Helveston综合征

Helveston综合征

【摘要】：Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少见，由外斜Ａ、交替性上斜视和双上斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨论了手术方法

【作者单位】：北京医科大学第一医院小儿眼科

【关键词】：外斜视上斜视上斜肌

【分类号】：R777.41

【正文快照】：

Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征甘晓玲郭静秋摘要Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少见，由外斜Ａ、交替性上斜视和双上斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨论了手术方法。关键词外斜视上斜视上斜肌作者单位：１０００３４北京医科大学第一医院小儿眼科Ｈｅｌ

目的:Helveston综合征为DVD、A型外斜视和上斜肌功能过强组成,本文详细介绍了Helveston 综合征的手术治疗方法.方法:手术方法为对上斜肌功能过强明显者可行上斜肌断腱术,DVD 多采用行上直肌退后术,外斜视矫正基本同常规外斜视,手术原则为尽量通过一次手术矫正其复合斜视.结果:共19例病人,均行了斜视矫正术,其中5例术中同时行了上斜肌断腱术,所有术后病人消除或改善了外斜A、上斜肌功能过强和DVD,结果可以看出效果良好.结论:通过一次手术同时矫正Helveston综合征的外斜A、上斜肌功能过强和DVD,取得良好效果.

疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。1.持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后； 2.全眼外肌麻痹，眼球固定； 3.一般经数日或数周好转，但可复发。

疼痛性眼肌麻痹

病因：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。

麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状

扩大对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。

滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度

展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。

眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。

临床表现：

各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。

4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。

并发症：

可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、

诊断：

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮质类固醇治疗有特效。

3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

困难。但Tolosa-Hunt综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也

鉴别诊断：

疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。

其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下：

1.动脉瘤颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈

动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因

2.感染眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。

(3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。

受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。

4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或

都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。

5.脑动脉硬化性血管病患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。

6.重症肌无力重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。

7.其他如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神