原发性血小板减少性紫癜ppt课件
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慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小 板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、 A亦、可C结3、合C免4等疫，球而蛋以白I，gG称最血多小见板。表血面小相板关表免面疫 球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正 的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与 血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与 巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。 若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG 双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受 体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量 与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共 同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患 者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小 板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如
①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短
出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。
每75次0m25g0加～55％00葡m萄g，糖肌溶肉液或或静生脉理滴盐注水，，每2～次3次25／0～日。 ②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，
急性型须与某些严重之细菌感染，尤 其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药 物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免 疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、 结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢 性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综 合征）。
13
治疗
14
一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，
避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药
10
三、免疫学检查 目前国内外多采用直接结合 试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的 PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定 ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别 为94％、35％、39％。其增高程度与血小板 计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面 细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血 块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱， 51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
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表 急性型和慢性型ITP的临床特征
特征 发病高峰龄 4∶性1别 感染史 月起）病 口腔血疱 80血)*小10板9/记L 数 小板与形态 嗜酸性粒及淋 巴细胞升高 病程 自发缓解
急性型 2—4岁
无差异
通常有 急骤（大多<1周）
严重病例有 常<20*109/L
形态正常
常见
4-6周，罕见更长 83%
慢性型 15—40岁 女∶男=3-
• 雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作 用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板 的吞噬作用。
5
临床表现
一、急性型 二、慢性型
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一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、 春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸 道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗 接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。 成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿 严重。起病急骤，可有发热。
无 缓慢（大多>2个
通常无 (30-
可有异ห้องสมุดไป่ตู้及巨大血
少见
数月到数年 2%
9
实验室检查
一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细 胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者， 血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的 血小板。 二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增多， 多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、 颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗 粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱 性较强。
4
• 细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。 TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
• 脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性 同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％ 的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝 内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主， 故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身 抗体合成的主要部位。
原发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
血液科
范丽霞
1
概述
原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减少 性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小 板减少性紫癜）是一种免疫性综合病征，是常见的出 血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在抗 血小板抗体，使血小板破坏过多，寿命缩短，引起紫 癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上 根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性及 慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
2
病因及发病机理
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊 愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫 反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－ 抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血 小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小 板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏，而导致 血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故 可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为， 感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗 原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性 疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交 差免疫反应。这些假说尚待证实。
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诊断及鉴别诊断
国内诊断标准（1）多次化验检查血小 板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大； （3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成 熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点： ①强地松治疗有效；②脾功除有效；③ PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命 缩短；（5）排除继发性血小板减少症。
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鉴别诊断
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤 出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为 多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜 血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下 出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见， 可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
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二、慢性型
性的3占～4IT倍P的。8起0病％隐，袭多。为患20者～5可0有岁持，续女性性出为血男 或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如 反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任 何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可 有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部 血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可 发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小 板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、 A亦、可C结3、合C免4等疫，球而蛋以白I，gG称最血多小见板。表血面小相板关表免面疫 球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正 的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与 血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与 巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。 若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG 双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受 体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量 与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共 同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患 者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小 板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如
①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短
出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。
每75次0m25g0加～55％00葡m萄g，糖肌溶肉液或或静生脉理滴盐注水，，每2～次3次25／0～日。 ②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，
急性型须与某些严重之细菌感染，尤 其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药 物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免 疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、 结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢 性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综 合征）。
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治疗
14
一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，
避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药
10
三、免疫学检查 目前国内外多采用直接结合 试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的 PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定 ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别 为94％、35％、39％。其增高程度与血小板 计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面 细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血 块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱， 51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
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表 急性型和慢性型ITP的临床特征
特征 发病高峰龄 4∶性1别 感染史 月起）病 口腔血疱 80血)*小10板9/记L 数 小板与形态 嗜酸性粒及淋 巴细胞升高 病程 自发缓解
急性型 2—4岁
无差异
通常有 急骤（大多<1周）
严重病例有 常<20*109/L
形态正常
常见
4-6周，罕见更长 83%
慢性型 15—40岁 女∶男=3-
• 雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作 用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板 的吞噬作用。
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临床表现
一、急性型 二、慢性型
6
一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、 春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸 道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗 接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。 成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿 严重。起病急骤，可有发热。
无 缓慢（大多>2个
通常无 (30-
可有异ห้องสมุดไป่ตู้及巨大血
少见
数月到数年 2%
9
实验室检查
一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细 胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者， 血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的 血小板。 二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增多， 多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、 颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗 粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱 性较强。
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• 细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。 TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
• 脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性 同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％ 的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝 内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主， 故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身 抗体合成的主要部位。
原发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
血液科
范丽霞
1
概述
原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减少 性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小 板减少性紫癜）是一种免疫性综合病征，是常见的出 血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在抗 血小板抗体，使血小板破坏过多，寿命缩短，引起紫 癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上 根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性及 慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
2
病因及发病机理
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊 愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫 反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－ 抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血 小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小 板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏，而导致 血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故 可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为， 感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗 原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性 疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交 差免疫反应。这些假说尚待证实。
11
诊断及鉴别诊断
国内诊断标准（1）多次化验检查血小 板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大； （3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成 熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点： ①强地松治疗有效；②脾功除有效；③ PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命 缩短；（5）排除继发性血小板减少症。
12
鉴别诊断
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤 出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为 多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜 血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下 出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见， 可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
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二、慢性型
性的3占～4IT倍P的。8起0病％隐，袭多。为患20者～5可0有岁持，续女性性出为血男 或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如 反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任 何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可 有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部 血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可 发生。脾脏在深吸气时偶可触及。