脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断PPT课件
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偶尔，可出现独特的螺纹型让人想起神经或脑膜上皮分化
已有人提出，并不是所有去分化脂肪肉瘤存在高级别形态 学，部分肿瘤存在成簇相对温和梭形细胞，细胞性质介于高 分化硬化性脂肪肉瘤和推测的高级别区域，低级别去分化脂 肪肉瘤已被用于区别传统的高级别去分化脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤与非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 存在遗传学重叠，在脂肪性和非脂肪性成分中MDM2和CDK4 过表达的扩增，是有用的诊断指标，也是很有前景的分子治 疗标靶
去分wenku.baidu.com脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式，将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性，明亮嗜酸性胞 浆和两端钝圆的细胞核，SMA、desmin和h-caldesmon阳性， MDM2阴性
性粒细胞浸润的成簇的肌纤维母细胞增生 肌纤维母细胞表达SMA，且40%表达ALK MDM2在炎症性高分化脂肪肉瘤的非典型细胞中阳性，但
炎症性肌纤维母细胞瘤也常常看到阳性表达
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：梭形细胞脂肪瘤及神经纤维瘤，隆突性皮肤 纤维肉瘤，恶性周围神经鞘肿瘤，高分化硬化性脂肪肉瘤和 低级别纤维黏液肉瘤
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 ：一个有用的诊断线索是出现脂肪母细胞
梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键特征是没有细 胞核非典型性，出现粗糙折光的胶原纤维
隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂肪蜂窝样生长 的温和梭形细胞，一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB 重排
良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别MPNST：弥漫S100阳性，缺乏脂肪细胞成分
此PPT下载后可自行编辑修改
脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
最新WHO软组织和骨肿瘤分类： （1）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （2）去分化脂肪肉瘤 （3）黏液性脂肪肉瘤 （4）多形性脂肪肉瘤 （5）混合型脂肪肉瘤
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分 通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分 与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达
非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪 肉瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩， 脂肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间 质细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性
一条有用的诊断线索是在纤维间隔发现奇异浓 染的间质细胞
脂肪母细胞不是诊断的必要条件
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 在纤维胶原背景下发现散在奇异深染的间质细 胞 脂肪母细胞并不是诊断必要条件 少数情况肿瘤大部分为纤维成分，而生产脂肪的 部分可能被忽略（充分取材）
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 散在非典型性间质细胞是重要的诊断线索 大量炎症细胞可能掩盖肿瘤的脂肪细胞来源性质 大部分为多种表型的淋巴浆细胞浸润，少数例子 以T细胞为主
诊断脂肪肉瘤所面临的挑战 1.大体检查和取材 2.脂肪母细胞的诊断价值 3.穿刺组织标本
非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化 脂肪肉瘤
非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
占40-45%的脂肪肉瘤 主要发生在腹膜后和四肢，精索、纵隔和头颈部相对少见 非典型性脂肪肿瘤性肿瘤：躯体表浅部位，可被手术完全切 除 高分化脂肪肉瘤：腹膜后及其他内脏部位 多器官手术被认为可以延迟第一次复发的时间 避免不充分或过度治疗
四个亚型：脂肪细胞型（脂肪瘤样），硬化型， 炎症型和梭形细胞型
脂肪瘤样：四肢和腹膜后
硬化型：腹膜后和精索
炎症型：腹膜后
MDM2、CDK4和HMGA2基因扩增和蛋白过表达 梭形细胞型：浅表软组织，MDM2蛋白没有过表
达
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （1）脂肪细胞有明显的大小差异 （2）脂肪细胞和/或间质细胞出现核异性
最常发生于成人腹膜后，其次是四肢深部软组织，躯干， 纵隔，头颈部和精索
90%为原发肿瘤，10%为高分化脂肪肉瘤复发
准确诊断的关键问题是充分取材，高分化成分可能被认为 是正常脂肪而被忽视
大部分情况高分化成分与高级别成分有明显界限，也有 少数肿瘤的高分化成分与高级别成分逐渐过渡，极少数情况 相互混杂
去分化脂肪肉瘤将近5-10%可以发生异源性分化，最常见 的是肌源性的（横纹肌肉瘤样/平滑肌肉瘤样），其次骨肉瘤 样/软骨肉瘤样，更少见的是血管肉瘤分化
传统MPNST：明显细胞非典型性，存在细胞疏密不同区 域，血管周边细胞秘密，只有半数不到的肿瘤S-100阳性
低级别纤维黏液肉瘤可以用MUC4阳性确定
少数情况下，非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤可 能发生黏液变性，缺乏丛状血管，没有DDIT3重排，存在奇 异浓染细胞核，特别是MDM2免疫组化阳性
小结（非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤）
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特征性非典型 间质细胞及MDM2过表达
所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富的细胞、缺 乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染 的细胞
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸
（1）根据解剖部位，是否可以完全切除，谓之非典型性脂肪 瘤性肿瘤或高分化脂肪肉瘤 （2）最重要特征是出现奇异浓染的间质细胞 （3）脂肪母细胞并不是诊断的必要条件，除了梭形细胞型 （4）MDM2扩增/过表达，但梭形细胞型并没有
去分化脂肪肉瘤
不管其高级别形态学，去分化脂肪肉瘤比其它高级别多 形性肉瘤更少侵袭性
已有人提出，并不是所有去分化脂肪肉瘤存在高级别形态 学，部分肿瘤存在成簇相对温和梭形细胞，细胞性质介于高 分化硬化性脂肪肉瘤和推测的高级别区域，低级别去分化脂 肪肉瘤已被用于区别传统的高级别去分化脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤与非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 存在遗传学重叠，在脂肪性和非脂肪性成分中MDM2和CDK4 过表达的扩增，是有用的诊断指标，也是很有前景的分子治 疗标靶
去分wenku.baidu.com脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式，将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性，明亮嗜酸性胞 浆和两端钝圆的细胞核，SMA、desmin和h-caldesmon阳性， MDM2阴性
性粒细胞浸润的成簇的肌纤维母细胞增生 肌纤维母细胞表达SMA，且40%表达ALK MDM2在炎症性高分化脂肪肉瘤的非典型细胞中阳性，但
炎症性肌纤维母细胞瘤也常常看到阳性表达
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：梭形细胞脂肪瘤及神经纤维瘤，隆突性皮肤 纤维肉瘤，恶性周围神经鞘肿瘤，高分化硬化性脂肪肉瘤和 低级别纤维黏液肉瘤
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 ：一个有用的诊断线索是出现脂肪母细胞
梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键特征是没有细 胞核非典型性，出现粗糙折光的胶原纤维
隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂肪蜂窝样生长 的温和梭形细胞，一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB 重排
良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别MPNST：弥漫S100阳性，缺乏脂肪细胞成分
此PPT下载后可自行编辑修改
脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
最新WHO软组织和骨肿瘤分类： （1）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （2）去分化脂肪肉瘤 （3）黏液性脂肪肉瘤 （4）多形性脂肪肉瘤 （5）混合型脂肪肉瘤
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分 通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分 与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达
非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪 肉瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩， 脂肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间 质细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性
一条有用的诊断线索是在纤维间隔发现奇异浓 染的间质细胞
脂肪母细胞不是诊断的必要条件
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 在纤维胶原背景下发现散在奇异深染的间质细 胞 脂肪母细胞并不是诊断必要条件 少数情况肿瘤大部分为纤维成分，而生产脂肪的 部分可能被忽略（充分取材）
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 散在非典型性间质细胞是重要的诊断线索 大量炎症细胞可能掩盖肿瘤的脂肪细胞来源性质 大部分为多种表型的淋巴浆细胞浸润，少数例子 以T细胞为主
诊断脂肪肉瘤所面临的挑战 1.大体检查和取材 2.脂肪母细胞的诊断价值 3.穿刺组织标本
非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化 脂肪肉瘤
非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
占40-45%的脂肪肉瘤 主要发生在腹膜后和四肢，精索、纵隔和头颈部相对少见 非典型性脂肪肿瘤性肿瘤：躯体表浅部位，可被手术完全切 除 高分化脂肪肉瘤：腹膜后及其他内脏部位 多器官手术被认为可以延迟第一次复发的时间 避免不充分或过度治疗
四个亚型：脂肪细胞型（脂肪瘤样），硬化型， 炎症型和梭形细胞型
脂肪瘤样：四肢和腹膜后
硬化型：腹膜后和精索
炎症型：腹膜后
MDM2、CDK4和HMGA2基因扩增和蛋白过表达 梭形细胞型：浅表软组织，MDM2蛋白没有过表
达
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （1）脂肪细胞有明显的大小差异 （2）脂肪细胞和/或间质细胞出现核异性
最常发生于成人腹膜后，其次是四肢深部软组织，躯干， 纵隔，头颈部和精索
90%为原发肿瘤，10%为高分化脂肪肉瘤复发
准确诊断的关键问题是充分取材，高分化成分可能被认为 是正常脂肪而被忽视
大部分情况高分化成分与高级别成分有明显界限，也有 少数肿瘤的高分化成分与高级别成分逐渐过渡，极少数情况 相互混杂
去分化脂肪肉瘤将近5-10%可以发生异源性分化，最常见 的是肌源性的（横纹肌肉瘤样/平滑肌肉瘤样），其次骨肉瘤 样/软骨肉瘤样，更少见的是血管肉瘤分化
传统MPNST：明显细胞非典型性，存在细胞疏密不同区 域，血管周边细胞秘密，只有半数不到的肿瘤S-100阳性
低级别纤维黏液肉瘤可以用MUC4阳性确定
少数情况下，非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤可 能发生黏液变性，缺乏丛状血管，没有DDIT3重排，存在奇 异浓染细胞核，特别是MDM2免疫组化阳性
小结（非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤）
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特征性非典型 间质细胞及MDM2过表达
所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富的细胞、缺 乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染 的细胞
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸
（1）根据解剖部位，是否可以完全切除，谓之非典型性脂肪 瘤性肿瘤或高分化脂肪肉瘤 （2）最重要特征是出现奇异浓染的间质细胞 （3）脂肪母细胞并不是诊断的必要条件，除了梭形细胞型 （4）MDM2扩增/过表达，但梭形细胞型并没有
去分化脂肪肉瘤
不管其高级别形态学，去分化脂肪肉瘤比其它高级别多 形性肉瘤更少侵袭性