线粒体与细胞的能量转换
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4CO2 +6NADH+6H+ 2+ 2FADH+2HSCoA+2ATP 1分子的葡萄糖经无氧氧化、 丙酮酸脱氢和TAC循环， 共产生了6分子的CO2和 12对高能H、 4分子ATP
6．三羧酸循环能量储存方式：
① 以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子（4对H）一般认为是高能电子，由 NAD+和FAD+携带
有机物氧化时需O2分解成无机物（CO2 H2O）
细胞呼吸(cellular respiration) ：细胞利用氧氧化有机 物成为无机物（CO2 H2O），同时释放能量的过程。与 动物中呼吸现象相似，也称为生物氧化(biological oxidation) 或细胞氧化(cellular oxidation)。 细胞获能与非细胞获能的区别： 本质上无区别
转运条件：
导肽(1eader sequence)。N端一段20~80个氨基酸序列，富含带正电 荷氨基酸和疏水氨基酸，形成一边正电荷一边是疏水的螺旋 结构。线粒体基质腔带负电多，电荷引力！ ②内外膜转位接触点：成孔膜蛋白形成通道 ③分子伴侣(molecular chaperone)：热休克蛋白(heat shock protein， HSP )类：HSP70、HSP60、HSP10；新生多肽相关复合物 (nascent associated complex，NAC), ATP。
内外膜转位接触点(translocation contact site)：是内外膜的接触
点，该处的成孔膜蛋白形成装置使细胞质中合成的线粒体蛋白 质运输入线粒体内
基质腔（matrix space): DNA，复制、转录和翻译装置，如
核糖体、mRNA、tRNA、rRNA。DNA 聚合酶、RNA聚合酶 等；含有 脂肪酸氧化酶系，丙酮酸氧化酶系、氨基酸氧化酶 系，三羧酸循环酶系、尿素合成酶系等。 标志酶是苹果酸脱氢酶.
现象不同：①在线粒体中、②产能储存于ATP中，
③一系列反应、能量逐步释放、④反应条件温和（恒温、恒压） ⑤有H20参与
ATP----细胞能量转换分子
细胞呼吸放出的能量变为ATP的高能磷酸键（1.72大卡）
ATP为能量携带、储能者、转换、环节分子
“能量货币”，（接上、断开） 非长期储能者
物质氧化的三阶段
第六章线粒体(mitochondrion)与细胞的能量转换
生命现象体现于物质、运动 、信息 、能量等。
能量流与膜！
线粒体是能量转换中心，形成细胞中95%ATP；是物质 的氧化中心，呼吸链。合成尿素等物质。
线粒体形态（mitochondria）
荧光显微镜下线粒体（橘红色）
电子显微镜下线粒体
第一节 线粒体的一般描述：
四、 氧化磷酸化
经过糖酵解和三羧酸获得的高能氢原子（解离H+和e质子在溶液中，电子由NAD、FAD通过电子传递链）中 的能量通过一个传递链能量缓慢释放（不同于燃烧） 逐级传,此传递链叫电子传递链，释放的能量由氧化磷 酸化捕获储存在ATP中
1。电子传递链（呼吸链）
a）存在场所：线粒体内膜的一组镶嵌蛋白： b）功能：传递高能电子，最后交给氧使成为还原氧 O-，由 于有氧参与所以电子传递链由称呼吸链
FMN，FeS
嵌入
嵌入
FAD,FeS,Cytb
Cytb, Cytc1,FeS
嵌入
嵌入
Cyta, Cyta3,Cu
电子传递链特点：逐级传、能量泵出质子转为浓度势能
2．ATP酶复合体：
ATP酶形成场所：基粒 基粒组成：头部、柄部和基片 头部：偶联因子F1或ATP酶复合体
5种亚基组成（α3β3γδε）
有子女，而只有女儿的mtDNA再传给→下一代。
原因：受精卵细胞质来自于卵细胞。
I II
III
1 2
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
7
③阈值效应（threshold effect）
线粒体突变基因累积到一定数量才发病称阈值效应
阈值是发病所需要的最少突变基因数目
它与组织类型、组织状态等有关 如：脑部mtDNA缺损时平时无临床症状 在癫痫发作时，能量供应不上导致脑梗死，细胞死亡。
mtDNA的特点：
基因少，所有基因为线粒体用,?，无内含子，非编码 区只有一处，双链都编码，有重叠基因。无组蛋白保 护，无DNA修复系统。 ②含自身复制、转录和翻译装置：
如 核糖体、mRNA、tRNA、rRNA。DNA 聚合酶、RNA聚合酶 等。
③4个密码子的含义与核基因密码子不同
核密码子与线粒体密码子的差异 密码子 UGA AUA AGA AGG 核密码意义 终止 异亮氨酸 精氨酸 精氨酸 线粒体密码意义 色氨酸 甲硫氨酸 终止 终止
第二节 线粒体的半自主性
一、线粒体的自主性 ①含自身的DNA（mtDNA）
2~10mtDNA/线粒体，双链闭合环状DNA ，大小为16，569bp （参照体：囊性纤维化CF基因为250Kb；肌营养不良蛋白DMD 基因为2300Kb），mtDNA基因共有37个基因，其中13种多肽 链基因（呼吸链酶复合体），22种tRNA基因和2种rRNA因。
五、ATP合成机理
1989，Paul D．Boyer提出结合变构机制(binding-change mechanism)来解释FI ATP合成的过程。
过程：
ADP + Pi进入O位，同时L位 已经存在松散结合ADP + Pi， T已经形成ATP但是紧密结合。 →质子流通过F1变构，γ亚 基120℃旋转，在旋转时使L 位 ADP + Pi紧密结合，并 且使原来在T的ATP松散并释 放， →继续旋转并变构到T位合 成ATP。循环……
①发现：1894年，德· Altmann发现，基本形状为线状、粒状
的颗粒，变形为哑铃型、分枝型；1897年Benda命名为线粒体， 所有真核细胞都有线粒体。大小? ②数目：数百上千, 数目与功能相关，心肌、肝脏、骨骼肌含 量丰富，淋巴细胞中线粒体少至只有几个 脑部？
③位置：分泌腺细胞中线粒体围绕分泌泡，肌细胞中线粒体围
②转运过程：
蛋白质合成后→分子伴侣去折叠（HSP70、HSP60、HSP10； NAC)→导肽引导,ATP水解→内外膜转位接触点，ATP水解→穿 膜（电荷引力和分子绞力）→导肽切除,分子伴侣帮助折叠。
第三节 细胞呼吸与能量转换
一、引言 ：非细胞细胞获能量：
燃烧有机物
化学能变热能、光能等
本质是物质氧化反应，释放化学能
柄部：连接作用，有寡霉素敏感的蛋 白质
基部：偶联因子F0
至少由4种多肽组成的疏水蛋白
头部、柄部和基片共同形成ATP酶复合体和质子泵 质子浓度驱动ATP酶合成ATP
由于有氧原子加入电子氧化、有磷酸参与所以为氧化磷酸化
电子传递于与氧化磷酸化偶连，
一对高能氢原子可以获得：2~3分子ATP
四、化学渗透假说
英国化学家 Mttchell(1961年 ) 提出的化学渗透假说 (chemiosmotic coupllng hypothesls)
假说内容：氧化磷酸化与电子传递偶联，
电子自由能造成 H穿膜传递→ 转变为横跨线粒体内膜的电化学 质子梯度→质子顺梯度回流并释放出能量→ 驱动结合在内膜上 的ATP合成酶合成ADP
基粒(elementary particle) ：线粒体内膜内表面有104~105个，由
头部、柄部和基部组成，基粒也称F0F1ATP酶复合体．
虚拟图象显示线粒体内膜
电子显微镜下的基粒
①头部：又称偶联因子F1，是由五种亚基αβγδε 组成。作用:
ATP合成酶的活性，但如果不和线粒体的内膜偶联，只能催化 ATP水解， F1抑制蛋白能抑制抑制ATP酶? ②柄部：连接头部和基部，寡霉素可以抑制其中的一个蛋白， 作用:柄部有调控质子通道的作用。 ③基部：又称偶联因子F0，是由a、b、c亚基和其它一些亚 基组成。作用:质子通道：
c）组成：四类酶和辅酶复合体
1）NADH-CoQ氧化还原酶： 2）琥珀酸-CoQ氧化还原酶 3）CoQH2-细胞色素C氧化还原酶 4）细胞色素C氧化酶复合体
表 线粒体电子传递链复合物的组成和定位
复合物 复合物I 酶复合物及分子量 与膜结合方式 嵌入 辅基
NADH-C0Q氧化还原酶 85000 复合物II 琥珀酸-Q氧化还原酶 97000/140000 复合物III 细胞色素c氧化还原酶 280000/250000 复合物IV 细胞色素c氧化酶 200000/160000 复合物V ATP 酶复合体 500000
线粒体的结构
外膜、 内膜、膜间腔、 嵴、基粒、基质腔
线粒体内膜存在的电子传递链
膜间腔(inter membrane space)：内外膜之间的腔隙，宽
约6~8nm, 标志酶是腺苷酸激酶。在嵴内的称嵴内腔。
嵴(cristae)：内膜向内折入，能扩大内膜的面积达5~10倍，
嵴的形状有多样栅格状、分枝状、绒毛状、平行状。
①物质简单氧化：
糖类简单氧化（糖酵解） 氨基酸简单氧化 脂肪酸简单氧化 产物为乙酰CoA、高能电子、ATP
②物质彻底氧化：
三羧酸循环(TAC)
产物为水、二氧化碳、高能电子、ATP
③ 能量转换：
通过电子传递链、和氧化磷酸化、产生ATP
二、 物质简单氧化
物质简单氧化包括： 糖酵解 脂肪酸β氧化 蛋白质分解和氨基酸转化
主讲糖酵解：
糖酵解：
1.存在场所：细胞质基质中 2.反应过程：1个葡萄糖经十多反应成2个丙酮酸
3.产物去处（丙酮酸去）：
①无氧时：丙酮酸还原为乳酸 ②有氧时：丙酮酸到线粒体中彻底氧化 4.能量储存与： ①以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子2对H
高度不稳定，暂存NAD（辅酶Ⅰ）、FAD、NADP+ 两个电子和一个H+另一个H+在溶液中
绕肌原纤维、精子中线粒体围绕鞭毛----与功能关系； 线粒体可以向耗能区聚 微管作为轨道，
以动力蛋白为发动机。
Figure: Localization of mitochondria near sites of high ATP utilization in cardiac muscle and a sperm tail.
第二节 线粒体的结构
外膜(outer membrane):光滑 厚度为7nm，
膜脂：膜蛋白=4：6，含有大量的孔道蛋白（porin)构成直径 1~3nm的亲水通道,允许分子量5KD以下的分子通过，标志酶为 单胺氧化酶，胆固醇含量高。 内膜(inner membrane)：厚度为5nm, 膜脂：膜蛋白=3：7，含 有大量的酶, 标志酶是细胞色素氧化酶，存在电子传递链，含丰 富的心磷脂使得内膜仅允许不带电荷的小分子物质通过, 内膜向 内凹陷形成嵴，内面有基粒。
组织对能依赖性从脑→骨骼肌→心Baidu Nhomakorabea肾→肝降低。
线粒体病变时：最先受损中枢神经系统→肌肉、心、肾 和肝等。ATP产生越少，累及器官越多，症状越重！
第五节 线粒体与疾病
引言：线粒体结构损伤可导致功能改变，使机体病变。这与线粒
体数量、mtDNA的拷贝、修复系统等有关。，
一、线粒体疾病特点
①突变率高 ②母系遗传 ③多质性 ④阈值效应
①突变率高
mtDNA突变率比核DNA高10-100倍
②母系遗传(maternal inheritance)：母亲mtDNA传给→所
葡萄糖由糖原或淀粉分解为葡萄糖
三、物质完全氧化：（三羧酸循环）
1．存在场所：线粒体基质中
三羧酸指：柠檬酸有三个酸根， 或为循环中有柠檬酸，草酰乙 酸，α酮戊二酸。
2 ．循环入口：乙酰CoA 3 ．循环出口： 物质彻底氧
化为水、二氧化碳
5．总反应方程式：
2CH2COSCoA+6NAD+ +2FAD+2ADP十2Pi+6H2O===
④自我分裂繁殖：
线粒体的起源的两种不同的观点， 1、内共生起源学说：线粒体起源于原始的需氧细菌 内共生，它们与宿主细胞间形成互利的共生关系， 在长期的进化过程中，分别演化为线粒体。
2、非共生起源学说：真核细胞的前身是一种好氧细 菌，这种细菌通过质膜内陷、扩张形成的双层膜分 别将基因组包围在其中，后来在进化过程中发生了 分化，从而逐渐形成了线粒体和细胞核等细胞器。
二、线粒体自主的受限性
①mtDNA上的基因太少，线粒体的蛋白绝大部分是细 胞核基因编码，线粒体本身的DNA复制、转录、翻译 装置是细胞核基因编码
②观察发现mtDNA有进入细胞核基因现象。mtDNA可以 稳定的整合到核基因组中。
③线粒体为细胞核基因的复制、转录、翻译提供能量。
三、蛋白质转运入线粒体的过程
6．三羧酸循环能量储存方式：
① 以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子（4对H）一般认为是高能电子，由 NAD+和FAD+携带
有机物氧化时需O2分解成无机物（CO2 H2O）
细胞呼吸(cellular respiration) ：细胞利用氧氧化有机 物成为无机物（CO2 H2O），同时释放能量的过程。与 动物中呼吸现象相似，也称为生物氧化(biological oxidation) 或细胞氧化(cellular oxidation)。 细胞获能与非细胞获能的区别： 本质上无区别
转运条件：
导肽(1eader sequence)。N端一段20~80个氨基酸序列，富含带正电 荷氨基酸和疏水氨基酸，形成一边正电荷一边是疏水的螺旋 结构。线粒体基质腔带负电多，电荷引力！ ②内外膜转位接触点：成孔膜蛋白形成通道 ③分子伴侣(molecular chaperone)：热休克蛋白(heat shock protein， HSP )类：HSP70、HSP60、HSP10；新生多肽相关复合物 (nascent associated complex，NAC), ATP。
内外膜转位接触点(translocation contact site)：是内外膜的接触
点，该处的成孔膜蛋白形成装置使细胞质中合成的线粒体蛋白 质运输入线粒体内
基质腔（matrix space): DNA，复制、转录和翻译装置，如
核糖体、mRNA、tRNA、rRNA。DNA 聚合酶、RNA聚合酶 等；含有 脂肪酸氧化酶系，丙酮酸氧化酶系、氨基酸氧化酶 系，三羧酸循环酶系、尿素合成酶系等。 标志酶是苹果酸脱氢酶.
现象不同：①在线粒体中、②产能储存于ATP中，
③一系列反应、能量逐步释放、④反应条件温和（恒温、恒压） ⑤有H20参与
ATP----细胞能量转换分子
细胞呼吸放出的能量变为ATP的高能磷酸键（1.72大卡）
ATP为能量携带、储能者、转换、环节分子
“能量货币”，（接上、断开） 非长期储能者
物质氧化的三阶段
第六章线粒体(mitochondrion)与细胞的能量转换
生命现象体现于物质、运动 、信息 、能量等。
能量流与膜！
线粒体是能量转换中心，形成细胞中95%ATP；是物质 的氧化中心，呼吸链。合成尿素等物质。
线粒体形态（mitochondria）
荧光显微镜下线粒体（橘红色）
电子显微镜下线粒体
第一节 线粒体的一般描述：
四、 氧化磷酸化
经过糖酵解和三羧酸获得的高能氢原子（解离H+和e质子在溶液中，电子由NAD、FAD通过电子传递链）中 的能量通过一个传递链能量缓慢释放（不同于燃烧） 逐级传,此传递链叫电子传递链，释放的能量由氧化磷 酸化捕获储存在ATP中
1。电子传递链（呼吸链）
a）存在场所：线粒体内膜的一组镶嵌蛋白： b）功能：传递高能电子，最后交给氧使成为还原氧 O-，由 于有氧参与所以电子传递链由称呼吸链
FMN，FeS
嵌入
嵌入
FAD,FeS,Cytb
Cytb, Cytc1,FeS
嵌入
嵌入
Cyta, Cyta3,Cu
电子传递链特点：逐级传、能量泵出质子转为浓度势能
2．ATP酶复合体：
ATP酶形成场所：基粒 基粒组成：头部、柄部和基片 头部：偶联因子F1或ATP酶复合体
5种亚基组成（α3β3γδε）
有子女，而只有女儿的mtDNA再传给→下一代。
原因：受精卵细胞质来自于卵细胞。
I II
III
1 2
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
7
③阈值效应（threshold effect）
线粒体突变基因累积到一定数量才发病称阈值效应
阈值是发病所需要的最少突变基因数目
它与组织类型、组织状态等有关 如：脑部mtDNA缺损时平时无临床症状 在癫痫发作时，能量供应不上导致脑梗死，细胞死亡。
mtDNA的特点：
基因少，所有基因为线粒体用,?，无内含子，非编码 区只有一处，双链都编码，有重叠基因。无组蛋白保 护，无DNA修复系统。 ②含自身复制、转录和翻译装置：
如 核糖体、mRNA、tRNA、rRNA。DNA 聚合酶、RNA聚合酶 等。
③4个密码子的含义与核基因密码子不同
核密码子与线粒体密码子的差异 密码子 UGA AUA AGA AGG 核密码意义 终止 异亮氨酸 精氨酸 精氨酸 线粒体密码意义 色氨酸 甲硫氨酸 终止 终止
第二节 线粒体的半自主性
一、线粒体的自主性 ①含自身的DNA（mtDNA）
2~10mtDNA/线粒体，双链闭合环状DNA ，大小为16，569bp （参照体：囊性纤维化CF基因为250Kb；肌营养不良蛋白DMD 基因为2300Kb），mtDNA基因共有37个基因，其中13种多肽 链基因（呼吸链酶复合体），22种tRNA基因和2种rRNA因。
五、ATP合成机理
1989，Paul D．Boyer提出结合变构机制(binding-change mechanism)来解释FI ATP合成的过程。
过程：
ADP + Pi进入O位，同时L位 已经存在松散结合ADP + Pi， T已经形成ATP但是紧密结合。 →质子流通过F1变构，γ亚 基120℃旋转，在旋转时使L 位 ADP + Pi紧密结合，并 且使原来在T的ATP松散并释 放， →继续旋转并变构到T位合 成ATP。循环……
①发现：1894年，德· Altmann发现，基本形状为线状、粒状
的颗粒，变形为哑铃型、分枝型；1897年Benda命名为线粒体， 所有真核细胞都有线粒体。大小? ②数目：数百上千, 数目与功能相关，心肌、肝脏、骨骼肌含 量丰富，淋巴细胞中线粒体少至只有几个 脑部？
③位置：分泌腺细胞中线粒体围绕分泌泡，肌细胞中线粒体围
②转运过程：
蛋白质合成后→分子伴侣去折叠（HSP70、HSP60、HSP10； NAC)→导肽引导,ATP水解→内外膜转位接触点，ATP水解→穿 膜（电荷引力和分子绞力）→导肽切除,分子伴侣帮助折叠。
第三节 细胞呼吸与能量转换
一、引言 ：非细胞细胞获能量：
燃烧有机物
化学能变热能、光能等
本质是物质氧化反应，释放化学能
柄部：连接作用，有寡霉素敏感的蛋 白质
基部：偶联因子F0
至少由4种多肽组成的疏水蛋白
头部、柄部和基片共同形成ATP酶复合体和质子泵 质子浓度驱动ATP酶合成ATP
由于有氧原子加入电子氧化、有磷酸参与所以为氧化磷酸化
电子传递于与氧化磷酸化偶连，
一对高能氢原子可以获得：2~3分子ATP
四、化学渗透假说
英国化学家 Mttchell(1961年 ) 提出的化学渗透假说 (chemiosmotic coupllng hypothesls)
假说内容：氧化磷酸化与电子传递偶联，
电子自由能造成 H穿膜传递→ 转变为横跨线粒体内膜的电化学 质子梯度→质子顺梯度回流并释放出能量→ 驱动结合在内膜上 的ATP合成酶合成ADP
基粒(elementary particle) ：线粒体内膜内表面有104~105个，由
头部、柄部和基部组成，基粒也称F0F1ATP酶复合体．
虚拟图象显示线粒体内膜
电子显微镜下的基粒
①头部：又称偶联因子F1，是由五种亚基αβγδε 组成。作用:
ATP合成酶的活性，但如果不和线粒体的内膜偶联，只能催化 ATP水解， F1抑制蛋白能抑制抑制ATP酶? ②柄部：连接头部和基部，寡霉素可以抑制其中的一个蛋白， 作用:柄部有调控质子通道的作用。 ③基部：又称偶联因子F0，是由a、b、c亚基和其它一些亚 基组成。作用:质子通道：
c）组成：四类酶和辅酶复合体
1）NADH-CoQ氧化还原酶： 2）琥珀酸-CoQ氧化还原酶 3）CoQH2-细胞色素C氧化还原酶 4）细胞色素C氧化酶复合体
表 线粒体电子传递链复合物的组成和定位
复合物 复合物I 酶复合物及分子量 与膜结合方式 嵌入 辅基
NADH-C0Q氧化还原酶 85000 复合物II 琥珀酸-Q氧化还原酶 97000/140000 复合物III 细胞色素c氧化还原酶 280000/250000 复合物IV 细胞色素c氧化酶 200000/160000 复合物V ATP 酶复合体 500000
线粒体的结构
外膜、 内膜、膜间腔、 嵴、基粒、基质腔
线粒体内膜存在的电子传递链
膜间腔(inter membrane space)：内外膜之间的腔隙，宽
约6~8nm, 标志酶是腺苷酸激酶。在嵴内的称嵴内腔。
嵴(cristae)：内膜向内折入，能扩大内膜的面积达5~10倍，
嵴的形状有多样栅格状、分枝状、绒毛状、平行状。
①物质简单氧化：
糖类简单氧化（糖酵解） 氨基酸简单氧化 脂肪酸简单氧化 产物为乙酰CoA、高能电子、ATP
②物质彻底氧化：
三羧酸循环(TAC)
产物为水、二氧化碳、高能电子、ATP
③ 能量转换：
通过电子传递链、和氧化磷酸化、产生ATP
二、 物质简单氧化
物质简单氧化包括： 糖酵解 脂肪酸β氧化 蛋白质分解和氨基酸转化
主讲糖酵解：
糖酵解：
1.存在场所：细胞质基质中 2.反应过程：1个葡萄糖经十多反应成2个丙酮酸
3.产物去处（丙酮酸去）：
①无氧时：丙酮酸还原为乳酸 ②有氧时：丙酮酸到线粒体中彻底氧化 4.能量储存与： ①以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子2对H
高度不稳定，暂存NAD（辅酶Ⅰ）、FAD、NADP+ 两个电子和一个H+另一个H+在溶液中
绕肌原纤维、精子中线粒体围绕鞭毛----与功能关系； 线粒体可以向耗能区聚 微管作为轨道，
以动力蛋白为发动机。
Figure: Localization of mitochondria near sites of high ATP utilization in cardiac muscle and a sperm tail.
第二节 线粒体的结构
外膜(outer membrane):光滑 厚度为7nm，
膜脂：膜蛋白=4：6，含有大量的孔道蛋白（porin)构成直径 1~3nm的亲水通道,允许分子量5KD以下的分子通过，标志酶为 单胺氧化酶，胆固醇含量高。 内膜(inner membrane)：厚度为5nm, 膜脂：膜蛋白=3：7，含 有大量的酶, 标志酶是细胞色素氧化酶，存在电子传递链，含丰 富的心磷脂使得内膜仅允许不带电荷的小分子物质通过, 内膜向 内凹陷形成嵴，内面有基粒。
组织对能依赖性从脑→骨骼肌→心Baidu Nhomakorabea肾→肝降低。
线粒体病变时：最先受损中枢神经系统→肌肉、心、肾 和肝等。ATP产生越少，累及器官越多，症状越重！
第五节 线粒体与疾病
引言：线粒体结构损伤可导致功能改变，使机体病变。这与线粒
体数量、mtDNA的拷贝、修复系统等有关。，
一、线粒体疾病特点
①突变率高 ②母系遗传 ③多质性 ④阈值效应
①突变率高
mtDNA突变率比核DNA高10-100倍
②母系遗传(maternal inheritance)：母亲mtDNA传给→所
葡萄糖由糖原或淀粉分解为葡萄糖
三、物质完全氧化：（三羧酸循环）
1．存在场所：线粒体基质中
三羧酸指：柠檬酸有三个酸根， 或为循环中有柠檬酸，草酰乙 酸，α酮戊二酸。
2 ．循环入口：乙酰CoA 3 ．循环出口： 物质彻底氧
化为水、二氧化碳
5．总反应方程式：
2CH2COSCoA+6NAD+ +2FAD+2ADP十2Pi+6H2O===
④自我分裂繁殖：
线粒体的起源的两种不同的观点， 1、内共生起源学说：线粒体起源于原始的需氧细菌 内共生，它们与宿主细胞间形成互利的共生关系， 在长期的进化过程中，分别演化为线粒体。
2、非共生起源学说：真核细胞的前身是一种好氧细 菌，这种细菌通过质膜内陷、扩张形成的双层膜分 别将基因组包围在其中，后来在进化过程中发生了 分化，从而逐渐形成了线粒体和细胞核等细胞器。
二、线粒体自主的受限性
①mtDNA上的基因太少，线粒体的蛋白绝大部分是细 胞核基因编码，线粒体本身的DNA复制、转录、翻译 装置是细胞核基因编码
②观察发现mtDNA有进入细胞核基因现象。mtDNA可以 稳定的整合到核基因组中。
③线粒体为细胞核基因的复制、转录、翻译提供能量。
三、蛋白质转运入线粒体的过程