线粒体
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标志酶：腺苷酸激酶，催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP生成ADP
内膜
通透性低：有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷酸 向基质内折叠成嵴：大大增加表面积，嵴上有线粒体基粒（F1） 标志酶：细胞色素氧化酶
基质
含有线粒体的遗传系统，包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译信息所需装置 标志酶：苹果酸脱氢酶
线粒体功能
线粒体中的 氧化代谢
电子传递链 和电子传递
质子转移与 质子驱动力
的形成
ATP的形成 机制—氧化
磷酸化
1、线粒体中的氧化代谢
线粒体是细胞氧化代谢的中心，是糖类、脂质和蛋白质最终氧化释能的场所。 线粒体中的三羧酸循环，简称TCA循环，是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸 化是生物体获得能量的主要途径。
Hot
Shock
Protein
热休克蛋白Hsp（主要的分子伴侣）ຫໍສະໝຸດ 体外Hsp70解折叠
腔內Hsp60、mHsp70 重折叠、组装
识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合
防止相互作用产生凝聚或错误折叠
MPP 线粒体加工肽酶 PEP 加工增强性蛋白
Processing Enhancing Protein
解折叠->识别->入腔->重折叠去导肽->离开伴侣
布朗棘轮模型 （mHsp70 as 转运发动机）
线粒体前体蛋白从粗面内质网转运到线粒体 内膜是由于前体蛋白的摆动性（即布朗运 动），可能会刚进入线粒体内膜即出膜，所 以有mHsp70与蛋白的N-导肽结合从而固定在 内膜的表面，mHsp70通过构想改变产生“拉 力”（高能构象----低能构想）
ADP磷酸化的两种类型
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物分子上的磷酸基团直接 转移到ADP分子上,生成ATP
氧化磷酸化
• 氧化磷酸化过程可看作电子传递过程中偶 联ADP磷酸化，生成ATP。
• 过程由两部分组成：电子传递链和和ATP合 酶
• 生物体内95%的ATP来自这种方式。
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物 分子上的磷酸基团 直接转移到ADP分 子上,生成ATP
更多关键词 双链环状DNA mtDNA也是半保留复制 mtDNA先复制，随后线粒体分裂
线粒体的蛋白质合成
• 线粒体合成蛋白质，但种类十分有限
• 哺乳动物细胞mtDNA编码RNA和多肽 2种rRNA ，22种tRNA 和13种多肽 13种多肽：线粒体复合物Ⅰ中7个亚基， 复合物Ⅲ中1个亚基， 复合物Ⅳ中3个亚基， Fo中2个亚基
电子载体
• 铜原子 位于线粒体内膜的单个蛋白质分子内。 通过Cu2+和Cu+两种状态的变换，传递
单个电子。
电子载体排列顺序
呼吸链中的电子载体有严格的排列顺序 和方向。它们是按氧化还原电位从低向高 排序，NAD+/NADH的氧化还原电位值最低 （E0´=-0.32V），O2/H2O的最高 （ E0´=+0.82V）。
质子转移与质子驱动力的形成
• 质子转移：在电子沿呼吸链传递的过程中， 质子H+随电子传递所释放的自由能从线粒 体基质中转移到膜间隙。
• 质子驱动力：在质子跨膜转移过程中，会 形成电化学梯度。这种电化学梯度可以用 质子驱动力或质子电动势表示
呼吸链Ⅰ——NADH呼吸链
• NADH 2个电子 黄素单核苷酸（FMN） 还原 1对H+
电子转运复合物
复合物II
• 即琥珀酸-辅酶Q还原酶 • 琥珀酸脱氢酶有两种，一种是以泛醌作为
受体的，另一种是作用于所有受体。 • 催化从琥珀酸来的１对低能电子经FAD和
Fe-S傳递给泛醌，使FADH2上的电子通过 还原泛醌进入呼吸链中。
电子转运复合物
复合物III（质子泵）
• 即细胞色素c • 催化电子从泛醌传给细胞色素c • 每１对电子穿过该复合物到达细胞色素c时
证据： 1、基因组大小、形态、结构与细菌相似。由裸露、环状双链DNA构成，无组蛋白。 2、有自己完整的蛋白质合成系统，能独立合成一部分自己需要的蛋白质。 3、内外膜结构成分差异大，外膜与细胞内膜系统相似，内膜与细菌质膜相似。 4、与细菌一样能用二分裂自我繁殖。 5、能在异源细胞内长期生存，鸡胚线粒体引入小鼠体外培养至第四代仍有鸡的线粒体。 6、祖先很有可能是反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。它们磷脂成分，呼吸类型、细胞 色素c的初级结构与线粒体相似。
电子载体
• 细胞色素 一种带有含铁血红素辅基而对可见光
具有特征性强吸收的蛋白。 血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+两种状态
的变换,传递单个电子。
电子载体
• 铁硫蛋白 一类含非血红素铁的蛋白质。 在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫，
称为铁硫中心。最常见的是在蛋白质的中 央含有2个铁原子和2个硫原子或含有4个铁 和4个硫，分别称为[2Fe-2S]和[4Fe-4S]。 也是靠Fe3+和Fe2+两种状态的转换传递电子。
动物细胞线粒体内膜上的NADH脱氢酶只接受来自线粒体基质上的NADH上的电
子。
NADH上电子进入线粒体的途径：
①苹果酸-天冬氨酸 ②甘油-3-磷酸穿梭途
穿梭途径
径
传递对象
NAD+
FAD
还原产物
NADH
P/O比值（1对 2.5 (10/4)
电子通过呼吸 链传至氧产生 ATP分子数）
FADH2 1.5 (6/4)
线粒体的DNA
•1963年发现线粒体DNA（mtDNA） •之后在线粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、 tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质 翻译的全套装备。 •说明线粒体具有独立的遗传体系。 •合成能力有限（线粒体1000多种蛋白质，自身合成十余种） •线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白，都 是核基因编码。在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的。 •称线粒体为半自主细胞器。
• ②黄素蛋白（flavoprotein）
连中提都 的心供是
• ③细胞色素（cytochrome）
辅都电蛋 基是子白
•
④铁硫蛋白（iron-sulfur
protein）
。与 蛋
的 氧
质 。
• ⑤铜原子（copper atom）
白化接 质还受
相原和
都 都具 是有 疏氧 水化 性还 分原 子作
用
电子载体
氧化磷酸化
• 氧化磷酸化过程可看作电子传递过程中偶联ADP 磷酸化，生成ATP。
• 过程由两部分组成：电子传递链和和ATP合酶 • 生物体内95%的ATP来自这种方式。
化学渗透学说
英国生物化学家P.Mitchell 于1961年提出的解释释氧化磷酸化偶联机理的假说。
• 1）呼吸链中的电子传递体在线粒体内膜中有着特定的不对 称分布，递氢体和电子传递体是间隔交替排列的，催化反应 是定向的。
线粒体的增殖
间壁或隔膜分离 • 分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分为两个，成为只有外
膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体完全分离，常见于鼠肝 和植物分生组织中。
收缩分离 • 分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，
见于蕨类和酵母中。
出芽 • 线粒体出现球形小芽，与母体分离后长大，发育为线粒体，见
• 电子传递：
电子通过呼吸链的流动，称为电子传递。
电子传递
电子载体
电子载体排列顺序
电子转运复合物
电子载体
• 概念：在电子传递过程中，与释放的电子 结合并将电子传递下去的化合物称为电子 载体。
电子载体
• 参与电子传递链的电子载体有5种：
• ①泛醌（ubiquinone,UQ）
或辅酶Q(coenzyme)
FMNH2
1对H+
膜间隙
1对电子
经Fe-S
细胞色素b 1个电子 1个H+ 基质
泛醌（UQ）
由内膜外侧 回到内侧
还原
半醌（UQH）
转移到内膜外侧
先后释放2个H+
1个电子
膜间隙
细胞色素c1
细胞色素c
电子
1个电子
细胞色素b
呼吸链Ⅱ——FADH2呼吸链
• 与呼吸链Ⅰ的电子传递不同，起始电子供 体是FADH2，电子通过复合物Ⅱ把电子传 给复合物Ⅲ。且不生成ATP。
• 泛醌 简称为Q，是一种脂溶性的，带有一条
长的类异戊二烯侧链的苯醌。 在双电子供体和单电子受体之间的接合
处扩散； 体积小，疏水，可以在线粒体内膜的脂
双分子层中自由扩散。
电子载体
• 黄素蛋白 由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸或黄
素腺嘌呤二核苷酸紧密结合组成的结合蛋 白。
它的辅基都是核黄素（维生素B2）的 衍生物，每个辅基可接受和提供2个质子和 2个电子。主要的黄素蛋白有NADH脱氢酶 和三磷酸循环中的琥珀酸脱氢酶。
氧化还原电位值越低，提供电子的能 力越强，越易成为还原剂。
电子转运复合物
破坏线粒体内膜后，可分离出4种膜蛋 白复合物。线粒体中氧化过程是由这四种 膜蛋白复合物相继作用来完成的。
电子转运复合物
复合物I（质子泵）
• 即NADH脱氢酶 • 催化１对电子从NADH传递给泛醌，每传一
递１对电子，伴随４个质子从基质转移到 膜间隙
• 大多数是核DNA编码，细胞质核糖体上合成，再运送进入线粒体
• 线粒体的生命活动仍然要依赖细胞核的遗传系统。
• 不同来源的线粒体基因表达产物有共性也有差异 DNA杂交技术分析，线粒体中有来自细胞核与叶绿体的DNA， 发生转移的线粒体基因，多数是编码核糖体蛋白的基因
线粒体的蛋白质运送和组装
• 核基因编码，细胞质核糖体上合成的蛋白质（成熟形式+N端前导肽） • 运送到线粒体功能部位上组装。
线粒体
一、形态与分布
线粒体是一个动态细胞器，具有多形性、易变性、运动性和适应性。形态、大小、数 量分布在不同细胞中变动很大，即使在同一细胞，随着代谢条件不同也会不同。多为 线状和粒状，直径0.5~1.0μm,长1.5~3.0μm。
二、结构和化学组成
外膜
含有孔蛋白 通透性高 标志酶：单胺氧化酶
膜间隙 充满无定形液体，与环境溶胶相似
× 磷酸转运蛋白
Phospholipid Exchange Protein
二者水解导肽
GIP
MPP+PEP
内膜膜电位启动
• 前体蛋白靠近线粒体（布朗运动） • Hsp70解折叠 • 蛋白结构松散适合跨膜 • GIP蛋白受体识别 • 内膜两侧膜电位启动 • 内外膜接触部位入腔 • MPP、PEP “去导肽” • 同时重新卷曲折叠(mHsp70 Hsp60) • 放出能量使蛋白与伴侣分离
• 2）在电子传递过程中，复合物I，III和IV的传氢体起质子泵 的作用，将H+从线粒体内膜基质侧定向地泵至内膜外侧空间 将电子传给其后的电子传递体。
• 3）线粒体内膜对质子具有不可自由透过的性质，泵到外侧 的H+不能自由返回。结果形成内膜内外的电化学势梯度(由 质子浓度差产生的电位梯度)。
• 4）线粒体F1-F0-ATPase复合物能利用ATP水解能量将质子 泵出内膜，但当存在足够高的跨膜质子电化学梯度时，强大 的质子流通过F1-F0-ATPase进入线粒体基质时，释放的自 由能推动ATP合成。
电子传递链与电子传递
• 电子传递链(electron transfer chain,ETC) ：
典型的多酶体系。在线粒体内膜上存在 传递电子的一组酶的复合体，由一系列能 可逆地接受和释放电子或H+的化学物质所 组成，它们在内膜上相互关联地有序排列 成传递链。还伴随着营养物质的氧化放能。 称为电子传递链或呼吸链。
关键词
• N端前导肽 • GIP蛋白（受体） • 膜电位启动 • 解折叠、重折叠 • 热休克蛋白（Hsp70、mHsp70、Hsp60) • MPP-PEP（切去N端前导肽） • 消耗能量 • 布朗棘轮模型
N端前导肽（一切为了进入线粒体）
• 含带丰富正电荷的aa ，便于和带负电荷的线粒体结合 • 羟基aa含量高 ，丝氨酸 • 几乎不含带负电的酸性aa • 可形成既亲水又疏水的α螺旋，有利于穿过双层膜 • 对被运送蛋白质无特异性要求
于酵母和藓类植物。
线粒体的起源
内共生(1918 Porteir 1922 Wallin 1970 Margulis) 线粒体源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性细菌（可能是G—细菌）；这种细菌和前真 核生物共生，在长期的共生过程中演化成了线粒体。 它像一个高效的迷你电池一样为宿主充电，促使宿主细胞向更复杂的方向进化。
有４个H+从基质转移到膜间隙
电子转运复合物
复合物IV（质子泵）
• 即细胞色素c氧化酶 • 复合物IV是电子传递链的终点，氧气在此被
还原生成水。 • 每传递１对电子要从基质中摄取４个H+，
其中兩个H+用于水的形成，另２个被跨膜 转移到膜间隙
复合物Ⅰ和Ⅱ分别催化电子从两种不同的供体NADH和FADH2传递 到泛醌；复合物Ⅲ使电子从泛醌传递到细胞色素c；复合物Ⅳ将电子从 细胞色素c转移到O2，以此结束整个电子传递过程。
内膜
通透性低：有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷酸 向基质内折叠成嵴：大大增加表面积，嵴上有线粒体基粒（F1） 标志酶：细胞色素氧化酶
基质
含有线粒体的遗传系统，包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译信息所需装置 标志酶：苹果酸脱氢酶
线粒体功能
线粒体中的 氧化代谢
电子传递链 和电子传递
质子转移与 质子驱动力
的形成
ATP的形成 机制—氧化
磷酸化
1、线粒体中的氧化代谢
线粒体是细胞氧化代谢的中心，是糖类、脂质和蛋白质最终氧化释能的场所。 线粒体中的三羧酸循环，简称TCA循环，是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸 化是生物体获得能量的主要途径。
Hot
Shock
Protein
热休克蛋白Hsp（主要的分子伴侣）ຫໍສະໝຸດ 体外Hsp70解折叠
腔內Hsp60、mHsp70 重折叠、组装
识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合
防止相互作用产生凝聚或错误折叠
MPP 线粒体加工肽酶 PEP 加工增强性蛋白
Processing Enhancing Protein
解折叠->识别->入腔->重折叠去导肽->离开伴侣
布朗棘轮模型 （mHsp70 as 转运发动机）
线粒体前体蛋白从粗面内质网转运到线粒体 内膜是由于前体蛋白的摆动性（即布朗运 动），可能会刚进入线粒体内膜即出膜，所 以有mHsp70与蛋白的N-导肽结合从而固定在 内膜的表面，mHsp70通过构想改变产生“拉 力”（高能构象----低能构想）
ADP磷酸化的两种类型
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物分子上的磷酸基团直接 转移到ADP分子上,生成ATP
氧化磷酸化
• 氧化磷酸化过程可看作电子传递过程中偶 联ADP磷酸化，生成ATP。
• 过程由两部分组成：电子传递链和和ATP合 酶
• 生物体内95%的ATP来自这种方式。
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物 分子上的磷酸基团 直接转移到ADP分 子上,生成ATP
更多关键词 双链环状DNA mtDNA也是半保留复制 mtDNA先复制，随后线粒体分裂
线粒体的蛋白质合成
• 线粒体合成蛋白质，但种类十分有限
• 哺乳动物细胞mtDNA编码RNA和多肽 2种rRNA ，22种tRNA 和13种多肽 13种多肽：线粒体复合物Ⅰ中7个亚基， 复合物Ⅲ中1个亚基， 复合物Ⅳ中3个亚基， Fo中2个亚基
电子载体
• 铜原子 位于线粒体内膜的单个蛋白质分子内。 通过Cu2+和Cu+两种状态的变换，传递
单个电子。
电子载体排列顺序
呼吸链中的电子载体有严格的排列顺序 和方向。它们是按氧化还原电位从低向高 排序，NAD+/NADH的氧化还原电位值最低 （E0´=-0.32V），O2/H2O的最高 （ E0´=+0.82V）。
质子转移与质子驱动力的形成
• 质子转移：在电子沿呼吸链传递的过程中， 质子H+随电子传递所释放的自由能从线粒 体基质中转移到膜间隙。
• 质子驱动力：在质子跨膜转移过程中，会 形成电化学梯度。这种电化学梯度可以用 质子驱动力或质子电动势表示
呼吸链Ⅰ——NADH呼吸链
• NADH 2个电子 黄素单核苷酸（FMN） 还原 1对H+
电子转运复合物
复合物II
• 即琥珀酸-辅酶Q还原酶 • 琥珀酸脱氢酶有两种，一种是以泛醌作为
受体的，另一种是作用于所有受体。 • 催化从琥珀酸来的１对低能电子经FAD和
Fe-S傳递给泛醌，使FADH2上的电子通过 还原泛醌进入呼吸链中。
电子转运复合物
复合物III（质子泵）
• 即细胞色素c • 催化电子从泛醌传给细胞色素c • 每１对电子穿过该复合物到达细胞色素c时
证据： 1、基因组大小、形态、结构与细菌相似。由裸露、环状双链DNA构成，无组蛋白。 2、有自己完整的蛋白质合成系统，能独立合成一部分自己需要的蛋白质。 3、内外膜结构成分差异大，外膜与细胞内膜系统相似，内膜与细菌质膜相似。 4、与细菌一样能用二分裂自我繁殖。 5、能在异源细胞内长期生存，鸡胚线粒体引入小鼠体外培养至第四代仍有鸡的线粒体。 6、祖先很有可能是反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。它们磷脂成分，呼吸类型、细胞 色素c的初级结构与线粒体相似。
电子载体
• 细胞色素 一种带有含铁血红素辅基而对可见光
具有特征性强吸收的蛋白。 血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+两种状态
的变换,传递单个电子。
电子载体
• 铁硫蛋白 一类含非血红素铁的蛋白质。 在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫，
称为铁硫中心。最常见的是在蛋白质的中 央含有2个铁原子和2个硫原子或含有4个铁 和4个硫，分别称为[2Fe-2S]和[4Fe-4S]。 也是靠Fe3+和Fe2+两种状态的转换传递电子。
动物细胞线粒体内膜上的NADH脱氢酶只接受来自线粒体基质上的NADH上的电
子。
NADH上电子进入线粒体的途径：
①苹果酸-天冬氨酸 ②甘油-3-磷酸穿梭途
穿梭途径
径
传递对象
NAD+
FAD
还原产物
NADH
P/O比值（1对 2.5 (10/4)
电子通过呼吸 链传至氧产生 ATP分子数）
FADH2 1.5 (6/4)
线粒体的DNA
•1963年发现线粒体DNA（mtDNA） •之后在线粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、 tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质 翻译的全套装备。 •说明线粒体具有独立的遗传体系。 •合成能力有限（线粒体1000多种蛋白质，自身合成十余种） •线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白，都 是核基因编码。在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的。 •称线粒体为半自主细胞器。
• ②黄素蛋白（flavoprotein）
连中提都 的心供是
• ③细胞色素（cytochrome）
辅都电蛋 基是子白
•
④铁硫蛋白（iron-sulfur
protein）
。与 蛋
的 氧
质 。
• ⑤铜原子（copper atom）
白化接 质还受
相原和
都 都具 是有 疏氧 水化 性还 分原 子作
用
电子载体
氧化磷酸化
• 氧化磷酸化过程可看作电子传递过程中偶联ADP 磷酸化，生成ATP。
• 过程由两部分组成：电子传递链和和ATP合酶 • 生物体内95%的ATP来自这种方式。
化学渗透学说
英国生物化学家P.Mitchell 于1961年提出的解释释氧化磷酸化偶联机理的假说。
• 1）呼吸链中的电子传递体在线粒体内膜中有着特定的不对 称分布，递氢体和电子传递体是间隔交替排列的，催化反应 是定向的。
线粒体的增殖
间壁或隔膜分离 • 分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分为两个，成为只有外
膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体完全分离，常见于鼠肝 和植物分生组织中。
收缩分离 • 分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，
见于蕨类和酵母中。
出芽 • 线粒体出现球形小芽，与母体分离后长大，发育为线粒体，见
• 电子传递：
电子通过呼吸链的流动，称为电子传递。
电子传递
电子载体
电子载体排列顺序
电子转运复合物
电子载体
• 概念：在电子传递过程中，与释放的电子 结合并将电子传递下去的化合物称为电子 载体。
电子载体
• 参与电子传递链的电子载体有5种：
• ①泛醌（ubiquinone,UQ）
或辅酶Q(coenzyme)
FMNH2
1对H+
膜间隙
1对电子
经Fe-S
细胞色素b 1个电子 1个H+ 基质
泛醌（UQ）
由内膜外侧 回到内侧
还原
半醌（UQH）
转移到内膜外侧
先后释放2个H+
1个电子
膜间隙
细胞色素c1
细胞色素c
电子
1个电子
细胞色素b
呼吸链Ⅱ——FADH2呼吸链
• 与呼吸链Ⅰ的电子传递不同，起始电子供 体是FADH2，电子通过复合物Ⅱ把电子传 给复合物Ⅲ。且不生成ATP。
• 泛醌 简称为Q，是一种脂溶性的，带有一条
长的类异戊二烯侧链的苯醌。 在双电子供体和单电子受体之间的接合
处扩散； 体积小，疏水，可以在线粒体内膜的脂
双分子层中自由扩散。
电子载体
• 黄素蛋白 由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸或黄
素腺嘌呤二核苷酸紧密结合组成的结合蛋 白。
它的辅基都是核黄素（维生素B2）的 衍生物，每个辅基可接受和提供2个质子和 2个电子。主要的黄素蛋白有NADH脱氢酶 和三磷酸循环中的琥珀酸脱氢酶。
氧化还原电位值越低，提供电子的能 力越强，越易成为还原剂。
电子转运复合物
破坏线粒体内膜后，可分离出4种膜蛋 白复合物。线粒体中氧化过程是由这四种 膜蛋白复合物相继作用来完成的。
电子转运复合物
复合物I（质子泵）
• 即NADH脱氢酶 • 催化１对电子从NADH传递给泛醌，每传一
递１对电子，伴随４个质子从基质转移到 膜间隙
• 大多数是核DNA编码，细胞质核糖体上合成，再运送进入线粒体
• 线粒体的生命活动仍然要依赖细胞核的遗传系统。
• 不同来源的线粒体基因表达产物有共性也有差异 DNA杂交技术分析，线粒体中有来自细胞核与叶绿体的DNA， 发生转移的线粒体基因，多数是编码核糖体蛋白的基因
线粒体的蛋白质运送和组装
• 核基因编码，细胞质核糖体上合成的蛋白质（成熟形式+N端前导肽） • 运送到线粒体功能部位上组装。
线粒体
一、形态与分布
线粒体是一个动态细胞器，具有多形性、易变性、运动性和适应性。形态、大小、数 量分布在不同细胞中变动很大，即使在同一细胞，随着代谢条件不同也会不同。多为 线状和粒状，直径0.5~1.0μm,长1.5~3.0μm。
二、结构和化学组成
外膜
含有孔蛋白 通透性高 标志酶：单胺氧化酶
膜间隙 充满无定形液体，与环境溶胶相似
× 磷酸转运蛋白
Phospholipid Exchange Protein
二者水解导肽
GIP
MPP+PEP
内膜膜电位启动
• 前体蛋白靠近线粒体（布朗运动） • Hsp70解折叠 • 蛋白结构松散适合跨膜 • GIP蛋白受体识别 • 内膜两侧膜电位启动 • 内外膜接触部位入腔 • MPP、PEP “去导肽” • 同时重新卷曲折叠(mHsp70 Hsp60) • 放出能量使蛋白与伴侣分离
• 2）在电子传递过程中，复合物I，III和IV的传氢体起质子泵 的作用，将H+从线粒体内膜基质侧定向地泵至内膜外侧空间 将电子传给其后的电子传递体。
• 3）线粒体内膜对质子具有不可自由透过的性质，泵到外侧 的H+不能自由返回。结果形成内膜内外的电化学势梯度(由 质子浓度差产生的电位梯度)。
• 4）线粒体F1-F0-ATPase复合物能利用ATP水解能量将质子 泵出内膜，但当存在足够高的跨膜质子电化学梯度时，强大 的质子流通过F1-F0-ATPase进入线粒体基质时，释放的自 由能推动ATP合成。
电子传递链与电子传递
• 电子传递链(electron transfer chain,ETC) ：
典型的多酶体系。在线粒体内膜上存在 传递电子的一组酶的复合体，由一系列能 可逆地接受和释放电子或H+的化学物质所 组成，它们在内膜上相互关联地有序排列 成传递链。还伴随着营养物质的氧化放能。 称为电子传递链或呼吸链。
关键词
• N端前导肽 • GIP蛋白（受体） • 膜电位启动 • 解折叠、重折叠 • 热休克蛋白（Hsp70、mHsp70、Hsp60) • MPP-PEP（切去N端前导肽） • 消耗能量 • 布朗棘轮模型
N端前导肽（一切为了进入线粒体）
• 含带丰富正电荷的aa ，便于和带负电荷的线粒体结合 • 羟基aa含量高 ，丝氨酸 • 几乎不含带负电的酸性aa • 可形成既亲水又疏水的α螺旋，有利于穿过双层膜 • 对被运送蛋白质无特异性要求
于酵母和藓类植物。
线粒体的起源
内共生(1918 Porteir 1922 Wallin 1970 Margulis) 线粒体源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性细菌（可能是G—细菌）；这种细菌和前真 核生物共生，在长期的共生过程中演化成了线粒体。 它像一个高效的迷你电池一样为宿主充电，促使宿主细胞向更复杂的方向进化。
有４个H+从基质转移到膜间隙
电子转运复合物
复合物IV（质子泵）
• 即细胞色素c氧化酶 • 复合物IV是电子传递链的终点，氧气在此被
还原生成水。 • 每传递１对电子要从基质中摄取４个H+，
其中兩个H+用于水的形成，另２个被跨膜 转移到膜间隙
复合物Ⅰ和Ⅱ分别催化电子从两种不同的供体NADH和FADH2传递 到泛醌；复合物Ⅲ使电子从泛醌传递到细胞色素c；复合物Ⅳ将电子从 细胞色素c转移到O2，以此结束整个电子传递过程。