嗜铬细胞瘤

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肾上腺皮质

球状带

束状带

网状带

-分泌醛固酮

-分泌皮质醇

-分泌少量性激素

髓质分泌儿茶酚胺

肾上腺素

去甲肾上腺素

多巴胺

儿茶酚胺E

心悸

头痛

出汗

三联征NE

高血压

高代谢

高血糖

三高征DA 其他症状

嗜铬细胞瘤的6个10%：

①大约10%在肾上腺外

②10%呈恶性

③10%为家族性

④10%出现于儿童

⑤10%瘤体在双侧

⑥10%为多发性

正常肾上腺髓质CA分泌量：

E＞NE＞D

肾上腺嗜络细胞瘤时可分泌：

NE‘＞NE和E‘＞E

家族性嗜铬细胞瘤只分泌E

肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE

交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D 症状或体征

生理病理：

①基础代谢率增高（低热、体重下降、一过性高血糖）

②血糖升高

③脂肪酸增高（三高一低脂肪分解加速、游离脂肪酸增高）

④低钾血症（CA促进钾进入细胞内及肾素、醛固酮分析）

⑤症状：

消化道：便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻

神经系统：脑溢血、脑栓塞

精神症状、恐惧、极度焦虑

呼吸系统：肺水肿

心血管系统：阵发性高血压（45% 最重要），剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速；恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊，重者心衰、肺水肿，持续性高血压约50%，

⑥局灶性心肌坏死

⑦儿茶心肌病

肾上腺外部位：

腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁（直肠后、卵巢、膀胱内）、胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛、颈部、颅内

诱发因素：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部、按压肿块、麻醉诱导、药物等。

分泌儿茶酚胺：

①多巴胺

②肾上腺素

③去甲肾上腺素

④其他多肽类激素：舒血管肠肽、P物质（面部潮红）、鸦片肽、生长抑素（便秘）、血清素、胃

动素（）腹泻、神经肽Y（血管收缩面色苍白）、肾上腺髓质素（低血压、休克）等

检查：

①血、尿儿茶酚胺

②VMA测定（CA终产物）

③血浆NMN、MN测定（E 和 NE 的中间代谢产物）

④可乐定抑制试验

⑤CT：多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90-100%，为首选；（造影剂可引发高血压，

需先用α受体阻滞剂）

⑥MRI作为CT补充替代检查。

治疗：

①手术：唯一有效的治疗方法

②控制血压

③纠正心律失常

④扩容

⑤改善一般情况

⑥密切观察各项生命指标变化

⑦Regitin（酚妥拉明）为α1、α2受体阻滞剂（10mg bid 5-7d 增加至30-40mg 分次口服）

⑧Prazosin（哌唑嗪）为α1-受体阻滞剂（1mg 观察血压1-2h，BP下降≤10mmHg 6-8mg/d，

BP下降≥10mmHg 头晕、胸闷，＜6mg/d）

⑨Β受体阻滞剂：先用α-受体阻滞剂降低血压，再用心得安；适用于心动过速者（绝对不能在未

服用α受体阻滞剂之前使用β受体阻滞剂）

⑩其它降压药物：拉贝洛尔（阻滞α、β受体）、CCB、ACEI（应用ACEI 和ARB类药物可防止心肌纤维化）

可造成假阳性的常见药：阿司匹林、香蕉、咖啡、B族维生素、氯丙嗪、四环素、异丙肾上腺素、左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠。

可造成假阴性的常见药：乙醇、利血平、溴隐亭、胍乙啶、造影剂、CCB。

发作期治疗：

卧床休息；吸氧；立即缓慢iv regitin 1-5mg （5%GS20ml）至血压降至160/100mmHg，继予regitin 10-15mg（5%GS500ml）缓慢维持；监测心率、心律，BP控制在150/90mmHg；其它药物：nicardipine（佩尔地平）、sodium nitroprusside（硝普钠）、心得安或阿替洛尔控制心律失常

[姓名]

2016 年 8 月 3 日附件