因压迫或损伤内囊而引起的病灶对侧偏瘫或偏身感觉障碍。
感觉障碍较重，深、浅感觉同时受累，但深感觉障碍明显，可伴有偏身自发性疼痛和感觉过度。
优势半球出血的患者，可出现失语，非优势半球受累，可有体像障碍及偏侧忽视等。
二、脑桥出血：重型患者迅即进入昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等，多在48小时内死亡。
110例肝性脑病诱因与预后研究
综合征2例、Millard-Gubler综合征4例、桥脑外侧综合征1例、闭锁综合征1例、Wallenberg综合征4例。
114影像学检查:¹C T:共有30例行CT检查,17例阳性(5617%),其中有3例合并其它部位梗塞,分别为基底节、外囊和顶叶梗塞各1例。
在余下的13例阴性检查者中,有8例再行MR检查,7例阳性。
ºMR:共19例行MR检查,17例阳性(8915%),合并其它部位梗塞者12例(7015%),分别为基底节梗塞9例、小脑梗塞7例、放射冠梗塞2例、顶叶梗塞2例。
2讨论目前公认高血压是缺血性脑血管疾病的主要危险因素,其机制为:¹直接作用于直径50~200L m的小动脉,使它发生透明脂肪样变、微梗死或微动脉瘤形成;º通过机械性刺激和损伤直径大于200L m的血管内皮细胞,使发生动脉粥样硬化[1]。
在我院的41例脑干梗塞患者中23例合并有高血压。
流行病学研究发现,糖尿病及吸烟也是脑梗塞的危险因素之一。
杨秀捷等[2]研究认为血脂升高是脑梗塞的病理基础之一,我们的资料也显示相当部分的脑梗塞患者合并血脂升高。
脑干内含有大量的上、下行传导束、III-Ü对颅神经核及其纤维和上行网状激活系统等。
临床中,我们对于脑干梗塞的定位常依靠交叉性瘫痪或感觉障碍来确定,在本组病人中,仅15例表现为上述典型症状,提示脑干梗塞的症状具有复杂性和多样性,与石静萍等[3]的报道一致。
其原因考虑与下列因素有关:¹梗塞的部位:中脑和延髓体积较小,梗塞后常表现为典型的综合征而易确诊。
Tuazynski[4]尸检发现桥脑是脑干梗塞最常见的部位。
本组病人中共有33例为桥脑梗塞(8015%),其临床症状也最为复杂,表现为较典型的桥脑综合征者只有8例,其它桥脑梗塞多位于基底部,因不易损伤到颅神经核或传导束,而不表现出交叉性瘫痪或感觉障碍症状,故易定位错误。
º病灶的大小:以往研究表明,脑干梗塞大多数是腔隙性梗塞[5],本组病例中表现为纯感觉性卒中3例、纯运动性卒中16例、纯共济失调性卒中1例。
临床执业医师考试试题：脑血管疾病（2）
临床执业医师考试试题：脑血管疾病（2）2017临床执业医师考试试题：脑血管疾病29、关于脑出血，最确切的诊断依据是A.60岁以上发病B.均有偏瘫C.脑脊液血性D.突然偏瘫、头部CT见基底节附近高密度影E.均有脑膜刺激征【正确答案】：D【答案解析】：30、蛛网膜下腔出血时，出现一侧眼睑下垂时，其动脉瘤的部位可能在A.大脑中动脉B.前交通动脉C.后交通动脉D.基底动脉E.眼动脉【正确答案】：C【答案解析】：31、蛛网膜下腔出血最常见的病因是A.高血压B.血液病C.脑动脉粥样硬化D.先天性颅内动脉瘤E.脑血管畸形【正确答案】：D【答案解析】：32、高血压性脑出血最好发生部位是A.皮质下白质B.脑桥C.小脑D.脑室E.壳核及其附近【正确答案】：E【答案解析】：【该题针对“脑出血最易发生部位”知识点进行考核】33、脑出血最常见的原因是A.脑动脉炎B.高血压和脑动脉硬化C.血液病D.脑动脉瘤E.脑血管畸形【正确答案】：B【答案解析】：34、脑栓塞的临床表现中，下述哪项是不正确的A.起病多急骤B.年龄多较轻C.多有脑膜刺激征D.常见局限性抽搐、偏瘫、失语E.多有风湿性心脏病【正确答案】：C【答案解析】：脑膜刺激征的检查：脑膜刺激征此征见于各种脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑脊液压力增高等。
常见的脑膜刺激征有：1.颈项强直嘱病人仰卧，以手托扶病人枕部作被动屈颈动作，以测试颈肌抵抗力。
颈项强直表现为被动屈颈时抵抗力增强，此为伸肌在患病时最易受刺激所致。
除见于上述颅内疾患外，当患有颈椎病、颈椎关节炎、颈椎结核、骨折、脱位、肌肉损伤等也可以出现颈项强直。
2.Kernig'S sign嘱病人仰卧，先将一侧髋关节屈成直角，再用手指抬高小腿，正常人可将膝关节伸达135.以上。
阳性表现为伸膝受限，并伴有疼痛与屈肌痉挛。
3.Brudzinski'S sign瞩病人仰卧，下肢自然伸直，医生一手托病人枕部，一手置于病人胸前，然后使头部前屈;阳性表现为两侧膝关节和髋关节屈曲。
内科三基试题_第八章__神经内科
页眉内容第八章神经内科一、名词解释1．桥脑基底内侧综合征(Foville syndrome)2．脑桥腹下部综合征(Millard Gubler syndrome)3．延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)4．红核综合征(Benedikt syndrome)5．肌无力综合征(Lambert Eaton syndrome)6．Locked in syndrome7．小脑上动脉综合征8．基底动脉尖综合征9．胆碱能危象10．中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)11．桥脑被盖部综合征(Raymond Cestan syndrome)12．延髓内侧综合征(Dejerine-syndrome)13．肌无力危象14．反拗危象15．脑膜刺激征16．去皮层综合征17．无动性缄默症18．失语症19．Broca失语20．Wernicke失语21．命名性失语22．核性眼肌麻痹23．核间性眼肌麻痹24．脊髓半切综合征25．脊髓横贯性损害26．脑栓塞27．癫痫持续状态28．紧张性头痛29．特发性面神经麻痹二、单项选择题1．闭锁综合征系病变累及： (C)A．边缘系统 B．上行网状激活系统C．桥脑基底部病变 D．广泛大脑皮质层2．关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述，错误的是：( D)A．一般上肢重于下肢B．远端重于近端C．精细动作重于粗大动作D．小写征：字迹不均，愈写愈小3．患者，发热1周，逐渐不认家人，躁动不安，言语增多，错乱，常有幻觉.查体：不能合作，定向力障碍，注意力分散.最可能的意识障碍类型是： ( B)A．意志缺乏症 B．谵妄状态C．意识模糊 D．醒状昏迷4．查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解，发音清晰，语调正常，但错语较多，难以理解.最可能的失语类型是：(B)A．Broca失语 B．Wernicke失语C．皮质下失语 D．传导性失语5．病变对侧视野同向性偏盲，病变部位不包括： (C)A．视交／K B．外侧膝状体C．视柬 D．枕叶视皮质6．动眼神经麻痹的临床表现不包括： (B)A．上睑下垂 B．内斜视C．复视 D．外斜视7．患者1周前“上感”，因突然眩晕，恶心、呕吐伴耳鸣2 h就诊，改变头位眩晕加重，查体：听力下降，水平眼震.其原因最可能是： (C)A．中枢性眩晕 B．血管性晕厥C．周围性眩晕 D．非系统性眩晕8．患儿，10岁，反复突然意识丧失，每次持续数秒缓解.发作时面部抽动，脑电图提示棘慢复合波.最合理的诊断是： (B)A．反射性晕厥 B．痫性发作C．贫血性晕厥 D．非系统性眩晕9．胸部皮节的阶段性分布最明显，有关其体表标志不正确的描述为： (B)A．乳头平面为T4 B．脐平面为T7C．腹股沟平面为T12～L1 D．胸骨角平面为T210．患者突发偏瘫，头部CT提示脑梗死，查体发现：病灶对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲.其病变部位在： (C)A．脑干 B．皮质下C．内囊 D．皮质11．下列症状中是典型偏头痛的表现的是： (C)A．畏光 B．恶心C．视觉先兆 D．偏侧面部疼痛12．老年人，出现呼吸节律不规则，伴有昏迷及双侧病理征，常见于： (A)A．脑干出fin B．蛛网膜下隙出血C．头外伤 D．脑炎13．下列关于正常儿童脑电图描述，错误的是： (A)A．以a波为主 B．随年龄增加，慢波减少C．14～18岁接近成人 D．以慢波为主14．脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固，可见于： (D)A．病毒性脑膜炎 B．化脓性脑膜炎C．霉菌性脑膜炎 D．结核性脑膜炎15．成人脑脊液总量平均为： (A)A．130 ml B．300 mlC．500 ml D．600 ml16．在头颅CT检查中，下列性质的病变表现为低密度阴影，但除外： (D)A．水肿 B．囊肿C．脓肿 D．钙化17．在ECG检查中，出现下列波形考虑为癫痫波，但除外：(B)A．棘波和棘慢波综合 B．三相波C．尖波和尖慢波综合 D．多棘波和多棘慢波综合18．正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下，ECG枕部和顶部主要为： (A) A．a波 B．13波C．θ波 D．δ波19．小脑病变常出现下列症状，但除外： (C)A．肌张力减低 B．眼球震颤C．锥体束征 D．共济失调20．治疗三叉神经痛时首选： (A)A．卡马西平 B．大剂量维生素C．手术治疗 D．封闭治疗21．特发性面神经炎急性期治疗应尽早使用： (A)A．激素 B．针灸治疗C．手术治疗 D．大剂量维生素22．特发性面神经炎恢复期治疗应使用： (C)A．激素 B．理疗C．康复治疗 D．手术治疗23．臂丛神经的组成是： (C)A．C1～5脊神经 B．C5～T1脊神经C．C5～T1脊神经前根 D．C4～T2脊神经前根24．以下选项中，不是AMAN的临床特点的是： (D)A．病情重B．以轴索损害为主C．预后差D．感觉、运动神经同时受损25．目前治疗偏侧面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是：(D)A．激素 B．大剂量维生素C．卡马西平 D．A型肉毒毒素26．胫神经损害时感觉障碍的部位是： (B)A．大腿外侧 B．足底C．大腿前面及腹股沟 D．小腿前外侧和足底27．下列有关坐骨神经痛的描述，错误的是： (A)A．病人尽量避免屈膝 B．常见于成人C．咳嗽可诱发 D．激素治疗有效28．病人临床表现为垂腕，其可能受损的神经是： (B)A．尺神经 B．桡神经C．正中神经 D．肌皮神经29．下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗，正确的是： (A)A．甲基泼尼松龙大剂量短期治疗B．甲基泼尼松龙大剂量长期治疗C．甲基泼尼松龙小剂量长期治疗D．甲基泼尼松龙小剂量短期治疗30．圆锥病变可出现： (B)A．假性尿失禁 B．真性尿失禁C．充盈尿失禁 D．尿潴留31．脊髓的血液供应来自以下血管，但除外： (D)A．脊髓前动脉 B．脊髓后动脉C．根动脉 D．椎动脉32．急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病，但除外： (B)A．急性硬膜外脓肿 B．原发性侧索硬化C．脊髓转移性肿瘤 D．脊髓血管病33．急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外： (D)A．急性硬脊膜外脓肿B．脊柱结核及转移性肿瘤C．脊髓出血D．脊髓灰质炎34．脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏： (D)A．维生素C B．维生素EC．多种维生素 D．维生素B1235．SAH的首选诊断方法是： (C)A．DSA B．腰穿C．头颅CT D．MRA36．脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素，出血机会较少的是瘤体直径小于：(C)A．1 mm B．2 mmC．3 mm D．4 mm37．脑叶出血最常见的部位是： (B)A．额叶 B．顶叶C．颞叶 D．枕叶38．对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是： (C)A．脑超声检查 B．脑电图检查C．脑脊液检查‘ D．脑血管造影39．对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是： (D)A．MRI显示颞叶异常信号影B．脑脊液检查示蛋白升高、糖正常C．发热、头痛、精神症状明显D．病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高40．最能支持脑膜炎诊断的症状是： (B)A．头痛 B．脑膜刺激征C．呕D．视乳头水肿41．检测脑脊髓液中HSV的方法是： (A)A．检测HSV抗原 B．检测HSV特异性抗体C．检测HSV-DNA D．以上均是42．下列有关PrP的描述，错误的是： (D)A．可致海绵状脑病 B．有两种异构体C．含有核酸 D．需要特殊消毒才能灭活43．病变主要在颞叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了： (C)A．水痘病毒 B．新型隐球菌C．HSV D．弓形虫44．复发性脑膜炎常见于： (D)A．中耳炎 B．Whipple病C．鼻窦炎 D．脑脊液漏45．神经系统真菌感染最常见的是： (B)A．毛霉菌 B．新型隐球菌C．曲霉菌 D．念珠菌46．区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为：(D) A．压力 B．细胞数C．蛋白 D．糖和氯化物47．通常HIV感染，不伴有： (D)A．淋巴瘤 B．脑弓形虫病C．隐球菌性脑膜炎 D．海绵状脑病48．多发性硬化是一种： (B)A．螺旋体感染病 B．脱髓鞘疾病C．维生素B12缺乏病 D．脂类代谢病49．下列疾病中，不属于炎性脱髓鞘疾病的是： (D)A．多发性硬化 B．急性播散性脑脊髓炎C．视神经脊髓炎 D．脑白质营养不良50．下列有关MS的描述，正确的是： (C)A．多发生 40岁以上的患者B．男性患者多见C．具有明显的家族倾向D．与人种无关51．MS自身免疫发病机制中起主要作用的是： (A)A．细胞免疫 B．体液免疫C．补体 D．以上均不是52．下列有关MS病理改变的描述，错误的是： (D)A．髓鞘脱失B．轴突相对完好C．轻度少突胶质细胞变性和增生D．血管周围有中性粒细胞浸润53．MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助： (B)A．局灶性癫痫活动 B．脱髓鞘C．颅内压增加 D．急性炎症54．寡克隆区带是指： ( B)A．EEG波频改变B．MS患者CSF的免疫球蛋白类型C．AD的病理特征D．MS患者的染色体标记55．β一干扰素治疗MS的效果是： (A)A．可降低复发率B．对进展型者效果好C．对MRI上病灶数影响不大D．仅在动物试验中有效56．MS应用皮质类固醇治疗的方法是： (C)A．小剂量长期使用 B．缓解期仍应坚持用药C．大剂量短程疗法 D．一般常用泼尼松57．有关OB的描述错误的是： (C)A．提示CNS内IgG合成B．指CSF中有而血清中没有的蛋白条带C．是MS的特征性改变D．电泳法检测58．有关多发性硬化的描述下列哪项不正确： (C) A．是一种自身免疫性疾病B．女性多于男性C．不合并其他自身免疫性疾病D．具有明显的家族倾向59．静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示： (C) A．原发性震颤 B．肝豆状核变性C．帕金森病 D．亨廷顿舞蹈病60．哪些是小舞蹈病的临床特征： (B)A．肝脏症状B．儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退C．眼睑痉挛D．中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆6l_迟发性运动障碍的主要原因是： (B)A．长期服用复方左旋多巴B．长期服用大剂量抗精神病药物C．长期服用D一青酶胺D．与药物无关62．帕金森病最特征的临床表现是： (B)A．肌强直 B．静止性震颤C．运动迟缓 D．姿势及步态异常63．帕金森病辅助检查异常的有： (D)A．血及脑脊液 B．头颅CT或MRIC．EEC D．分子生物学及功能显像64．下列选项中与“开一关”现象无关： (C)A．多见于病情严重者B．发生机制不详C．处理容易D．与服药时间、药物血浆浓度无关65．肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是： (C)A．胆道排铜障碍 B．细胞内异常蛋白存在C．铜蓝蛋白合成障碍 D．溶酶体缺陷66．肝豆状核变性最重要的体征是： (C)A．神经系统症状 B．肝脏症状c．眼K-F环 D．皮肤色素沉着、肾损害67．癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍： (B)A．失神发作 B．肌阵挛发作C．强直一阵挛发作 D．失张力发作68．治疗典型失神发作首选的药物是： (C)A．苯妥英钠 B．硝基安定C．丙戊酸钠 D．卡马西平69．治疗单纯部分发作首选的药物是： (C)A．丙戊酸钠 B．苯巴比妥C．卡马西平 D．苯妥英钠70．治疗癫痫持续状态首选的药物是： (B)A．10％水合氯醛保留灌肠 B．地西泮静脉推注C．苯巴比妥 D．丙戊酸钠71．癫痫手术治疗的指征是： (C)A．癫痫持续状态 B．自动症C．难治性癫痫 D．强直一阵挛发作72．治疗有中央一颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是： (A) A．卡马西平 B．氯硝安定C．乙酰唑胺 D．ACTH73．下列物质与偏头痛的关系最密切的是： (A)A．5-HT B．儿茶酚胺C．前列环素 D．阿片物质74．下列情况中，常见于典型的偏头痛的是： (C)A．畏光B．家族史C．先兆持续的时间不同D．遗留的神经功能缺损不同75．区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：(C)A．呼吸的深浅和快慢B．病理征出现与否C．瞳孔大小、唾液和出汗多少 .D．肌无力的程度76．重症肌无力病变部位在： (D)A．神经肌肉接头的突触前膜B．神经肌肉接头的突触间隙C．肌纤维D．神经肌肉接头的突触后膜AchR77．重症肌无力常合并： (D)A．多发性肌炎 B．系统性红斑狼疮C．甲状腺肿瘤 D．胸腺肿瘤或胸腺增殖78．肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意： (C)A．剂量不宜过大B．剂量不宜增加太快C．症状可以加重D．不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用79．下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有： (B)A．肢带型肌营养不良B．Duchenne型肌营养不良症C．高钾性周期性瘫痪D．先天性肌强直80．下列多发性肌炎的治疗原则巾错误的有： (C)A．首选皮质类固醇激素B．急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击C．病程好转后为避免副作用应立即停用激素D．激素无效可选用环孢素A81．雷诺病发作时症状呈： (A)A．双侧对称性以手指为主 B．不对称地发生于下肢C．不能自行缓解 D．多见于男性82．特发性直立性低血压的原因是： (C)A．颈静脉窦病变B．低血容量性所致的直立性低血压 --C．原因不明D．药物所致的直立性低血压三、是非题1．脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征. (N )2．三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍，中枢性感觉障碍则表现为病变区各种感觉均缺失. (N )3．感音性耳聋时，气导长于骨导，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，骨导长于气导，即Rinne试验阴性. ( Y )4．让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查面神经的运动功能. ( N )5．肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变. ( Y )6．肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变. ( Y )7．折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点，铅管样肌张力增高则为锥体束受损的表现特点. ( Y )8．肌力采用0～5级的六级记录法.其中1级为肌肉可收缩，但不能产生动作；3级表现为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力. ( Y )9．浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等. ( N )10．去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作. ( Y )11．肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于中枢神经受损. ( N )12．眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是动眼神经受损. ( Y )13．眼内肌麻痹表现瞳孑L散大、光反射及调节反射消失，为外展神经麻痹的临床表现之一. ( N )14．核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束. ( Y )15．额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. ( Y )16．顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变. ( N )17．额桥束损害可产生同侧肢体共济失调. ( N )18．额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶对侧同向斜视. ( Y )19．中央前回的刺激性病损引起Jackson癫痫. ( Y )20．旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留. ( Y )21．优势半球额下回受损可出现运动性失语. ( Y )22．优势半球额中回受损可出现书写不能. ( Y )23．原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称旧小脑. ( Y )24．原裂后方的部分，占小脑的大部分，此叶在进化上出现最晚，又称新小脑. ( Y )25．绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称原小脑.( Y )26．Claude syndrome临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫. ( N )27．延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)又称小脑下前动脉综合征. ( N )28．Wallenberg syndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征. ( Y )29．大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. ( N )30．大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪. ( Y )31．双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射. ( Y )32．大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重. ( N )33．优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累可引起对侧感觉忽略等体像障碍. ( Y )34．大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲. ( N )35．CSF的葡萄糖含量与血糖水平无关. ( N )36．细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的CSF葡萄糖含量可减低. ( Y )37．短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24 h内缓解，可遗留有轻度的后遗症. ( Y )38．TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多种病因及多种途径有关. ( Y )39．脑梗死常见的病因及发病机制有：动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉炎. ( Y )40．脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压<200 mmHg或舒张压<120 mmHg. ( Y )41．溶栓并发症：脑梗死病灶继发出血；致命的再灌注损伤及脑组织水肿；再闭塞. ( Y )42．抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等，治疗期间应监测凝血时间和凝血酶原时间. ( Y )43．腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死，因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙. ( Y )44．高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因.其他病因包括脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形等. ( Y )45．SAH最常见的病因是颅内动脉瘤，其次为脑动静脉畸形. ( Y )46．SAH患者需要绝对卧床1～2周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因. ( N )47．SAH防治再出血可使用抗纤溶药物6一氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等. ( Y )48．SAH防治脑血管痉挛的药物是654 2. ( N )49．AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：原发性淋巴瘤、Kaposi肉瘤. ( Y )50．多发性硬化是以叶1枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病. ( N )51．MS是环境因素作用而发生的自身免疫过程. ( N )52．帕金森病l临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征. ( N )53．PD是m于黑质Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病. ( N )54．亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病. ( N )55．肝豆状核变性义称Wilson病.是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病. ( N )56．小舞蹈病是狴红热在神经系统的常见表现.本病多见于儿童和青少年. ( N )57．偏头痛的病因至今尚未完全明确，一般认为与遗传因素有关. ( Y )58．情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等，在一部分偏头痛患者中为重要的诱发因素. ( Y )59．缓激肽、5一tiT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛. ( Y )60．紧张性头痛发病率多数在30岁前后，绝大多数患者表现为单侧头痛. ( N )61．紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活. ( N )62．三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第1和第2支更为常见. ( N )63．继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时问较长，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区. ( Y )64．特发性面神经麻痹是指茎乳孑L内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫.又称面神经炎或Bell麻痹. ( N )65．中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全. ( Y )66．闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为Bell现象. ( Y )67．中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面下部表情肌运动障碍，多伴有肢体瘫痪. ( Y )68．目前认为AIDP属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病. ( N )69．多数GBS患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史. ( Y )70．GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常，而细胞数增高，称为蛋白一细胞分离现象，为本病特点之一. ( Y )71．低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低，有多次发作史，血钾低，心电图低钾性改变，补钾后症状缓解. ( Y )72．急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫，症状有波动，药物治疗效果差. ( Y )73．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病. ( Y )74．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾病. ( N )75．急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以腰段最为常见. ( N )76．脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病，病情呈渐进性发展. ( Y )77．脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳及精神症状. ( N )78．AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认知功能障碍的原因之一. ( Y )79．运动神经元病临床上兼有上和(或)下运动神经元的体征，表现为肌无力、肌萎缩、感觉障碍等症状及体征. ( N )80．皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征，后期伴有强哭、强笑，呈现典型的真、假球麻痹并存表现. ( Y )，81．MG患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转，因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化. ( Y )82．MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为危象. ( Y )83．危象是MG死亡的常见原因，肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状. ( Y )84．胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实. ( N )85．Lambert Eaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触后膜的电压依赖性钙通道有关. ( N )86．假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生，多在3～5岁发病. ( N )87．进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比. ( N )88．部分性癫痫发作不伴意识障碍. ( N )89．大发作一般选用苯妥因钠，失神发作宜选用氯硝西泮. ( N )90．周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期，饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱因. ( Y )四、填空题1．脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和布鲁斯基征 .2．视神经检查主要检查视力、视野和眼底 .3．感音性耳聋时，气导长于骨导，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，骨导长于气导，即Rinne试验阴性.4．检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查副神经的运动功能.5．肌张力减低可见于周围神经病变、小脑病变及肌原性病变.6．肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变.7．铅管样肌张力增高为锥体外系病变的表现特点.8．浅感觉检查包括：痛觉、触觉和温度觉等.9．肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于周围神经受损.10．眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是动眼神经受损.11．眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为动眼神经麻痹的临床表现之一.12．核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束 . 13．大脑额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. 、14．额叶前部病变表现为痴呆和人格改变.15．额桥束损害可产生对侧肢体共济失调 .16．额中回后部有侧视中枢，病损时两眼向病灶同侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶对侧同向斜视.17．中央前回的破坏性病灶引起单瘫.刺激性病损引起 Jackson 癫痼.18．旁中央小叶损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍.19．优势半球额下回受损可出现运动性失语.20．原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称旧小脑.21．绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称古小脑 .22．Weber syndrome临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫.23．延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征，常见于小脑下后动脉闭塞或部分梗死所致.24．Wallenberg syndrome的主要临床表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；构音障碍；交叉性感觉障碍等.25．大脑前动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. 26．大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪.27．双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射.28．大脑中动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重.29．优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累，可引起对侧感觉忽略等障碍. 30．CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平，正常含量约为 2.5 ～ 4.4 mmol／L. 31．细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤，特别是脑膜癌时，葡萄糖含量可降低 .病毒性脑炎时多正常.32．短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍.症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在 24 小时内缓解，不留任何后遗症.33．溶栓并发症有：脑出血、血管再闭塞和再灌注损伤 .34．抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等.治疗期间应监测凝血时间和凝血酶原时间.35．腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部及脑干的缺血性微梗死，约占脑梗死的20％. 36．脑栓塞的栓子来源：心源性、非心源性和来源不明的栓子.37．高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因.38．SAH最常见的病因是颅内动脉瘤 .其次为脑动静脉畸形.39．SAH常见的并发症有：再出血、脑积水、脑血管痉挛和 .40．SAH患者需要绝对卧床 4-6 周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因.41．SAH防治再出血可使用抗纤溶药物 6-氨基己酸止血芳酸止血环酸 .42．SAH防治脑血管痉挛的药物是钙通道拮抗剂.43．AIDS中枢神经系统机会性感染：脑弓形虫病，新型隐球菌性脑膜炎，病毒感染和细菌感染.44．AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：淋巴瘤.Kaposi肉瘤.45．多发性硬化是以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的获得性自身免疫病.46．MS的可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程.47．MS临床特征是病灶部位的多发性和时间上的多发性.48．MS治疗药物有皮质醇激素、a一干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂．49．帕金森病又名震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病.。
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脑梗死致Millard-Gubler综合征33例临床分析目的研究Millard-Gubler综合征的临床特征。
方法对33例脑梗死致
Millard-Gubler综合征患者的临床资料进行回顾性分析。
结果临床表现以病灶侧
外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为主;CT或MRI 检查示脑桥腹外侧区梗死灶。
结论Millard-Gubler综合征以外展神经交叉瘫为主要特征,结合CT或MRI的特定部位病灶可以作出明确诊断。
标签：脑梗死; Millard-Gubler综合征; 诊断
Millard-Gubler(桥脑基底外侧)综合征主要病因为桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗死较少见[1]。
我们对近年收治的33例脑梗死致Millard-Gubler综合征患者的特征加以分析,以加深对本病的认识,现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
Millard-Gubler患者33例,其中男21例,女12例,年龄42～75岁,平均59.3岁;既往有高血压病史者28例,高脂血症19例,糖尿病14例,风心病3例,冠心病16例;睡眠中发病22例,活动状态下发病11例;同期住院的患者中,椎基底动脉系统梗死175例,脑桥梗死111例。
1.2 临床表现
在33例患者中,意识障碍4例,病灶侧外展不能33例,周围性面瘫30例,对侧轻瘫7例,病灶对侧偏瘫26例,头晕或眩晕30例,饮水呛咳26例,构音障碍27例,偏身感觉障碍16例,Horner征5例
1.3 诊断标准
急性发病,有脑血管病高危因素,符合1995年中华医学会神经病学分会全国第四届脑血管病学术会议制订的脑梗死诊断标准[2],而且以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫为主要临床表现,CT或MRI见脑桥腹外侧面的一个楔形区内出现梗死病灶即可诊断。
1.4 方法
回顾性分析33例脑梗死至Millard-Gubler综合症患者的临床资料。
本组患者入院后给予阿司匹林100mg,每日1次口服(或奥扎格雷纳80～160mg,每日1次,静脉滴注),抗血小板聚集;予舒血宁20mL,每日1次,静脉滴注,活血通络;降纤酶5～10单位,隔日1次,静脉滴注,降纤;治疗原发病,酌情使用甘露醇和速尿控制脑水肿,对症及营养支持治疗。
2 结果
临床表现以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为主;全部患者均行CT和MRI检查,CT显示脑桥有低密度病灶的9例,33例患者的头MRI均显示脑桥腹基底外侧面有长T1、长T2病灶或等T1、长T2病灶;疗程2周,近期疗效评价,5人痊愈,11人明显好转,15人好转,1人放弃治疗,1人死亡。
3 讨论
Millard-Gubler综合征即桥脑基底外侧综合征,以病灶侧外展神经瘫、面神经周围性瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为临床表现;Millard-Gubler综合征的危险因素多为高血压、动脉硬化、糖尿病、心脏病、脑动脉瘤、动脉炎、嗜烟酒等。
本组研究中高血压病史者28例,高脂血症19例,糖尿病14例,冠心病16例,与文献报道脑血管病高危因素相符[3],主要为动脉粥样硬化[4]。
Millard-Gubler综合征的主要病因为桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见,很多医生对此认识不足。
基底动脉桥脑支(短旋动脉)供应桥脑基底部外侧区,闭塞时出现该综合征。
脑干梗死的病因与常见脑梗死基本相同[5],病变部位主要在桥脑,因为桥脑是脑干最厚的部位,主要由基底动脉的穿支供血,流经桥脑的路径长,是脑干梗死最好发的部位,尤其是由旁正中支供血的旁正中区[6]。
有人统计发现脑桥旁正中梗死占椎基底动脉系统梗死的28.3%,因其属于终末血管,而桥脑基底外侧的梗死相对较少,但短旋动脉和桥脑旁正中动脉一样呈直角直接起自基底动脉,如同豆纹动脉直接起自大脑中动脉一样,易受高血压的影响而出现脂质透明样变或玻璃样变,所以也易出现脑梗死。
而脑桥长旋动脉供血区与小脑上动脉和小脑下动脉有吻合,侧支循环较丰富,发生梗死的概率较低。
本研究33例患者占同期椎基底动脉系统梗死住院患者的18.8%,占同期脑桥梗死住院患者的29.7%,与以上报道和理论基本相符。
基底动脉全长约3cm,起点一般位于桥延沟中点,由两侧椎动脉汇合而成,向上行于脑桥基底沟中。
基底动脉至脑桥大脑脚沟中点延续为左右大脑后动脉,此点即基底动脉终点,位于左右动眼神经根之间。
主要供应桥脑、部分小脑和部分中脑。
基底动脉分支变异很多,命名也不尽相同,桥脑部分主要分支如下。
第1组,桥脑旁正中动脉,每侧4～6支,每支甚短,长约3mm。
从基底动脉的背面发出,稍行向外一极短的距离,便由基底沟进入脑桥。
在三组脑桥支中,旁中央动脉是较细的一组,其粗细类似头发丝,主要供应桥脑内侧旁正中部,主要包括外展神经核、副外展神经核、内侧纵束、锥体束等脑桥核。
闭塞后出现Foville综合征即桥脑基底内侧综合征,表现为病灶侧周围性面瘫,两眼向病灶侧的同向凝视麻痹,对侧偏瘫。
第2组,短旋动脉,每侧约5～10支,长约2cm。
自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹面,从脑桥腹外侧进入脑桥实质,主要供应脑桥腹外侧面的一个楔形区,主要包
括以下诸结构,皮质脊髓束和内侧丘系的一部分纤维、脑桥核、脑桥小脑纤维、一部分三叉神经核、面神经核以及三叉神经根丝、面神经根丝等。
一些短旋动脉也向上行,供应大脑脚的一部分。
闭塞后出现Millard-Gubler综合征。
第3组,长旋动脉,从基底动脉干的两侧发出,回绕脑桥稍斜向上后,至脑桥背面穿入脑实质,口径一般比旁中央动脉粗,与短旋动脉相似。
与小脑前下动脉一起,供应脑桥被盖尾端的大部分;与小脑上动脉一起,供应被盖的头端。
长旋动脉的供应区主要有:三叉神经、展神经、面神经和前庭蜗神经的脑神经核、三叉神经脊髓束、内侧纵束、内侧丘系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、结合臂和脑桥网状结构等。
闭塞后出现脑桥被盖综合征,以病灶侧小脑性共济失调、对侧半身感觉障碍为主要表现,依病变水平可以有同侧面部感觉障碍,或同侧外展神经麻痹及凝视麻痹。
由以上的解剖特点可见,病灶侧动眼神经瘫、病灶侧周围性面瘫、对侧偏瘫、中枢性舌下神经瘫为Millard-Gubler综合征的典型临床表现。
可以借助有无两眼向病灶侧的同向凝视麻痹和是否以共济和感觉障碍为主,同其他脑桥综合征相鉴别。
除了典型的外展神经交叉瘫外常有一些伴随症状,脑干内的前庭神经核较大且表浅,对缺血很敏感,于是前庭神经核及相关的传导通路缺血时便出现头晕或眩晕,往往发生在发病早期;构音障碍和饮水呛咳现象发生率很高,可能是皮质延髓束交叉过中线前被破坏,或因脑干网状结构到运动辅佐区域联系中断所致。
桥脑动脉都是一些很细小的动脉,每支小血管的长短、口径、供应范围都不是很恒定的,与其相邻区域的吻合情况也有很大的变化。
常常一支或几支血管完全缺失,这时,这一血管的分布区就由邻近的或对侧的同名动脉代偿。
因此,在脑桥这一区域企图确切分清每支动脉的正常分布情况,往往是很困难的[7]。
故临床上典型的Millard-Gubler综合征患者并不多见,需要结合影像学检查来综合分析。
例如,皮质核束处于旁正中动脉和短旋动脉供血交界处,如患者仅有一侧少量旁正中支或短旋支发生闭塞时,仅可累及皮质脊髓束,产生纯运动型脑干梗死,酷似同侧大脑半球病变,要借助于MRI检查来鉴别。
本病影像学检查的特点是脑桥腹外侧面的一个楔形区内出现梗死病灶,头CT的检出率很低,本研究为27.27%,MRI对本征病变部位有较高敏感性[8],本研究中的33例患者通过MRI均找到责任病灶,而且能分辨出急性或亚急性梗死,且发病后很早即可显影,故有疑诊为该综合征的患者都应行头MRI检查,以便于定性诊断。
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(收稿日期:2010-03-15)。