热性惊厥及热敏感相关的癫痫综合征
热性惊厥的流行病学特点＼病因及发病机制
热性惊厥的流行病学特点＼病因及发病机制热性惊厥（FC）是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病，是一种年龄相关性疾病。
在国际抗癫痫联盟（ILAE）关于癫痫和癫痫综合征分类中，属于“与特定情况有关的特殊综合征”。
以往在我国曾一度称为“高热惊厥”，直至1999年第九届全国小儿神经病学术会议才正式更名为“热性惊厥”，目前全国自然科学名词审定委员会公布的医学名词也已经将该病称为“热性惊厥”。
1980年美国国家卫生研究院（NIH）提出热性惊厥的定义，热性惊厥是指3个月～5岁发生的惊厥，伴有发热但无颅内感染等特定原因，凡是过去曾经发生过无热惊厥者，其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。
由此可见热性惊厥不是“发热”和“惊厥”的简单叠加。
流行病学热性惊厥的发病率在欧美国家为2%～5%，中国为5%～6%，日本为6%～9%，西太平洋马利亚群岛则为11.4%，该病表现为明显的种族和地域差异性。
调查显示，热性惊厥男孩多见于女孩，男:女1.2～1.5:1。
热性惊厥全年均有发病，以7～9月最多，其次为9～12月，1～3月较少，可能与气候及患儿易患呼吸道和肠道等感染性疾病有关。
研究发现，热性惊厥多发生在热起的24小时以内，其中惊厥发作在发热1小时以内的患儿占21%，1～24小时的占57%，约22%的惊厥发作出现在发热的24小时以后。
体温骤升和有明确的热性惊厥家族史是热性惊厥发生的肯定危险因素。
热性惊厥患儿中约1/3将出现惊厥复发，其中10%的患儿可能有≥3次的发作。
复发的危险因素包括：①首次发作年龄＜18个月。
②首次发作即为复杂型热性惊厥。
③惊厥发作前发热时间短，复发几率大。
④有明确的热惊厥或癫痫家族史。
需指出热性惊厥的发生與复发与个体的易感性有关，而与发热时所患的疾病的类型和轻重程度无关。
病因及发病机制热性惊厥发病机制至今尚未完全清楚，可能与年龄、发热、感染及遗传等因素有关。
年龄热性惊厥起病年龄多为0.5～6岁，呈钟式分布，高峰年龄1～2岁，约90%在0.5～3岁起病，4%患者年龄3岁，绝大多数5岁以后不再发作。
热性惊厥的临床表现诊断与鉴别诊断
热性惊厥的临床表现\诊断与鉴别诊断作者：王旭来源：《中国社区医师》2010年第15期临床表现及诊断分型热性惊厥临床表现具有多样性,通常分为单纯型热性惊厥和复杂型热性惊厥。
单纯型热性惊厥发病年龄多在0.5～6岁;体温骤升时很快出现惊厥发作(通常发生在体温骤然升高的12小时之内,体温>38.5℃,多在39～40℃);呈现全面性强直或强直-阵挛发作;持续时间较短,一般复杂型热性惊厥发作年龄6岁;体温15分钟;发病时已经有中枢神经系统的异常(如:智力低下、脑损伤或脑发育不全等);热退后1周脑电图仍有异常。
典型热性惊厥诊断标准①首次发病年龄在4个月～3岁,最后复发年龄辅助检查①惊厥发作2周后脑电图正常;②脑脊液常规检查正常;③智力体力发育正常;④有遗传倾向。
热性惊厥不典型表现热性惊厥持续状态热性惊厥发作持续时间≥30分钟,或在30分钟之内惊厥反复发作,期间神志不能恢复。
热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪(Todd麻痹)相对少见,持续时间短则1～2分钟,长者数小时甚至数天,平均1～2小时,单侧或双侧肢体受累,部分病人有面瘫。
热性惊厥附加症是一个新的热性惊厥类型,定义为在热性惊厥发展为典型的癫痫之前,有>2次无热惊厥发作,或在6岁后仍有热性惊厥发作。
不应诊断为热性惊厥的情况①中枢神经系统感染伴惊厥。
②中枢神经系统其他疾病(颅脑外伤、颅内出血、占位、脑水肿、癫痫发作等)伴有发热和惊厥。
③严重的全身性生化代谢紊乱,如缺氧、水电解质紊乱、内分泌紊乱、低血糖、低血钙、低血镁、维生素缺乏(或依赖)症,以及中毒等伴有惊厥。
④遗传性疾病、出生缺陷或神经皮肤综合征、先天代谢异常等伴发热、惊厥。
⑤新生儿期惊厥。
热性惊厥复发的危险因素高危因素包括:起病早,首次发作年龄具有以上高危因素中1～2项者25%～50%复发,具有≥3项高危因素者50%～100%复发。
鉴别诊断热性惊厥的诊断,尤其是首次发作,在一定程度上是排除性诊断,临床上进行紧急对症止惊处理的同时应及时作出相应的鉴别诊断。
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。
高热惊厥
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肌阵挛-失张力癫痫（MAE，Doose综合征）：病初 惊厥发作多伴发热பைடு நூலகம்以FS起病，以后逐渐出现肌阵 挛、肌阵挛-失张力、不典型失神、失张力发作，发 病后常有发育落后，EEG通常为不规则的弥漫性快 棘慢波或多棘波，肌阵挛-失张力发作时可有广泛性 2-4Hz棘慢波。MAE少数为GEFS+家系中的表型之一。
发作前较短的热程 ：惊厥前发热时间越短，惊厥复 发率越高。 围生期异常
FS继发癫痫的危险因素： 首次FS发作年龄＞3岁； 有癫痫家族史； 复杂型FS； 惊厥前热程＜1小时； 有神经系统发育异常（脑瘫、脑积水等）
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与FS相关的癫痫综合征 Dravet综合征（DS）：FS首发年龄＜ 7个月、1岁 之内惊厥次数＞5次、惊厥持续超过10分钟，与DS 明显相关，其他危险因素包括：偏侧惊厥、部分性 发作、肌阵挛发作及热水诱发的发作
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全面性癫痫伴FS附加症（GEFS﹢）：6岁后仍出现 FS，伴或不伴有无热性全面性强直-阵挛发作，称 FS附加症（FS+）。 FS+与GEFS+是同一基因的不 同表现，属于一种遗传性家族性癫痫综合征， GEFS+表型包括典型FS、FS+、 FS+伴失神发作、 FS+伴肌阵挛、 FS+伴失张力发作等。已证实与 GEFS+有关的基因位点SCN1A、SCN2A、SCN1B、 GABRG2、GABRD。
热性惊厥（FS）的定义（NIH）：年龄3个月至5岁 之间发生的惊厥，伴有发热但无颅内感染及代谢紊 乱等特定原因，凡是过去曾发生过无热惊厥者其伴 有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。
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FS可分为单纯型FS和复杂型FS 单纯型FS：发病年龄6个月至6岁，呈全面性强直 或强直阵挛发作，持续时间较短，一般不超过5~10 分钟，发作前及发作后神经系统检查正常，热退1 周后脑电图检查正常。 复杂型FS：发病年龄<6个月或6岁以上，起病时体 温可不足38℃，发作形式有部分性发作表现，起病 24小时内可复发1次或多次，惊厥持续时间超过15 分钟，热退1周脑电图检查有异常。
热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习
热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习杨伟明;孙丹【摘要】目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展.方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MRI特征及诊治进展.结果患儿为学龄期男性儿童,急骤起病,表现为发热、意识障碍及药物难治性的癫痫持续状态.脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作.头颅MRI信号未见异常.经生酮饮食(KD)治疗3天后,发作较前明显减少并转入普通病房,出院后继续予KD及抗癫痫药物治疗,1个月后复诊,患儿偶有惊厥发作,意识较前好转,智能较发病前明显减退.文献显示该病主要发生在既往健康的学龄期儿童,常由发热诱导,继而出现难治性癫痫持续状态或丛集样癫痫发作.FIRES预后不良,幸存者多遗留药物难治性癫痫和严重的认知障碍,普遍认为KD对FIRES患者疗效显著.结论FIRES的病因不明,可能由免疫介导所致.好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,KD 对控制急性期癫痫发作及改善预后有效.【期刊名称】《江汉大学学报（自然科学版）》【年(卷),期】2019(047)005【总页数】5页(P459-463)【关键词】热性感染相关性癫痫综合征;难治性癫痫;诊治【作者】杨伟明;孙丹【作者单位】江汉大学医学院,湖北武汉 430056;武汉儿童医院神经内科,湖北武汉 430015【正文语种】中文【中图分类】R742.1热性感染相关性癫痫综合征（febrile infection related epilepsy syndrome，FIRES）是一种难治性癫痫综合征。
据统计，FIRES 在儿童中的发病率约为1/1 000 000［1］，通常在儿童中的发病高峰年龄为4 ～9 岁［2］，且男孩发病率略高于女孩［3］。
热性惊厥诊疗指南
热性惊厥诊疗指南【概述】热性惊厥( Febrile Seizures, FS )是小儿时期最常见的惊厥病因，儿童期患病率2%~5%，在小儿各类惊厥中占30%。
热性惊厥的发作与颅外发热性疾病中体温骤然升高有关,70%以上的热性惊厥发生于上呼吸道感染初期。
目前热性惊厥的定义尚未完全统一，一般认为3个月~5岁的婴幼儿(常见发病年龄为6个月~3岁，高峰年龄为生后18个月，)，体温在38℃以上时突然出现惊厥，并排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病，既往无热惊厥史者，可诊断为FS。
大多数FS的临床经过及预后良好，大约30％~40％的患儿可出现FS复发，严重的FS(如热性惊厥持续状态)也可引起不同程度的脑损伤，导致脑组织水肿、海马硬化萎缩及神经元变性坏死等，与日后情感行为异常、学习困难、智能发育落后及颞叶癫痫等存在一定的联系。
每例FS患儿复发情况变化很大，取决于遗传和环境因素(如反复感染高热)的相互作用。
大多研究认为FS复发的危险因素有：①有FS或癫痫家族史；②首次FS的年龄<18个月；③低热出现惊厥；④发热早期出现惊厥。
发生FS持续状态的危险因素包括：①首次FS年龄小；②首次FS为部分复FS持续时间长，FS性发作；③有癫痫家族史。
如果首次．发往往持续时问也长。
部分FS患儿可能继发癫痫，尤其是具有以下危险因素者：①复杂性热性惊厥；②有癫痫家族史；③惊厥发作前已经有运动智能发育落后。
具有的危险因素越多，FS复发或继发癫痫的可能性越大。
【病史要点】1、发热初期(常在发热24小时内)体温骤升时突然出现的急性惊厥发作。
2、初发年龄、惊厥前后体温、惊厥发作形式、持续时间、一次热程中的惊厥次数及惊厥发作后表现。
3、复发者应询问复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间。
4、是否伴有头痛、呕吐、持续意识障碍、肢体活动障碍等脑病症状。
5、伴随感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、中耳炎等)及全身情况。
6、有无围生期脑损伤、有无颅内感染及外伤史，有无智力、运动发育的障碍。
热性感染相关性癫痫综合征患儿的护理
热性感染相关性癫痫综合征患儿的护理王海勤;王丽娟;李红翠;喻婷【摘要】目的探讨热性感染相关性癫痫综合征患儿的护理.方法对3例热性感染相关性癫痫综合征患儿采取以下措施:采用自行设计的体温曲线观察记录表,观察体温变化趋势,为医生合理调整治疗方案提供依据;癫痫持续状态持续泵入咪达唑仑时,给予按需分阶段吸痰方案;成立多学科生酮饮食治疗团队,做好不良反应的观察及护理指导;关注下肢深静脉血栓及静脉炎的护理干预及治疗配合;做好出院指导.结果 3例患儿症状均得到有效控制顺利出院.结论护理过程中全面、科学的观察和及时采取相应措施,可促进热性感染性癫痫综合征患儿康复.【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2019(034)008【总页数】3页(P721-723)【关键词】热性感染相关性癫痫综合征;患儿;护理【作者】王海勤;王丽娟;李红翠;喻婷【作者单位】华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016【正文语种】中文【中图分类】R473.72;R720.597热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES)是指既往健康儿童在突然持续发热后，出现难治性部分性癫痫或癫痫持续状态，急性期常有意识障碍，后存在认知障碍及药物难治性癫痫[1-2]，国内鲜有报道。
FIRES病死率高达30%，预后极差[1,3]，幸存者多遗留难治性癫痫和较重认知功能障碍，严重影响患儿生活质量，仅有极少数存活者无任何神经系统后遗症[4]。
我科2016年12月-2018年1月共收治FIRES患儿3例，经过治疗，患儿症状均得到有效控制并顺利出院，现报告如下。
癫痫诊断新分类
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热性惊厥的诊断
共识采用了长期以来临床分类方法，把热性惊厥分为单纯性和 复杂性两类。
对于热性惊厥持续状态采用惊厥发作时间≥30 min传统定义。 但临床实践中应注意，并非要满足30 min才开始治疗。事实上
应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因； (2)病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检； (3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查； 但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像 检查。
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脑电图检查
热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。 对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需
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辅助检查
临床医生应根据患儿的发病年龄、病史、发热情况、惊厥发作 及发病前后的临床特征，进行综合分析。
临床最关键的是准确判断和掌握每一个患儿的特点，并应观察 临床状态的动态变化，而不是机械地照搬指南。
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辅助检查
应根据病情选择相应辅助检查： (1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)
痫的可能性为0.9％； 存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％； 存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％。 长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。
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热敏相关的癫痫综合征
Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征为： (1)1岁以内起病，常因发热诱发首次发作。
(2)主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，1次热程中易反复发作 (3)具有热敏感的特点，易发生惊厥持续状态； (4)1岁以后出现多种形式的无热发作； (5)智力、运动发育倒退； (6)初期脑电图多数正常，1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶
热性惊厥名词解释
热性惊厥名词解释热性惊厥是由于高温环境下引起的急性脑功能障碍，表现为突然发作的全身性抽搐，多发生在幼儿阶段，通常在高温环境或剧烈运动后发作。
以下是热性惊厥相关的一些名词解释。
1. 热性惊厥：是指在高温环境下或剧烈运动后，婴幼儿或幼童突然发生的由高热引起的抽搐，是最常见的儿童发作性疾病之一。
通常发作时，儿童会出现全身肌肉抽搐、热度高于39℃、意识丧失等症状。
2. 高温环境：是指环境温度升高导致人体发生热应激反应的状况。
高温环境是热性惊厥的主要诱因之一，儿童在高温环境中暴露时间过久，容易导致体温升高，进而引发热性惊厥。
3. 遗传因素：热性惊厥有家族聚集性，遗传因素在其发病机制中起到一定作用。
有些家族中热性惊厥的发病率较高，提示遗传因素有参与其中。
4. 体温调节中枢：体温调节中枢指的是位于脑内的调节体温的神经中枢。
热性惊厥可能与个体的体温调节机制有关，儿童的体温调节中枢尚不完善，更容易受到高温的影响而发生异常。
5. 癫痫发作：热性惊厥是一种急性脑功能障碍，表现为癫痫样发作。
癫痫发作是由于脑神经元不规则放电引起的脑功能障碍，表现为抽搐、意识丧失等症状。
热性惊厥属于非癫痫性发作。
6. 长期预后：大部分的热性惊厥患儿发作后症状会迅速恢复，预后良好。
但少数患儿可能会出现复发的情况，或者在成年后易患其他类型的癫痫疾病。
因此，对于热性惊厥患儿需定期复查及随访，及时监测。
7. 镇静剂：在热性惊厥发作时，使用镇静剂可以缓解抽搐和症状。
常见的镇静剂包括地西泮、苯巴比妥等。
在家长观察到患儿出现热性惊厥的征兆时，可提前准备并咨询医生是否需要使用镇静剂进行应急处理。
总起来说，热性惊厥是一种由高温环境下或剧烈运动引起的急性脑功能障碍，主要表现为全身性抽搐。
热性惊厥在高温天气和高温环境下更容易发生，遗传因素可能与其发病有关。
大部分患儿的预后良好，但需要定期随访和监测。
在发作时，可以使用镇静剂进行紧急处理。
热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017实用版)
热程中（肛温ｉ＞３８．５ ｏＣ，腋温≥３８℃）出现的惊厥发作， 无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往 也没有无热惊厥史。４ ｏ。Ｆｓ通常发生于发热２４ ｈ内，如 发热≥３ ｄ才出现惊厥发作，应注意寻找其他导致惊厥 发作的原因。部分Ｆｓ患儿以惊厥起病，发作前监护人 可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热， 临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作Ｍ Ｊ。
一些癫痫及癫痫综合征可以Ｆｓ起病，表现为发热 易诱发，具有“热敏感”的特点或早期呈Ｆｓ表现，不易与 Ｆｓ鉴别，需引起重视。热敏感相关的癫痫综合征包括 Ｄｒａｖｅｔ综合征和遗传性癫痫伴热性惊厥附加症 （ＧＥＦＳ＋）等。临床应根据患儿发病年龄、发作表现、脑 电图特点、病程演变及家族史等进行诊断与鉴别诊断。
因此，对于年龄小、反复发作、局灶性发作或惊厥持 续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综 合征，建议至三级医院进行专科评估。
５治疗与预防 ＦＳ的治疗分为急性发作期治疗、问歇性预防治疗
及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进 行综合评估和选择。 ５．１急性发作期的治疗大多数ＦＳ呈短暂发作，持续 时问１～３ ｒａｉｎ，不必急于止惊药物治疗∞ｊ。应保持呼吸 道通畅，防止跌落或受伤；勿刺激患儿，切忌掐人中、撬 开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害；抽搐期间 分泌物较多，可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位，及时 清理口鼻腔分泌物，避免窒息；同时监测生命体征、保证 正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。
±堡壅旦』Ｌ型！堕盎苤查垫！！生！旦篁！！鲞箜！！塑！！垫！垒艘！业！里！！！！望！！竺！！竺！竺！Ｑ！！！！型：丝！盟！：！！
．１３７９．
·标准·方案·指南·
发热感染相关性癫痫综合征研究进展
发热感染相关性癫痫综合征研究进展摘要发热感染相关性癫痫综合征是最严重、罕见的癫痫性脑病之一，常影响既往健康且发育正常的学龄期儿童，前驱非特异性感染数天后出现逐渐加重的惊厥发作，并迅速进展为惊厥持续状态，其病因及发病机制不明，缺乏特定生物学标志物，治疗效果较差，但早期识别、合理治疗有助于改善预后。
关键词癫痫综合征，发热，感染；儿童；惊厥；进展发热感染相关性癫痫综合征是一种罕见的灾难性癫痫性脑病，1961年法国学者Lyon首次对其进行描述，称之为起因不明的急性脑病，1986年日本学者Awaya和Fukuyama 将这一类疾病统称为类似脑炎暴发性开始的慢性发作性疾病，2010年德国学者Baalen将这一类疾病命名为发热感染相关性癫痫综合征，其首字母缩写“FIRES”更能体现患者在发热之后出现紧急、破坏性强、高致死性的疾病过程。
FIRES 常影响既往健康且发育正常的学龄期儿童，前驱非特异性感染数天后出现惊厥发作，迅速进展为惊厥持续状态，急性期病死率高达30%，常遗留药物难治性癫痫，幸存者中66%~100%遗留认知障碍。
该病缺乏特异性生物学标志物，给临床诊断和治疗带来巨大挑战。
现对FIRES的病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述，以提高对该病的认识。
1病因及发病机制FIRES的病因及发病机制不明。
Kramer等回顾性分析77例FIRES患者的临床资料，显示均为双相病程，96%的患者有前驱发热感染病史；13例进行脑活检，其中7例神经胶质增生，1例软脑膜炎症浸润；但77例患者的血清及脑脊液（CFS）病原学均无阳性发现，因此提出该病可能是由发热介导的炎症过程，而非单纯的感染性疾病。
半数以上FIRES 患者惊厥发作时已无发热表现，推测前驱感染可能刺激机体产生固有免疫应答和适应性免疫反应，激活T淋巴细胞和B 淋巴细胞，释放炎症介质，产生自身免疫相关抗体，或现有的自身抗体进入中枢神经系统（CNS），作用于神经表位抗原，引起神经炎症级联反应，介导癫痫的发生发展。
Dravet综合征诊断与治疗的中国专家共识(2023)要点
Dravet综合征诊断与治疗的中国专家共识（2023）要点Dravet综合征（DS）（OMIM:607208）为婴儿期起病的难治性癫痫综合征，由法国医生Char1otteDravet在1978年首次报道，既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫（SMEI）o DS临床特点为2~15月龄起病，开始常为热性惊厥，随后逐渐出现多种发作类型的无热发作；发作具有热敏感的特点;病程中容易出现癫痫持续状态（SE）；抗癫痫发作药物（ASMs）疗效欠佳；有不同程度的发育迟缓/智力障碍；严重影响患者及其家人的生活质量。
DS于2018年5月被纳入中国第一批罕见病目录（编号：105号）。
近10年来国外针对DS的诊断、治疗及管理的共识陆续发布。
国内目前尚缺乏DS诊疗相关专家共识或指南。
1共识制定方法2概述2.1 流行病学中国目前尚缺乏针对DS流行病学的大规模调查研究。
2.2 临床表现2.2.1 临床特点本病起病年龄在2~15月龄通常在3~9月龄起病高峰年龄为6月龄,根据DS患者不同年龄临床特点可将其病程分为3个阶段：第一阶段：发病至1岁以内，此阶段为热敏感期，绝大多数患儿发热或环境温度升高（如洗热水澡）后诱发全面强直阵挛发作或半侧阵挛发作，易出现长时间的发作或持续状态，发热期间易反复发作；第二阶段：1~5岁，为发作加重期，多数患儿在此阶段出现无热发作,发作类型多样，可有全面强直阵挛、半侧阵挛、局灶性、肌阵挛及不典型失神发作，强直发作及失张力发作少见。
半侧阵挛发作可累及不同侧别的肢体，为DS较为特征性的发作表现。
此阶段发作较频繁，易出现SE,发作仍有热敏感特点，约1/3的患儿发作有光敏感特点；第三阶段：5岁以后，此阶段部分患儿发作可呈减少趋势，故又称之为"发作稳定期"，多数患儿发作类型以全面强直阵挛发作和局灶性发作为主。
随着年龄增长,不典型失神及肌阵挛发作逐渐减少或消失,SE次数减少，热敏感会逐渐下降，光敏感也逐渐消失，部分患者以睡眠期发作为主，并有一定簇集性。
儿童热性惊厥
热敏感相关癫痫综合征
• 一些癫痫及癫痫综合征可以Fs起病，表现为发热易诱发，具有“热 敏感”的特点或早期呈Fs表现，不易与Fs鉴别，需引起重视
• 对于年龄小、反复发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性 的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征
• 热敏感相关的癫痫综合征包括Dravet综合征和遗传性癫痫伴热性惊 厥附加症(GEFS+)等
• 临床上应结合患儿表现针对性进行评估检查。 • 对有家族史的患儿需根据病情进行遗传学检测评估。 • 单纯性FS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗预防复发。
治疗
长期预防治疗
•单纯性Fs远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗。 •指征：具有复发或存在继发癫痫高险的患儿
(1)间歇预防无效 (2)一年内发作≥5次 (3)Fs持续状态 (4)复杂性Fs •方法：丙戊酸20-30mg/kg.d或左乙拉西坦15-30mg/kg.d • 疗程：1-2年
复发风险评估
治疗
间歇期预防治疗
•指征：(1)短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内>=4次)； (2)发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者。
•方法：在发热开始即给予地西泮口服，每8 h口服0．3 mg／kg，≤3次 大多可有效防止惊厥发生。 •有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦问歇性用药可预防FS复发。 •卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发无效。
Fs持续状态：Fs发作时间≥30 min或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上。
辅助检查
• 明确发热的病因 • 排除引起惊厥的其他疾病 • 评估复发及继发癫痫的可能性
辅助检查
常规实验室检查 •血常规、尿及大便常规、血生化、血糖 •如夏秋季突发频繁惊厥者应检查大便常规， 以鉴别中毒性细菌性痢疾。
热性惊厥
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鉴别诊断
Dravet综合征 ：一种难治性癫痫综合征，是遗传性癫痫常见类型之一，70-80%与SCN1A基因突 变有关 特征： ➢1岁内起病，常因发热诱发首次发作； ➢主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，1次热程中易反复发作； ➢具有热敏感的特点，易发生惊厥持续状态；1岁以后出现多种形式的无热发作； ➢智力、运动发育倒退； ➢初期脑电图多数正常，1岁后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶性、或多灶性放电； ➢多数患儿药物疗效不佳，发作难以控制。
11
治疗
•热性惊厥绝大多数是良性病程，注意避免过度治疗。分为急性发作期治疗、间歇性预防 治疗及长期预防治疗。
1. 急性发作期治疗： （1）多数单纯性热性惊厥呈短暂单次发作，持续时间在1-3分钟，不必急于止惊药物治 疗。保持气道通畅，监测生命体征，保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。 （2）若惊厥发作持续＞5分钟，尽快药物止惊。
反应，应按常规使用退热药物，不应过分积极；
16
健康教育与长期管理
⑤ 发作期的家庭处理： ➢保持镇静、不惊恐； ➢松开孩子的衣服，尤其是衣领； ➢如果孩子无意识，保持侧卧，避免误吸或呕吐； ➢不要强迫张嘴，观察惊厥类型及持续时间； ➢不要给予任何药片或液体口服； ➢发作超过5分钟或发作后意识不清尽快就医。
3
病因
4
临床表现
•热性惊厥首次发作多在出生后6个月-3岁间，平均18-22个月，男孩稍多于女孩，绝大多数5 岁后不再发作。 •主要表现为突然发生的全身或局部肌群的强直性或阵挛性抽搐，双眼球凝视、斜视、发直或 上翻，伴有意识丧失。 •根据临床特点可以分为单纯性和复杂性两种：
热性感染相关性癫痫综合征的诊治
发病机制
辅助检查
杭州市儿童医院
实验室检查
血生化检查
如血氨、乳酸、氨基酸、左旋肉碱、脂酰肉碱等无 阳性发现
免疫检查包括
免疫球蛋白、抗核抗体、抗DNA 抗体、抗Smith 抗体 、抗ANCA 抗体、类风湿因子等均无特殊发现
CSF检查正常，少数伴淋巴细胞增多，蛋白正常 或轻微增加；病毒及细菌学检查均阴性
尸检或脑活检均未发现炎症细胞浸润
概述
诊断：脑炎？
概述
概述
热性感染相关性癫癎综合征〔Febrile infection– related epilepsy syndrome，FIRES〕是近年来引起 关注的，具有癫癎脑病相似的临床特点，但有不 同命名方式的一组疾病
概述
本组疾病相关的名称包括
Rasmussen脑炎 进行性单侧神经功能缺损〔如偏瘫、偏盲〕 MRI 提示局部或一侧半球进行性萎缩；CSF出现
寡克隆带；脑活检示慢性脑炎
治疗
杭州市儿童医院
治疗
抗癫癎药物 免疫调节治疗 生酮饮食 迷走神经刺激 其他：低温等
治疗
所有病人阿昔洛韦治疗2周 所有病人应用过4种以上AEDS，发作没有控制 10例应用IVIG〔2例有效〕，9例应用甲强龙〔1例有效〕 2例急性期生酮治疗〔1例有效〕 1例血浆置换〔无效〕 1例美罗华〔局部有效但因显著淋巴细胞减少而停用
神经影像学
影像学缺乏特异性改变
急性期头颅CT和MRI大多正常，只少数显示MRI异常，个别患儿可观察到颞区、岛叶 和基底节区高信号改变 慢性期MRI多表现为脑萎缩及海马硬化，也可显示正常MRI Kramer 等对58名慢性期FIRES患者随访MRI 改变，28例显示广泛脑萎缩，11例见双侧 海马信号增强，其余病例未见特殊
发热性惊厥
FS具有明显的家族遗传倾向，且存在多种遗传模式，以常染色体显性伴不完全外显（大家系）占绝大多数、部分为多基因遗传（小家系）。有一半的患儿有一级或二级亲属FS史，兄弟姐妹发生FS的概率为９％～２２％，同卵双胞胎较异卵双胞 胎更易同时发生FS。
遗传
发热性惊厥的临床诊断与评估
诊断鉴别诊断
实验室检查
发热性惊厥的病因及机制
年龄
遗传因素
炎症反应
热性惊厥发病机制
离子紊乱
微量元素缺乏
年龄
儿童常 易 发生惊厥 ， 其原 因主要是儿童特别 是婴幼儿 ， 大脑皮层正 处在 不断发育完善 的过程 中 ，皮质神经细 胞分化不全 ，兴奋性高 ，对皮质 下 的 机能抑制 作用 较弱 ，神经元 的 树突发育 不完善 ，轴 突 的髓鞘还未形成 ，保护 、绝缘 、分化 、传 导等能力均较差有关 ， 这些 因 素都使 得神经兴奋性增 高 ，冲动传导 容 易 泛化而形成惊厥 。为何1-3岁高发？
03
04
热性惊厥辅助检查
神经影像学检查： 不推荐作为常规检查，以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对于惊厥相关脑部病变的检出，通常磁共振成像(MRI)较CT更敏感，但检查时间相对较长，对镇静要求高。 FS持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。
全面性癫(痫)伴热性惊厥附加症的临床和遗传学特点(附9家系报告)
万方数据万方数据万方数据全面性癫(痫)伴热性惊厥附加症的临床和遗传学特点(附9家系报告)作者：张萍， 张帆， 顾仁骏， ZHANG Ping， ZHANG Fan， GU Ren-jun作者单位：453002,新乡医学院第二附属医院神经内科刊名：临床神经病学杂志英文刊名：Journal of Clinical Neurology年，卷(期)：2011,24(5)参考文献(7条)1.Scheffer IE;Berkovic SF Generalized epilepsy with febrile seizures plus,genetic disorder with heterogeneous clinical phenotypes[外文期刊] 19972.Scanlon A;Cook SS Febrile seizures,genetic (generalized) epilepsy with febrile seizures plus,and Dravet's syndrome 20103.Singh R;Scheffer IE;Crossland K Generalized epilepsy with febrile seizures plus:acommon childhood onset genetic epilepsy syndrome[外文期刊] 19994.Fendri-Kriaa N;Louhichi N;Mkaouar-Rebai E The first genome-wide scan in a tunisian family with generalized epilepsy with febrile seizure plus (GEFS+)[外文期刊] 20105.任连坤;吴立文;卢强全面性癫(痢)伴热性惊厥附加症的临床和脑电图特征分析 20056.Bonanni P;Malcarne M;Moro F Generalized epilepsy with febrile seizures plus (GEFS +):clinical spectrumin in seven Italian families unrelated to SCN1A,SCN1B,and GABRG2 gene mutations[外文期刊] 2004(2)7.席妹景;黄希顺;魏建科全面性癫(痢)伴热性惊厥附加症家系的临床分析 2007引用本文格式：张萍.张帆.顾仁骏.ZHANG Ping.ZHANG Fan.GU Ren-jun全面性癫(痫)伴热性惊厥附加症的临床和遗传学特点(附9家系报告)[期刊论文]-临床神经病学杂志 2011(5)。
热性惊厥诊断治疗与管理专家共识
鉴别诊断
• 发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别 • 以下情况不应诊断为热性惊厥：既往有癫痫病史者因感染
诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿 发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致 的惊厥。
辅助检查
• 常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。 • 单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查，
健康教育与长期管理
• 健康教育与指导：需要对家长进行FS诊断、防治及管理的 系统性指导，减轻家长对疾病的焦虑和担忧。
• 退热药不能防止FS发作，也不会降低FS复发的风险，而且 有相应的不良反应，应按常规使用退热药物，不应过分积 极。
• FS患儿原则上无预防接种禁忌。
但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经 影像检查。 • FS急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。
复发风险的评估
• 首次发作的复发率为30％~40％，多在发病后1年内复发； ≥2次发作后的复发率为50％。
• 复发的危险因素：①起始年龄小（＜18月龄）；②发作前 发热时间短（＜1h）；③一级亲属中有热性惊厥史；④低 热时出现发作。无任何上述危险因素者2年复发率为14％， 具备1项者复发率＞20％，2项者复发率＞30％,3项者复发 率＞60％,4项者复发率＞70％。
• 年龄越小，复发风险越高，小于1岁的热性惊厥患儿有50% 的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至20%。
与热性惊厥相关的癫痫或癫痫综合征
• 10％~15％的癫痫患者既往有热性惊厥史，热性惊厥后继 发癫痫的比例不一，与临床类型和随访时间不同有关。
• 热性惊厥继发癫痫的主要危险因素：①神经系统发育异常 ②一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史。③复杂性热性惊 厥。另外惊厥发作前发热时间短以及热性惊厥发作次数多 也是继发癫痫的危险因素。
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Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6
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热性惊厥—脑电图检查
• FS发作后脑电图（EEG）监测可见痫样放电或后头部
非特异性慢波，不能用于FS的复发或继发癫痫的预测， 因此神经发育正常的SFS患儿不需常规进行EEG检查[1]
• 但局灶性发作者伴EEG局灶性放电与继发癫痫存在相
单纯性FS（SFS）
发病率
首发年龄 发作形式 发作次数 持续时间
复杂性FS（CFS）
FS中20～30%
任何年龄，可<6月，或>6岁 可为低热（< 38 oC ） 局灶性发作 24小时内反复发作≥2次 发作时间长（ >15min，尤其 >30min）。发作后可有NS异 常表现，如Todd’s麻痹[1]
NS发育异常；一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；CFS 无上述危险因素者约占所有FS患儿的60.0％，其患癫痫的可 能性为0.9％；存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％；存在 上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％ 长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。 另外，惊厥发作前发热时间短以及 FS 发作次数多也是继发 癫痫的危险因素 Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.
[1]J Child Neurol，2016，31（10）：1257-1264．
热性惊厥—诊断
• 对于FSE
− −
临床实践中应注意，并非是要满足30 min才开始治疗 目前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作≥5min（儿 童可到10min），即应考虑开始进入癫痫持续状态（SE） 的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤 惊厥持续≥30min只是SE的确立诊断标准，并非要等到 此时才需要紧急抢救
• 但有以下情况推荐CSF检查：
-
有嗜睡、呕吐等NS症状或脑膜刺激征或病理征阳性的患儿 6 ～ 12m龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史 不详者 已使用抗生素治疗，特别是＜18m龄，因这个年龄段患儿脑 膜炎症状和体征不典型，且抗生素治疗可掩盖脑膜炎症状[1] 建议所有 CFS 患儿进行 CSF 检查，以除外 CNS 感染 [1] 。鉴于 家长对腰椎穿刺有顾虑的患儿，至少应严密观察24 h
温州医科大学
热性惊厥
及热敏感相关的癫痫综合征
温州医科大学附属杭州市儿童医院 李光乾
内
• 热性惊厥
-
容
-
概 述 概 念 诊断与辅助检查 评 估 治疗和预防
• 热敏感相关的癫痫综合征
-
Dravet综合征 遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）
• 健康教育与管理 • 小 结
内
• 热性惊厥
-
容
-
概 述 概 念 诊断与辅助检查 评 估 治疗和预防
热性惊厥—诊断
• 热性惊厥持续状态（ FSE ）是指 FS 发作时间≥30min ，
或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上
• Hayakawa 等 [1] 对 381 例发热伴惊厥持续状态患儿进行
病因分析显示， 81.6 ％为 FSE， 6.6％为脑病或脑炎， 0.8％为脑膜炎， 7.6％为癫痫， 3.4％为其他原因。因 此对FSE 的诊断必须排除其他病因
关性[2]，可作为癫痫发生的预测指标；且NS发育异常、 一级亲属有特发性癫痫病史、 CFS以及惊厥发作次数 多均为继发癫痫的危险因素 [3]，因此上述患儿均需进 行EEG检查与随访
[1]Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6 [2]Brain Dev, 2015, 37(9):868-873. [3]Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.
• 美国儿科协会2011年的标准
−
FS发热24小时内（肛温≥38.5℃，腋温≥38℃）出现的 惊厥发作，无中枢神经系统（CNS）感染证据及导致惊 厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史[2]
[1] 小儿神经系统疾病[M]．北京：人民卫生出版社，2002：424-434． [2] Pediatrics，201l，127（2）：389-394．
险因素者复发率 >20 ％， 2 项危险因素者复发率 >30 ％， 3项危险因素者>60％，4项危险因素的复发率>70％
Curr Opin Pediatr, 2012,24(2):259-265. Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.
热性惊厥—复发风险的评估
−
热性惊厥—诊断
• 以下情况不应诊断为FS：
−
既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、CNS感染、中 毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中 毒或遗传代谢病所致的惊厥，其中既往已明确诊断癫痫 者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意 临床实践中虽也有个别上述情况患儿存在 FS 的可能性， 但发生概率极低，轻易判断 FS 不利于对癫痫患儿发作 情况及疗效的判断，甚至可能忽视更严重疾病，进而耽 误早期针对性治疗，甚至导致死亡和后遗症
• 健康教育与管理 • 小 结
热性惊厥—复发风险的评估
• FS首次发作的复发率为 30％～40％，多在发病后 1年
内复发；≥2次发作后的复发率为50％
• 复发的危险因素：
-
起始年龄小（<18m）；发作前发热时间短（<1h）； 一级亲属中有FS史；低热时出现发作
• 无任何上述危险因素者2年复发率为14％，具备1项危
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容
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概 述 概 念 诊断与辅助检查 评 估 治疗和预防
• 热敏感相关的癫痫综合征
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Dravet综合征 遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）
• 健康教育与管理 • 小 结
热性惊厥—概念
• FS的定义尚未完全统一，多数学者采用的定义是：
−
初次惊厥发作在6月龄至5岁，在上呼吸道感染或其他疾 病的初期，体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内 感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有 无热惊厥史[1]
FS中70～80%
大多在6月～3岁，6岁后罕见 全面性发作 在一次热程中仅有一次惊厥发作 发作时间短暂，多数5～10min内。 醒后不留任何异常神经征
发作时间、体温 大多于病初体温骤升时（＞39 oC）
预后
好。继发癫痫少
继发癫痫发生率高
[1]Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6.
[1]Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6. [2]Neurology, 2012, 79(9):871-877.
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内
• 热性惊厥
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容
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概 述 概 念 诊断与辅助检查 评 估 治疗和预防
• 热敏感相关的癫痫综合征
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Dravet综合征 遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）
[1] Epilepsia，2009，50 Suppl 1：2-6
-
热性惊厥—概念
• 由于FS是“由发热所诱发的惊厥发作”，因而要求能
够排除导致惊厥的其他原因。事实上，这已经明确了 排除“CNS感染”之意
• 之所以再次强调，是因为CNS感染在FS好发年龄段恰
好也较多见，且早期诊断和及时采取针对性治疗对于 改善预后，降低死亡率和致残率至关重要。儿科医生 对这一重要的惊厥病因一定要时刻保持足够的警惕性
热性惊厥—神经影像学检查
• 对首次SFS者，不推荐常规进行头颅CT或MRI检查[1]
• 但出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因：
-
头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、 NS 发育缺陷或惊厥发作后NS异常持续数小时[1] 对于惊厥相关脑部病变的检出，通常MRI 较 CT更敏 感，但检查时间相对较长，对镇静条件要求高 FSE的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引 起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要 时应复查头颅MRI[2]
热性惊厥—概念
• FS的定义可高度概括为发生于特殊发育时期，由发热
所诱发的惊厥发作。主要包括 3 个条件：惊厥发作、 发热、年龄
• 共识中明确指出
-
部分FS患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热， 但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免 误诊为癫痫首次发作[1] FS通常发生于发热后24h内，如发热≥3d才出现惊厥 发作，应注意寻找其他导致惊厥发作的原因
热性惊厥—脑电图检查
• 对于 EEG检查的时机选择，Cochrane系统综述报道目
前尚无随机对照研究明确FS何时应进行EEG检查[1]
• 但基于发热以及惊厥发作后均可影响 EEG基本电活动，
并出现非特异性慢波或异常放电，因此不推荐在发热 疾病病程中进行EEG检查，应在热退至少一周后检查
[1]Cochrane Database Syst Rev, 2014(1):D9196.
热性惊厥—常规及血生化检查
• 血常规可初步鉴别感染的病原学
• 尿及便常规可明确感染灶，可根据临床症状选择；但
夏季频繁惊厥者应常规检查便常规，以鉴别中毒性细 菌痢疾
• 血生化检查（包括血糖、血电解质及血气分析）可明
确体内内环境有无紊乱，应常规检查
热性惊厥—脑脊液检查
• SFS患儿如精神反应好，不推荐常规进行CSF检查
• 近年来，关于FS的定义、临床诊断及评估、治疗和预
防等问题，又有不少新的认识，国际上也发表了相关 指南或建议 [1-3] ，但临床实践中仍缺乏针对本病和相 关疾病的高质量指南
• 为促进临床儿科医生全面、正确地诊断和处理FS及相
关癫痫综合征，中华医学会儿科学分会神经学组成立 专家组，讨论并制定了“热性惊厥诊断治疗与管理专 家共识（2016）”（简称共识）[4]，旨在对FS患儿进 行规范化诊治，避免过度的检查和治疗