周围神经病与免疫精品PPT课件

EAN的临床症状出现于免疫后2周左右。免疫发
病机理：细胞介导性免疫起主导作用，其依据为： 1.EAN可以通过致敏的淋巴细胞，而不能通过血清转 移至其他动物。2.因被动转移而发生EAN的受者血清 中，缺乏相应的P2抗体。3.以P2诱发Lewis大鼠EAN 的P2抗血清或IgG部分直接注射到受者的周围神经， 不能使这些神经发生脱鞘改变。4.通过电镜观察似乎 巨噬细胞在髓鞘脱失中起主要作用。
疾病性质：获得性、遗传性 起病方式 ：急性、亚急性、慢性、复发性 分布形式：单神经病、多发单神经病、多发性 神经病
周围神经的分类
运动神经 感觉神经 植物神经
周围神经的解剖
神经元 细胞体：细胞核 核周物质 细胞突：树突 传入
轴突 传出 有髓纤维：A、B组 无髓纤维：C组
周围神经病的病理改变
华勒氏变性 轴突变性 节段性脱髓鞘
流行病学
总的来说AIDP的年发病率约在0.6~1.9/10万 人口，男性略高于女性，在发病年龄上出现双 峰现象，发病高峰分别为16~25，45~60岁。总 的来说，儿童及青壮年为多见。
先驱因素
根据Hurwitz等（1983）对1034例AIDP的研究， 约70%的患者在病前8周内找到先驱因素，高峰在病 前1~2周，约2/3为病毒感染。最常见为呼吸道 （58%），胃肠道（22%），二者合并发生（10%）。 5%患者有手术史，4.5%有疫苗接种史。在手术诱发 的AIDP组中，约1/2有第二个诱发因素（常为急性感 染，偶为疫苗接种）。因而考虑可能导致患者免疫 机能的改变而增加了对感染的敏感性。
病理
脱髓鞘是本病的主要病理改变之一。脱髓鞘的 部位和炎症部位一致。严重病例除节段性脱髓鞘 外，可伴有轴索的变性。
CNS的改变大多是继发的，其程度取决于轴索 损害的程度，如轴索变性靠近神经细胞，甚至可 引起该细胞的死亡。严重轴索变性患者，肌肉的 病理改变可表现为神经原性肌萎缩。
发病机理
Galc诱发的EAN与P2诱发的EAN的区别， 除了发病的慢性过程外，Galc诱发的EAN，有 证据表明体液免疫起着主导作用。且必须有补 体的参加。病理上于髓鞘脱失处未发现淋巴细 胞侵润，也提示了体液免疫在发病中的作用。
AIDP
AIDP由于本病由Landry（1859）报告， Guillain ,Barre,Strohl等于1916年又报告2例，并指 出蛋白-细胞分离现象为本病的特征，故以往称为 GBS。本病的病理特点为周围神经血管周围的淋 巴及巨噬细胞浸润，炎症并伴有髓鞘脱失。
起病隐袭 下肢首先受累 手套、袜套样感觉障碍 踝反射早期丧失 近端反射保存 Csf蛋白正常 后遗病废常见、重 中毒性神经病常伴CNS损伤 NCV正常或轻度下降 EMG：神经元性改变
急性或隐袭起病 手足远或近端受累 轻微 可有腱反射早期丧失
增高 轻 少见 NCV很慢 轻微
周围神经病与免疫
目前已能制成对髓鞘成分发生自身免疫反应的动物 模型。既实验性变态反应性神经炎（experimental allegic neuritis,EAN）及实验性变态反应性脑脊髓（experimental allergic encephalomyelitis,EAE）。二者均系以髓鞘成分作 为抗原。目前已知髓鞘成分十分复杂。CNS和PNS的髓 鞘组成也不相同。
CNS系统
蛋白质
蛋白酯蛋白（PLP） 髓鞘碱性蛋白（MBP） W蛋白类 髓鞘伴随性蛋白（MAG）
糖脂半抗原
半乳糖脑苷脂（Galc） 硫脂 神经节苷脂GM1，GM4
PNS系统
蛋白质
P0 糖蛋白 P1 碱性蛋白 P2 碱性蛋白 可诱发EAN
糖脂பைடு நூலகம்抗原
鞘氨醇半乳糖脂类 神经节苷脂类
引起EAE的抗原是MBP。现已查明PNS中的P1 碱性蛋白，其理化性质及免疫特性完全与CNS中的 MBP相同，因而MBP诱发EAE时也可诱发一定程度 的EAN。而如果以P1作为抗原来诱发EAN，会伴发 相当严重的EAE。因而P1不能作为诱发EAN的抗原。 P2碱性蛋白在不同种动物中含量不同。在PNS的不 同部位P2含量也不同。如人类前根中的含量明显高 于后根，现已证明脑及脊髓中也有P2。但其含量仅 为PNS的数百分之一。因而目前常以P2作为诱发 EAN的蛋白质抗原。
先驱因素
许多文献报告了多种感染与AIDP的关系，常见 者为巨细胞病毒（CMV）、非洲淋巴细胞瘤病毒、 肺炎支原体及肠弯曲杆菌。
上述4种感染因子，合在一起几乎占AIDP先驱感 染因素的2/3。这些感染因子在诱发AIDP中起了重 要作用。
病理
病理改变为周围神经的单核细胞浸润及节段性 脱髓鞘。血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及 巨噬细胞，严重者可发现多核细胞，陈旧损害可 发现浆细胞，这些浸润可见于颅神经、前根、后 根神经节及周围神经。在不同的病例可以表现为 前根损害为主、后根损害为主，甚至交感神经、 副交感神经损害为主。这就造成了AIDP症状的个 别特异型。
周围神经病的临床表现
感觉障碍：刺激症状 麻痹症状 运动障碍：刺激症状 麻痹症状
（肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛） 植物神经障碍：刺激症状 麻痹症状 反射丧失 其他
辅助检查
电生理检查 周围神经活检
周围神经病的诊断
是否为周围神经病：病史、体检 确定受损神经的分布：单、多数、多发 明确病因：病史、体检、辅助检查
多发性神经病中纤维损伤与临 床
小纤维神经病 大纤维神经病 所有纤维损伤
选择性痛觉丧失，灼痛样感 觉迟钝，肌力正常，腱反射 正常
感觉性共济失调伴关节位置 觉、二点辨别觉减褪、反射 消失、不同程度乏力、感觉 轻度丧失。
可有感觉减退、无力、反射 消失。
神经病理与临床的关系
远端轴突性神经病
脱髓鞘性神经病
周围神经病
周围神经的概念
定义： 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的所有神经结构，
即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、神经节、 周围神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经病
概念： 原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称之
为周围神经病。 病因：炎症、免疫异常、缺血、营养缺乏、代谢异常、 中毒、遗传等。 分类：病理改变 ：轴突变性、脱髓鞘