多发性骨髓瘤完整版本

实验室和其他检查（四）
X线检查
有四种改变： 1. 溶骨性改变。 2. 弥漫性骨质疏松。 3. 病理性骨折。 4. 骨硬化，极少见。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1. 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。
2. 髓外浸润： ① 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 ② 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 ③ 神经浸润。 ④ 浆细胞白血病。
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治疗经过
血液内科医师会诊，会诊意见为：注意除外多发 性骨髓瘤，可提检血浆蛋白电泳，免疫球蛋白定 量，免疫固定电泳，24小时尿轻链、β2微球蛋白， 血轻链、血β2微球蛋白，血沉，颅骨平片，骨盆 平片，待结果回报后再诊。
化验回报：免疫固定电泳（ IgA、 IgM、 IgG ）： 阴性， 血β2微球蛋白>7.0mg/L，血浆蛋白电泳 无M峰。尿KAP轻链301mg/24h尿，尿LAM轻链 144.8mg/24h尿， 尿β2微球蛋白未回。血免疫蛋 白定量无临床意义，血颅骨平片，骨盆平片未见 骨质疏松，血沉：偏高。
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少
见。 男女比例为3:2。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
多发性骨髓瘤
multiple myeloma,MM
病历分析
董××，女，57岁，因间断性发热，伴咳嗽、咳 痰1个月于2008年9月12日入院。1个月前无明显 诱因出现寒战后发热，最高体温达38.0℃，自行 静点“抗炎药物（具体药物不详），无好转。25 天前出现咳嗽、咳痰，为黄色粘稠痰，量大，伴 头晕、乏力、呼吸困难，无咯血，于一汽职工医 院诊断为“支气管肺炎”，无好转 。查体：体温 37.8℃，血压160/80mmHg, 神志清楚，听诊双 肺布满干湿啰音；腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝 脾未触及，输尿管体表移行区无压痛，肾区叩痛 阴性；眼睑、颜面及双下肢水肿
骨髓象
浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细 胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆 细胞。
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实验室和其他检查（二）
M蛋白测定
血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高 峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如 IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某 种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低 于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型 和轻链型病人的全部Ig均低于正常。
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治疗经过
患者入院后，已提检相关血、尿常规、肝功、血 脂、痰培养+药敏等检查，暂给予抗细菌（哌拉西 林钠/舒巴坦）、预防真菌（氟康唑）、雾化（氨 溴索）、支持对症治疗。
痰培养结果回报，皮氏罗尔斯顿菌换为敏感药物， 换为孢派酮/舒巴坦 治疗。
入院第四天血液、骨髓细胞检查报告：骨髓增生
活跃，粒细胞颗粒增多，成熟红细胞缗钱样排 列；骨髓、活检：骨髓有核细胞增生活跃，粒红 细胞比例大致正常。浆细胞比例增高。
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病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ及发病机制
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）
起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基 因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高 与骨髓瘤的发病有关。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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辅助检查
肺部CT：左肺舌叶支气管管壁增厚，管腔 扩张，其周围见斑片状影，边缘模糊。提 示：左肺舌叶支气管合并感染。
血常规：WBC 7.7×109/L，NE% 81.1， RBC 2.46×1012/L，HGB：68g/L，PLT 335×109/L。尿常规：潜血3+，尿蛋白2+， 红细胞计数147.3u/l
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实验室和其他检查（三）
血钙、磷测定
因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出 现血磷增高。
血尿酸增高 血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白
均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查
90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性， 肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。
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② 高血钙； ③ 高尿酸血症等。
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
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实验室和其他检查（一）
血象
有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞 有缗钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少， 若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
3. 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外， 还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
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病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败 血症。也可有病毒感染。
2. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻 木、心绞痛和慢性心功能不全等。
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治疗经过
血液内科医师会诊意见为：结合化验结果， 不能确诊患者贫血原因为血液系统疾病， 建议查IgD；抗核抗体系列和风湿三项，排 除风湿免疫系统疾病；并请肾病科会诊。 患者转肾病科3天后在血液科再次做骨穿， 排除多发性骨髓瘤，诊断为慢性肾功能不 全（氮质血症期）：血肌酐228umol/l
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内容
3. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
4. 淀粉样变性和雷诺现象。
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病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是：
① 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小 管；