肥厚型心肌病PPT课件

肥厚型心肌病
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心肌疾病
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因 （遗传性病因较多见）引起。病变可局限于心脏 本身，即原发性心肌病；亦可为全身系统性疾病 伴心脏受累，即继发性心肌病。
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分类-2008ESC
扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌
病、致心律失常型心肌病、未分类型心肌病3肥厚型心肌病（HCM）
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辅助检查
一、胸部X线检查 普通胸部X线心影大小可以正常或左心室增大。
二、心电图（变化多端）
QRS波左心室高电压； ST段压低或T波倒置（I、aVL、V4-V6导联）； 少数患者可有深而不宽的病理性Q波（II、III、 aVF导联）。
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心电图
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超声心动图
IVS非对称性肥厚 (IVS≥15mm或舒 张期室间隔与左室后壁之比大于1.3)；
白痰。就诊于泰安市中心医院，诊断为“冠心病、心律
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病例
失常、房颤、高血压、糖尿病”。行冠脉造影检查并置 入 支架1枚及药物治疗，好转后出院。出院后继续口服药物。 患者5月前胸闷、憋气、心悸症状再次较前加重，伴咳嗽，
无咳痰，症状于活动后加重，夜间不能平卧。半月前再次
就诊于泰安市中心医院，入院给予对症支持治疗，症状好 转后出院。出院后1个月症状再次加重。现患者为求进一步 诊疗就诊于我院。一般状况除饮食睡眠较差，其他均无明 显异常。
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心导管和心血管造影
左室舒张末期压力增高 左室腔与左室流出道间存在压力阶差； 左室腔变形，可呈香蕉状、舌状、纺锤状； 冠状动脉造影多数正常 （但对那些有疑似心绞痛症状和心电图ST-T改
变的患者有重要鉴别价值。）
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心内膜心肌活检
一般不用于HCM诊断，用于与淀粉样变、糖 原贮积症等鉴别诊断。
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一、减轻流出道流出道梗阻，改善舒张功能 1、β-受体阻滞剂 2、钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类）
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β-受体阻滞剂
抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低 左室收缩力（可减轻流出道梗阻）和室壁张力， 降低心肌需氧量，改善胸痛和劳力性呼吸困难等 症状，并具有抗心律失常作用。
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钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类）
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谢谢
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高血压2年，最高达180/100mmHg，血压控制可。
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病例
糖尿病史2年。家属诉其有肥厚型心肌病史2年。 既往史、个人史、婚育史、月经史、家族史均无明显异
常。
体格检查：胸廓无畸形，双侧对称，双肺呼吸音粗，可 闻及湿性啰音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心脏 浊音界正常，心率64次/分，律齐，心音低，各瓣膜听诊区 未闻及病理性杂音。
抑制钙离子内流，干扰兴奋-收缩偶联，降低 左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。 维拉帕米80～240mg/d，地尔硫卓180～270mg/d。
由于 CCB 具血管扩张作用，严重流出道梗阻患者
用药初期需严密观察。
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药物治疗
二、针对心力衰竭的治疗 ACEI 、 ARB 、 β - 受体阻滞剂、利尿剂、螺 内酯甚至地高辛。 三、针对房颤的治疗 阵发性——胺碘酮；
一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚、
心室腔变小、左室血液充盈受阻、舒张期顺应性
下降为解剖特点。
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病例
龚士银，女，66岁 主诉：阵发性心慌胸闷30余年，加重2月余。
简要病史：患者30年前无明显诱因出现阵发性胸闷、
憋气、伴心悸，无其他不适。于当地就诊后口服药物治 疗，症状可缓解，后胸闷、心悸症状偶有发作，发作时 口服药物治疗症状均可缓解。2015年患者无明显诱因再 次出现胸闷、憋气、心悸，程度较前加重，伴咳嗽，咳
左室舒张功能减退，但LVEF>50%；
二尖瓣前叶收缩期前移(systolic anterior motion, SAM)； 左室流出道狭窄； 左室流出道压差加大；
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超声心动图
M型和超声心动图特征： 左房42mm，左室50mm，右房51mm*35mm，右室21mm，室 间隔16mm，左室侧壁近心尖段25mm，左室后壁10mm，升 主动脉37mm，主肺动脉23mm。 房室间隔连续完整，室壁动度正常，二尖瓣前叶可见 SAM现象，各组瓣膜形态、结构及开放未见异常。
诊断标准
一、病史； 二、体格检查；
三、超声心动图显示舒张期室间隔厚度≥15mm
或与后壁厚度之比≥1.3； 四、阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）。
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治疗
治疗原则：
改善症状，减少合并症和预防猝死。 治疗方法： 减轻流出道流出道梗阻，改善心室顺应性、 防治血栓栓塞事件和识别高危猝死患者。
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药物治疗
持续性——β-受体阻滞剂。
（除非禁忌，一般考虑口服抗凝药治疗。）
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非药物治疗
适应症：LVOT（流出道压力阶差）>50mmHg， 伴严重活动受限（ NYHA III-IV 级），内科治 疗无效。
方法
1. 肥厚室间隔切开－切除术； 2.经皮间隔心肌消融术； 3.双腔心脏起搏：右室心尖起搏引起室间隔的异 常运动（收缩期向右室移动）。
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临床特点
一、症状： 劳力性呼吸困难和乏力（最常见，前者可达90%以上）；
部分患者有劳力性胸痛、晕厥，晕厥常于运动时出现；
最常见的持续性心律失常是房颤。 二、体征： 心脏大致正常或轻度增大，可能闻及第四心音；
流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3-4肋间闻及较粗糙
的收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音。