胆汁淤积性肝病的诊治

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血清ALP
血清ALP主要来自肝脏和骨骼，也可来源于胎盘、肠道或肾脏。妊 娠3个月后，胎盘型ALP进入血液循环，可达到正常的2～3倍，分娩 后持续数周
婴幼儿以及14岁以前的儿童血清ALP水平高于成年人，青春期男性 血清ALP水平甚至可达成人的3倍
高脂饮食后可使血清ALP水平短暂升高 排除上述生理因素及其骨骼疾病，血清ALP明显升高提示肝胆疾病
– AST主要分布于心肌，其次为肝脏、骨骼肌和肾脏等组织，存于细胞质和线粒体，线 粒体AST占肝脏AST总活性80％左右
– 正常成人血清AST／ALT的比值约为0.8。心肌梗塞和慢性酒精性肝病等，血清中AST ／ALT比值升高；在病毒性肝炎或其他严重肝病(如肝硬化)，若肝细胞损伤加重和(或) 累及线粒体，则AST／ALT值也可明显升高
•病毒性肝炎 EBV,CMV •酒精性肝病 •脂肪肝；临床十分常见 •药物性肝炎：抗痨或抗菌药、免疫抑制剂、内分泌治疗 药物等 •其他病原体感染：钩端螺旋体病、肝结核等 •胆汁淤积性肝病 •遗传代谢性疾病 •工业化学物中毒：四氯化碳、二甲苯等 •其他：肝脏缺血、胆道疾患、多脏衰等
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况，需要结合氨基转移酶、血清Bil、GGT等指标进行综合分析
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各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表 现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病
胆汁淤积本身
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肝脏损害
类型： • 肝内胆汁淤积：肝细
胞和胆管细胞 • 肝外胆汁淤积
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疾病定义
肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁 流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态
霍奇金淋巴瘤 – 药物，如苯妥英纳 – 骨骼系统疾病，佝偻病，骨折恢复期等
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ALP升高的诊断程 序
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8 中华肝脏病杂志，2010，18（5）：387-
γ-谷氨酰转移酶 (γ –GT， GGT)
• GGT分布在多种组织包括肾、胰、肝、脾、心、脑及生精管等多种 组织的细胞膜上
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推荐意见
肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病(B1)。但 在PFIC 1和2型及BRIC等，GGT可不高(B2)
MRCP或超声内镜不能明确诊断时可考虑进行ERCP(A1)
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中国专家共识
成人胆 汁淤积 性肝病 的诊断 流程
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胆汁淤积性肝病的诊断方法
➢ 病史：既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况 ➢ 体格检查 ➢ 腹部超声、CT：鉴别肝内、肝外胆汁淤积，必要时EUS观察远端是否存在胆道梗
阻 ➢ 若无治疗需求，MRCP或EUS优先于ERCP（并发症高） ➢ 实验室检查：肝功能、病毒血清学检查及筛查肝病自身抗体 ➢ 对不能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性者考虑肝活检
病情进展
可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡
临床表现
瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等 早期常无症状仅表现为ALP和GGT水平升高
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肝内胆汁淤积：
肝及10细小0μ胞叶肝 及m）细 小功间病胞叶能 胆变功间障管或胆能碍(1阻管障5或塞(碍-11毛5所或0-细01致毛0μ胆胆细0mμ汁胆管)m病淤管、)病变积、细变。或细胆或胆阻管阻管塞塞((<所<所11致5致5μμ胆胆mm汁汁，，淤淤亦亦积称积称闰闰、管细管或胆或H管eHr(ie1nr5gi-n管g)管)
判断胆汁淤积性肝病
• 排除正常妊娠和生长期等生理因素以及骨骼疾病，血清ALP明显升高 提示肝胆疾病
• GGT和ALP同时显著升高，强烈提示ALP升高来源于肝胆疾病 • 血清ALP明显升高提示胆汁淤积相关疾病，血清ALP活性轻度升高则
亦可见于其他肝脏疾病 • 单项ALP升高或以ALP升高为主的肝生物化学指标异常可见于多种情
肝外胆汁淤积：
间隔胆管(>100μm)、区域胆管(300-400μm)、节段胆管(400800μm)、左右肝管、胆总管至肝胰壶腹的病变或阻塞所致胆汁淤积
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诊断标准
ຫໍສະໝຸດ Baidu2020/11/4
胆汁淤积性肝病：
肝脏生化检查发现 ALP超过正常上限1.5 倍，且GGT超过正常 上限3倍
进行性家族性肝内胆 汁淤积(PFIC )1和2型 及良性复发性肝内胆 汁淤积(BRIC)
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ALP升高
• 导致单项ALP升高或以ALP升高为主的生化异常的原因
– 结石或肿瘤所致的胆管部分梗阻 – PSC和PBC的早期 – 肝脏浸润性疾病，如淀粉样变性、结节病、肝脓肿及原发/转移性肝癌 – 肝外疾病，如骨髓纤维化、腹膜炎、糖尿病、亚急性甲状腺炎和胃溃疡 – 肝外肿瘤，包括骨肉瘤、肺、胃、头颈部和肾细胞癌、卵巢癌、子宫癌和
• 血清GGT升高主要见于肝胆胰疾病
• GGT有助于判断ALP升高的组织来源，因为GGT活性在骨病时并不 升高
• 血清GGT水平升高也见于服用巴比妥类药物或苯妥英钠的患者，以 及酗酒或酒精性肝病，亦见于慢性阻塞性肺疾病、肾功能不全，急 性心肌梗塞后等疾病状态
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肝炎，是指一类由各种病因引起的肝脏炎症病变。 其病因复杂多样：
– 注意，服用联苯双酯等药物，可以出现AST／ALT比值升高
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氨基转移酶轻到中度升高的诊断程序
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4 中华肝脏病杂志，2010，18（5）：387-
血清碱性磷酸酶 Serum alkaline phosphatase, ALP或AKP
ALP主要来自肝细胞和毛细胆管的微绒毛，当胆汁排出不畅，毛 细胆管内压升高时，可诱发产生大量ALP 骨、肠、肾、胎盘也能产生ALP，因此这些组织的生理性和病理 性改变也能引起ALP↑
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肝炎
？？
黄疸/ 转氨酶升高＝患肝炎＝需要隔离
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血清氨基转移酶
血清氨基转移酶主要包括ALT和AST
– ALT广泛存在于组织细胞内，以肝细胞含量最多，其次为心肌、脑和肾组织。组织中 ALT位于细胞质，其肝内浓度较血清高3000倍，血清半寿期为(47±10)h，是肝细胞 损害的敏感指标