粒细胞减少症(专业知识值得参考借鉴)

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粒细胞减少症(专业知识值得参考借鉴)

一概述各种原因导致外周血白细胞数持续低于3.5×109/L,称为白细胞数减少症。外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2×109/L,称为中性粒细胞减少症。当中性粒细胞低于0.5×109/L,称为粒细胞缺乏。

二病因

中性粒细胞的生长在骨髓中可分为干细胞池、分裂池、储存池。成熟的中性粒细胞多储存于骨髓,可随时释放入血。进入血液后,中性粒细胞一半附于小血管壁,称为边缘池,另一半在血液循环中,称为循环池,二者之间互相交换。中性粒细胞在外周血的半衰期很短,6~7小时,随后进入组织。中性粒细胞减少原因很多,发病机制复杂,临床上分为三类:

1.中性粒细胞生成缺陷

(1)细胞毒药物、化学毒物和辐射:是最常见的原因。

(2)感染与异常免疫:一些细菌、病毒、立克次体或原虫感染。

(3)骨髓异常细胞成分浸润:白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、转移癌等。

(4)骨髓衰竭性疾病:再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

(5)多种先天性中性粒细胞减少症:具体机制不明。

(6)中性粒细胞成熟障碍:叶酸、维生素B12缺乏、骨髓增生异常综合征等。

2.中性粒细胞破坏或消耗过多

(1)免疫性因素各种自身免疫性疾病、某些感染如慢性肝炎。

(2)非免疫性因素严重细菌感染、败血症、病毒感染或脾功能亢进。

3.中性粒细胞分布异常

某些异体蛋白反应、内毒素血症可引起中性粒细胞转移至边缘池,脾大时,粒细胞滞留于脾。

三临床表现粒细胞减少症可在数小时或数天内迅速出现(急性中性粒细胞减少),可以持续数月或数年之久(慢性中性粒细胞减少)。因为粒细胞减少症无特异性症状,它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症,患者可出现发热和口腔及肛周的疼痛(溃疡)。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症,若粒细胞数量不太低,则病情可较轻微。

四检查1.白细胞计数﹤4×109,白细胞分类计数,中性粒细胞低于50%。急性粒细胞缺乏症的白

细胞计数﹤2×109,中性粒细胞明显减少,淋巴细胞相对增多。

2.红细胞和血小板数正常,出、凝血时间正常。

3.骨髓象后期可出现抑制状态。急性粒细胞缺乏症的骨髓象示粒细胞系统明显减少,或呈成熟障碍。五诊断1.常有感染、理化物质接触、用药、免疫因素等病史。

2.粒细胞缺乏时,起病急骤,可出现重症感染症状。

3.血常规:白细胞数减少,中性粒细胞减少,淋巴细胞比率相对增多。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度(≥1.0×109/L)、中度(0.5-1.0×109/L)、重度(<0.5×109/L)

(4)骨髓象:无特异性变化。

六治疗1.病因治疗

明确病因,积极治疗原发病。若由药物引起,需停用可疑药物如抗生素、退热止疼药等。

2.防治感染

轻度粒细胞减少,不需特别的预防措施,中度减少者,感染几率增加,减少进出公共场所,注意皮肤、口腔、呼吸道卫生,去除慢性感染灶。粒细胞缺乏者,应采取隔离措施,防止交叉感染。有感染者,进行病原菌培养,明确感染部位和类型。在致病菌未明确前,应经验性采用广谱、高效、足量抗生素治疗,注意真菌感染。

3.对症、升白治疗

可应用鲨肝醇、利血生,粒细胞缺乏者,可予粒细胞集落刺激因子治疗。

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