间变性室管膜瘤临床病理观察

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脑内室管膜瘤的CT和MRI表现及鉴别

脑内室管膜瘤的CT和MRI表现及鉴别李锡忠;黄翔静;汤春贵【期刊名称】《影像研究与医学应用》【年(卷),期】2017(000)011【摘要】目的:探讨脑内室管膜瘤临床诊断中的CT检查、MRI检查表现以及诊断鉴别。

方法:随机选取2015年1月—2016年12月期间在本院附属医院和非直管附属医院雅安市人民医院接受诊治,且已被确诊为脑内室管膜瘤的19例患者作为对象,均接受患者的CT、MRI检查结果进行回顾性分析。

结果:发生于幕下、幕上、脑室内分别为3例、7例、9例,在脑室内,第4、3脑室为好发部位,发病部位不同,CT、MRI检查表现也存在差异性。

结论:全面认识脑内室管膜瘤具有典型性的CT、MRI检查表现,可促进该病临床诊断及鉴别效果得到有效提高。

【总页数】2页(P77-78)【作者】李锡忠;黄翔静;汤春贵【作者单位】四川省雅安市雅安职业技术学院;四川省雅安市雅安市人民医院;四川省雅安市雅安职业技术学院;四川省雅安市雅安市人民医院;四川省雅安市雅安职业技术学院;四川省雅安市雅安市人民医院【正文语种】中文【中图分类】R445.2【相关文献】1.幕上脑实质内室管膜瘤CT 、MRI表现及鉴别诊断 [J], 张婉;刘辉;刘金道;王江峰2.脑内室管膜瘤的CT和MRI表现及鉴别 [J], 李锡忠;黄翔静;汤春贵3.侧脑室室管膜瘤MRI表现特征及其鉴别诊断 [J], 吕国士; 许乙凯4.儿童幕下间变室管膜瘤与髓母细胞瘤CT及MRI表现的对比研究 [J], 赵丽; 李金凝; 毛海佳; 赵振华5.颅内间变性室管膜瘤的多层螺旋CT和MRI表现及诊断 [J], 施豪波;赵闽宁;余一凡;虞祝娟;史达;丘清;全显跃;梁文因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤

ｃｍｂｎｄｔａｍｅｔｉｃｕｉｇｓｒｅｙｒｄｏｈｒｐａｄｃｅｔｅａｙＣＯＮＣＬＵＳＯＮ：Ｍｉｅａａｌｓａｏｉｅｒｔｎｎｌｄｎｕｇｒ，ａｉｔｅａｙｅｎｈｍｏｈｒｐ．Ｉｘｄｎｐａｉｅｅｄｍｏ —ｌ０ｅｄ０ｌｍａｉａｘｒｍｅｙｒｒｙｅｏｌｍａＴｅｂｏｏｉａｅａｉｒ，ａｈｌｇｃｌｄａｎｓｓｏｐｎｙｍａｏｉｄｎｒｇｉｓｎｅｔｇ０ｅｌａｅｔｐｆｇｉｏ．ｈｉｌｇｃｌｈｖｏｓｐｔｏｏｉａｉｇｏｉｆｂｓｃｌｍａａｄｔｅｐｏｎｓｓｏｅｐｔｎｒｂｉｕｌｉｔｃｉｅｕｈｇｉｏｎｈｒｇｏｉｆｈａｉｔｅｏｖｏｓｙｄｓｎｔ．ｔｅａｉｖＫＥＹＯＲＤＳＷ：Ｍｉｅｌｍａ；ｘｄａａｌｓａｅｅｄｍｏ — ｌｏｅｄｏｌｍａｘｄｇｉｏｓＭｉｅｎｐａｉｐｎｙｍａｏｉｄｎｒｇｉｇｏ
《国神经肿瘤杂志》２１，０２：０ — １中０２１（）１７１２
．
１７０
论著．
儿童间变性混合型室管膜瘤一少突胶质细胞瘤
张湘衡夏云飞，陈雨陈银生，柯，，
王
超，牟永告赛，
克，
翦，于士柱。忠平，陈
（．山大学肿瘤防治中心神经外科／经肿瘤科，东广州５０６；．１中神广１００２中山大学肿瘤防治中心

室管膜肿瘤应该做哪些检查？

室管膜肿瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介室管膜肿瘤应该做哪些检查，常用的室管膜肿瘤检查项目有哪些。

以及室管膜肿瘤如何诊断鉴别，室管膜肿瘤易混淆疾病等方面内容。

*室管膜肿瘤常见检查：常见检查：脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、颅脑CT检查、颅脑MRI检查*一、检查绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。

约半数病人脑脊液蛋白增高，约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。

由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。

头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。

肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。

瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。

部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。

在MRI上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。

注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。

间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W 为低信号，T2W与质子加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变。

室管膜下室管膜瘤在CT上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。

在MRI上肿瘤表现T1W为低信号，T2W与质子加权呈高信号影。

约半数肿瘤信号不均一，由钙化或囊变引起。

注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。

*以上是对于室管膜肿瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看室管膜肿瘤应该如何鉴别诊断，室管膜肿瘤易混淆疾病。

*室管膜肿瘤如何鉴别？：*一、鉴别根据临床表现及辅助检查，一般可以做出鉴别。

*温馨提示：以上内容就是为您介绍的室管膜肿瘤应该做哪些检查，室管膜肿瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“室管膜肿瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。

脊髓室管膜瘤MRI(完整)

• 绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤, 增强后明显强化, 但由于肿瘤本身易于囊变, 导致强化不均匀。少数肿瘤因血供较差或坏死囊变较明显, 而强化较轻或无明显强化。 • 脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脑脊液种植性转移，增强扫描可见明显强化的转移结节。
鉴别诊断
室管膜瘤与急性脊髓炎鉴别： ①室管膜瘤多呈缓慢生长，肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著，外缘可不规则，凹凸不平，而急性脊髓炎病变范围长，肿胀多较轻，均匀一致，外缘光整； ②脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近侧和远端脊髓空洞，说明其缓慢生长，而急性脊髓炎不出现这些合并征象； ③增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著，而急性脊髓炎一般不强化或呈轻度斑片状强化； ④发病急、病史短、病变范围长是诊断急性脊髓炎的有力证据，再结合临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状，一般鉴别诊断不难。
MRI表现
• 在平扫上，脊髓室管膜肿瘤的信号特点与其他髓内肿瘤相比无明显特异性，在T1WI 多呈等低信号，在T2WI多呈高信号，若肿瘤合并出血或囊变，呈混杂信号。 • 根据出血时间的不同，血肿信号表现复杂，陈旧性的瘤内出血伴囊变，可见分层液平；肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在T2WI上表现为低信号环，即 “帽征”。
• 在病灶中囊变部分呈更长T1 、更长T2 信号, 与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种：① 瘤内囊，为肿瘤囊变，囊壁由肿瘤细胞构成，增强后囊壁强化，手术时必须切除； ②肿瘤头、尾端的囊腔，是周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变，增强后囊壁不强化； ③脊髓中央管的扩张，由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成，囊液为脑脊液。后两者从影像上难以鉴别，但胞型、乳头状型，上皮型，透明细胞型，混合型。 • 位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型，而马尾或终丝的室管膜瘤多为黏液乳头状室管膜瘤。

颅内混合性生殖细胞肿瘤的临床病理观察

［］吴茂春，７罗世祺，甲戈等．内高度恶性非生殖细胞瘤颅
性生殖细胞肿瘤［］Ｊ．中华神经外科杂志，０６２（）２０，２４：
１９ —２９０２．
慢性肺源性心脏病心电图１６例分析２
朱琳
（常州市第二人民医院，苏２３０）江１０３
Ｃ１、Ｄ０Ｋ一６Ｄ１７Ｃ３、ｉ７均购自福州迈新公司。
收稿日期：０２２—１２１ —０５
常州实用医学２１年第２卷第２０２８期
・
９・５
确的病理组织分型，临床治疗非常重要。单一成对分的生殖细胞肿瘤易于做出诊断，而混合性生殖细胞肿瘤则不易诊断，容易误诊，因此需要在病理诊断过程中尽量做到广泛取材，真阅片，助免疫标认辅记，保证诊断的正确性和完整性。混合性生殖细胞肿瘤组织形态表现双向或多向分化，分复杂多样，成常为２种或３种成分，有报道同时合并５种成也分Ｌ。在生殖细胞瘤中可见较大的原始生殖细胞样２Ｊ肿瘤细胞，间质常有小淋巴细胞沿纤维血管间隙浸润。在不成熟畸胎瘤成分中可见胚胎样问叶组织和原始神经外胚层成分，如神经上皮菊形团和神经管样结构。在卵黄囊瘤成分中可见疏松网状结构及内胚窦样结构或血管周围套状结构（Ｓｈｌｒｕａ即ｃｉｅ—Ｄｖｌｌ小体）上皮细胞胞浆和细胞外间质中常有嗜伊红透，明小球。在胚胎性癌成分中可见原始大细胞呈片状或乳头状或不规则腺管状排列，问质为幼稚间叶组织，有坏死。在绒毛膜癌成分中可见散在分布的常异型滋养叶细胞，伴出血、死。免疫组化标记对常坏诊断有指导性作用：殖细胞瘤成分ＰＡ（＋）卵生ＬＰ；黄囊瘤成分ＡＰ＋）Ｃ＋）胚胎性癌成分ＰＡＦ（、Ｋ（；ＬＰ（、Ｋ＋）绒毛膜癌成分ＨＧ＋）Ｃ（；Ｃ（＋）Ｐ．（。、ＩＰ＋）Ａ当肿瘤细胞分别表达ＡＰＨＧＰＡ时，Ｆ、Ｃ、ＬＰ应考虑混合性生殖细胞肿瘤的可能。此外，临床上血清和脑脊液特异性肿瘤蛋白检测对病理诊断有重要参考价值。ＡＰ升高一般发生于卵黄囊瘤和畸胎瘤；一Ｆｌ３ＨＧ升高提示肿瘤含有绒毛膜癌成分；ＩＰＣＰＡ升高见

室管膜性肿瘤

肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。
可发生阻塞性脑积水。
发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。
MRI示
病人大多数以癫痫为首发症状。肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组
在该部位出现者达63%，与文献报道接近。肿瘤出现钙化及囊变概率高，本组超过了80%，尽管与
第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难
第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退和眩晕等症状。
室管膜肿瘤
住院医师：王森指导老师：张志娟
定义
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。
分类
室管膜瘤间变性(恶性)室管膜瘤黏液乳头状室管膜瘤室管膜下室管膜瘤
室管膜瘤特点
1.男多于女，多见于儿童及青年 2.约75%位于幕下，幕上仅占25% 3.主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为侧脑室，第三脑室少见。
文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。肿瘤周围水肿一般较轻。
第四脑室室管膜瘤
第四脑室室管膜瘤
肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。
颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。

脑瘤疑难病例影像学诊断分析

概述：低度，占原发脑瘤1%，儿童脑瘤4% 分类：神经节细胞瘤（gangliocytoma）神经节胶质细胞瘤（ gangliocglioma ）；I-II级年龄：80%30岁以下，平均10岁病理：神经节细胞瘤：神经元神经节胶质细胞瘤：神经元、胶质影像学：以颞叶皮质为基底含多发小囊结节肿块为其特征 CT：低密度实性、囊性或混合性肿块，40%强化， 50%不均一或均一强化 MRI：T1低、等、稍高信号，T2高信号，伴壁结节强化，囊性肿块典型但非特异

图片
一、神经上皮组织肿瘤

胚胎性肿瘤：髓母细胞瘤幕上原始神经外胚层肿瘤
原始神经外胚层肿瘤

儿童小细胞恶性肿瘤，好发于小脑幕上：儿童脑瘤1%，65%5岁以下好发额叶、次顶、颞、枕叶，脑室影像学：肿瘤钙化占50-70%，40%脑脊液播散 CT：不均一边界清楚肿块，实体高密度，强化，可囊变、坏死、出血 MRI：T1、T2信号不均幕下：髓母细胞瘤85%在小脑中线（下蚓部、前后髓帆）；也见于脑干，占儿童后颅窝肿瘤30-40%，儿童脑瘤15-25% 影像学：边界清楚实性分叶肿块，均强化，易种植与播散 CT：等-高密度，20%钙化 MRI：T1低-等信号，T2等-高信号，伴钙化、囊变、坏死、出血、血管留空则信号不均
少突胶质细胞肿瘤是颅内最常见的钙化肿瘤

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脑干少突胶质瘤（II级）

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左额叶混合性少突胶质细胞瘤

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右额叶混合性少突-星形-室管膜细胞瘤

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左颞间变性少突-星形细胞瘤

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少突-星形细胞瘤
男，43岁术后诊断：脑外肿瘤

脑实质内室管膜瘤的影像学诊断

脑实质内室管膜瘤的影像学诊断马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【摘要】目的：探讨脑实质内室管膜瘤的 CT 及 MRI 影像特点。

方法手术切除并经病理检查证实的脑实质内室管膜瘤25例（室管膜瘤11例、间变性室管膜瘤14例），术前行 CT 和（或）MRI 检查，对其检查结果进行分析。

结果 CT 和（或）MRI 检查显示24例患者的病灶位置与脑室关系密切，脑室呈受压变形改变；1例患者的病灶位于左侧顶枕叶，仅累及灰质。

14例行 CT 检查，8例表现为颅内不均匀混杂密度的囊实性肿块，6例瘤内、瘤旁出现钙化。

20例患者行 MRI 检查，肿瘤实体部分呈长 T1、等稍长 T2混杂信号，其中13例的病灶边缘出现囊肿，Flair 序列显示囊内呈稍高信号，增强扫描肿瘤实性成分边缘呈厚壁样或花环样强化，囊壁强化；其中9例同时行磁共振波谱（MRS）检查，均表现为 Cho 峰增高、NAA 峰降低，出现高耸 Lip 峰；3例间变性室管膜瘤患者同时行酰氨质子转移（APT）MRI 成像检查，瘤核心 APT 值分别为2．96、3．76、3．48。

结论脑实质内室管膜瘤的影像学表现有一定特征性，如脑室附近出现混杂密度／信号肿块，肿块内部多不规则坏死、钙化，边缘可见囊肿，MRS 示 Cho 峰明显增高、NAA峰明显降低，出现高耸 Lip 峰，瘤核心 APT 值增高对预测肿瘤级别有一定帮助。

%Objective To investigate the features of X-ray computed tomography (CT)and magnetic resonance ima-ging (MRI)of cerebral parenchyma ependymoma.Methods Twenty-five patients with cerebral parenchyma ependymoma which were confirmed by pathological examination after surgical resection,including 11 ependymomas and 14 anaplastic ependymomas were selected.The CT and MRI features of these patients were analyzed.Results The lesion locations of 24 cases were closely relatedto adjacent ventricles which were compressive deformation,and 1 case was not,it located in the left parietal-occipital lobe.Fourteen patients underwent CT scan,heterogeneous mass was found in 8 cases,and peritu-moral calcification or intratumoral calcification were found in 6 cases.In the 20 patients after MRI,the solid part of the tumors showed hypointense on T1 WI,isointense or slight hyperintense on T2 WI,13 of which showed cystic degeneration in periphery regions of the lesions.And the intracapsular part showed slight hyperintense on Flair.There was remarkable en-hancement in the solid part and the peripheral cystic wall.Decreased NAA and increased Cho and Lip were found in 9 ca-ses who underwent magnetic resonance spectrum (MRS).Three cases of anaplastic ependymomas performed amide proton transfer (APT)imaging,the APT rate was 2.96,3.76 and 3.48,respectively.Conclusions Cerebral parenchyma ependymoma has some characteristic imaging features,such as,a heterogeneous intensity tumor with central necrosis,cal-cification and peripheral cysticchange,decreased NAA peak and increased Cho and Lip peak onMRS.Meanwhile,the in-creased APT of tumor core could help to predict the tumor grade.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2016(056)043【总页数】4页(P7-10)【关键词】室管膜瘤;脑实质内室管膜瘤;X 线计算机体层成像;磁共振成像;磁共振波谱检查;酰氨质子转磁共振移成像【作者】马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【作者单位】南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282【正文语种】中文【中图分类】R739.41脑实质内室管膜瘤在临床上比较少见，其生物学行为具有侵袭性，预后较差，患者总体存活率不高[1]。

室管膜和脉络膜肿瘤的鉴别诊断

36
谢谢
• TIWI上呈稍低信号，在T2WI上呈高信号，肿瘤轮廓不规则及信号不均
• 肿瘤实性部分、囊壁及分隔均中至明显强化且与强化的脉络丛关系密切
28
男，1岁，右侧脑室后角脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断
➢ 中枢神经细胞瘤 ➢ 好发年龄20-40岁 ➢ 典型部位：侧脑室前2／3透明隔或➢ 多呈分叶状，边缘呈绳索状 ➢ 等T1、T2信号为主，内多发囊变 ➢ 脑室内的信号不一及匍行性流空 ➢ 增强扫描：多呈轻中度强化
• 肿瘤一般有多个椎体单位 • 椎体受累型，肿瘤沿终丝进入神经孔向髓外和
硬膜外生长，常侵犯椎体并伴有椎间孔扩大 • 椎体无受累型，表现为中心性纵行生长，其生
长方式无明显特异性 • 由于瘤内出血、细胞内和血管周围聚积了大量
黏液素，T1WI上高信号
23
女，36岁，L2 椎管内占位）粘液乳头型室管膜瘤WHOⅠ级伴出血、坏死
• 颅内室管膜瘤，常发生于儿童、青少年， • 脊髓室管膜瘤，成年人常见，信号不均，可塑性生长，
大部分实性成分呈不均匀轻中度强化 • 粘液乳头状室管膜瘤，马尾、终丝部常见，形态上独具
特征，形成乳头状结构并分泌大量黏液 • 脉络丛肿瘤，轮廓不规则及信号不均，肿瘤实性部分、
囊壁及分隔均中至明显强化且与强化的脉络丛关系密切
7
室管膜下瘤
• 边界清楚的椭圆形团块 • CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有
囊变及钙化区 • MRI 为T 1WI 稍低信号， T 2WI、FLAIR 高信
号， DWI 低信号，信号往往不均匀, 可见小囊变区，部分病灶可见流空的血管影 • 增强后室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化，但脑实质内肿瘤可出现中度强化
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脑实质室管膜瘤MRI表现与病理对照分析

20·中国CT和MRI杂志　2023年10月第21卷第10期总第168期【通讯作者】姜　兵，男，副主任医师，主要研究方向：中枢神经系统。

E-mail：***************MRI Imaging Features and Pathological·21CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, OCT. 2023, Vol.21, No.10 Total No.1682.3 MRI表现与病理结果对照(表1)3 讨　论3.1 脑实质室管膜瘤的临床与病理室管膜瘤是一种原发于中枢神经系统的少见肿瘤[5]。

据2021年WHO对中枢神经系统肿瘤的分类[6]，颅内室管膜肿瘤可分为幕上室管膜瘤2、3级，后颅窝室管膜瘤2、3级，粘液乳头状室管膜瘤2级。

幕上室管膜瘤多见于脑室外，幕下室管膜瘤多见于脑室内[7]。

脑实质室管膜瘤比较少见，其与脑室内的室管膜瘤具有相同的组织学特征[8]，发生于脑实质的室管膜瘤起源于异位室管膜细胞或胚胎残余的室管膜细胞[9]。

Matsumoto [10]报道一组幕上脑实质型室管膜瘤，87.5%呈中枢神经系统肿瘤WHO 3级，较脑室内型恶性程度显著升高。

本组病例中幕上脑实质室管膜瘤有12例为WHO 3级，与文献报道一致。

据文献报道，脑实质室管膜瘤以囊实性多见，囊变率高达40%~85%[11]，脑实质室管膜瘤囊变与室管膜细胞分泌脑脊液有关[12-13]。

室管膜瘤体积通常较大，90%的肿瘤直径大于4cm，本组16例中有15例较大径大于4cm，与文献报道一致[14]。

3.2 影像与病理分级对照 WHO2级主要表现为单囊囊实性或实性为主，MRI表现肿块位于脑实质表浅部位，呈长T 1长T 2信号，部分信号混杂，囊腔位于周边或偏于一侧，囊腔信号高于脑脊液，T 2FLAIR呈稍高、高信号，可能因囊液含蛋白有关，增强扫描囊壁及实性成分明显强化，与脑室系统分界清晰，邻近脑室受压变形。

中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断

肺癌脑转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点：多见于中年女性，生长缓慢，病程长圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实质表面。病灶形态：团块状、类圆形，边缘清晰但多不规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈握拳征。病灶大小：肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm，平均20.5mm。
影像学表现
信号：平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓形态：长圆形，球形，分叶状信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。增强：实性部分明显强化种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。为髓外硬膜下病变的共同特征。

脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断

中枢神经细胞瘤
中枢神经细胞瘤
女性 23岁进行性头痛2月伴左眼视力
下降
显示肿瘤血管和囊变
谢谢
Thanks
汇报人姓名
相通时即称为第六脑室。
叶间隙称为透明隔腔，
内充脑脊液，一般不通
其他脑室，在出生后2个
月，双侧透明隔小叶融
合，透明隔腔消失，但
有12%～15%直到成年
仍存在。
侧脑室
侧脑室左右各有一个，分为前角、下角、后角、体部和三角区5个部分，内含脑脊液，是由侧脑室内的脉络膜组织所分泌。
两侧侧脑室体部呈凹缘向外侧的镰刀状影，居中线两旁，中间由透明隔相隔，向后延续为三角区，继之向后外侧伸入枕叶形成后角。
但两种细胞的比例与室管膜瘤不同，室管膜下瘤中星形细胞占细胞总数的50%，而室管膜瘤中星形细胞占细胞总数的20%。
室管膜下瘤的影像学表现
一．CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。
二．MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影像学征象，主要由于肿瘤血供差，血脑屏障完整。
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低度恶性、间变性和高度恶性。
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据生物学行为分三个亚型：
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部位：好发于侧脑室前角
星形胶质细胞瘤影像学表现
低度恶性：CT低密度，钙化（15％）， T1WI低信号、T2WI高信号；增强后无或轻度强化。间变型：介于二者之间。高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI

室管膜下瘤的CT及MRI影像学诊断

室管膜下瘤的CT及MRI影像学诊断张俊海;姚振威;李克;汪寅;刘含秋;冯晓源【摘要】目的:探讨室管膜下瘤的CT及MRI影像学征象,提高其诊断准确率.方法:回顾性分析27例经手术病理证实的室管膜下瘤患者的临床、病理和影像学资料.结果:室管膜下瘤是神经系统良性肿瘤,发病年龄平均40.7岁,具有一定特征性:①肿瘤多位于侧脑窜内,第四脑室、颈髓或颈胸髓、脑实质内亦可发生.②肿瘤多呈类圆形、椭圆形或分叶状,髓内的多呈条状,边界清晰,病灶内常伴小的囊变,少数有细小的砂粒样钙化.③CT平扫肿瘤呈低或等密度,MRI平扫T<,1>WI呈等或稍低信号,T<,2>WI及FLAIR呈高信号,DWI呈低信号;<'1>H-MRS显示为低级别良性肿瘤的代谢波峰.肿瘤内的小囊变区呈更低密度及T<,1>WI更低、T<,2>WI更高信号影,有时瘤内可见流空血管影.④MRI增强扫描病灶一般无或轻度强化,具有特征性.结论:充分认识室管膜下瘤的CT及MRI影像学特征,可以提高术前诊断正确率.%Purpose: To study the CT and MRI features of subependymomas.Methods: The clinical, pathological and medical imaging data in 27 cases of subependymomas proved by pathological diagnosis were reviewed and analyzed.Results: Subependymomas were benign and slow - growing tumors occurred most commonly in middle- aged male, their features included: ① Tumors arose most frequently in t he lateral ventricle, followed by fourth ventricle, spinal cord and brain parenchyma.② The tumors were circular or oval solid mass with clear borders, there were microcysts and occasionally small calcifications in the tumors.③The tumors showed isodense or hypodense on unenhanced CT, slightly hypo or isointense signal on T1 weighted imaging, hyperintense signal on T2weighted imaging and FLAIR imaging, hypointense signal on diffusion weighted imaging.The tumors showed low - grade neoplasm' s metabolic features on 1H - MR spectroscopy imaging findings.④ No to mild contrast enhancement were mostly found in tumors.Conclusion: Subependymomas have characteristic CT and MRI features, which are very helpful in pre - operative diagnosis and in post - operative evaluation.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2011(017)004【总页数】5页(P289-293)【关键词】室管膜下瘤;磁共振成像;X线计算机,体层摄影术【作者】张俊海;姚振威;李克;汪寅;刘含秋;冯晓源【作者单位】复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院神经病理室;复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.41室管膜下瘤是神经系统少见的良性肿瘤,呈缓慢地非侵袭性生长,约占颅内肿瘤的0.2%～0.7%。

室管膜肿瘤组织分化谱系及分子分型进展

室管膜肿瘤组织分化谱系及分子分型进展王行富【摘要】室管膜肿瘤是临床较少见的神经上皮组织肿瘤,组织分化谱系多样,除目前世界卫生组织(WHO)承认的亚型和变异亚型外,尚有许多特殊变异亚型或组织分化模式,如巨细胞型、黑色素型、印戒细胞型、脂肪/空泡化生型、软骨化生(伴或不伴骨形成)型、嗜酸细胞型、上皮样等.病理科医师应注意上述特殊变异亚型的识别和鉴别诊断.基因组学和DNA甲基化谱系研究将室管膜肿瘤分为9种分子亚型,RELA融合基因阳性室管膜瘤被2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类作为室管膜瘤的独特分子亚型.尽管分子亚型对预后的评价优于传统组织学分级,然而如何将分子遗传学特征与组织分化谱系整合尚待进一步深入研究.%Ependymal tumors are relatively infrequent neuroepithelial neoplasms,but they have a wide and complex histologic spectrum including subtypes and variants recognized by the current Word Health Organization (WHO),and some special morphologic variants or growth patterns such as giant cell morphology,melanin differentiation,signet-ring,fat or vacude metaplasia,cartilage metaplasia with or without boneformation,oncocytic,epithelioid,and so on.Pathologists need to pay attention to identification and differential diagnosis of these special morphologic variants.Genomic and DNA methylation profiling studies have defined nine distinct molecular subgroups of ependymal tumors.RELA fusion-positive ependymoma has now been designated as one of the distinctive molecular variants of ependymoma by 2016 WHO classification of central nervous system tumors.Risk stratification by molecularsubgrouping is superior to histological grading.However,how to integrated molecular genetic features into the histological spectrum need to be further researched.【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2017(017)010【总页数】9页(P708-716)【关键词】室管膜瘤;病理学;免疫组织化学;综述【作者】王行富【作者单位】350005 福州,福建医科大学附属第一医院病理科【正文语种】中文室管膜肿瘤约占所有神经上皮组织肿瘤的10%，儿童多见，约占3岁以下儿童中枢神经系统肿瘤的 30%［1⁃2］。

【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma

【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。

按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。

室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。

黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。

室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。

1945年由Scheinker首先发现并作描述。

以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。

另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。

对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。

多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。

第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。

一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。

回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。

一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。

【VIP专享】间变性室管膜瘤

室管膜瘤室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

男多于女，多见于儿童及青年。

疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。

肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。

疾病概述室管膜瘤室管膜下室管膜瘤（subependymoma）为少见舔的生长缓慢的良性肿瘤。

1945年由Scheinker首先发现并作描述。

以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。

另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起健康搜索的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

编辑本段症状体征不同类型不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10－14个月。

幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%－80%）与头痛（60%－70%），以后可出现走路不稳（30%－60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。

体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%－36%）与腱反射异常（23%）。

第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。

幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（67%～100%），并可有癫痫发作（25%～40%）。

位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。

2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

室管膜瘤间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。

肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。

室管膜瘤

室管膜肿瘤
2007年WHO室管膜肿瘤分类
室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型伸展细胞型室管膜下瘤（粘液乳头型室管膜瘤）间变性室管膜瘤

室管膜瘤
起源于室管膜或有室管膜残余部位。发生率为1%-4%。主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为侧脑室，第三脑室较少见。也可发生于大脑半球脑实质或部分位于脑实质，以颞顶枕交界处多见。

间变性星形细胞瘤主要见于后颅窝，也可见于大脑半球实质内。大脑半球实质的间变性室管膜瘤与典型良性室管膜瘤表现类似，也表现为囊实性，但实质常较多，实质内一般无钙化，而实质内出血多见，肿瘤实质常明显强化。肿瘤与正常脑实质的分界不清楚。

间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变
CT表现（脑室内）
为等或略高密度肿块。边缘不光整呈分叶状。常见散在小圆点状钙化影，囊变常见，呈低密度改变，无水肿，可有脑积水征象。增强后肿瘤多为明显强化，囊变区不强化。

左侧侧脑室室内室管膜瘤 MRI平扫示左侧侧脑室体部及三角部内占位性病变，T1WI（A）及 T2WI（B）均呈混杂信号。增强后（C、D）病灶呈不均匀强化。双侧脑室明显扩大

左额叶深部室管膜瘤

MRI T2WI（A）示左额叶一类圆形肿块，呈不均匀稍高信号（↑）；T1WI（B）肿瘤为不均匀等信号，内有片状长T1、长T2坏死灶；增强扫描横断面及冠状面（C、D）肿瘤明显强化，其内坏死区及周围水肿区无强化
鉴别诊断

发生于四脑室，应与髓母细胞瘤和脉络丛乳头状瘤鉴别。前者极少钙化，表面光整且增强效应明显，周围常有水肿。脉络丛乳头状瘤发病年龄较小，5岁以内发病达 80%，强化比室管膜瘤明显，可导致交通性脑积水。

室管膜瘤分级标准

临床医学研究没有对室管膜瘤的良性恶性进行明确区分，根据世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类，将室管膜瘤可分为低级别Ⅰ级和高级别Ⅱ级、Ⅲ级，其中高级别的室管膜瘤，肿瘤细胞恶性程度相对更高。

室管膜瘤是一种胶质细胞瘤，来源于室管膜，一般发生于脑室系统腔内或附近，患者可能会出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊等症状，严重者还会出现癫痫、脑积水的现象。

Ⅰ级的肿瘤细胞相较于Ⅱ级、Ⅲ级的肿瘤细胞更为正常，生长和扩散更慢，如室管膜下瘤、黏液乳头型室管膜瘤。

高级别Ⅱ级、Ⅲ级的室管膜瘤，肿瘤细胞恶性程度更高，往往会导致毛细血管异常生产和坏死，对人体危害较大。

其中乳头型、透明细胞型、伸长细胞型的室管膜瘤为Ⅱ级，RELA融合基因阳性室管膜瘤为Ⅱ级-Ⅲ级，间变性室管膜瘤为Ⅲ级。

在身体条件允许的情况下，室管膜瘤需要尽可能切除，但若室管膜瘤程度较严重，肿瘤全切后易复发，需结合放疗、化疗进行综合治疗。

平常生活中应养成良好的生活习惯，注意休息，不要熬夜，清淡饮食，适量食用绿色蔬菜水果，锻炼身体，增强体质。

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Ｏ．５Ｏ
状腺单发结节的诊断具有肯定价值。而且Ｔ —ＭＩＩ有ｃＢ具优越的物理、化学特性，价格低廉、且使用方便；Ｔ —ＭＩＩｃＢ显像操作简便、无创伤、无痛苦，故容易在临床上推广应用。
为了进一步提高我们对甲状腺单发结节的诊断准确性，以可
ｓ作为诊断阈值的灵敏度（９２％）特异性（３８％））８．４、９．２及准确性（７３％）８．６相似Ｊ。与其它检查手段相比较：ｍｃ— ９Ｔ９ＭＩＩＢ显像定量分析法对甲状腺结节诊断的准确性比Ｂ超
ｔｈｅｕｅｎｉｃｔｍ一９ｍｂａｉｍｅｉｓｉｖｒ［］ａｃ９ｙｃｒｎａｃｌｌｅｎｉｏＪ．Ｃｎｅｃｏｌｎｔｒ
统计学意义，Ｅｄ报道不一致，能是由于Ｔ与ｒｉｌ可ｃ—ＭＢＩＩ
的用量不同、图像采集的时相不同、收集病例的构成比不所
同等原因所致。我们可以通过加大样本例数来进一步观察
Ｒ对甲状腺良恶性结节鉴别诊断的临床意义。Ｉ
Ｕｔｋｆｔｅｃｔｎｈｘｋｓ２一ｍｅｏｙｏｕｙｓｎｒｅ一ｐａｅｏａｉｅａｉ（ｈｏｔｘｉｐｔｉｉｉ）ｈｓｌｏｔｌ
９．８，３１％定量分析法降低了假阳性率。较Ｅｄｌｒｉ报道灵敏度６．％高，１９特异性９．％相似，４７准确性７．％高；（７５与ｘ±
２６：１７（）７３—７０２．
的诊断符合率都无法达到１０，０％这是由于各有关方法均有
待提高、完善，而且甲状腺结节病理组织学较复杂，时良恶有性共存之故。
ＴＮ与ＴＮ在１ｍｎ３ｍｎ２／ｌ／２５ｉ、０ｉ、ｈ三时相的摄取比值无
结合Ｂ超、Ｔ穿刺细胞学检查等方法，Ｃ、并对患者的临床资料
进行综合分析，可以最大程度地减少假阳性和假阴性。
【参考文献】
［］ＨｇｄｓＬｌｉｌｒｃｃ．Ｔｅｔｙｏｏｕ［］ＮＥｓ１ｅｅｕ．ＣｉｃａｔｅｈｈｒｉｎｄｌＪ．ｎｌｎａｐｉｄｅＪ
注：断阈值：／Ｉ１ｍｎ为１０３３ｍｎ为１１１２判ＴＮ５ｉ．６，０ｉ．４，ｈ为１１７Ｔ．３；／
我们的研究表明，Ｔｃ—ＭＩＩＢ阳性显像定量分析对甲
Ｎ５ｉ２ｍｎ为１１８３ｍｎ为１１１２１．３，０ｉ．７，ｈ为１１８；与ＴＮ．７Ａ／２比较，Ｐ＞
Ｒｅ，９０，０：９ｓ１９５２１８—２０．２２
［］杨爱民，４胡国瑛，孟宪文，等．人癌细胞摄取Ｔ — ＩＩｃＭＢ的体
外研究［］Ｊ．中华核医学杂志，９６，６６１９１：３—６．４
（６７）穿刺细胞学（１３高，Ｃ８．％）６．％及８．％）与Ｔ（７５相
９ｍＢｎａｌｍ — ２ｅｅｔｎｉｏｉｒｏｄｔｙｏｄｎｄ９ＭＩＩａｄｔｌｉｈｕ－０１ｒｔｎｉｎｓｌａｙｃｌｒｉｏ・ｏｔｈ
ｕｅｉｏｔｐｒｔｅｈｓｐｔｌｙＪ．Ｅｒｕｌｄ２０，ｌｗｔｐｓｅａｉｉｏａｏｏ［］ｕＮｃＭｅ，００ｓｈｏｖｔｈｇＪ
・
６６・７
ＭＯＤＥＲＮＯＮＣＯＧＹ。ｒ２１Ｖ．８，Ｎ０４ＯＬＡｐ．００。Ｏ１１．
表３
Ｔｃ—ＭＢ显像定量分析的诊断效能ＩＩ
（）％
根据具体情况和需要进行选择。对于Ｒ在本文数据里对甲状腺单发结节良恶性判断无Ｉ
Ｍｅ２０３１１）１６ｄ，０４，５（７：７４—１７．７１
［］黄钢．核医学［．北京：２Ｍ］高等教育出版社，０３：０２０９．［］ＤｌｎＭＬ，ｉｎａ—ｗｏｎｖｎ—ｄｎ—ＡｂｅＤ，ｔａ３ｏＰｗｉｍｏｃｎｓＤ，ａｅｈｅｌＡｅ１ｅ．
３讨论
从Ｔ —ＭＩＩｃＢ显像定量分析结果中可见甲状腺癌组三一
时相的ＴＮ与ＴＮ值均比良性病变组高，／。／：这是由于Ｔ — ｃ
ＭＢ依赖恶性肿瘤细胞较高的跨膜电势进入、聚于肿瘤ＩＩ浓细胞内，并且恶性肿瘤细胞的代谢更为活跃之故。我们以甲状腺癌组的（Ｓ作为诊断阈值，ｘ± ）在此阈值以下诊断为
似，Ｔ检查对甲状腺癌的包膜外侵，ｃ颈部淋巴结是否肿大有鉴别意义。根据现有的辅助检查方法，甲状腺恶性结节对
［］ＥｄｌＹ，ｚｅＫｂｓｋｌ，ｔ１ｏｒｌｉｎｏｔｈｅｉａｏｆｅｎｔｍ一ｅｔｃｕ
良性，上为恶性；结果与病理诊断对照发现，此限值下以将在甲状腺良恶性结节得到较好的区分：敏度为７．０一灵５０％１００％，异性为８．５一３７％，性为８．９一０．０特１２％９．５准确４０％