急进性、慢性肾小球肾炎

特征
• 起病时以急性肾炎综合征为表现 • 肾功能损害急骤进展 • 进行性少尿或无尿 • 病理表现广泛新月体形成，又称新
月体性肾小球肾炎
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病因及发病机制
分类： • 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：
如继发于系统性红斑狼疮肾炎 • 原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月
诊断
一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴肾功 能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰 竭，应疑及本病并及时进行肾活检。
二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病理组 织检查。病理证实为新月体肾小球肾炎，除 外由系统性疾病引起，则诊断成立。
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鉴别诊断
• 急性肾小管坏死 • 急性过敏性间质性肾炎 • 慢性肾脏疾病的急骤进展 • 继发性急进性肾炎 • 血栓性微血管病 • 梗阻性肾病
第二章 原发性肾小球疾病
第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎
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第三节 急进性肾小球肾炎
Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN
类型 抗GBM ANCA
Ⅰ
+
-
Ⅱ
-
-
Ⅲ
-
+
Ⅳ
+
+
Ⅴ
-
-
CIC
备注
-
+
-
-
占Ⅰ型30%
- 占Ⅲ型20~50%
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病理
• 肾脏体积增大 • 病理类型：新月体肾小球肾炎
光镜：
• 广泛（50%↑）肾小球囊腔内有大新月体形成 （占据肾小球囊腔50%↑）。病变早期为细胞 新月体，后期为纤维新月体。
五、替代疗法
透析：Scr>530μmol/L，尽快透析治疗 肾移植：病情稳定6~12个月，血抗GBM抗体阴转
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预后
• 治疗是否及时是成功的关键， Scr<530μmol/L 或Ccr>5ml/min时开始治疗效果较好
• 免疫病理类型： Ⅲ型较好，Ⅱ型其次，Ⅰ型较 差
• 新月体数量及类型：数量多或纤维新月体、肾 小球硬化或间质纤维化预后差
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治疗
一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物
首选甲泼尼龙（10~30mg/kg.d，缓慢静点）冲击 治疗，连续3日。间隔3~5日，可重复1疗程，共 2~3疗程。
继以口服泼尼松（1~1.5mg/kg.d）和静注环磷酰 胺（每次0.2~0.4g，qod，总量6~8g），泼尼松 连服6~8周后缓慢减量，至0.4~0.5mg/kg.d，隔日 顿服，维持4~6个月，渐减量至停药。
应同联合使用激素和细胞毒药物 对Ⅰ型和Ⅱ型RPGN有较好疗效，需早期施行，
即Scr<530μmol/L时开始治疗有效
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治疗
三、四联疗法
糖皮质激素+细胞毒药物+抗凝药+抗血小板药物， 在无法应用前述两种强化疗法时可用。
四、对症治疗
利尿降压、抗感染，纠正水电解质酸碱平衡紊乱
病理
电镜
• Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积， 沉积特点和方式提示相应基础疾病
• Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积
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光镜
HE染色
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PASM染色
免疫荧光
Ⅰ型RPGN
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Ⅱ型RPGN
临床表现
• Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常见于 中、老年，男性居多。 我国以Ⅱ型多见。
• 老年患者预后差
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第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎
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第四节 慢性肾小球肾炎
Chronic Glomerulonephritis, CGN
体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎
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免疫病理分型
Ⅰ型（抗肾小球基底膜型） • 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗
原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、 断裂。 • 早期血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗 体）阳性。
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免疫病理分型
Ⅱ型（免疫复合物型） • 免疫复合物（CIC或原位IC）沉积于系
膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。 • 血循环中免疫复合物（CIC）阳性 。
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免疫病理分型
Ⅲ型（非免疫复合物型） • 50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性
小血管炎肾损害）。 • 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
常呈阳性。
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根据ANCA检测结果分五型
• 常有前驱呼吸道感染，起病较急。 • Ⅱ型常伴肾病综合症。 • Ⅲ型患者可有发热、关节痛或咯血等系
统性血管炎的表现。
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临床表现
• 急进性肾炎综合征 血尿：肾小球性血尿 蛋白尿： Ⅱ型患者常伴肾病综合征 水肿 高血压：轻、中度血压升高 进行性少尿或无尿
特征：肾功能急剧恶化，肾小球滤过率进行
• Ⅱ型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生 • Ⅲ型常伴肾小球节段性纤维素样坏死，可伴有
间质细胞浸润和纤维化
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病理
免疫病理
• Ⅰ型IgG、C3线条状沉积于毛细血管壁 • Ⅱ型IgG、C3颗粒状沉积于系膜区及毛
细血管壁 • Ⅲ型肾小球中无或有微量免疫Hale Waihona Puke Baidu积物
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性降低，数周至半年内进展至尿毒症。 进行性贫血
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实验室检查
• Ⅰ型：血抗肾小球基底膜抗体（抗GBM 抗体）可呈阳性。
• Ⅱ型：血循环免疫复合物（CIC）及冷 球蛋白可呈阳性，可伴血清补体C3降低。
• Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 阳性。
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治疗
治疗主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较 差。
注意 预防感染，钠、水潴留（急性左心
衰、严重高血压）等不良反应，定期复查 肝功能和血象。
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治疗
二、强化血浆置换疗法：
伴有肺出血的Goodpasture综合征和早期抗 GBM抗体介导的急进性肾炎
每日或隔日交换2~4L，一般持续治疗10~14天或 至血清抗体或免疫复合物转阴