病例讨论,胃间质瘤

临床表现
任何年龄段，高发年龄为50-70岁。无性 别差异； 临床表现：与肿瘤的部位、大小、良恶性 等有关。主要表现为呕血、黑便、腹部饱 胀不适、腹痛、腹部包块等非特异性症状， 消化道梗阻较少见。
胃间质瘤
CT表现
多为单发，少数为多发，形态不一，可呈球 形，分叶状； 生长方式可分为腔内型、腔外型和腔内外型； 大部分呈软组织密度，新鲜出血呈高密度， 坏死、囊变区呈低密度； 增强扫描病变常呈中度或中度以上渐进性强 化，出血、坏死、囊变区不强化，分隔状强 化的胃间质瘤多为恶性且预后较差。
病理
组织来源
目前认为GIST起源于向胃肠道卡哈尔间 质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）分 化的幼稚间充质细胞； GIST是胃肠道幼稚间充质细胞在分化演 变过程中经变异所形成的肿瘤； Cajal细胞是胃肠道细胞中唯一共同表达 CD-117和CD34（ GIST 亦表达CD-117 、 CD34 ），同时具有与GIST相同的超微结 构的细胞，网膜上亦发现有Cajal细胞。
间叶组织的恶性肿瘤统称为肉瘤（sarcoma）。 这些肿瘤表现出向某种间叶组织分化的特点。间 叶组织包括纤维组织、脂肪、肌肉、血管和淋巴 管。骨、软骨组织等。未分化肉瘤是指形态或免 疫表型可以确定为肉瘤，但缺乏特定间叶组织分 化特征的肉瘤。
概述
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一种遗传学存在频发性CKit基因突变、免疫表型上表达C-Kit蛋白 （CD117 干细胞因子受体）、组织学上 富于梭形细胞和上皮样细胞的消化道最常 见的间叶源性肿瘤。
GIST一般单发，少数多发，多发性胃间 质瘤预后较差； 多发生于胃肠壁的固有肌层，肿瘤可向粘 膜和（或）浆膜生长。向粘膜生长的肿瘤 可致粘膜溃疡和（或）出血，并可突入腔 内。向浆膜生长的肿瘤可突出于浆膜外， 有时肿瘤主体在壁外，只有细蒂与胃肠壁 相连； 切面呈灰白或灰红色质实，可见出血、坏 死或囊性变等继发性改变。
临床表现 好发部位 分 型
胃窦癌可致幽门梗阻 胃窦部，胃体小弯，贲门 蕈伞型；溃疡型；浸润型
胃间质瘤
胃 癌
鉴别诊断
胃间质瘤
膜面常正常； 肿块与邻近胃壁分界清 楚，邻近胃壁无增厚； 肿块多较大，内部常见 出血、坏死、囊变； 中度至明显强化，静脉 期强化高于动脉期
CT表现 胃壁局限性增厚为主要 以肿块为主要表现，粘
胃淋巴瘤（弥漫增厚）
胃淋巴瘤（肿块型）
小
结
GIST 是消化道最常见的间叶源性肿瘤。 免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋白最常见。 CT常表现为软组织密度肿块影，边界多清楚，与邻 近结构分界清，病变较大时伴出血、坏死囊变及推 挤邻近结构移位，增强多呈中度至明显强化； 恶性间质瘤边界不清，常侵犯邻近结构。
胃间质瘤（腔内型）
胃间质瘤（腔内外型）
胃间质瘤（腔外型）
胃间质瘤
胃
来 源
鉴别诊断
癌 胃间质瘤
胃壁肌层的间充质细胞
胃粘膜上皮细胞
发病率 恶性度
占胃原发肿瘤的95% 高
占胃原发肿瘤的2%
良性、交界性、恶性三种类型， 恶性度低 消化道出血常见，肠梗阻少见 胃体部大弯侧，胃底部 腔内型；腔内外型；腔外型
病例讨论
2017-5-20 李璠
患者男，59岁，已婚，农民，于20 天前无明显诱因出现黑便，每日一次， 柏油样便，伴头晕、心悸、乏力，活
动后加重。
动脉期
门脉期
延迟期
冠 状 位
矢 状 位
胃镜
（胃）胃肠道间质瘤（GIST），部分区域为未分 化肉瘤，建议做c-kit基因检测，切缘（-）。 免疫组化结果显示:Ki-67(+30%),SMA(－),S100(部分+), CD34(部分+),CD117(部分+),DOG1(部分+)。
病理
组织学形态
GIST的细胞形态多样，主要由梭形细胞 和上皮样细胞构成； 肿瘤细胞排列成束状、栅栏状或漩涡状， 间质中可见无定型嗜酸性物沉积； 肿瘤中可以发生粘液变性。 返回病理图片
病理
良恶性标准
2000年WHO将GIST分为良性、不确定恶性潜能、 恶性三种类型。在确诊的GIST中绝大部分为不确 定恶性潜能型；目前多采用的GIST良、恶性判断 参考标准： 良性，肿瘤<5cm，肿瘤细胞病理核分裂象<5个 /50HPF； 交界性，肿瘤>5cm，肿瘤细胞病理核分裂象<5个 /50HPF； 恶性，肿瘤>5cm，肿瘤细胞病理核分裂象>5个 /50HPF。
病理
发生部位
GIST在消化道的发病率从高到低排列依 次为胃、空肠、回肠、十二指肠、直肠、 结肠、食管，其中发生在胃、小肠和结直 肠的GIST约各占60%-70%、25%-30%和 5%，食管的发病率<5%。 也可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或 腹膜后，胃肠道外间质瘤发病率低。
病理
大体形态
消化道出血常见
垂直于胃壁长轴生长，常呈单 发肿块
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胃间质瘤
胃淋巴瘤
鉴别诊断：胃淋巴瘤
胃间质瘤
胃体部大弯侧，胃底部，多仅累及 1个部位； 以肿块为主要表现； 肿块与邻近胃壁分界清楚，邻近胃 壁无增厚，常为单发； 密度常不均匀，较大者出血坏死囊 变多见； 中度至明显强化； 极少淋巴结肿大
CT表现
常累及胃窦、胃体、胃底，多 数侵犯2个以上部位； 典型表现：弥漫性胃壁增厚， 范围广、程度重，胃壁柔软； 部分表现为结节型、肿块型， 多在胃壁增厚的基础上形成， 常多发； 密度均匀，出血坏死囊变少见 强化程度不高； 可合并腹部尤其是腹膜后淋巴 结肿大和脾肿大
病理
基因表达
GIST在遗传学上存在c-kit基因以及血小板 源性生长因子受体-α基因的突变； 在免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋 白、Nestin巢蛋白、SMA（平滑肌动蛋白） 等，其中CD117蛋白、CD34蛋白最常见。 CD117蛋白、CD34蛋白表达于肿瘤细胞 的细胞膜上。
表现，首先侵犯粘膜； 癌肿与邻近胃壁分界不 清，邻近胃壁常增厚； 多呈软组织密度，较均 匀； 明显强化，动脉期强化 为主
胃窦癌（胃壁增厚）
胃癌（肿块型）
胃间质瘤
胃间质瘤
胃淋巴瘤
来 源
鉴别诊断
胃间质瘤
胃壁肌层的间充质细胞
胃粘膜固有层和粘膜下层的 淋巴组织
发热、体重减轻、肝脾肿大， 临床表现 通常症状较轻 沿胃壁长轴生长，使胃壁增 生长方式 厚，常呈多发、弥漫病变