边缘叶脑炎
儿童自身免疫性脑炎的临床诊断共识(2021全文版)
儿童自身免疫性脑炎的临床诊断共识（2021全文版）自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）是一类越来越常见的炎症性脑部疾病。
AE患儿表现为急性或亚急性起病的神经精神症状，归因于其潜在的中枢神经系统异常免疫反应。
许多AE与针对细胞表面抗原的抗体相关，如突触受体和离子通道。
与细胞表面抗原结合的自身抗体通常是具有致病性的，而与细胞内抗原结合的自身抗体不一定具有致病性，而通常是自身免疫标记物。
已有不少抗体在AE患儿中被发现。
到目前为止，儿童最常见的自身抗体针对N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）和谷氨酸脱羧酶65（glutamic acid decarboxylase 65，GAD65）。
并不是所有具有AE临床表型的患儿都存在已知自身抗体。
AE的诊断具有挑战性，因为各种类型的AE、其它炎症性脑部疾病、感染、代谢性疾病和精神障碍具有相似的临床表现。
在儿童中诊断尤为困难，因为儿童正常行为变化较为复杂，而且幼儿无法准确描述其症状。
与成人AE患者相比，儿童可能会表现出非常不同的症状、检查发现、并发症、治疗反应和预后。
延误治疗会使预后变差，增加永久性认知功能缺损的风险，因此，亟需早期识别AE患儿。
本文依据已经制定的成人AE临床诊断共识，并针对儿童进行优化调整。
专家组提出了临时的儿童AE分类标准和一种有助于早期诊断的流程。
AE的诊断依靠于与疾病相符的临床病史和支持性辅助检查的结合，包括但不依赖于抗体检测。
专家组还讨论了疑似AE患儿的鉴别诊断。
目前AE诊断标准国际脑炎协作组2013感染性/自身免疫性脑炎诊断标准指出，患者需要存在超过24小时的精神状态改变，而不能其它病因来解释。
确诊还需满足以下至少3条标准：发热持续72小时，新发局灶性神经功能缺损，脑脊液有核细胞增多，影像学提示脑炎样新发病灶，符合脑炎改变的异常脑电图。
边缘叶脑炎的影像学特点
１ ｂ—ｍｅｄｉａｔｅｄ ｉｎｆ ｌａｍｍａｔｏｒｙ ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ ｂｙ ｓｕｐｐｒｅｓｓｉｎｇ ＮＦ—ｋａｐｐａＢ
ａｃｔｉｖａｔｉｏｎ ｉｎ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ—ｌｉｋｅ ｓｙｎｏｖｉｏｃｙｔｅｓ［Ｊ］．Ｌｉｆｅ Ｓｃｉ，２００８，８２ （２３／２４）：１２０３—１２０９． ［６］ ＭＡＲＴＩＮＯＮ Ｆ，ＴＳＣＨＯＰＰ Ｊ．ＮＬＲｓ ｊｏｉｎ ＴＬＲｓ ａｓ ｉｎｎａｔｅ ｓｅｎｓｏｒｓ ｏｆ ｐａｔｈｏｇｅｎｓ［Ｊ］．Ｔｒｅｎｄｓ Ｉｍｍｕｎｏｌ，２００５，２６（８）：４４７—４５４． ［７］ ＴＳＣＨＯＰＰ Ｊ，ＭＡＲＴＩＮＯＮ Ｆ，ＢＵＲＮＳ Ｋ．ＮＡＬＰｓ：ａ ｎｏｖｅｌ ｐｒ ｏｔｅｉｎ ｆａｍｉｌｙ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ［Ｊ］． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｍｏｌ Ｃｅｌｌ Ｂｉｏｌ， ２００３，４（２）：９５—１０４． ［８］ ＳＩＤＩＲＯＰＯＵＬＯＳ Ｐ Ｉ，ＧＯＵＬＩＥＬＭＯＳ Ｇ，ＶＯＬＯＵＤＡＳＫＩＳ Ｇ Ｋ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｆｌ ａｍｍａｓｏｍｅｓ ａｎｄ ｒｈｅｕｍａｔｉｃ ｄｉｓｅａｓｅｓ：ｅｖｏｌｖｉｎｇ ｃｏｎｃｅｐｔ［Ｊ］．
边缘性脑炎(LE)ppt课件
LE的治疗(一)
★伴有肿瘤的边缘性脑炎的治疗 ①治疗原发肿瘤：原发肿瘤化疗后或切除后病情 得到控制时,边缘叶脑炎有的可以缓解； ②糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等免疫治 疗也有一定效果。 ★免疫介导性性边缘叶脑炎的治疗 糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白、环磷酰胺 等免疫治疗。 ★病毒感染性LE:抗病毒治疗为最基本治疗，配 合糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白、环磷酰 胺等免疫治疗。
常见：在运动障碍或异常的运动发作时，脑电 图表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在
也可表现为正常。
LE实验室检查-MRI
MRI:示单侧或双侧颞叶T2加权像上有高信号 或在T1加权像上有萎缩表现，特别为海马、杏 仁核MRI信号表现，但有时并非一定是边缘结 构，边缘叶以外部位也可见到病灶
增强后扫描不强化或只有轻度小斑片状强化。
病因及分类
根据边缘性脑炎的发病机制可将其分为3类， 病毒感染所致 自身抗体介导性边缘性脑炎(AMLE) 伴有自身免疫性疾病的边缘性脑炎。
LE的病因与分类-病毒感染
单纯疱疹病毒感染最多见，在免疫功能正常的病毒感 染性LE患者中约占10％
骨髓、造血干细胞或实体器官移植后免疫抑制患者， 存在发生人类疱疹病毒6型、EB病毒、水痘-带状疱疹 病毒感染风险，这些称移植后急性LE
上述诊断标准虽有助于临床诊断，但并不完善，如 有些患者临床表现典型但抗体检测及影像学检查结果 却为阴性；且上述诊断标准均未能涉及有关抗胞膜抗 原抗体问题。
其他检查
★ 胸部CT、全身PET等肿瘤筛查十分必要
★副肿瘤性边缘叶脑炎常能查到相关肿瘤神经抗 体
抗NMDAR脑炎-桥本脑病鉴别
桥本脑病 该病是一种对激素治疗反应敏感的脑病，其血清
LE实验室检查-病理学
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
边缘叶脑炎与副肿瘤综合征【94页】
国内资料（26例）
• 年龄≤18岁：17例（71%） 年龄＞45岁：0例
• 女性：12例（50%）
• 合并畸胎瘤：3例（12.5%） 均为卵巢畸胎瘤，年龄＞12岁 者2例，年龄＜12岁者1例。
Clin Infect Dis 2012, Jan 26,doi:10.1093/cid/cir1038
✓近20年来发现PNS患者肿瘤细胞中也表达有神经系统抗原，推测某些PNS可能由自身免疫反应所介导
✓肿瘤患者体内B细胞可分泌针对神经元、胶质细胞的自身抗体onconeural antibody-PNS诊断标志物
✓60%PNS病人血清或脑脊液中onconeural antibody阳性
ACNR .VOLUME 8 NUMBER 6 .JANUARY/FEBRUARY 2009
边缘叶脑炎的认识过程
1968年 Corsellis引入边缘性脑炎这个概念，认为该病 与肿瘤相关，于是就产生了“副肿瘤性边缘性 脑炎”（paraneoplastic limbic encephalitis PLE） 的称谓
20世纪90年代 随着抗神经元抗体(包括抗Hu和抗Ta/Ma2)的发 现，认为PLE是一种自身免疫性疾病，但这种 PLE患者多预后不良
脑脊液检查
国外文献
• 80%患者最初CSF检查是异常的， 大多患者后期也会出现异常,包括 轻度淋巴细胞增多，蛋白含量正 常或轻度增高。
• 中枢性通气不足、癫痫。
• 仅1例有明显前驱感染症状， 18例有发热表现。
• 18例明显精神异常表现。
• 6例明显口面部异常运动。
• 12例自主神经功能紊乱表现。
• 3例中枢性通气不足表现。 • 13例癫痫发作。
自身免疫性脑炎
面-臂肌张力障碍性痫样发作
面臂肌张力障碍型痫样发作是指一类短暂又频
繁发作的临床表现，主要表现为半侧面部及同 侧上肢的抽搐； 常见于VGKC相关抗体介导的边缘叶脑炎患者， 其中抗LG1抗体脑炎中90%的患者可出现此类 发作； 早期的免疫治疗控制面臂肌张力障碍型痫样发 作可能对治疗和预防患者认知功能损害起作用。
抗接触蛋白相关类蛋白2（contactin-
associated protein like 2 ，CASPR2）脑炎
抗体即为抗 CASPR2抗体，多见于 45~80岁成 年人，85%为男性，主要表现为周围神经兴奋 性增高或神经性肌强直（Isaacs’ syndrome），边缘叶脑炎的表现及睡眠异常， 20~40%的患者伴有胸腺瘤。
最有价值的检查
抗体检测（如何评价） 妇科B超、盆腔磁共振找卵巢畸胎瘤 可能是头颅PET检查
卵巢畸胎瘤
值得注意的临床表现
(a)
A non-specific prodrome (b) Psychiatric symptoms are prominent (c) Cognitive dysfunction: short-term memory loss (d) Motor dysfunction：早期出现的肌张力障碍可能 是诊断的线索 (e) Autonomic instability: 例如：窦房结功能障碍 （case） 对疼痛刺激的分离反应，包括对疼痛刺激拒绝睁眼 (f ) Association with known pathology: ovarian pathology
抗体即为抗AMPAR抗体，多见于中老年，90% 为女性患者，主要表现为边缘叶脑炎表现，癫 痫及不典型的精神症状，70%患者伴有肿瘤如 小细胞肺癌、乳腺癌及胸腺瘤，复发比例为 50~60%。
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会摘要：抗NMDA脑炎（anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitisl）即抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎，临床症状十分复杂，病情严重，可危及生命。
因中枢性通气不足为该病重要临床特征，所以气道护理对维持患者生命，保证平稳进入恢复期，起到了关键作用。
由于我国抗NMDA脑炎的病例报道较少，缺乏护理经验，特将对我科收治的1例该病患者的气道护理体会进行总结报告，以供临床参考。
关键词：抗NMDA受体脑炎；护理抗NMDA（N-甲基D-天门冬氨酸）受体脑炎[1]，又称边缘叶脑炎，是指可累计海马，杏仁核，岛叶以及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以记忆缺失，精神症状，癫痫，中枢性低通气为特点的中枢神经系统炎性疾病[2]。
该病最早于1960年由Brierley等[3]报道了3例主要累及边缘叶区域的中老年亚急性脑炎，其中2例患者患有肿瘤，因此怀疑此病与肿瘤正相关，但是没有揭示出该病的真正病因。
此后又有人陆续报道此类病例，但是均未给出正确答案。
直至2021年，Dalmau等[4]首次对这种脑炎进行了详细的描述，发现抗NMDA受体脑炎是由在颞叶、海马以及丘脑等部位 T2W1及Flair序列显示异常高信号[5]，血液、脑脊液中可出现NMDA受体阳性，即可诊断为抗NMDA受体脑炎。
因此该病定性为神经系统自身免疫性疾病。
至此，人们对抗NMDA受体脑炎才有了一个正确认识。
由于该病多伴有躁狂、癫痫、淡漠等一系列精神症状，常被误诊为精神类疾病。
因此，正确诊断该病的同时，给予及时准确的护理显得非常重要。
我科于2021年10月26日收治1例边缘叶脑炎患者，护士在正确执行医嘱的前提下，给予患者耐心、细心、精心护理，患者22d后好转出院，现将护理体会报道如下。
1 病例介绍患者女性，28岁，入院前1w和家人吵架后逐渐出现表情淡漠，不愿意说话。
2w前上述症状加重，并出现右侧上肢不自主颤动而入院。
抗NMDAR受体脑炎ppt课件
24
诊断
患儿尤其女性患儿出现急性精神行为异常、语言、睡眠、 运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等时需 要考虑该病。
MRI正常或在海马、额叶等出现短暂异常高信号影。 排除其他感染性、中毒性、代谢性、自身免疫性和其他
类型副肿瘤性边缘叶脑炎。 血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体可以确诊。 所有患者均应检测可能存在的肿瘤，尤其是卵巢畸胎瘤，
抗NMDAR抗体的检测。
27
鉴别诊断
自身免疫性脑炎 包括其他副肿瘤性边缘性脑炎及神经细胞自身抗体相关
性脑炎，如抗AMPA受体抗体相关性脑炎、抗GABA受体 抗体相关性脑炎，依赖于肿瘤的检出及相应抗体的检测。
28
鉴别诊断
自身免疫性疾病相关性脑炎 多与一些自身免疫性抗体有关，如系统性红斑狼疮与抗
18
辅助检查
影像学检查 主要是磁共振成像(MRI)检查。 一半患者无明显变化。 另一半可伴有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信号：海
马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑干，极 少数发生于脊髓。 病变轻微、短暂、轻度强化，且随着疾病进展加重，影 像学检查并无变化或者变化轻微。
19
抗NMDAR抗体脑炎的确切发病机制目前不详。
9
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成 ，能够选择性、 可逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度，且与抗体滴 度呈正相关，不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。
选择性的降低NMDAR的突触电流，在补体不参与的情况 下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。
效至少维持治疗1年以上。 目前存在的问题是如何进一步优化GCH治疗，最佳剂量、
最佳疗程以及应用二线免疫治疗时GCH的应用等尚未达成 共识。 长期应用GCH治疗，有可能出现严重不良反应，剂量越 大、时间越长、不良反应也就越大，如高血压、高血糖、 骨质疏松、感染和电解质紊乱等，应密切观察，及时处 理，以免加重病情。
边缘叶脑炎 诊断标准
边缘叶脑炎诊断标准
边缘叶脑炎的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 亚急性起病的癫痫发作、近记忆障碍、精神症状。
2. 影像学检查提示边缘系统受累，核磁共振T1像可显示边缘叶低密度信号和萎缩，T2像表现为颞叶内侧异常信号。
3. 神经系统症状出现5年内证实肿瘤诊断，或边缘系统功能障碍症状出现时伴有特征性抗体。
4. 排除其他疾病引起的边缘叶功能障碍。
如果以上条件满足，结合患者的病史、体格检查以及相应的辅助检查，可以确诊为边缘叶脑炎。
此外，不同的病因可能会有不同的表现，需要进行针对性的治疗。
小细胞肺癌合并副肿瘤性边缘叶脑炎病例分析
小细胞肺癌合并副肿瘤性边缘叶脑炎病例分析邸明一;张力【摘要】背景与目的本研究旨在探讨小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)合并副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的诊断及治疗要点.方法收集北京协和医院1980年1月-2017年5月收治的15例SCLC合并PLE患者的、临床资料,并分析其症状、实验室检查数据并随访其预后.结果 PLE是较为罕见的疾病类型,在SCLC中的发病率约为0.842％,该数据可能因误诊、漏诊而被低估;中年吸烟男性患者为高发人群,肿瘤-淋巴结-转移(tumor-node-metastasis,TNM)分期多偏晚;神经系统症状多为典型的边缘叶脑炎症状,包括不同程度的短期记忆力丧失、癫痫发作及不同程度的精神异常;神经系统症状多先于肿瘤发现或呼吸系统症状出现,发病到确诊中位时间约2个月;实验室检查中多有血清抗体(抗Hu、GABA-R-Ab)、脑脊液、头磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图异常;影像学尤其是计算机断层扫描(computed tomography,CT)是筛查原发肿瘤较好的手段,病理确诊主要依靠支气管镜;针对原发肿瘤的治疗比免疫治疗能够更有效地缓解神经系统症状.结论副肿瘤性边缘叶脑炎是一种较为罕见的由恶性肿瘤导致的远隔性神经系统副肿瘤综合征,常以边缘神经系统症状为特征性表现,多数与肺癌(尤其是SCLC)相关,其神经系统异常多早于肿瘤诊断,早期诊断及针对原发肿瘤的治疗将提高获益.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2019(022)003【总页数】5页(P132-136)【关键词】肺肿瘤;副肿瘤性边缘叶脑炎;副肿瘤综合征【作者】邸明一;张力【作者单位】100730北京,北京协和医院呼吸内科;100730北京,北京协和医院呼吸内科【正文语种】中文副肿瘤综合征（paraneoplastie syndmme, PNS）是由于恶性肿瘤造成的远隔表现，与肿瘤自身的侵犯与转移无关，目前认为其发生可能与免疫介导机制相关[1]。
边缘叶脑炎致进展性癫痫的临床表现和病理分析
次发作 ， 表现为胸 闷、 头痛 、 眼睑眨动伴吞 ｇ ａ ０ ０ｍ ／ 静脉麻 醉救 治 ， ３周时 问 尚不 能完 全控制 其癫 近 痫发作 ， Ｅ Ｇ监护 ： Ｖ—Ｅ 发作前 ２ｓ右额颞有 快节律 改变 ， 故行
２１ ０ ０年 １ １月第 ４券笫 １ １期
Ｃ ｉ ＪＣ ｉｉ ａ ｓ Ｅ ｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ） Ｎ ｖ ｍ ｅ ５． １ ， ｏ． Ｎ ． １ ｈｎ ｌ ｃ ｎ （ ｌ ｒ ｉ ｄｔ ｎ ． ｏ ｅ ｂ ｒ１ ２ ０ Ｖ １ ｎｉ ｃｏ ｉ ０ ４， ｏ １
・
临床 经 验 ・
边 缘 叶脑 炎致 进 展 性 癫痫 的临床 表 现 和病 理 分 析
月 患者再次入 院后行 右前 颞 叶及 海 马切 除术 ， 本 病检 结 标 果为炎 性改变 （ ２ ， 图 ） 术后 １ ５年 随访其 生活学 习正 常 ， ． 目
前 尚无 临 床 不 适 。
例 ２ 女 ，８岁 ，０５年 ９月 ２ ， ５ ２０ ４日因在家 中发作 性抽搐 ， 发 作时突然 倒地 ， 意识不清 ， 牙关紧 闭 ， 口唇发 青 ， 眼上视 ， 双 四肢抽动 ， 持续 ３ｍｉ ｎ入住当地医院 ， 院后行腰椎 穿刺 术后 人 考 虑颅 内感染 （ 检验结 果不详 ） 给予抗 病毒 、 ， 对症治疗 后缓 解， 但每月仍有 ２～ ３次 以右侧肢 体抽动为表 现的癫痫发 作。 ２０ ０ ６年 ３月 ６日， 因感 冒癫痫持 续状 态发作 ， １ ｉ 每 ５ｍ ｎ一次。 表现为 头眼 向右 ， 四肢 抽搐 ， 口吐 白沫 ， 口唇发 青 ， 持续 ２～ ３ｍｉ， ｎ 发作 问期神 志不 清 ， 以癫痫持续 状态 收入我 院。查体 除神志处于嗜睡状态 外 ， 温 、 、 体 血 尿常规 、 沉 、 血 胸部 ｘ线 、 肝 功能均正 常 。腰穿 颅压 ２ ０ｍ Ｈ Ｏ、 脊液常 规生化均 ３ ｍ ： 脑 正常， 墨汁染色 未见 隐球菌 ， 核抗体 阴性 。入 院后按 癫痫 结
边缘系统病变
短暂性全面遗忘症是指突发的顺行性和逆行性遗忘，持续 24 小时左 右。病因不明，通常累及 50-70 岁的中老年人，可由精神紧张诱发。 发病时，由于病人出现短暂性获得新信息的功能障碍，此时病人会出 现重复提问等，但意识和远期记忆存在，无神经功能缺损症状。该病 可自行缓解，发作过后病人完全恢复记忆能力，唯独发作期的经历完
IAE 是流感病毒感染的罕见并发症，主要累及 5 岁以下儿童，其变异
型 ANE 定义为脑部对称性出血病灶，最为常见的临床特征是全面癫 痫发作和精神状态改变，包括意识水平、言语异常和谵妄。影像学可 发现对称性分布的脑部病灶，累及大脑白质、丘脑和脑干深部结构， 特征为双侧坏死或出血性丘脑病灶。
神经梅毒
三期梅毒是由闭塞的小动脉内膜炎引起的，通常累及中枢神经系统的滋养血管。 三期梅毒有以下三种类型：
神经梅毒
心血管梅毒
晚发性良性（如树胶肿的）梅毒
神经梅毒可分为两大类：
（1）早期中枢神经系统的损害仅限于脑膜， （2）随后有脑实质的侵犯。
脑膜血管梅毒的病理改变是伴有血管周围炎症的动脉内膜炎。其主要表现为：动
惠普尔病是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为（4～8）：1， 以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠 吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节 痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。 1907 年惠普尔 （Whipple）首次报道本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的 病理改变。
蛋白含量增高，淋巴细胞计数增多，葡萄糖在正常范围内。
边缘叶脑炎的患者通常表现为急性或亚急性起病，伴有行为或心境障
碍；短期记忆或其它认知障碍（如失语）；局灶性癫痫；炎性脑脊液。
研究自身免疫性脑炎患者的临床鉴别诊断以及治疗分析
研究自身免疫性脑炎患者的临床鉴别诊断以及治疗分析摘要目的分析自身免疫性脑炎（AE）患者的临床鉴别诊断以及治疗方法。
方法45例AE患者，随机分为抗N-甲基-D-天冬氨酸（抗NMDA，抗N）、抗电压-门控钾通道（抗VGKC，抗V）脑炎组、边缘叶组，各15例。
比较三组的临床特点及检查结果的差异。
结果抗V脑炎组、抗N脑炎组患者在肿瘤相关、性别、辅助检查、脑脊液、临床特征等方面均存在较大的差异；边缘叶组中药物对具有特异性的抗体抗原脑炎并不存在确切特异性。
结论AE的病种比较多，在鉴别时需要结合患者的具体临床特点及检查结果进行诊治。
关键词自身免疫性脑炎；鉴别诊断；治疗；分析AE的临床特点主要表现为癫痫、精神症状、认知功能性障碍等，在临床上结合病理学理论可以将AE类疾病划分为主型、白质受累型和血管炎型，也可按照影像学的检查结果将其分为边缘叶型、混合型、边缘叶外型、无变化型[1，2]。
本文探讨鉴别诊断和治疗AE疾病的方法，现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料45例本院2013年10月～2014年10月收治的AE患者，其中男30例，女15例；年龄27～90岁，平均年龄（45.50±15.12）岁；病程5～30 d，平均病程15 d。
随机分为抗V脑炎组、抗N脑炎组、边缘叶组，各15例。
1. 2 方法对三组患者的基本临床资料、临床表现、辅助检查结果等进行调查分析和比较，探讨鉴别诊断和治疗AE疾病的方法。
2 结果2. 1 抗V、抗N脑炎的检查结果对比①靶抗原：抗V脑炎患者的LGⅡ超过Caspr2，而抗N脑炎则属于NDMA 受体的一个亚单位；②性别：男女比例为2∶1及1∶3；③肿瘤：抗V脑炎患者中患小细胞癌及胸腺癌较多，抗N脑炎患者中患卵巢癌的比例达40%；④辅助检查结果：前者属于分泌失调（抗利尿激素）综合征，后者不存在显著特异性；⑤临床特点：前者记忆力存在障碍，为颞叶内侧类型癫痫，后者为精神症状，有进展型的运动障碍；⑥脑脊液情况：前者的克隆区域带阴性或者无细胞，抗体呈现阳性，后者的淋巴细胞不断增加，克隆区域显示阳性，大部分抗体显示阳性；⑦核磁检查结果：前者大部分表现为高信号-双侧海马区，29%患者的检查结果显示单侧高信号或者正常，后者大部分显示正常。
自身免疫性脑炎
第11页
▪ 3.抗 Ma2 抗体脑炎 最常见于睾丸生殖细 胞瘤，以 LE、丘脑功效低下和脑干功效障 碍为表现，常有显著雄激素水平升高。
▪ 4.抗 NMDA受体抗体脑炎 见于卵巢间质细 胞瘤，除脑炎表现外能够有癫痫、异动， MRI 在 FLAIR T2 信号显示颞中叶高信号， 雌激素水平显著升高， CSF 抗体水平显著 高于血浆。
自身免疫性脑炎
第6页
分型
▪ 病理学上病变部位不一样， 可将AE 划分 为灰质受累为主型、白质受累为主型以及 血管炎型。
▪ 影像学提醒病变累及部位，分为边缘叶型、 边缘叶以外型、混合型及无显著变型。
▪ 病因分类为特异性抗原抗体相关性 AE 以 及非特异性抗原抗体相关性 AE。
自身免疫性脑炎
第7页
自身免疫性脑炎
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合征 患者，临床及影像学表现与 MS 类似，与 MS 判别主要依靠唇腺活检。
▪ 5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后 1 年 内起病，临床和影像学表现为急性脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病主要判别点，脑活 检常为血管炎。
自身免疫性脑炎
第18页
2 非特异抗体相关脑炎
自身免疫性脑炎
第12页
▪ 5.抗 VGKC 抗体脑炎 见于胸腺瘤、SCLC， 临床类似 Creutzfeldt- Jakob( CJD) 病表现 或是 LE、神经元性肌强直、肌阵挛，伴有 低钠血症。
▪ 6. 抗 amphiphysin 抗体脑炎 见于 SCLC 和乳腺癌，以僵人综合征( SPS) 和脊髓病 为表现，同时伴有抗 SOX 抗体升高。
第8页
自身免疫性脑炎
第9页
1 特异性抗体相关脑炎
▪ 1. 1 明确抗体相关脑炎( 副肿瘤综合征) 因 为患者血浆和脑脊液( CSF) 中存在对应抗 体而造成局灶性神经功效异常，这些特异 性抗体通常由一些相对特定肿瘤组织表示， 而且70%患者在发觉原发肿瘤之前就能够 查到相关抗体，故当患者表现为对应副肿 瘤综合征时，经过检验其血和 CSF是否存 在相关抗体能够确诊 。
边缘叶脑炎与副肿瘤综合征
多種抗體所致的自身免疫性腦炎
自身免疫性疾病伴隨的LE
一些原因不明的邊緣性腦炎患者體內可檢測到血清 甲狀腺抗體，而且其中約62.5%的患者體內還存在 抗VGKC抗體，抗NMDAR抗體以及一些未知抗體。
神經系統副腫瘤綜合征
• 認可的發病機制為: • 細胞免疫除抗（Amphiphysin）雙載蛋白抗體之外
所有的特征性副腫瘤綜合征抗體主要通過細胞免 疫發揮致病作用。
• 已有研究在抗Hu和抗Yo抗體陽性患者的血和腦脊 液中發現了Hu和Yo特異性CD8+T淋巴細胞且此類抗 體陽性
• ＣＮＳ和腫瘤細胞存在共同抗原，刺激機體針對 腫瘤產生免疫反應；由於免疫系統的識別錯誤， 同時也把ＣＮＳ誤認為靶抗原而引起自身交叉免 疫反應。
影響腦橋脊髓呼吸結 構
呼吸功能障礙，肺 通氣不足
抗體介導的NMDA受體 進行性缺失和抗體滴 度降低後其功能逐漸 恢復可能是抗NMDA受 體腦炎患者病情進展 加重和康復的原因 .
63-74
抗NMDA-R腦炎研究
加利福尼亞腦炎工程（一個 研究未知病因學的腦炎中心 ） 研究發現抗NMDAR腦炎的 發病 率超過所有已知類型的 病毒性 腦炎。
邊緣葉腦炎的認識過程
1968年 Corsellis引入邊緣性腦炎這個概念，認為該病 與腫瘤相關，於是就產生了“副腫瘤性邊緣性 腦炎”（paraneoplastic limbic encephalitis PLE） 的稱謂
20世紀90年代 隨著抗神經元抗體(包括抗Hu和抗Ta/Ma2)的發 現，認為PLE是一種自身免疫性疾病，但這種 PLE患者多預後不良
邊緣性腦炎影像學表現
抗NMDAR脑炎：一种新型边缘叶脑炎
抗NMDAR脑炎：一种新型边缘叶脑炎抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor）脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎，好发于年轻女性，临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征，包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等，其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现。
MRI检查无特异性改变，脑电图常提示弥漫性的异常，常规脑脊液检查无特异性，血和脑脊液中的NMDAR亚单位NR1抗体阳性可以明确诊断。
对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好。
为更好地认识该疾病，本文对其临床特点及发病机制等做一综述。
[Abstract] Anti-N-methyl-D-aspartate receptor（NMDAR）encephalitis is a treatable new limbic encephalitis associated with anti-NMDAR receptor antibaody，predominantly affecting young women which was identified in 2007. It is clinically characterized Psychiatric and Neurologic syndromes，including obvious mental and behavior disorder，seizures，movement disorders，autonomic dysfunction. Particulary orofacial dyskinesia and central hypoventilation.Magnetic resonance（MRI）imaging and Electroencephalography（ECG）test show no specificity，the disease is confirmed by the presence of NMDAR NR1 receptor antibodies in cerebrospinal fluid or serum. The patients repond well to tumor resection and immunotherapies，including corticosteroids，intravenous immunoglobulin，plasma exchange and so on. Clinical manifestations and mechanisms associated with anti-NMDA receptor encephalitis will be discussed in this review and aim to improve the cognition of the diease.[Key words] New limbic encephalitis；Anti-N-methyl-D-aspartate receptor；Central hypoventilation边缘叶脑炎是涉及海马、岛叶皮质、杏仁核、扣带回等边缘系统结构的一类炎症性疾病[1]。
自身免疫性脑炎「综述」：虽不常见,但鉴别诊断得用上
自身免疫性脑炎「综述」：虽不常见，但鉴别诊断得用上近年来，对自身免疫性脑炎的探索越来越多，该领域的发展十分迅速。
与此同时，分子诊断学和疾病修饰治疗的发展也不断地推动着神经病学的发展变化。
新抗体标记的发现，为诸如自身免疫性脑炎这些免疫介导的神经和神经精神疾病提供了诊断手段、治愈或治疗方法，并为阐明发病机制带来帮助。
Bernadette Kalman 博士在The Neurologist 上发表的这篇文章列举了目前已知的自身免疫性脑炎及其相关标记抗体，最新诊断方法和所使用的一般治疗方法，希望促进识别可治疗的神经精神疾病。
自身免疫性脑炎的识别一般来说，自身免疫性脑炎都是罕见病，但有高度变异的发病率。
有一些核心特征有助于识别自身免疫性脑炎。
患者通常表现为亚急性起病的工作记忆障碍、精神状态改变以及精神症状。
认知和行为改变有时早先发生，更多的是伴随睡眠异常、癫痫（与之前所知的癫痫截然不同）、活动障碍（肌张力障碍、舞蹈病）、小脑共济失调或脑干症状（眼球运动障碍、动眼神经危象、自主调节异常）。
脑脊液检查和MRI 可发现炎症。
然而，检查结果正常并不能排除自身免疫性脑炎。
临床表现通常包括发热、不适、呕吐。
脑脊液炎性改变，MRI 增强扫描检查通常没有病灶强化。
脑电图显示缓慢的背景活动（对应脑炎），在兴奋性或癫痫增加情况下，可能伴有发作或发作间期剧烈活动。
因此，病史、血液和脑脊液检查、脑电图、MRI 检查是怀疑自身免疫性脑炎的几个关键要素。
同时需要排除非自身免疫性的原因，主要包括：感染性脑炎，如病毒、细菌、真菌；系统性自身免疫性疾病中枢神经系统并发症，如SLE、神经白塞病；原发性中枢神经系统血管炎；中枢性获得性脱髓鞘疾病，如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、Susac 综合征；代谢障碍，如硫胺素缺乏；中毒，精神抑制剂、神经阻滞剂恶性综合征；各种恶性肿瘤，如原发性中枢神经系统淋巴瘤或胶质瘤等等。
自身免疫性脑炎的治疗关于治疗的现行方法多少是类似的，尽管具体疾病在临床和生物学上都很不同。
边缘性脑炎(LE)
其他检查
★ 胸部CT、全身PET等肿瘤筛查十分必要
★副肿瘤性边缘叶脑炎常能查到相关肿瘤神经 抗体
抗NMDAR脑炎-桥本脑病鉴别
桥本脑病
典型临床表现包括嗜睡、意识模糊、昏迷、 震颤和肌阵挛，为弥漫性皮质功能障碍而不 是边缘性脑病。血清和CSF中存在高滴度抗 甲状腺抗体。CSF检查细胞数多正常，但蛋 白可升高，可见寡克隆区带。头MRI无特异 性表现，患者约50%可出现弥漫性脑萎缩、 脑白质异常和局灶性皮质损害。对激素治疗 反应敏感。
VGKC复合物抗体 治疗有效或自行缓解，若 （主要针对CASP2抗体） 存在肿瘤预后较差
LE-临床表现
各类型边缘性脑炎临床表现无明显差异， 可视为亚急性起病，常经数日或数周（最多 可数月），有多种病因的综合征。根据表现 差异可分为单纯型和复合型
LE临床表现-单纯型
认知特别是记忆受损，由于边缘叶损害所致，
主要以近记忆力、定向力障碍为主，伴有顺 行性遗忘和虚构。 精神症状表现为明显的情感障碍（ 如淡漠、 缺乏情感、抑郁、孤独、恐惧）；认知下降 及突出的精神分裂样症状，常因怪异行为被 家人发现为精神疾患 常伴但并非一定是痫性活动，起于一侧或两 侧颞叶
抗NMDAR抗体脑炎-临床表现
痫性发作：
可表现为全身性或复杂部分性发作，以强 直一阵挛或肌阵挛发作多见。 复杂部分性发作时表现为局部抽搐，反复咀 嚼、磨牙等刻板动作，但脑电图少见典型的 痫性活动波。
抗NMDAR抗体脑炎-临床表现
运动障碍
包括吞咽困难、构音障碍、共济失调、步态 异常、角弓反张样姿势、口面部运动异常、 腹壁肌节律性收缩、肌阵挛和不自主运动(手 足徐动、舞蹈样动作、震颤)。其中口面部运 动异常具有特征性，包括皱眉、眼肌痉挛、 反复咀嚼、磨牙动作、用力开闭口动作，严 重时可导致唇舌咬伤。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
第二次入院
症状： 反复意识模糊、执行能力差 高级皮层中枢，边缘叶 神志不清，无法交流 高级皮层中枢 体征： 颈项强直，Kernig征？ 脑膜受累？ 四肢肌张力增高，共济运动？ 锥体外系证据不足 四肢肌力4+级，病理征(-) 锥体束受累暂不考虑
解放军第118医院内科
解放军第118医院内科
1 2 3 4
病例特点 诊断分析
拟诊讨论
治疗建议
解放军第118医院内科
拟诊讨论
我们首先考虑为
边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；边缘叶癫 痫；痫持续状态。
解放军第118医院内科
1 2 3 4
病例特点 诊断分析
拟诊讨论
处理建议
解放军第118医院内科
处理建议
1．首先寻找肿瘤原发病，予副肿瘤相关的检 查以确诊； 2．免疫治疗，血液置换。
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎
历 史 History
1994 80~90 70~80
2010 2002
• 边缘叶脑炎分类 • WHO成立边缘叶脑炎研究小组
• 发现HSV有关 • 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体）
• 认为是一种副肿瘤疾病
• Glaser • Brierley
1969 1968
提出边缘叶脑炎的临床表现 首次报道边缘系统受累的病例
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
建议下一步继续予头颅MRI平扫及DWI检 查或脑脊液14-3-3蛋白及PrP基因检测。CJD 无特殊治疗。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
诊断考虑四 额颞叶痴呆
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
临床表现 渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪 易激惹、语言、认知功能障碍。MRI表现额颞 叶萎缩为特征，颞角扩大，侧裂池增宽，呈 剪刀样状。遗传学检测tau蛋白基因突变可确 诊。该患者暂不考虑。
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎
分 类
1. HSV
1. 细胞质抗原：肺小 细胞，睾丸癌，乳 腺癌(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc) 1. SLE 1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 桥本病 2. 3. 甲亢 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
2. HHV-6,
（考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态）
按2001年ILAE发表在《Epilesel》杂志
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断 边缘系统解剖
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断 癫痫发作机制-神经元异常放电
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
支持边缘叶癫痫的证据
患者经德巴金治疗症状好转，停药后病 情复发，且进行性加重；后期患者出现严重 的智能下降
2. HHV-6,
3. 肠道病毒
2. 细胞膜抗原：卵巢 癌，胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR)
病毒感染所致 LE
自身抗体介导的 LE
自身免疫引起的 LE
病因未明的 LE
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎-影像学资料
解放军第118医院内科
a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
支持边缘叶癫痫的证据
患者在后期检查脑电图时反复出现双手 不自主摸索、发紧，面色潮红，自言自语 （考虑系边缘叶癫痫，包括运动、自主神经、 手势、语言、自动症及癫痫持续状态）
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
不支持点
后期使用卡马西平、奥卡西平治疗无效
（考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。）
诊断分析-定位诊断
第二次入院
既往有高血压病史 颅内动脉病变 头颅CTA(07.15)提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉A1、 A2段阶段狭窄 颅内动脉病变
胸部CT(06.27)提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液 肺部占位？
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
综上所述
1.高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损
诊断分析-定性诊断
家族史中提示该患者其兄曾有类似发作， 其预后目前未知，如果有类似该患者的临床 结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须 做PrP基因检测。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
CJD诊断综合分析
支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神 头MRI未见相关影像 抗风，幻觉 其兄有类似发作，预后未知，应 脑脊液有红细胞，病程中有发热 继续随访 缺乏相关的临床证据
解放军第118医院内科
单纯疱疹病毒性脑炎
临床表现
以急性起病，出现精神和行为异常、局 灶性或全身性癫痫发作，伴有头痛、恶心、 呕吐，不同程度意识障碍，认知功能损害， 后期出现去皮层状态。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
脑电图：颞区弥漫性高波幅慢波，可出现尖、 棘慢波。 MRI表现为颞叶内侧局灶性水肿样改变。
解放军第118医院内科
病例特点
查体：颈项强直，四肢 肌张力增高，病理征(-) 脑电图描述：有弥漫低 中幅θ和δ波交替，无尖 及棘波。 视频脑电图:重度弥漫性改 变。检测过程中反复出现 不自主摸索、发紧、自言 自语
住院期间
07.23
07.11
先后予脑复康针、阿昔洛韦、 卡马西平等治疗，意识无明 显改善，大小便失禁，不能 进食，间歇四肢僵硬
• Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念
1960
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎
分 类
1. HSV
1. 细胞质抗原：肺小 细胞，睾丸癌，乳 腺癌(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc) 1. SLE 1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 桥本病 2. 3. 甲亢 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
3. 肠道病毒
2. 细胞膜抗原：卵巢 癌，胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR)
病毒感染所致 LE
诊断考虑二
单纯疱疹病毒性脑炎
解放军第118医院内科
单纯疱疹病毒性脑炎
概念：
单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis，HSE)是由单纯疱疹病毒(herpes simplex virus，HSV)感染引起的CNS最常见的非流 行性病毒感染性疾病。HSV最常累及大脑颞叶、额 叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和／或变态 反应性脑损害，故HSE又称为急性坏死性脑炎或出 血性脑炎。
病例讨论
解放军第118医院 李晟
1 2 3 4
病例特点 诊断分析
拟诊讨论
治疗建议
解放军第118医院内科
病例特点
一般情况
患者，男，63岁 因“反复意识模糊胡言乱语1周”于2011.02.21 入住中西医结合医院。 既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制 可。83年换流行性出血热，治愈。2008年行胆囊手术 家族史：一兄有类似发作史，后无再发。
解放军第118医院内科
病例特点
头颅MRI未见 明显异常，脑 电图：弥漫性 曼波 仍反复意识模糊、 精神亢奋、幻觉、 攻击性、认知下降
反复意识模糊、间 歇性意识清晰首次 入院
03.01 02.24
02.23 02.22
02.21
初步诊断“病毒性 脑炎”予地塞米松、 阿昔洛韦治疗
查脑脊液：压力100mmHg白细 胞计数22*10E6/L，红细胞计数 45*10E6/L，蛋白0.49g/l。脑电 图：弥漫性慢波。
2.颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）
3.肺部（胸部CT:两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液）
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
诊断考虑一
边缘叶脑炎，副肿瘤综合症； 边缘叶癫痫、癫痫持续状态？
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
患者为亚急性起病，病人主要表现为 意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉， 有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能 回忆
脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。 IgG,IgM抗体阳性。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
该例患者病历中脑脊液中大量红细 胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该 病诊断不相符。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
单纯疱疹性脑炎诊断综合分析
支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神 头MRI未见相关影像 抗风，幻觉 后期查体颈强直，脑膜刺激征？ 抗病毒治疗效果欠佳 两次脑脊液均出现红细胞，第二 脑脊液为大量红细胞，考虑穿刺 次脑脊液检查IgG增高 时误入血管
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
边缘叶癫痫诊断综合分析
支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神 脑电图未见尖波、棘慢波 抗风，幻觉 德巴金治疗有效，停药后复发 后期脑电图检查是反复出现不自 主摸索，发紧，面色潮红， 自言自语 后期使用卡马西平、奥卡西平无 效
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
第二次脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计数47930*10E6/L，蛋白定 量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
诊断考虑三 克-雅脑病（CJD）
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
由朊蛋白所致的中枢神经系统变性 疾病，临床分为散发型、遗传型、医源 型、新型变异型。主要表现为精神障碍、 痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥 体外系等的慢性、进展性疾病