脊髓亚急性联合变性诊疗指南
脊髓亚急性联合变性
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（七）治疗
1. 病因治疗 纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食 结构，给予富含B族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等 导致吸收障碍的疾病。 2. 药物治疗 （1） 一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤， 常用剂量为500~1000μg/d，肌内注射，连续2~4周；然后相同剂量，每周2~3次；连续 2~3个月后改为500μg口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用 维生素B1和维生素B6等效果更佳；无需加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。
脊髓亚急性联合变性
（一）定义
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD） 是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周 围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深 感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
（二）病因及发病机制
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神 经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。正常人维生素B12日需求量仅为1~2μg。 由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。
（三）病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。 大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓 鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵 状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。
脊髓亚急性联合变性指南2021
脊髓亚急性联合变性指南2021一、病因和发病机制脊髓亚急性联合变性的主要病因是维生素 B12 缺乏。
维生素 B12 在体内参与多种重要的代谢过程，包括 DNA 合成、脂肪酸代谢和神经髓鞘的形成等。
维生素 B12 缺乏的原因主要包括以下几个方面：1、摄入不足：长期素食、饮食不均衡或胃肠道疾病导致维生素B12 吸收不良。
2、吸收障碍：常见于胃肠道疾病，如慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术后、回肠切除、克罗恩病、热带口炎性腹泻等，这些疾病会影响维生素 B12 的吸收。
3、利用障碍：某些药物（如一氧化氮、二甲双胍等）、遗传性疾病（如转钴胺素Ⅱ缺乏症）可能会影响维生素 B12 的利用。
当维生素 B12 缺乏时，神经系统中的髓鞘合成障碍，导致脊髓后索、侧索及周围神经的脱髓鞘改变，从而引起一系列临床症状。
二、临床表现脊髓亚急性联合变性的临床表现多样，通常隐匿起病，逐渐进展。
主要症状包括：1、感觉障碍：患者常出现肢体末端对称性的感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感等，感觉障碍通常从下肢开始，逐渐向上发展。
深感觉障碍更为明显，表现为闭目难立征阳性、Romberg 征阳性等。
2、运动障碍：可出现下肢无力、步态不稳、痉挛性瘫痪等。
病情严重时，可累及上肢，出现上肢无力和肌肉萎缩。
3、自主神经功能障碍：如尿失禁、尿潴留、便秘或腹泻等。
4、精神症状：部分患者可能出现抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉等精神症状。
三、诊断方法1、实验室检查（1）血清维生素 B12 水平测定：是诊断的重要指标，但血清维生素 B12 水平正常不能完全排除脊髓亚急性联合变性，因为在维生素B12 缺乏的早期，血清维生素 B12 水平可能仍在正常范围。
（2）同型半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定：维生素 B12 缺乏时，这两项指标通常会升高，有助于诊断。
（3）血常规：可出现巨幼细胞贫血的表现，如大细胞性贫血、平均红细胞体积增大等。
2、影像学检查（1）脊髓 MRI：有助于发现脊髓的病变部位和范围，表现为脊髓后索和侧索的长 T2 信号。
脊髓亚急性联合变性诊疗指南
脊髓亚急性联合变性诊疗指南脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，由于维生素B12缺乏而引起，主要累及脊髓后索和侧索。
临床上表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调和周围神经损害征等症状。
维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。
因此，维生素B12缺乏会影响多个器官的功能，包括造血和神经系统等。
维生素B12缺乏最常见的原因包括胃肠道疾病、摄入不足或需要量增加、药物、化学品、恶性贫血和先天性甲基钴胺素缺乏等。
本病多见于中老年人，男女发病率无差异，呈亚急性或慢性起病，病情逐渐加重。
主要临床表现为神经系统症状，早期表现为周围神经受累，若不及时治疗，则会出现脊髓受累的临床症状。
周围神经症状表现为多发性神经炎，早期症状为肢体末端对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼等，严重时可能伴随肢体无力。
客观检查可发现肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。
脊髓症状表现为脊髓后索和侧索病损，以胸段脊髓受累为重。
脊髓后索受累的表现包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及其他关节，行走不稳。
当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。
病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。
其他神经系统受累的症状包括视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退、中心暗点、视野缩小、甚至失明，以及遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍等精神症状。
严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍。
贫血症状多发生于神经系统症状之前，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。
脊髓亚急性联合变性新版培训课件
药物治疗
贫血患者服用铁剂： 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid
脊髓亚急性联合变性新版
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预后
➢早期诊断、 及时治疗是关键。 ➢未经治疗， 症状持续发展，2-3年可致死亡。 ➢发病后3个月内积极治疗可完全康复。 ➢超过3个月则很难恢复。
脊髓亚急性联合和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经 受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴 突变性
脊髓亚急性联合变性新版
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CLINICAL MANIFESTATION&MRI
05.PART FIVE 临床表现和MRI
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临床表现
发病机制
病机
发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅 酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的 一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成 不足，从而影响中枢神经系统的甲基化， 造成髓鞘脱失、轴突变性。
发病机制
VitB12缺乏： 正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，体内总存储量3~6mg， 停止摄入5年以上才会出现临床症状。
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病因及发病机制
Vit.B12缺乏
Vit. B12摄入不足
Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍
核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变
血红蛋白合成障碍 巨细胞
低色素性贫血
脊髓亚急性联合变性新版
SCD
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病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏 笑气吸入
老年脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
康复训练：包 括肌肉力量训 练、平衡训练、
协调训练等
心理治疗：包 括心理咨询、 心理辅导等， 帮助患者调整 心态，增强信
心
药物治疗：使用抗 炎药、止痛药、维 生素等药物进行治 疗
物理治疗：通过按 摩、热敷、针灸等 物理疗法进行治疗
康复治疗：进行康 复训练，提高患者 的生活质量
心理治疗：通过心 理咨询、心理辅导 等方式，帮助患者 缓解心理压力，提 高治疗效果
临床症状 和体征： 观察患者 的症状和 体征，如 疼痛、麻 木、无力 等
影像学检 查：进行 CT、MRI 等影像学 检查，了 解脊髓病 变情况
神经功能 评估：使 用神经功 能评估量 表，如 ASIA评分、 EDSS评 分等
实验室检 查：进行 血常规、 生化、免 疫学等实 验室检查， 了解患者 的身体状 况
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
感觉异常：四 肢麻木、刺痛、
无力
运动障碍：行 走困难、步态
不稳、跌倒
自主神经功能 障碍：血压不 稳、心律失常、
排便困难
精神症状：焦 虑、抑郁、失
眠
血液检查：血常规、生化、 免疫学等
尿液检查：尿常规、尿液 生化等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
保持良好的生活习惯，如按时作息、合理饮食等 避免过度劳累，适当进行体育锻炼 保持良好的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
康复目标：提高生活质量，恢 复身体功能
康复计划：制定个性化康复计 划，包括运动、饮食、心理等 方面
康复训练：进行适当的康复训 练，如物理治疗、言语治疗等
超声检查：可显示 脊髓病变，但分辨 率较低，主要用于 排除其他疾病
脊髓亚急性联合变性患者的临床诊疗
脊髓亚急性联合变性患者的临床诊疗摘要】目的讨论脊髓亚急性联合变性的治疗。
方法根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断并治疗。
结论治疗原则是补充维生素B12。
辅以铁剂。
辅以叶酸。
其他对症处理。
【关键词】脊髓亚急性联合变性治疗脊髓亚急性联合变性是由维生素B12缺乏所致，其特征是肢体因后索通常首先受累而出现感觉症状和体征，继而出现上运动神经元损害表现。
除了脊髓病变外，还可有视神经萎缩，精神改变或周围神经病变等。
我院自2010年8月～2012年10月收治脊髓亚急性联合变性患者10例，经过临床诊疗疗效显著汇报如下。
1 临床资料1.1一般资料本组患者6例，均为男性6例，年龄22～56岁。
1.2临床表现患病初期多为足趾、足及手指末端感到麻木、针刺或烧灼感，不久患者开始注意到两下肢软弱无力，行动不稳，手的动作笨拙，扣衣钮感到困难。
也有患者主诉足和腿部有抽搐或在胸部和(或)腹部有束带感。
神经症状通常伴有恶性贫血的苍白，消化不良，倦怠及舌炎征象，1.3临床体征表现依其病变部位及病变损害的程度而定，如周围神经病损占主要地位，则表现肢体无力，肌张力降低，腱反射减退或消失和轻度的肌肉萎缩。
很早就出现足趾部位震动觉与关节位置觉消失，以后扩展到踝关节，膝部以及手部，腿部有轻度的触觉以及痛、温觉减退，稍后扩展到手部。
腿部肌肉的压痛是一个重要体征，提示有周围神经病变存在。
1.4精神症状易激惹，混乱，遗忘，抑郁，严重精神炳反应及智能衰退。
精神症状被认为是继发于大脑白质的变性。
在病情严重的病例中，脑电图上有弥漫性的慢波活动也支持上述这种推断。
周围血象及骨髓涂片检查可提供巨细胞性高血色素贫血的证据，血浆维生素B12水平低于74pmol／L，脑脊液检查未见异常。
2 诊断及鉴别诊断2.1诊断本病临床诊断中，必须具有早期振动觉、位置觉丧失，进行性痉挛性及共济失调性瘫痪等神经系统损害的表现。
许多患者中出现因叠加周围神经病引起的手足感觉障碍、反射消失等，是重要临床诊断线索。
老年人脊髓亚急性联合变性应该做哪些检
老年人脊髓亚急性联合变性应该做哪些检*导读：本文向您详细介老年人脊髓亚急性联合变性应该做哪些检查，常用的老年人脊髓亚急性联合变性检查项目有哪些。
以及老年人脊髓亚急性联合变性如何诊断鉴别，老年人脊髓亚急性联合变性易混淆疾病等方面内容。
*老年人脊髓亚急性联合变性常见检查：常见检查：维生素B12、核磁共振成像(MRI)、脑诱发电位、脊柱MRI检查*一、检查血清维生素 B12浓度低于100pg/ml(正常为140～900pg/ml)。
Sehilliry试验：口服放射性核素57Co标记的维生素 B12，测定其在尿粪中的含量，可发现Vit B12吸收缺陷。
注射组织胺行胃液分析时，有部分病人可发现胃酸缺乏。
部分病人可以出现视觉诱发电位、体感诱发电位的异常。
部分病人在核磁共振图像上可见脊髓后索T2相高信号改变，治疗后可消失。
部分病人周围血象及骨髓象可见巨细胞性高血红蛋白性贫血现象。
*以上是对于老年人脊髓亚急性联合变性应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看老年人脊髓亚急性联合变性应该如何鉴别诊断，老年人脊髓亚急性联合变性易混淆疾病。
*老年人脊髓亚急性联合变性如何鉴别？：*一、鉴别根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。
本病早期需与以下疾病鉴别：1、脊髓压迫征多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征。
腰椎穿刺可见椎管梗阻、脑脊液蛋白升高。
CT、MRI可帮助鉴别。
2、多发性硬化以缓解、复发交替为显著临床特点，无对称性周围神经损害表现，肌电图及诱发电位可帮助诊断。
3、脊髓痨仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束。
Lhermitte s征阳性。
血清及脑脊液康华实验阳性。
4、周围神经病可表现为对称性四肢远端感觉、运动、自主神经功能障碍，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。
脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
单击添加项标题
询问患者是否有药物过敏史
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询问患者是否有职业暴露史
单击添加项标题
了解患者是否有其他可能的病因或诱因
单击添加项标题
了解患者是否有其他疾病或症状
单击添加项标题
了解患者是否有吸烟、饮酒等不良生活习惯
单击添加项标题
了解患者是否有外伤史或手术史
体格检查
观察患者行走姿势，是否有步态异常
预后评估与影响因素
预后评估：根据 患者的症状、体 征、实验室检查 等综合评估
影响因素：年龄、 性别、病程、治 疗方案、并发症 等
预后良好：早期 诊断、及时治疗 、无并发症
预后不良：晚期 诊断、治疗不及 时、并发症严重
注意事项与建议
定期进行身体检查，及时发现并发症 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力 合理饮食，避免辛辣刺激性食物 适当运动，增强体质，提高免疫力
临床表现与分型
临床表现：感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等 分型：根据临床表现和病理改变，可分为脊髓型、周围神经型和混合型 脊髓型：主要表现为感觉异常和运动障碍 周围神经型：主要表现为感觉异常和自主神经功能障碍 混合型：同时具有脊髓型和周围神经型的临床表现
诊断标准
病史：患者有脊髓症状，如麻 木、无力、感觉异常等
预防与康复
预防措施
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等 避免过度劳累，保持充足的睡眠 避免接触有毒有害物质，如化学品、辐射等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病
亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现：亚急性或慢性起病，出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征，部分患者出现视神经或大脑功能损害表现，可伴有贫血或消化道症状等。
常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史。
2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。
慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅和/或降低。
体感诱发电位（SEP）检查提示中枢性损害。
运动诱发电位（MEP）检查可显示中枢运动传导异常。
视觉诱发电位（VEP）检测可有视神经受损改变。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.补充维生素B12治疗：根据病情或病因选择肌肉注射或口服治疗。
2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，但不宜单独使用，以免病情加重。
3.铁剂治疗：缺铁性贫血患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗，饮食习惯调整，戒酒。
5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予抗精神病药物。
6.康复治疗。
（四）标准住院日为8～14日。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
脊髓亚急性联合变性
治疗方案
• 对症治疗：
– 痛性感觉异常者，可予卡马西平、加巴喷丁和 苯妥英钠； – 肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西 泮； – 有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物； – 大便不通，小便不利者予通便、利尿剂。
• 康复治疗：
– 配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。
预后及预防
本病如能在发病后3个月内积极用维生 素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对 因治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及 生命。 因此，早期诊断、及时治疗是决定本病 预后的关键。
• Fo12 2.8nmol/L(>6.8)；VitB12 1500pmol/L（133-675）
• EPO 24.7MIU/ml（2.59-18.50）； • Fe 9.9umol/L；TS 17.4%（20-55）
– 复查贫血检查示：
病案汇报
• 下一步治疗方案：
– 在前治疗方案基础上停用银杏达莫、七叶皂甙 钠；补充叶酸；必要时补充铁剂。 – 定期复查血常规及贫血检查以指导用药。 – 做好患者后续治疗的思想工作，以防前功尽弃。
诊断依据
• 病史及症状 • 体征 • 辅助检查
病史及症状
• 亚急性或慢性起病，呈进行性加重。早期 常有面色苍白、倦怠乏力、贫血表现和消 化不良症状。 • 初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢， 进而软弱无力、行走不稳，动作笨拙，并 有胸腹部束带感。
体征
• 感觉障碍：病变节段平面以下位置觉和音 叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。 • 运动障碍：脊髓后侧索损害为主者，两下 肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱 反射亢进，病理反射阳性。 • 后期可出现膀胱、直肠功能障碍。
病案汇报
• 治疗17天后病情：
老年人脊髓亚急性联合变性怎样治疗？
老年人脊髓亚急性联合变性怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍老年人脊髓亚急性联合变性的治疗方法，治疗老年人脊髓亚急性联合变性常用的西医疗法和中医疗法。
老年人脊髓亚急性联合变性应该吃什么药。
*老年人脊髓亚急性联合变性怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
本病如不经过治疗常在数年内死亡。
但是如果在发病后2～3个月内积极治疗可望完全恢复。
所以应争取早期诊断和治疗。
一旦确诊，应立即给予大剂量维生素B12治疗。
一般使用维生素B12 200～500μg每天肌内注射1次，连续2周，以后改为200μg/次，每周1次，症状好转后改为维持量，每3～4周50μg，以防复发。
维生素C与维生素12合用可提高疗效。
在开始2个月内，当红细胞计数逐步增长时，应该辅以铁剂：硫酸亚铁片0.3～0.6g，3次/d;或10%枸橼酸铁胺溶液口服，每次10ml，3次/d;亦可用右旋糖酐铁注射剂，每次50～100mg肌内注射，隔1～3天注射1次。
过去认为叶酸可加重神经系统症状，禁忌使用。
现在多数学者认为，对于恶性贫血的患者，可将叶酸与维生素B12合用，叶酸剂量为5～10mg口服，3次/d。
*2、预后
本病如不经治疗常在数年内进到死亡，发病后2～3个月积极治疗却常可获和完全恢复。
因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。
*温馨提示：上面就是对于老年人脊髓亚急性联合变性怎么治疗，老年人脊髓亚急性联合变性中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关老年人脊髓亚急性联合变性方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“老年人脊髓亚急性联合变性”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
2020中国亚急性联合变性诊治共识(完整版)
2020中国亚急性联合变性诊治共识（完整版）亚急性联合变性由维生素B12缺乏导致，该病可以做到早期诊断和治疗，从而逆转临床症状。
为了指导我国亚急性联合变性的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识。
亚急性联合变性（s u bac ut e c o mbin ed de ge n er ati on，SC D）是由于人体对维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍导致体内含量不足，从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
维生素B12又称钴胺素（c o balami n），是正常红细胞生成、核酸及核糖体合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶，由膳食来源获得，如肉、蛋和乳制品[1]。
食物中的维生素B12在胃内经盐酸和胃蛋白酶作用分离后，先与胃内来自唾液腺的R蛋白在酸性p H环境中结合，到十二指肠后，在胰蛋白酶的参与下，与胃壁细胞分泌的内因子（i nt ri ns ic f act or）结合成维生素B12-内因子复合体。
在钙、镁离子及适当p H值（5.0）的条件下，与回肠末端肠黏膜绒毛上的特殊受体结合，通过胞饮作用进入肠上皮细胞。
然后在线粒体等细胞器内与转钴蛋白Ⅱ结合进入门静脉，被转运到组织中。
维生素B12的吸收和转运还有一个肝肠循环，即每天有钴胺素随胆汁排入肠腔，而几乎90%的钴胺素再次与内因子结合被重吸收利用。
维生素B12作为辅酶来催化相应反应时，必须在细胞内转化成有活性的腺苷钴胺素（ad oC b1）和甲基钴胺素（Me C b1）形式，ado C b1是甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶，MeC b1是蛋氨酸合成酶的辅酶。
维生素B12的代谢包括经肠道吸收（需要内因子）、细胞内转运（需要结合受体转钴蛋白Ⅱ）、溶酶体内游离及活化（一部分在细胞质内甲基化转化成MeC b1，另一部分进入线粒体内经过两步还原反应转化成ado C b1）的过程。
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老年人脊髓亚急性联合变性,老年人脊髓亚急性联合变性的症状,老年人脊髓亚急性联合变性治疗【专业知识】疾病简介脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病，通常与恶性贫血一道发生。
主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。
有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生。
而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统，脊髓白质都可发生病变。
疾病病因一、发病原因脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。
在老年人中多与恶性贫血伴发。
常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等);小肠疾病(小肠吸收不良综合征、回肠切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收(新霉素等);运钴胺蛋白缺乏;寄生虫病等。
二、发病机制依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性;Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶。
它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。
症状体征一、症状本病多于中年后起病。
亚急性或慢性发病，进行性发展。
多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。
神经系统主要有以下表现：1、周围神经损害最早出现。
多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常：麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。
脊髓亚急性联合变性
• 脊髓背侧条片状高信号影,可呈“八字征”、 “兔耳征”或“倒 V 字征，维生素 B12治 疗后患者在复查MRI病变能明显缩小,甚 至消失，
诊断：
中年以后亚急性起病
大细胞贫血
脊髓后索、锥体束及周 围神经受损症状体征
VitB12+叶酸后症状改善
鉴别诊断
脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平 面，脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者 完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及 MRI检查可做鉴别， 多发性硬化：起病急,有明显的缓解复 发交替的病史,一般不伴有对称性周围 神经损害，首发症状多为视力减退,可 有眼球震颤、小脑体征、锥体束征 等,MRI及脑干诱发电位有助于鉴别，
• 深感觉的传导功能障碍可引起体感愈发 电位的异常,视觉诱发电位可以反映视 通路功能,听性脑干反应则反映脑干功 能，
维生素 B12及叶酸检查
• 评估维生素缺乏的金标准是能确切反映 组织利用维生素 B12水平的细胞内维生 素 B12浓度，我国现阶段无法进行常规 检测,常通过检测血清同型半胱氨酸及 甲基丙二酸水平的增高来间接反映，
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病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等
临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性 截瘫及周围性神经病变,常伴有贫血的临床征象
中老年多发,亚急性起病，
概述
后索： CONSTRU本CT体M感AC觉HI+N深ER感Y觉CO—M踩PA棉NY花
薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动
张力低， • 2 侧索：锥体束征 • 3 视神经症状：视力减退,暗点,失明，
临床表现
• 4、大脑半的球白质症状：精神症状：易怒,抑郁,幻觉,精神混乱, 偏执,认知功能差,妄想,躁狂,痴呆，
亚急性脊髓联合变性2010
亚急性脊髓联合变性临床路径（2010年版）一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。
可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。
慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅降低。
体感诱发电位（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。
运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。
视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。
（4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：网织红细胞增多。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。
甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。
后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。
2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。
3.铁剂治疗：血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗
脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。
下面给大家介绍一下有关于脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗：脊髓亚急性联合变性的症状体征：1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异，慢性或亚急性起病, 缓慢进展，多数患者出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等，伴血清Vit.B12 降低，早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾，手指末端持续对称性刺痛，麻木和烧灼感等，检查双下肢振动，位置觉障碍，远端明显，Romberg征(+);少数有手套，袜子样感觉减退，极少数患者脊髓后，侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)。
2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高，腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低，腱反射减弱，但病理征常为阳性，有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)，晚期可出现括约肌功能障碍。
3.常见精神症状：易激惹，抑郁，幻觉，精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退, 甚至痴呆，少数患者视神经萎缩及中心暗点, 提示大脑白质与视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经。
脊髓亚急性联合变性的用药治疗：1、药物治疗：一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。
①维生素B12 500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4周，然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克，每周2~3次。
某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳。
②贫血患者可用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6克口服，每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服，3次/d。
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脊髓亚急性联合变性诊疗指南
【概述】
脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。
临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。
维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。
故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。
维生素B12缺乏最常的原因是：①胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。
②摄入不足或需要量增加。
③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。
④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。
⑤恶性贫血。
⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏。
【临床表现】
本病多见于中老年人，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。
主要临床表现有：
(一)神经系统症状
早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。
1．周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。
客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。
2．脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。
脊髓后索受累的表现包括：双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。
少数患者的双手动作亦笨拙，扣纽扣困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。
当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。
病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。
3．其他神经系统受累的症状①视神经症状：5％的患者出现视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退，中心暗点，视野缩小，甚或失明。
黄蓝色盲也可见。
②精神症状：常见的有遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍。
严重病例可表现为精神病、重度痴
呆和神志障碍，如妄想、幻觉、躁狂、定向力丧失、反应迟钝、嗜睡甚或昏迷。
病变主要累及大脑白质，脑电图表现为弥散性慢波。
(二)其他系统症状
1．贫血症状多发生于神经系统症状之前，少数出现在神经系统症状之后，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。
2．消化道症状表现为食欲不振、腹胀、腹泻和舌炎等消化不良症状。
【诊断要点】
(一)病史
中年以上患者出现原因不清的脊髓侧索、后索及周围神经损害。
(二)有诊断价值的检查
1．血清维生素B12及其代谢物测定正常血中维生素B12含量为103～517pmol／L(140~700pg／m1)，如低于103pmol／L(140pg／m1)有诊断意义。
但应指出，2．5％的正常人血清维生素B12低于正常范围和高同型半胱氨酸之可能。
2．治疗试验维生素B12治疗后神经系统症状改善，最后才能诊断神经系统病损是因维生素B12缺乏所引起。
(三)辅助检查
1．MRI检查于脊髓后柱和侧柱T2加权像可见增强信号，经治疗后可恢复。
2．脑脊液检查多数正常，脊髓腔通畅，少数患者蛋白含量轻度增高。
3．胃液分析胃酸减少，游离酸度为零。
但胃酸缺乏不是必有的，少数患者胃液中仍有游离胃酸。
4．血液和骨髓检查 20％o的患者有严重贫血，周围血象可见巨红细胞，呈巨红细胞高血红蛋白性贫血，白细胞中度减少，常出现巨多叶中性粒细胞，血小板减少，血清总胆红素增高。
骨髓检查可呈巨幼细胞贫血性改变。
治疗试验于注射一次维生素B12或肝浸膏10天后，网织红细胞显著增多，有助于贫血的临床诊断。
(四)鉴别诊断
应与多发性神经炎、脊髓压迫症、脊髓型颈椎病、多发性硬化及梅毒性脑膜脊髓炎相鉴别。
【治疗方案及原则】
(一)维生素B12治疗
应及时给予大剂量维生素B12治疗。
开始维生素B12 1 000μg，肌内注射每日1次，持续2～3周；后改为每周1次持续1个月；再改为每月1次，持续1年。
最后定为维生素B12 100μg肌内注射每个月1次，持续终身。
用药注意事项：①因维生素B12缺乏的病因多不能解除，所以应终身
用药；②维生素B12缺乏的病理生理机制多由于内因子缺乏等吸收障碍，故不能以口服维生素B12替代肌内注射给药；
③维持治疗应用剂量大于100μg／d不会起到更大的效应，因多余量的维生素B12将从尿中排出。
(二)原发疾病的治疗
查出造成维生素B12缺乏的病因，给予相应的治疗。
(三)其他辅助治疗
1．多种维生素可同时给予其他维生素B族和维生素C。
单独应用叶酸可使症状加重，使用时应慎重。
2．其他胃酸缺乏者给予口服胃蛋白酶或饭前口服稀盐酸合剂。
贫血患者，于开始治疗2个月内，当红细胞数逐步增长时，应辅以铁制剂。
饮食应富含维生素B12的食物，如肝、肾、肉类、牛奶、鸡蛋和大豆。
3．对症治疗对痛性感觉异常可用苯妥英钠和卡马西平。
肢体肌张力增高和痉挛可用地西泮、妙钠、巴氯芬。