内科学-淋巴瘤
内科学淋巴瘤
内科学淋巴瘤
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讲授目标和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤经典淋 巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊 疗依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤治疗标准
内科学淋巴瘤
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讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 试验室检验 诊疗标准 判别诊疗
治疗
内科学淋巴瘤
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概述
一个起源于淋巴结或其它淋巴组织恶性肿瘤 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中，
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全身症状 有些病例以不明原因连续或周期性发烧为主
要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
内科学淋巴瘤
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Fever and systematic symptoms
About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever
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非霍奇金淋巴瘤
NHL命名和分类极不一致。当前认为，淋巴 细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功 效上都有不一样，淋巴细胞中B和T细胞也是两 类不一样功效细胞，加上NHL显著异质性，使 分类复杂多变。当前以免疫学和形态学为基础， 将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应 用于分型中
西医内科学教学大纲-淋巴瘤
西医内科学教学大纲:淋巴瘤
［目的要求］
1．熟悉淋巴瘤的临床表现、诊断、实验室检查、治疗原则。
2．了解病因、病理分类、病理和预后。
［教学内容］
1．概述。
2．病因和分类机制：病毒感染学说，免疫学说，理化因素。
3．病理和分类：HL和NHL。
4．临床表现：HL和NHL的临床特点。
5．实验室检查：血象、骨髓检查、免疫学检查、淋巴结活检等。
6．诊断与鉴别诊断：
（1）诊断：淋巴结肿大、骨髓检查、淋巴结活检等。
（2）鉴别诊断：与其他淋巴结肿大疾病鉴别。
（3）淋巴瘤分期。
7．治疗：放射治疗、化学治疗、骨髓移植。
8．预后。
［教学方式］
多媒体结合板书、教学光盘等讲授。
1。
内科学题库淋巴瘤
内科学题库淋巴瘤思考题1.霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点霍奇金淋巴瘤特点：①霍奇金淋巴瘤多见于青年。
②无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大常为首发表现。
③部分病人以发热或周期性发热为首发症状。
④瘙痒可为HL的唯一全身症状非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点：①非霍奇金淋巴瘤随年龄增长而发病增多，男较女为多。
②NHL有远处扩散和结外侵犯多些，对各器官的侵犯较HL多见。
③常以高热或各系统症状发病，无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现较HL少。
④除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。
⑤瘙痒症状少见2.CD20抗体治疗淋巴瘤的适应症：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均可用CD20单抗治疗3.胃粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤的特点有哪些？胃粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤的发病与幽门螺旋杆菌密切相关，抗幽门螺旋杆菌治疗可改善其病情4.简述霍奇金淋巴瘤的分型及各型临床特点。
霍奇金淋巴瘤分为：①淋巴细胞为主型，病变局限，预后较好；②结节硬化性，年轻人多见，诊断时多为I，II期，预后相对较差；④淋巴细胞减少型，老年人多见，诊断时多为III期，IV期，预后差。
选择题5.男性,50岁,发热,气促3周.胸片显示:左侧大量胸腔积液,腹部B超显示:肝、脾肿大，血象示：WBC2.O*10^9/L，Hb82g/L，PLT65*10^9/L。
骨髓活检：间变性大细胞淋巴瘤。
该种类型的淋巴瘤既往易误诊为下列哪种疾病？A．急性单核细胞白血病B.恶性组织细胞C.噬血细胞综合征D.坏死性淋巴结炎E.以上都不是(标答：B)6.女性，50岁。
因颈部淋巴结肿大，活检示：B细胞性淋巴瘤。
下列哪项是我国最常见的B细胞性淋巴瘤？A．滤泡性淋巴瘤B．套细胞淋巴瘤C．小淋巴细胞淋巴瘤D．弥漫性大B细胞淋巴瘤E．Burkitt淋巴瘤(标答：D）7.女性，70岁。
颈部、腋下、腹股沟淋巴结大3个月。
淋巴细胞活检示：滤泡性淋巴瘤。
经CHOP化疗3个疗程达部分缓解，下一步的治疗应选择？A．干扰素B．异体骨髓移植C．CD20抗体+CHOPD．放疗E．二线化疗方案（标答：C）8.男性，70岁，右上腹隐痛、消瘦1个月，浅表淋巴结未触及肿大。
【内科学】淋巴瘤 本科内科学2学时
结节硬化型霍奇金淋巴瘤； 混合细胞型霍奇金淋巴瘤； 淋巴细胞丰富的经典型霍奇金淋巴瘤； 淋巴细胞消减的经典型霍奇金淋巴瘤；
• 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 L&H cells:Popcorn or lymphocyte predominant cells (LP cells)
1970年代，产生了以免疫学为基础的LUKES AND COLLINS分类（1974）和KIEL分类（ 1978）；
1982年，由NCI建立了淋巴瘤的工作分类（ WORKING FORMULATION, WF），其特点是 在形态学分类方案中引入了预后意义；
1994年，ILSG提出了修正的欧洲和美国淋巴类 肿瘤分类建议（REVISED EUROPEANAMERICAN LYMPHOMA CLASSIFICATION OF LYMPHOID NEOPLASMS, REAL）；
淋巴瘤的历史回顾： THOMAS HODGKIN (1798 – 1866)
1832年，Hodgkin 描述15例伴有淋 巴结肿大或脾肿 大的病例… 33年后 …
“Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen”
Samuel Wilks重新 认识到这组疾病 的淋巴造血组织 特性，并将其命 名为Hodgkin’s disease…
or formerly called L&H cells for lymocytic and/or histiocytic Reed-Sternberg cell variants.
淋巴瘤的病理和分型：非霍奇金淋巴瘤
WHO造血和淋巴组织肿瘤2008非霍奇金淋巴瘤的亚型 HL:Classic
内科学——淋巴瘤--课件
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL
青年多，儿童少
60-80%以无痛性颈锁骨 上淋巴结肿大为首发表 现，其次为腋下 可有，多为病情后期，
沿淋巴引流方向进行 较少见 皮肤瘙痒，带状疱疹
较NHL好
ppt课件
NHL
各年龄均可，男多于女
以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大 为首发表现者较HL少，常以高 热及各系统症状起病
o侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝 脾大
o 发热、盗汗、体重下降等B组症状
ppt课件
20
分期
o I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累 (I E).
o Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病 变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区 (ⅡE)。
o Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)， 结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累 (ⅢSE)。
o ⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细胞 可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形态、 免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床特点， 这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。
o ⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋 巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。
All Other Sites (22%)
Lung and Bronchus (25%) Breast (15%) Colon and Rectum (11%) Pancreas (6%)
Ovary (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%)
内科学课件：淋巴瘤(本科)
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大
18
（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
淋巴瘤的病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）
感染因素： – EB病毒：Burkitt Lymphoma、HL – HTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤 – HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。 免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。
– AIDS患者NHL发病明显增高。 – 其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合
淋巴瘤 Lymphoma
目的与要求
掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临 床表现、分期。 熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。 了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预 后。
概述（Introduction）
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤 其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 免疫细胞恶变有关 是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、 病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL)
内科学淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤临床表现 1.淋巴结肿大。
首发症状，无痛性2.淋巴结外器官受累。
压迫3.全身症状：发热、盗汗、瘙痒、消瘦4.其他：带状疱疹，饮酒后淋巴结疼痛为特有体征。
临床分型P595 无痛性进行性淋巴结肿大全身性、多样性、随年龄增长和发展迅速、压迫和浸润、高热。
咽淋巴环、上腔静脉压迫综合症、胃肠道回肠、肝大黄疸、腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管、肾损害、中枢神经系统病变、脊髓压迫征、骨痛、皮肤受累实验室检查一．血液和骨髓检查贫血、嗜酸粒细胞升高、脾功能亢进时全血减少。
骨髓涂片可找到R-S细胞二．影像学及病理学检查1.白细胞正常、淋巴细胞增多，淋巴瘤细胞2.化验检查：血沉加速，血清乳酸脱氢酶升高，碱性磷酸酶升高表示累及骨骼。
B细胞NHL抗人球蛋白试验阳性，脑脊液蛋白升高。
3.影像学检查4.病理学检查诊断与鉴别诊断ABVD：阿霉素、博莱霉素、长春花碱、甲氮咪胺 1.与其他淋巴结肿大的疾病：淋巴结炎和恶性肿瘤转移，结核性淋巴结炎2.以发热为主要表现：结核病、败血症、结缔组织病3.结外淋巴瘤：相应器官恶性肿瘤4.R-S细胞：传染性单核细胞增多症、结缔组织病和其他恶性肿瘤治疗化疗加放疗综合治疗。
扩大野照射。
ABVD为首选一．结节性淋巴瘤为主型ⅠA期：单纯淋巴结切除或累及照射野。
Ⅱ期以上同早期HL治疗二．早期（Ⅰ、Ⅱ期）HL全身化疗三．晚期（Ⅲ、Ⅳ期）HLABVD高剂量化疗和造血干细胞移植四．复发难治性HL二线化疗、高剂量化疗和造血干细胞移植一．以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗1.惰性淋巴瘤：放化疗有效但不易缓解，主张观察和等待的姑息治疗2.侵袭性淋巴瘤：不论分期均以化疗为主，局部放疗扩大照射。
CHOP方案是标准治疗。
完全缓解后巩固两周，不少于六周。
R-CHOP方案：加上利妥昔单抗。
环磷酰胺。
CHOP方案：阿霉素、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺。
二：生物治疗单克隆抗体：CD20单抗，NHL大部分为B细胞。
内科学 淋巴瘤
不可分型的经典HL
淋巴瘤的REAL/WHO分类与 旧分类之间的主要差别
既考虑形态学特点，也反映了应用单抗、细胞遗传学和分子生 物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种。
Rye分类法中，混合细胞型是一种异质性类型，既包括典型病
例，又包括所有那些不能满足其他任何类型的病例，现在推荐
的混合细胞型局限于经典的病例，对那些不可分类的病例，划
霍奇金淋巴瘤
HL：在非肿瘤细胞的背景下含有特征性的R-S细胞， 并根据R-S细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的 成分而区分亚型。HL的临床特征和对治疗的反应与 NHL显著不同。 现行HL的分型包括2个主要类型：
a. 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型、混合细胞型、 淋巴细胞消减型和富于淋巴细胞经典型霍奇金淋 巴瘤。
病理与分类
HD的典型淋巴结病理学特征:
①淋巴结结构破坏 ②淋巴窦、淋巴滤泡消失；皮、髓 质境界不清
③R-S细胞
我国淋巴瘤发生率与日本\西方的比较
类型 所占比例 我国(%) 日本(%) 西方(%)
何杰金氏病 滤泡性淋巴瘤 T细胞淋巴瘤
在淋巴瘤总数中
10.6 5.5
7.6 8.3-12.8 29.5-38.5 45.9-62
非何杰金淋巴瘤
非何杰金淋巴瘤淋巴结病理学特征:
①淋巴结结构破坏 ②淋巴结包膜被侵犯 ③淋巴瘤细胞异形性，无R-S细胞
非何杰金淋巴瘤
NHL常用的分类方法(NHL的国际工作分类(国际专家组 ,1982)) 低度恶性 1.小淋巴细胞型 2.滤泡性小裂细胞型 3.滤泡性小裂与大细胞混合型 中度恶性 4.滤泡性大细胞型 5.弥漫性小裂细胞型 6.弥漫性大小细胞混合型 7.弥漫型大细胞型 高度恶性 8.免疫母细胞型 9. 淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核） 10.小无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤) 其 它 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓
医学课件内科学血液科03淋巴瘤
BMT或APBSCT。
美国西南肿瘤组和东方协作肿瘤组 比较了三代方案，
化疗方案 CR 长期生存 3年生 致死毒
率
存率 性பைடு நூலகம்
第 CHOP 75% 35%~45 54% 1%
一
%
代
第 M-
70% 55%~60 52% 5%
二 BACOB ~75 %
代
%
第 MACOP- 80% 60%~70 50% 6%
三B
%
代
HD预后
• HD预后与组织类型及临床分期
相关，属可治愈性的。中科院总 结95例HD，认为组织类型与预 后无关，而临床分期、近期疗效 及治疗（尤以足量的化疗加放疗 综合治疗）与预后密切相关。
影响NHL远期生存率的主要因素
• 1．病理组织类型及亚型：如高度恶
性淋巴瘤，其病程短、进展快，预 后差；低度恶性淋巴瘤，则因特殊 的生物行为，往往采取观察等待。
• 病理组织学检查 • 系诊断本病的主要依据
HD的治疗
Ⅰ Ⅱ 膈上斗蓬式、膈下倒 AA
Y放疗。 ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ 化疗+
局部放疗。 常见化疗方案 MOPP、ABVD。
NHL的治疗
• 1.低度恶性组：Watch and Wait
病人长期带瘤生存。有症状或并发症， 用COP或CHOP。
• 2.中、高度恶性组： • NHL具有跳跃性侵犯及较多的生物
• 2．病期是影响预后的主要因素，同
一病理类型，早＞晚。
• 病人全身状态及重要脏器功能状况：
肝、肾、心、肺功能状况的好坏， 直接影响到治疗是否顺利进行，也 就直接影响到预后的好坏。
国际NHL关于预后因素的设计：
• 凡年龄＞60岁；晚期；二个或二个以上
内科学课件：淋巴瘤
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
【内科学】淋巴瘤课件(1)
.
1
概念
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大
多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的
某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿
瘤。
通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组
织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易
受到累及的部位。
组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin
disease, HD ） 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (Non
20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中
也可找到EB病毒。
.
3
㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密
切关系。
成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。
T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)—— HTLV-Ⅱ。
㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤
.
4
二. 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感 性
是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感 淋巴瘤。
按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗
一、低度恶性组（相当于惰性淋巴瘤）
（一）Ⅰ－Ⅱ：一般釆用局部放射治疗。若包块较小，可
暂行观察。存活期近１０年。
.
28
（二）Ⅲ－Ⅳ期
1、随访观察：疾病处于稳定状态，且无并发症出现， 则可暂时追踪观察。
2、单药治疗：对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮 芥或环磷酰胺，每日服药以减轻症状。
13
临床表现 一. HD与NHL共同临床表现 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。 2. 可伴有相应器官压迫症状及体征。 3. 结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤 、 肝、脾等。当淋巴 瘤侵润血液和骨髓 时可形成淋巴细胞 白血病；侵润皮肤 表现为蕈样肉芽肿 或红皮病。 4. 全身症状： 发热、消瘦、盗汗、 最后恶病质。
内科学课件：淋巴瘤
• •
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) ，NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
• 富含T/组织细胞的大B细胞淋 侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋 结节硬化型典型霍奇金淋巴
问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
一、定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性 肿瘤。临床表现具有多样性，常见无痛性进行性淋巴结 肿大，伴有肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）
淋巴瘤
Lymphoma
病案
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞 HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病
内科学(淋巴瘤)
淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)概述淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
可发生在身体的任何部位。
分为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。
共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。
（一）临床分期和分组Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。
Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（1）或单个结外器官局限受累(1E)。
Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。
无症状者为A，有症状者为B。
全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出汗。
组织学分型(很重要考点考生要理解)。
（二）临床表现1．霍奇金病多见于青年，儿童少见。
首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%～80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。
另有一些HD患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。
患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。
发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。
同期性发热多见于1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。
全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。
饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的，但并不是每一个HD患者都是如此。
内科学教学课件：淋巴瘤
（三）晚期（ III、IV期 ） 霍奇金淋巴瘤的治疗
6-8个疗程ABVD全身化疗，化疗前肿块或化疗后肿瘤残存应
放疗。化疗中进展或早期复发挽救性化疗及自体造血干细胞 移植
（四）复发难治霍奇金淋巴瘤的治疗
第二节
非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）
病理学
实验室检查
淋巴结活检 ① 要求取完整的淋巴结 ②应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈 部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好 ③ 操作中尽量避免挤压 ④ 取出后尽快固定 ⑤ 必要时可在不同部位采取几个
实验室检查
组织病理学检查：细胞形态学＋免疫组化标记/免疫表型— —确诊和分型的主要依据 ① 淋巴结活检 ② 结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查 及术后病理检查 ③ 不易获取的深部淋巴结或肿块：B超或CT引导下细针穿 刺活检及抽吸 ④ 必要时剖腹探查，术后组织病理学检查
中位生存期 2.5~3 年，5年生存率<20% 高剂量化疗加造血干细胞移植可提高完全缓解
率和延长无事件生存期
高度侵袭性淋巴瘤
Burkitt’s淋巴瘤/白血病(BL)
slg+ CD22+ CD20+ TdT- Ki67+ (100%)bcl-2-
t(8;14)he myc基因重排有诊断意义 流行区儿童多，颌骨累及是特点 非流行区，回肠末端和腹部脏器
实验室检查
肯定淋巴瘤的类型（病理是基础） 决定病变累及的部位和范围
治疗
基本治疗策略：以化疗加放疗的综合治疗
ABVD—HL的首选方案
阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
内科学：淋巴瘤
HL与NHL的比较
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL
NHL
青年多，儿童少
各年龄均可，男多于女
60-80%以无痛性颈锁 以无痛性颈锁骨上淋巴结肿 骨上淋巴结肿大为首 大为首发表现者较HL少，常 发表现，其次为腋下 以高热及各系统症状起病
占美国年新诊断癌症病例4%，常见肿瘤发病率第5位 任何年龄均可发病，20～40岁及＞60岁为高峰 HL仅占8～11％ 我国淋巴瘤死亡率居恶性肿瘤死亡的第11～13位；在
美国占肿瘤死亡率的第5位【2008】
病因与发病机制
大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某 种免疫细胞恶变有关
EB病毒与儿童Burkitt淋巴瘤发病相关 HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关 幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织 淋巴瘤
（MALT）相关 免疫缺陷：AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制
剂、干燥综合征等淋巴瘤发病率增高
病理分型
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin Lymphoma, HL）
非霍奇金淋巴瘤 （Non-Hodgkin, Lymphoma, NHL）
病理分型/霍奇金淋巴瘤
分经典型和结节性淋巴细胞为主型HL 在多形性炎症浸润性背景中发现R-S细胞是最主要
分期
I期：病变仅限于单个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器 官局限受累（IE）
Ⅱ期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)， 或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或 不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯（ⅡE）
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Classification of Lymphoma
HD：Reed-Sternberg(R-S) Cell
Classification of Lymphoma
Rye Classification ，1966 Lymphocyte predominance Nodular sclerosis Mixed cellularity Lymphocyte depletion
Intermediate-grad lymphoma
D. follicular, predominantly large cell diffuse areas sclerosis
E. diffuse, small cleaved cell sclerosis
F. diffuse, mixed small and large cell sclerosis epithelioid cell component
Etiology and Pathogenesis
Virulogy:
EB virus→Burkitt lymphoma, HD Human T-cell Lymphotropic Virus type 1, HTLV-1→
Adult T-cell lymphoma/leukemia , ATL
HTLV-2→Mycosis Fungoides Helicobacter Pylori→MALT lymphoma Kaposi sarcoma-associated herpesvi Hospital ,Fudan University Zou Shanhua
General Considerations
Definition：A group of neoplastic diseases of lymphoid tissues
Classification： Hodgkin′s Disease, HD (Hodgkin′s Lymphoma) Non Hodgkin ′s Lymphoma,NHL)
Classification of Lymphoma
WHO Classification, 2001
Nodular lymphocyte predominance Hodgkin's lymphoma
Classical Hodgkin's lymphoma
Lymphocyte-rich classical Hodgkin's lymphoma Nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma Mixed cellularity Hodgkin's lymphoma Lymphocyte depletion Hodgkin's lymphoma
REAL Classification
B-cell neoplasms
I. Precursor B-cell neoplasm: precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma
II. Peripheral B-cell neoplasms A. B-cell chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic
General Considerations
Clinical Features： Painless, progressive lymphadenectasis Fever, weight loss, night sweat；cachexia Hepatosplenomegaly
Epidemiology： Incidence： in cities / in the country; male/female; age HD 8～11％；NHL 90%
body cavity lymphoma
Etiology and Pathogenesis
Immune States of Host： Immunodeficiency/immunosuppression
Mechanism：Antigenic stimulation → lymphadenosis ( modulation↓) → infinite proliferation →lymphoma
Classification of Lymphoma
NHL：
Classification of Lymphoma
NHL： IWF，1982 REAL，1994 WHO，2001
Working Formulation
Low-grade lymphoma
A. small lymphocytic, consistent with chronic lymphocytic leukemia plasmacytoid
G. diffuse, large cell cleaved cell noncleaved cell sclerosis
Working Formulation
High-grade lymphoma
H. mmunoblastic, large cell plasmacytoid clear cell polymorphous epithelioid cell component
I. lymphoblastic, convoluted or nonconvoluted cell J. small noncleaved cell, Burkitt's or non-Burkitt's
Working Formulation
Miscellaneous composite mycosis fungoides histiocytic extramedullary plasmacytoma unclassifiable other
B. follicular, predominantly small cleaved cell diffuse areas sclerosis
C. follicular, mixed small cleaved and large cell diffuse areas sclerosis
Working Formulation