骨肿瘤的诊断
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(0##) ) #文章编号$ !##89!0’8 #’9#0!79#) 见 %1(。良性骨病大多发生于 !#&0* 岁年龄组, 软骨 瘤和血管瘤多见于中青年, 而 23/45 病几乎不发生 于 1# 岁以前。骨恶性肿瘤有 0 个发病高峰年龄, 第 ! 个高峰出现在 )&!* 岁, 第 0 个高峰年龄是 )# 岁以上的老年人,大多数骨肉瘤发生于第 ! 个高 峰年龄段, 0# 岁以前的骨肉瘤 6# $ 以上位于四肢 长骨, 只有少数发生于长骨以外部位。随着年龄的 增长, )# 岁以后发生的骨肉瘤,位于长骨的只占 而盆骨、 颅面骨所占的比例明显升高%)(。 )# $, 软骨肉瘤的 发 生 率 随 着 年 龄 增 大 而 增 加 , 良 性软骨性肿瘤与软骨肉瘤的发生部位有显著不 同。内生性软骨瘤最常发生于手足骨, 尤其是 0&) 指的指掌骨,在这些部位诊断软骨肉瘤要相当慎 重。而软骨肉瘤好发于长骨、 盆骨、 肋骨及胸骨, 同 样在这些部位诊断内生性 软 骨 瘤 也 要 相 当 谨 慎 。 而年 软骨母细胞瘤在 0# 岁以前好发于长骨骨骺, 长者则好发于跗骨等其他部位%7(。大多数骨病发生 在某一解剖区域或某种类性的骨,甚至是某一骨 的特定部位,例如长骨造釉细胞瘤和骨纤维结构 不良几乎只发生于胫、 腓骨, 骨旁骨肉瘤发生于长 骨, 而且 8# $ 位于股骨下方的后段, 以至人们将腘 窝上区称为骨旁骨肉瘤的经典发病区域。骨内腱 鞘囊肿发生于关节旁,以至于被称为邻关节骨囊 肿。甲下外生性骨疣几乎都位于甲下或甲沟, 尤其 是拇指甲下。长骨的骨骺或骨端是软骨母细胞瘤 和巨细胞瘤的好发部位, 且它们的组织学特 征也有相似之处, 但前者 大 多 发 生 于 骺 板 闭 合 之 前 ( < 0# 岁 ) , 而后者大多发生于骺板闭合之后 许多良性和恶性骨肿瘤好发部位, 因此, 位于干骺 端的骨病变, 鉴别诊断最为复杂。即使是同一解剖 部位不同的骨病也有不同的好发部位。同样是好
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症状和体征 骨肿瘤和瘤样病变的局部体征和症状相对来
说是非特异的,许多骨病在诊断前可以长时间无 症状或症状轻微,有症状的大多表现为局部疼痛 和肿胀, 其次是活动受限和自发性骨折, 因此, 骨 肿瘤的诊断常常被误诊为炎症等一些与骨肿瘤无 关的疾病。但也有少数骨病临床表现对诊断有意 义, 如骨样骨瘤常有剧烈疼痛, 并在夜间休息时加 剧, 并可用阿司匹林缓解。良性软骨性肿瘤一般不 发生疼痛,软骨性肿瘤在无创伤的情况下出现疼 痛常提示肿瘤有浸润, 应注意是否为软骨肉瘤。良 性骨肿瘤局部肿胀进展缓慢,而恶性骨肿瘤局部 肿块发展迅速。靠近关节的良性或恶性骨肿瘤均 可引起关节活动受限,而后者往往不是肿瘤直接 浸润所致, 而是因为反应性滑膜炎和关节腔渗出。 有些症状不明显的良性骨病, 如单纯性骨囊肿、 非 骨化性肌炎可以是病理性骨折为首发症状,但恶 性骨肿瘤很少以病理性骨折为首发症状。
虽然骨肿瘤的发病率为 ! " !## ###, 原发性恶 性骨肿瘤占身体全部恶性肿瘤的 ! $ ,但对骨肿 瘤的诊断仍然是一个难点。目前在相当一些基层 医院甚至是较大的一些地区医院对骨肿瘤的诊断 仅有临床或放射学医生给出而无病理学医生参 与; 与此相反, 另外一些医院仅有病理学医生诊断 而忽视临床及放射学的诊断,这样做是非常危险 的, 很易导致灾难性后果。因为, 对骨肿瘤尤其是 对骨恶性肿瘤的临床治疗是相当严厉的,既不能 对恶性骨肿瘤治疗不彻底,也不能对病变进行不 适当的活检,因为这种活检可能会提示要行根治 性手术而非外科保守治疗;更不能对良性骨肿瘤 治疗过度
学可以被看作骨肿瘤的大体检查,骨肿瘤的确切 部位、 大体特征、 生长方式、 基质类型、 骨膜反应及 浸润范围也只有在影像学检查 中 被 充 分 体 现 , 因
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蚀状 (" 型) 和渗透型 (# 型 )
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海南医学院学报
!! 卷
为及生长速度。骨破坏又可分为地图状 (! 型) 、 虫 ; 对任何一种骨肿 瘤, 这些破坏表现虽然不具备诊断意义, 但破坏类 型可提示骨肿瘤是良性或恶性过程。地图状骨破
织学类型分类, 提供术前诊断的线索。骨样基质: 良性纤维骨性病变的鉴别,高分化软骨肉瘤与内
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系 $!09!:%。恶性骨肿瘤的临床分期, 肿瘤化疗后容积 变化以及肿瘤坏死和硬化程度的判定,以 678 最 为有效。此外, 骨闪烁成像对骨肿瘤是高度敏感的 肿瘤的范围上, 没有 15 和 678 准确$";%。 鉴于影像学对于骨肿瘤诊断的重要性,甚至 有人提出在缺乏影像学资料的情况下,病理医生 有权拒绝对骨肿瘤进行诊断。这反映了骨病理诊 断对影像学的高度依赖性。客观上有些组织学表 现十分典型的病变, 如典型的普通型骨肉瘤, 病理 可以在没有影像学资料的情 况 下 独 立 进 行 诊 断 , 但在大多数情况下,尤其是髓内高分化骨肉瘤与 生性软骨瘤的鉴别诊断,单靠小块组织做出病理 诊断是极可能误诊的。病理医生应认真听取有经 验的影像学医生的意见,由他们列出各种诊断的 可能性, 供病理诊断参考。
平片的重要补充,但都不能代替 . 平片的诊断作 用。 15 和 678 的主要优点是能显示脊柱组织内体 积较小的病灶, 确定骨样骨瘤的核心病灶, 测定骨 软骨瘤非钙化性软骨帽的厚度,更易明确肿瘤在
坏的特点是均匀一致的破坏, 常具有锐利的边缘, 骨髓腔内和骨髓腔外的范围, 以及肿瘤与肌肉、 肌 是典型的慢性生长的良性病变, 如单纯性骨囊肿、 间隙、 筋膜、 神经血管束、 临近的关节 和 器 官 的 关 内生性软骨瘤、 软骨黏液样纤维瘤或巨细胞瘤。相 反, 小的、 多发的、 常呈葡萄状囊性区为 特 点 的 虫 蚀状骨破坏和是以边界不清、很小的卵圆型或条 浸润性骨肿瘤的表现, 如骨髓瘤、 淋巴瘤 、 纤维肉 瘤 及 &’()* 肉 瘤 。 当 然 , 某些非肿瘤性病变亦能 显示出这种侵袭性表现,如骨髓炎能显示出 " 型 和 # 型骨破坏的形态 ; 甲旁亢可引起渗透状骨破
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。骨肿瘤及瘤样病变诊断及鉴别诊断
中, 临床、 影像学及病理学都有着不可代替的重要 作用, 被称为诊断的三大要素, 而且在不同的骨肿 瘤其诊断意义也不一样; 然而, 任何一种单独的诊 断要素必然有它的片面性以及局限性, 因此, 要达 到正确诊断的目的, 必须是放射学医生、 病理学医 生和临床医生的密切合作, 综合相关临床、 影像学 及病理学信息才能做出一个恰如其分的诊断。
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实验室检查
实验室检查对诊 断 骨 肿 瘤 的 帮 助 十 分 有 限 , 7868! 但也有少数有诊断意义的实验室指标,例如血清 及尿中出现单克隆性蛋白对骨髓瘤的诊断有重要 价值。高血钙、 低血磷和血清中甲状旁腺激素水平 升高有助于诊断棕色瘤和纤维囊性骨炎。原发或 转移性成骨性肿瘤血清碱性磷酸酶升高,前列腺 癌骨转移血清酸性磷酸酶升高。
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骨肿瘤诊断的临床检查
年龄和部位 对骨肿瘤诊断最有价值的临床信息是患者的
年龄和肿瘤的解剖部位。骨肿瘤的发生有非常明 显的部位特征性和年龄特征性, ) 岁以前的恶性骨 肿瘤大多是转移性神经母细胞瘤。)&!* 岁大多为 软骨黏液样 骨肉瘤和 +,-./ 瘤。动脉瘤样骨囊肿、 纤维瘤及软骨母细胞瘤大多发生在 0# 岁以前。骨 于 0# 岁以前诊断巨 细 胞 瘤 要 相 当 慎 重 。 软 骨 肉 瘤、 纤维肉瘤、 脊索瘤大多发生于 ’# 岁以后, 1# 岁 以上的中老年人以转移性癌和多发性骨髓瘤最常
76-
发于骨干的肿瘤, 如骨样骨瘤、 造釉细胞瘤和骨纤 维结构不良倾向于发生在骨皮质,而纤维结构不 良、 淋巴瘤和骨髓瘤倾向于发生在骨髓。 "#$%& 瘤、 骨肿瘤大多是单发性,而多发性骨病发生于 成年人的中轴骨最有可能是转移性癌,原发性多 发性骨病在中老年人的长骨和中轴骨最可能的是 多发性骨髓瘤和血管源性肿瘤,四肢骨的多发性 骨病如发生在髓内, 最常见的是 ’(($)* 病和纤维结 构不良,如发生在骨旁最常见的是多发性骨软骨 瘤,骨的多发性巨细胞性病变首先要排除甲状旁 腺机能亢进引起的棕色瘤。
0!7
海南医学院学报 0##) , (’ ) : !! 0!7900# =>?@.3A >B C3-.3. D4E-F3A G>AA4/4
!! 卷
谈
顺 !, 吴文川 !, 蔡仁桑 0
海口 !: 附属医院病理科, 0: 病理学教研室,
(海南医学院
)8#!#0 )
骨肿瘤; 骨软骨瘤; 诊断 #关键词$ 骨疾病;
而对 (>0# 岁) 。 干骺端是骨质增生最活跃的区域, 也是 巨细胞瘤几乎都发生于 0# 岁以后的成年人,
% 收稿日期 ( 0##)9#!9!0 (!*719 ) , 男, 青海省西宁市人, 海南医学院附属医院病理科副主任医师, 学士。 % 作者简介 ( 谈顺
!期
谈顺等 8 临床、 影像及病理检查在骨肿瘤及瘤样病变诊断中的作用
689 倍以上常提示为恶性。 骺板的情况 大多数骨病都发生在骺板 78687
生长期, 有开放的骺板。有些病变几乎只发生于骺 板已闭合的成熟骨。骺板未闭合之前的骺板软骨 对肿瘤向骨骺扩张有一定的屏障作用,骺板是否 存在以及肿瘤与骺板的关系对肿瘤的定位和诊断 有重要意义。 病变的发生部位 大多数骨肿瘤都从髓 腔内发生, 但有少数骨肿瘤倾向于从皮质发生, 良 性的如骨样骨瘤、 胫腓骨的纤维结构不良等, 恶性 的有造釉细胞瘤和皮质内骨肉瘤。从骨膜发生的 有骨膜软骨瘤、 纤维骨性假瘤、 骨膜软骨肉瘤及骨 膜骨肉瘤。从骨表面发生的有骨软骨瘤、 甲下外生 性骨疣、 骨 <=*> 病、骨化性肌炎以及骨旁骨肉瘤、 表面高度骨肉瘤、 骨软骨瘤 肉 瘤 变 及 去 分 化 骨 旁 骨肉瘤。
#
骨肿瘤诊断的影像学检查
正如美国病理学家 "#$%& 所说: 大体解剖 (如
同 + 线片显示的一样) 常比变化不定的, 不可靠的 一小片组织更能确切符合病变的临床情况 。影像
,-.
7868?
骨质破坏类型
评价骨肿瘤的生长速度
和侵袭性的最好途径是观察病灶和宿主骨之间的 界面,因为在 + 平片上溶骨性病灶与周围矿化骨 之间有着鲜明的对照。病灶和宿主骨之间的相互 作用产生的骨质破坏类型可反映病变的生物学行
此, 影像学检查对判断骨肿瘤的良恶性, 根据骨基 质类型判断肿瘤的组织学类型是成骨性、软骨性 还是纤维性有重要价值。有些骨肿瘤,如软骨肿 瘤的良恶性鉴别, 骨旁骨肉瘤和骨软骨瘤、 骨化性 肌炎的鉴别,临床和 + 线甚至比组织学检查更重 要。有些良性骨病, 如干骺端纤维缺损、 纤维结构 不良、 骨软骨瘤、 内生性软骨瘤、 单纯性骨囊肿、 脊 椎骨血管瘤等单凭临床及 + 线表现就可以明确诊 断, 可不必做活检, 大多也不必行手术治疗。影像 学检查也有其局限性,例如 "#$%& 瘤早期髓内已 而一 有渗透性破坏, 但在 + 线平片上可表现正常, 些良性病变,如动脉瘤样骨囊肿在 + 线平片上显 示出侵袭性。
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% 线平片
近年来,尽管影像诊断技术,特别是 /0 和
123 的横断面成像取得了惊人的进展,但 + 线平
片在建立骨肿瘤的诊断和作为鉴别诊断的基础时 仍是唯一的重要方法 ,4566.。平片所能获得的信息包 括有以下诸方面。
78686
病变范围及大小
除了少数良性骨和软
骨发育障碍可累及整个骨或多个骨以外,一般孤 立性恶性骨肿瘤都比良性骨肿瘤要大, 首次发 现的病灶最大径 > 9 :;,病灶最长径是最短径的
纹状透光区为特点的, 渗透状骨破坏是生长迅速、 方法, 但特异性低, 而放射性同位素技术在确定骨
坏 。
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病变内基质的表现
基质是指细胞间的
间质成分, 包括骨样基质、 软骨样基质、 纤维性基 质和黏液样基质。基质的 . 线表现可对病变的组 肿瘤性骨样组织根据基质钙化和骨化的不同在 . 线上表现为云雾或实性象牙团块状阴影。大多数 骨肉瘤钙化性骨样基质呈驳斑状或团块状高密度 阴影, 边界不清, 与残留的正常骨混杂在一起。软 骨样基质: 软骨基质钙化是常见的现象, 软骨性良 性肿瘤常表现为点彩状钙化是由于透明软骨基质