肥厚型心肌病化学消融术的PPT课件

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治疗
服药是主要治疗手段。治疗心肌病通常使用洋地黄、 利尿剂和血管活性药物、抗心律失常药物等。对于肥 厚型心肌病治疗主要是钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂 的长期足量应用，可有效地稳定病情减少猝死。应用 药物的着眼点是改善心脏功能，延缓疾病的进展。
外科介入治疗取得进展。例如对肥厚梗阻型心肌病， 通过导管对肥厚的室间隔进行化学消融术；此外，安 置双腔或多腔起搏器治疗心肌病难治性心衰；植入心 脏起搏除颤器，预防各型心肌病所并发的室性心动过 速和心室颤动病人猝死等 。切除扩大变薄心肌的心脏 减容术、背阔肌动力心肌成形术即包心术等已从国外 引进，在国内一些大型医疗机构开展。目前国内外对 心肌病终末期治疗手段最好的方法是进行心脏移植。
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经皮经腔间隔化学消融术
经皮经腔间隔化学消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) 治疗肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstractive cardiomypathy，HOCM)是近几年介入治疗该病的一个 新领域。
肥厚型心肌病 病因 不明，可能因素有：1.遗传2.内分 泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人 类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实 验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为 肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
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病理
主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室 间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出 道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔 厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对 称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表 现在心尖部和心脏其它部位者，心肌细胞肥大， 排列紊乱，为本病病理改变之一。当有显著二 尖瓣关闭不全时，可有继发性二尖瓣叶增厚。
据一些医院和局部地区统计，心肌病在我国住院心血管病患者中 占15％左右，人群发病率约1／万，以此推算我国约有12万以上的 心肌病病人，主要发生在贫困的农村地区。心肌病的死亡率非常 高，扩张型心肌病5年死亡率高达35％，肥厚型心肌病虽发展缓慢， 每年因梗阻性心绞痛和猝死的死亡率也达3％。
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病因
目前原发性心肌病的病因尚不清楚，据研究，近半数 扩张型心肌病可能与病毒感染有关，肥厚型心肌病30 ％～50％有家族史。我国东北地区的克山病也是一种 地方性心肌病，可能与某些微量元素缺乏和病毒感染 有关。
肥厚型心肌病主要累及肌部室间隔，有时亦累及左室游离壁，使之普遍 增厚或使局部局限性增厚。心腔变形缩小，局部肥厚肌块如突入左室流 出道则会造成流出道狭窄，称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。造影时可 见心腔变形，流出受阻等改变。由于左室流出道狭窄造成左室压力过负 荷，故左室有肥厚及增大，肺血管纹理可正常或轻度充血。肥厚型心肌 病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性 （Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病，
于心律失常或心功能改变所致。
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体征
常见体征：①心尖部收缩期搏动②收缩期细
震颤；③收缩期杂音；④心尖部收缩期杂音⑤ 第三心音及第四心音。
X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查及心血管造影
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诊断
青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有 猝死家族史者，应想到本病的可能性，结合体 征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常 可提供诊断依据。 心导管检查左心室与左心室 流出道间有压力阶差，心血管造影是诊断本病 的可靠条件，显示乳头肌和室间隔特征性巨大 肥厚，通常为三角形的心室腔，呈狭窄裂缝样 改变,心室收缩末心室腔一般呈完全或几乎完 全消失征象，造影也能证实二尖瓣反流。
限制型心肌病主要指心内膜心肌纤维化及Loffler心内膜炎（嗜酸粒细胞 增多性心内膜炎），其特点为累及心内膜和凡肌内层纤维增生及纤维化， 造成心壁增厚，僵硬。病变主要侵犯心室流入道及心尖，使其变形，收 缩或闭锁。典型者造影时呈“芭蕾舞脚”样改变，比较少见。
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流行病学
由于心肌病起病缓慢，最初患者常没有自觉症状，容易产生误诊 漏诊。随着病程进展，病人出现心力衰竭，心慌气短或呼吸困难 等症状，乃至夜间不能平卧，下肢压陷性水肿，肝肿大，出现胸 水腹水等临床症状。此时通过B超、X线等检查，就可看到心脏扩 大、心功能不全等情况。
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扩张型心肌病又称充血性心肌病，病理改变主要累及心室，尤以左室为 甚，心肌松弛无力，心腔扩张心外形常呈球形，心普遍增大。镜下显示 心肌细胞肥大，空泡变性，心肌纤维肿胀，严重者心肌细胞坏死，代之 以结缔组织，形成心肌瘢痕。扩张型心肌病X线表现为心影中等或显著 增大，各房室增大中以左室为著。搏动幅度很小，收缩无力，各弓影界 限不清，心肌张力降低，心高与最大心横径比＜1。心功能不全时，肺野 充血，血管纹理增多增粗，可出现间质肺水肿等左室衰竭的X线所见。 超声检查示左室扩张，室壁变薄，对诊断有重要参考价值。
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症状
本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增 长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难， 严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，系由于肥厚的心肌顺应 性降低，左心室舒张末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺 淤血所致。②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续 时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作， 可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足，及心肌肥 厚需氧增多所致。③晕厥与头晕；多在劳累时发生，发生机制不 详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作 用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室 流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起脑供血不足所致，也可能 是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张。血压 下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。 ④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由
肥厚型心肌病化学消融术 的观察与护理
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心肌病
据介绍，心脏一昼夜大约跳动10万次，搏击5 吨～8吨的血液，其动力来源于心脏的肌肉部 分———心肌，心肌受损所致的心脏病统称为 心肌疾病。心肌病分为原发性和继发性两大类。 按心脏形态和病理生理分为扩张型心肌病、肥 厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常性右 室发育不良型等四个类型.