鞍区肿瘤

鞍区肿瘤

鞍区的肿瘤可分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。其中鞍旁多为脑膜瘤等，鞍后多为脊索瘤等，鞍下为蝶窦肿瘤，根据其各自的临床特征及X线表现，易于鉴别。而鞍内与鞍上肿瘤之间及与发生在此部位的其他病变之间常相互混淆。

【垂体腺瘤】内分泌表现：生长激素腺瘤：早期较小，仅数毫米大小。主要表现为生长激素过多，未成年时生长过快，甚至发育成巨人症。成人后为肢端肥大。有的有饭量增多、毛发多、皮肤粗糙、色素沉着。重者感全身乏力、头痛、关节痛。性功能减退、闭经不育甚至并发糖尿病。视力、视野障碍：早期常无障碍，肿瘤长大，压迫视神经视交叉可出现视力、视野障碍。表现为双颞侧偏盲或一眼正常，一眼颞侧偏盲。重者是失明。

催乳素细胞腺瘤：表现为闭经、泌乳、不育，重者睫毛、阴毛脱落，皮肤苍白细腻，皮下脂肪增多，乏力、易倦、嗜睡、头痛，性功能减退等。男性性欲减退，阳萎、乳腺增生、胡须稀少，重者生殖器萎缩，精子减少，不育等。促肾上腺皮质激素腺瘤：表现为向心性肥胖。重者闭经，性欲减退，全身乏力甚至卧床不起。

影像学检查：分为大腺瘤与微腺瘤，平片可见蝶鞍扩大，骨质吸收、破坏，鞍底下陷，偶尔见钙化。CT表现：微腺瘤①垂体高度异常②垂体内密度改变③垂体上缘膨隆④垂体柄移位⑤鞍底骨质改变

⑥血管丛征。大腺瘤：肿瘤圆形，分叶或不规则，冠状位可呈哑铃状，一般为等密度。

总之，成年人首先出现垂体障碍，双颞侧偏盲，视乳头原发性萎

缩，蝶鞍球形扩大，可考虑垂体腺瘤。它与颅咽管瘤的区别是后者发病年龄较轻，多在20岁以前发病，但也有成年后发病者。垂体瘤也有多饮、多尿，但尿量不太多，尿比重不低。颅咽管瘤的尿崩症，尿量多，尿比重低。颅咽管瘤半数病人可出现视乳头水肿和继发性萎缩，鞍区及鞍上钙化。

与鞍结节脑膜瘤的区别是：早期脑膜瘤无内分泌变化。双颞侧偏盲较少，多为一眼颞侧偏盲。蝶鞍正常。颈动脉造影，眼动脉有分支穿过颅底供应鞍结节及其附近。常可见由鞍结节向后上方呈放射状血管。与异位松果体瘤的区别在于75％鞍区异位松果体瘤首发症状为尿崩症。垂体腺瘤的多饮、多尿是在垂体前叶功能障碍之后发生。

【颅咽管瘤】可生长于鞍内、鞍上、鞍旁或鞍内外同时存在。易与垂体瘤相混。典型者多发于儿童或青春期前。垂体内分泌功能低下，发育停滞，侏儒症。约1/3病人有尿崩症。视野为双颞侧偏盲或单眼颞侧偏盲或正常。视乳头为原发萎缩或水肿及继发萎缩。蝶鞍扩大者不足1/2，但鞍上、鞍内多有钙化为其特征。颈动脉造影见大脑前动脉根部向上后移位，颈内动脉虹吸部张开或脑血管呈脑积水样改变。表现：以囊性和部分囊性为多，CT值变化幅度大，大多数实体部分或囊壁部分可出现钙化，钙化形态不一。

总之，儿童或青春期有侏儒症、鞍内或(和)鞍上有钙化应考虑颅咽管瘤。鞍上异位松果体瘤与视交叉部胶质瘤也好发于儿童或青春期，也有垂体前叶功能障碍，但罕有钙化。颅咽管瘤约1/3的病人有尿崩症，其中，1/10为首发症状，而异位松果体瘤尿崩症达75％，且均为首发症状。鞍结节脑膜瘤好发于成年，无尿崩症，亦无垂体内分泌障碍，无侏儒症，无蝶鞍扩大。鞍部上皮样囊肿无内分泌障碍，蝶鞍不大亦无钙化，CT示低密度病灶

【鞍结节脑膜瘤】成年人发病，可有一侧或颞侧偏盲，视神经原

发性萎缩，蝶鞍正常。CT扫描鞍上有高密度影像可诊断为鞍结节脑膜瘤。鞍结节脑膜瘤与鞍部上皮样囊肿的临床症状相似不易鉴别。但蝶鞍有骨质改变者倾向于脑膜瘤。脑血管造影，脑膜瘤有供血动脉及肿瘤血管影像。上皮样囊肿没有这些改变，CT表现多为低密度病变。鞍结节脑膜瘤多高密度病灶。

【鞍部异位松果体瘤】发生于儿童及青春期。有垂体前叶及后叶功能障碍。多有颞侧偏盲及原发性视神经萎缩。蝶鞍多半正常。凡学龄儿童、青春期有尿崩症，很久以后又出现垂体功能障碍及视野偏盲者应诊断为异位松果体瘤。其与颅咽管瘤的鉴别见前述。

【其他】脊索瘤：少见，多发生在成年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛，视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。没有内分泌素分泌过多症状，X线颅底相可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常或低下。视神经或视交叉胶质瘤：少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视野缩小及视神经乳头水肿。来自视交叉的主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力减退、偏盲、视乳头水肿或原发性视神经萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多为正常。神经鞘瘤：经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛，感觉麻木，迟钝，灼热感等。

【鞍内、鞍上非肿瘤性疾患的鉴别】(1)球后视神经炎发病急，常一眼或双眼视力迅速减退，以后稳定及好转。眼球转动时头痛，但也有不头痛者。视野改变不典型，有中央暗点或旁中央暗点，可有周边视野缩小。颅内压不高，蝶鞍正常，无内分泌改变。血管造影及CT均无阳性发现，足可与鞍区肿瘤鉴别。(2)颅底脑膜炎、粘连性蛛网膜炎这些疾患常有视力视野障碍，但视野缺损常不规则。无蝶鞍扩

大。病程长且有感染病史，垂体内分泌素测定正常或减低，但无内分泌过旺现象。而肿瘤性病变，视野多先受累，视力至晚期才有下降。气脑造影交叉池充气不良。脑血管造影或CT有助鉴别。(3)交通性脑积水可使脑室扩张，第三脑室前部也扩张伸至蝶鞍使其扩大。视力、视野可有障碍，少数病人也有内分泌症状，如闭经、肥胖等。但病史中可能有慢性感染史，颅骨平片有时有指压迹增多。气脑造影，脑血管造影及CT可以帮助鉴别。(4)鞍内动脉瘤常发生在鞍上、鞍旁，而鞍内动脉瘤罕见。它可有双颞侧偏盲，垂体功能低下及蝶鞍扩大，易被误诊为垂体瘤和颅咽管瘤。但若有突发头痛及一侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ或V 颅神经麻痹，应想到动脉瘤的可能，脑血管造影可资鉴别。(5)空蝶鞍中年发病，女多于男，多有头痛视力减退，视野障碍常不规则，有时有肥胖、闭经等内分泌症状。蝶鞍可略大或正常。主要鉴别方法为气脑造影，可见鞍内有气体进入，或用阳性对比剂造影，可更清楚的显示。