骨纤维肉瘤(专业知识值得参考借鉴)

骨纤维肉瘤(专业知识值得参考借鉴)

一概述骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，常继发于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。

二病因本病病因尚不明确。

三临床表现骨纤维肉瘤的发病率低，常见于成年人，男女发病率相同，多数发病在30～60岁之间，起病缓慢，主要症状为疼痛，程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，肿块等症状，多数并发病理性骨折。

骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，主要侵及长管状骨，其次为股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨，膝关节周围骨纤维肉瘤为33%～80%，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9%，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。

在长管状骨，干骺端是好发部位，常见干骺端肿瘤向骺部延伸，骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，也有位于骨膜的或多发病灶存在。

四检查骨纤维肉瘤的X线表现为中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，外围骨质硬化、致密，多数无骨膜反应。若肿瘤在髓腔内弥漫性生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见较大的软组织肿块阴影，骨皮质破坏常局限于一例；若已侵入髓腔，可出现虫蚀样或不规则的囊性骨缺损。

五诊断骨纤维肉瘤的诊断要点为：

1.病变部分局部可出现疼痛、压痛、软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。

2.本病多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。

3.本病的X线摄片表现为：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，多数无骨膜反应。肿瘤在髓腔内生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见软组织肿块影，骨皮质破坏；侵入髓腔可出现虫蚀样或骨缺损。

4.确诊需要作病理检查。

六治疗骨纤维肉瘤对化疗和放疗不敏感，治疗主要采用根治性切除或截肢术。

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