周围神经病与免疫精品PPT课件
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周围神经病ppt课件
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
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免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
免疫介导性周围神1ppt课件
Miller Fisher综合征(MFS)-定义
Miller Fisher（MFS）——为局限性GBS变异 型 临床三主症为特征：眼肌麻痹，共济失调，腱 反射消失 常为单时相多神经根神经病 非常罕见可有复发性病程
临床特点
复视最常见(39%)，其次为共济失调 (21%)，也可有 其他颅神经受累 眼外肌麻痹——初始不全且不对称，常可进展到完 全性，可伴眼睑下垂，但瞳孔受累不常见 可有颅神经受累——57%有面肌无力、40%吞咽困难、 13%构音困难 约50%患者——有面部和肢体远端感觉异常 约30%患者——病程中显示轻度近端肢体无力 ＞82%患者——检查反射降低甚至消失 前驱症状——腹泻和呼吸道感染等，空肠弯曲菌感 染常见
免疫介导性周围神经病
安徽省立医院神经内科、李淮玉
周围神经病概念
周围神经病(Peripheral neuropathy)： 是指由周围运动、感觉和自主神经元的功能障碍和结构 改变所导致的一组疾病
2
周围神经的解剖与生理
周围神经系统： 包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神经和视神经除DP
脑脊液检查 2周后＞80%患者—细胞-蛋白分离现象 脑脊液白细胞＞10个淋巴细胞/mm3(尤为细胞数＞ 50个/mm3)，应考虑—Lyme病、人类免疫缺陷病毒 感染、肉样瘤病等 血液检查：有肝功能异常者——应检查有否病毒性 肝炎(甲，乙，丙等)、非洲淋巴细胞瘤病毒和巨细 胞病毒感染 常有神经节苷脂抗体—GM1抗体，可能与空肠弯曲 菌感染有关
诊断标准
急性起病，数天内或数周达到高峰 眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低——为 主要症状，但肢体肌力正常 脑脊液——蛋白细胞分离 自限性病程 鉴别诊断： 首先要与Bickerstaff 脑干脑炎（ BBE ）鉴别 还需与脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、 多发性硬化、重症肌无力相鉴别
《周围神经疾病》PPT课件
轴突变性
中毒、代谢营 养障碍及免疫 介导性炎症等
轴突的变性、破坏和脱 失，病变通常从轴突的 远端向近端发展称逆死 性神经病
再生
接近胞体的轴突断 伤可使胞体坏死。
病因一旦纠正轴突 即可再生
神经元变 汞中毒，癌性 细胞体坏死，继发轴突
性
神经病，运动 髓鞘破坏
神经元病
不能再生
节段性脱 炎性（格林- 髓鞘破坏而轴突相对保 迅速而完全
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
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谢 谢 ！
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二、病理
周围神经病四种基本病理过程示意图
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端精发选展pp)t
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓
鞘(轴索可无
损害)
4
二． 病理
病因 华勒变性 外伤
病理表现
断端远侧轴突和髓鞘自 近向远变性解体。
2
一、解剖生理 2.生理：
周围神经纤维分为：
有髓神经纤维：轴索外包绕的髓鞘是由 Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞构 成的节段性结构称Ranvier结。起保护轴索和 绝缘作用，使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性 传布，有利于神经冲动的快速传导。
无髓神经纤维：数个轴突包裹在一个 Schwann细胞内，没有髓鞘环绕，传导速度 较慢。
麻痹性： 无汗、血压低、尿储留、皮
温低
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周围神经疾病 PPT课件
病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征
第章周围神经疾病简PPT课件
•
神经元
•
↙↗
↘
•
轴索 ← →
髓鞘
--
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五、临床表现：四大主症 （一）运动障碍： 1、刺激性： 1）肌束震颤(fasciculation) ：
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2、麻痹性： 1）肌力减弱或消失： 2）张力减低： 3）肌萎缩：
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（二）感觉障碍： 1、刺激性症状： 1）感觉异常： 2）感觉过敏：
--
原发性： 继发性：
--
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（三）临床表现： 1、一般表现： 2、症状： 1）疼痛部位; 2）疼痛性质： 3）疼痛发作： 4）触发点或板机点： 3、体征：
--
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（四）诊断： 1、疼痛部位、性质及板击点 2、无神经系统阳性体征
--
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（五）鉴别诊断： 与继发性三叉神经痛的鉴别：
1、原发或继发的颅底肿瘤： 2、延髓空洞症： 3、多发性硬化： 4、牙痛：
--
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（四）节段性脱髓（segmental
demyelination）：
1、炎症、中毒、遗传、代谢障碍所
致：GBS、白喉；
2、髓鞘发生节段性破坏、脱失；
--
15
神经元的胞体与轴突、轴 突与施万细胞的依存关系较密切。
周围神经具有较强的再生 修复能力，神经元胞体的完好是 再生修复的基础。
--
16
• 周围神经病理改变的关系
化等手段进行病理-- 检查。
26
七、诊断原则： 1、确定是否为周围神经病； 2、确定是单神经病、多数性单神 经病或多发性神经病； 3、明确病因。
八、治疗： 各种周围神经疾病均可应 用B族维生素。
--
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第二节 脑神经疾病 一、三叉神经痛
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周围神经病
周围神经的概念
定义： 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的所有神经结构，
即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、神经节、 周围神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经病
概念： 原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称之
为周围神经病。 病因：炎症、免疫异常、缺血、营养缺乏、代谢异常、 中毒、遗传等。 分类：病理改变 ：轴突变性、脱髓鞘
疾病性质：获得性、遗传性 起病方式 ：急性、亚急性、慢性、复发性 分布形式：单神经病、多发单神经病、多发性 神经病
周围神经的分类
运动神经 感觉神经 植物神经
周围神经的解剖
神经元 细胞体：细胞核 核周物质 细胞突：树突 传入
轴突 传出 有髓纤维：A、B组 无髓纤维：C组
周围神经病的病理改变
华勒氏变性 轴突变性 节段性脱髓鞘
多发性神经病中纤维损纤维损伤
选择性痛觉丧失，灼痛样感 觉迟钝，肌力正常，腱反射 正常
感觉性共济失调伴关节位置 觉、二点辨别觉减褪、反射 消失、不同程度乏力、感觉 轻度丧失。
可有感觉减退、无力、反射 消失。
神经病理与临床的关系
远端轴突性神经病
脱髓鞘性神经病
Galc诱发的EAN与P2诱发的EAN的区别， 除了发病的慢性过程外，Galc诱发的EAN，有 证据表明体液免疫起着主导作用。且必须有补 体的参加。病理上于髓鞘脱失处未发现淋巴细 胞侵润，也提示了体液免疫在发病中的作用。
AIDP
AIDP由于本病由Landry（1859）报告， Guillain ,Barre,Strohl等于1916年又报告2例，并指 出蛋白-细胞分离现象为本病的特征，故以往称为 GBS。本病的病理特点为周围神经血管周围的淋 巴及巨噬细胞浸润，炎症并伴有髓鞘脱失。
流行病学
总的来说AIDP的年发病率约在0.6~1.9/10万 人口，男性略高于女性，在发病年龄上出现双 峰现象，发病高峰分别为16~25，45~60岁。总 的来说，儿童及青壮年为多见。
先驱因素
根据Hurwitz等（1983）对1034例AIDP的研究， 约70%的患者在病前8周内找到先驱因素，高峰在病 前1~2周，约2/3为病毒感染。最常见为呼吸道 （58%），胃肠道（22%），二者合并发生（10%）。 5%患者有手术史，4.5%有疫苗接种史。在手术诱发 的AIDP组中，约1/2有第二个诱发因素（常为急性感 染，偶为疫苗接种）。因而考虑可能导致患者免疫 机能的改变而增加了对感染的敏感性。
周围神经病的临床表现
感觉障碍：刺激症状 麻痹症状 运动障碍：刺激症状 麻痹症状
（肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛） 植物神经障碍：刺激症状 麻痹症状 反射丧失 其他
辅助检查
电生理检查 周围神经活检
周围神经病的诊断
是否为周围神经病：病史、体检 确定受损神经的分布：单、多数、多发 明确病因：病史、体检、辅助检查
先驱因素
许多文献报告了多种感染与AIDP的关系，常见 者为巨细胞病毒（CMV）、非洲淋巴细胞瘤病毒、 肺炎支原体及肠弯曲杆菌。
上述4种感染因子，合在一起几乎占AIDP先驱感 染因素的2/3。这些感染因子在诱发AIDP中起了重 要作用。
病理
病理改变为周围神经的单核细胞浸润及节段性 脱髓鞘。血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及 巨噬细胞，严重者可发现多核细胞，陈旧损害可 发现浆细胞，这些浸润可见于颅神经、前根、后 根神经节及周围神经。在不同的病例可以表现为 前根损害为主、后根损害为主，甚至交感神经、 副交感神经损害为主。这就造成了AIDP症状的个 别特异型。
CNS系统
蛋白质
蛋白酯蛋白（PLP） 髓鞘碱性蛋白（MBP） W蛋白类 髓鞘伴随性蛋白（MAG）
糖脂半抗原
半乳糖脑苷脂（Galc） 硫脂 神经节苷脂GM1，GM4
PNS系统
蛋白质
P0 糖蛋白 P1 碱性蛋白 P2 碱性蛋白 可诱发EAN
糖脂半抗原
鞘氨醇半乳糖脂类 神经节苷脂类
引起EAE的抗原是MBP。现已查明PNS中的P1 碱性蛋白，其理化性质及免疫特性完全与CNS中的 MBP相同，因而MBP诱发EAE时也可诱发一定程度 的EAN。而如果以P1作为抗原来诱发EAN，会伴发 相当严重的EAE。因而P1不能作为诱发EAN的抗原。 P2碱性蛋白在不同种动物中含量不同。在PNS的不 同部位P2含量也不同。如人类前根中的含量明显高 于后根，现已证明脑及脊髓中也有P2。但其含量仅 为PNS的数百分之一。因而目前常以P2作为诱发 EAN的蛋白质抗原。
EAN的临床症状出现于免疫后2周左右。免疫发
病机理：细胞介导性免疫起主导作用，其依据为： 1.EAN可以通过致敏的淋巴细胞，而不能通过血清转 移至其他动物。2.因被动转移而发生EAN的受者血清 中，缺乏相应的P2抗体。3.以P2诱发Lewis大鼠EAN 的P2抗血清或IgG部分直接注射到受者的周围神经， 不能使这些神经发生脱鞘改变。4.通过电镜观察似乎 巨噬细胞在髓鞘脱失中起主要作用。
起病隐袭 下肢首先受累 手套、袜套样感觉障碍 踝反射早期丧失 近端反射保存 Csf蛋白正常 后遗病废常见、重 中毒性神经病常伴CNS损伤 NCV正常或轻度下降 EMG：神经元性改变
急性或隐袭起病 手足远或近端受累 轻微 可有腱反射早期丧失
增高 轻 少见 NCV很慢 轻微
周围神经病与免疫
目前已能制成对髓鞘成分发生自身免疫反应的动物 模型。既实验性变态反应性神经炎（experimental allegic neuritis,EAN）及实验性变态反应性脑脊髓（experimental allergic encephalomyelitis,EAE）。二者均系以髓鞘成分作 为抗原。目前已知髓鞘成分十分复杂。CNS和PNS的髓 鞘组成也不相同。
病理
脱髓鞘是本病的主要病理改变之一。脱髓鞘的 部位和炎症部位一致。严重病例除节段性脱髓鞘 外，可伴有轴索的变性。
CNS的改变大多是继发的，其程度取决于轴索 损害的程度，如轴索变性靠近神经细胞，甚至可 引起该细胞的死亡。严重轴索变性患者，肌肉的 病理改变可表现为神经原性肌萎缩。
发病机理
周围神经的概念
定义： 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的所有神经结构，
即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、神经节、 周围神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经病
概念： 原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称之
为周围神经病。 病因：炎症、免疫异常、缺血、营养缺乏、代谢异常、 中毒、遗传等。 分类：病理改变 ：轴突变性、脱髓鞘
疾病性质：获得性、遗传性 起病方式 ：急性、亚急性、慢性、复发性 分布形式：单神经病、多发单神经病、多发性 神经病
周围神经的分类
运动神经 感觉神经 植物神经
周围神经的解剖
神经元 细胞体：细胞核 核周物质 细胞突：树突 传入
轴突 传出 有髓纤维：A、B组 无髓纤维：C组
周围神经病的病理改变
华勒氏变性 轴突变性 节段性脱髓鞘
多发性神经病中纤维损纤维损伤
选择性痛觉丧失，灼痛样感 觉迟钝，肌力正常，腱反射 正常
感觉性共济失调伴关节位置 觉、二点辨别觉减褪、反射 消失、不同程度乏力、感觉 轻度丧失。
可有感觉减退、无力、反射 消失。
神经病理与临床的关系
远端轴突性神经病
脱髓鞘性神经病
Galc诱发的EAN与P2诱发的EAN的区别， 除了发病的慢性过程外，Galc诱发的EAN，有 证据表明体液免疫起着主导作用。且必须有补 体的参加。病理上于髓鞘脱失处未发现淋巴细 胞侵润，也提示了体液免疫在发病中的作用。
AIDP
AIDP由于本病由Landry（1859）报告， Guillain ,Barre,Strohl等于1916年又报告2例，并指 出蛋白-细胞分离现象为本病的特征，故以往称为 GBS。本病的病理特点为周围神经血管周围的淋 巴及巨噬细胞浸润，炎症并伴有髓鞘脱失。
流行病学
总的来说AIDP的年发病率约在0.6~1.9/10万 人口，男性略高于女性，在发病年龄上出现双 峰现象，发病高峰分别为16~25，45~60岁。总 的来说，儿童及青壮年为多见。
先驱因素
根据Hurwitz等（1983）对1034例AIDP的研究， 约70%的患者在病前8周内找到先驱因素，高峰在病 前1~2周，约2/3为病毒感染。最常见为呼吸道 （58%），胃肠道（22%），二者合并发生（10%）。 5%患者有手术史，4.5%有疫苗接种史。在手术诱发 的AIDP组中，约1/2有第二个诱发因素（常为急性感 染，偶为疫苗接种）。因而考虑可能导致患者免疫 机能的改变而增加了对感染的敏感性。
周围神经病的临床表现
感觉障碍：刺激症状 麻痹症状 运动障碍：刺激症状 麻痹症状
（肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛） 植物神经障碍：刺激症状 麻痹症状 反射丧失 其他
辅助检查
电生理检查 周围神经活检
周围神经病的诊断
是否为周围神经病：病史、体检 确定受损神经的分布：单、多数、多发 明确病因：病史、体检、辅助检查
先驱因素
许多文献报告了多种感染与AIDP的关系，常见 者为巨细胞病毒（CMV）、非洲淋巴细胞瘤病毒、 肺炎支原体及肠弯曲杆菌。
上述4种感染因子，合在一起几乎占AIDP先驱感 染因素的2/3。这些感染因子在诱发AIDP中起了重 要作用。
病理
病理改变为周围神经的单核细胞浸润及节段性 脱髓鞘。血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及 巨噬细胞，严重者可发现多核细胞，陈旧损害可 发现浆细胞，这些浸润可见于颅神经、前根、后 根神经节及周围神经。在不同的病例可以表现为 前根损害为主、后根损害为主，甚至交感神经、 副交感神经损害为主。这就造成了AIDP症状的个 别特异型。
CNS系统
蛋白质
蛋白酯蛋白（PLP） 髓鞘碱性蛋白（MBP） W蛋白类 髓鞘伴随性蛋白（MAG）
糖脂半抗原
半乳糖脑苷脂（Galc） 硫脂 神经节苷脂GM1，GM4
PNS系统
蛋白质
P0 糖蛋白 P1 碱性蛋白 P2 碱性蛋白 可诱发EAN
糖脂半抗原
鞘氨醇半乳糖脂类 神经节苷脂类
引起EAE的抗原是MBP。现已查明PNS中的P1 碱性蛋白，其理化性质及免疫特性完全与CNS中的 MBP相同，因而MBP诱发EAE时也可诱发一定程度 的EAN。而如果以P1作为抗原来诱发EAN，会伴发 相当严重的EAE。因而P1不能作为诱发EAN的抗原。 P2碱性蛋白在不同种动物中含量不同。在PNS的不 同部位P2含量也不同。如人类前根中的含量明显高 于后根，现已证明脑及脊髓中也有P2。但其含量仅 为PNS的数百分之一。因而目前常以P2作为诱发 EAN的蛋白质抗原。
EAN的临床症状出现于免疫后2周左右。免疫发
病机理：细胞介导性免疫起主导作用，其依据为： 1.EAN可以通过致敏的淋巴细胞，而不能通过血清转 移至其他动物。2.因被动转移而发生EAN的受者血清 中，缺乏相应的P2抗体。3.以P2诱发Lewis大鼠EAN 的P2抗血清或IgG部分直接注射到受者的周围神经， 不能使这些神经发生脱鞘改变。4.通过电镜观察似乎 巨噬细胞在髓鞘脱失中起主要作用。
起病隐袭 下肢首先受累 手套、袜套样感觉障碍 踝反射早期丧失 近端反射保存 Csf蛋白正常 后遗病废常见、重 中毒性神经病常伴CNS损伤 NCV正常或轻度下降 EMG：神经元性改变
急性或隐袭起病 手足远或近端受累 轻微 可有腱反射早期丧失
增高 轻 少见 NCV很慢 轻微
周围神经病与免疫
目前已能制成对髓鞘成分发生自身免疫反应的动物 模型。既实验性变态反应性神经炎（experimental allegic neuritis,EAN）及实验性变态反应性脑脊髓（experimental allergic encephalomyelitis,EAE）。二者均系以髓鞘成分作 为抗原。目前已知髓鞘成分十分复杂。CNS和PNS的髓 鞘组成也不相同。
病理
脱髓鞘是本病的主要病理改变之一。脱髓鞘的 部位和炎症部位一致。严重病例除节段性脱髓鞘 外，可伴有轴索的变性。
CNS的改变大多是继发的，其程度取决于轴索 损害的程度，如轴索变性靠近神经细胞，甚至可 引起该细胞的死亡。严重轴索变性患者，肌肉的 病理改变可表现为神经原性肌萎缩。
发病机理