颈静脉球瘤

IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。
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颈静脉球瘤
临床表现
(1) 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性 耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期 可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、 混合性耳聋及患侧面瘫等症状。
团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
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颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包 裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。
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副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。 右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。
CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI， 但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以 分辨。
CT示左侧中耳溶骨性破坏
精肿选物PP占T据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏 21
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颈静脉球瘤
影像学检查
MRI
T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号 的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，此为颈静脉球瘤的特征 性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉 球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 ～ 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其 他肿瘤或瘤样病变相鉴别。
1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今
发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿 瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多在 41~53岁 多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉 体瘤、迷走神经副神经节瘤等
III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;
IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道， 也可能向前扩展到颈内动脉。
(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）
I级
肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;
II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;
III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;
功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高
血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱
等交感神经兴奋表现。
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颈静脉球瘤
影像学检查
CT
特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不 均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉 畸形，即充盈与排空皆呈快速变化。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小 脑角肿瘤的征象，如脑干移位或脑室扩张；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现 为“冰山顶”征。
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颈静脉球瘤
肿瘤分型
Fisch分型
A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内
B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。
C型(大型Leabharlann C1型 C2型 C3型肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段
D型(巨大型) D1型 D2型 D3型
肿瘤扩展到颅内 颅内扩展≤2cm 颅内扩展>2cm 颅内扩展广泛，无法手术切除。
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肿瘤分型及分型
颈静脉球瘤
Classcock~Jackson二分法
(1)Classcock分型（鼓室体瘤）
I级
肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;
II级 肿瘤完全充满中耳腔;
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病理命名： 鼓室球瘤 颈静脉球体瘤 副神经节瘤 非嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血管球瘤和 类颈动脉体瘤
由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿 用。
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颅外段颈静脉解剖
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颈静脉球的位置
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颈静脉
球的位 置
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颈静脉球周围有什么
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颈静脉球瘤的位置
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颈静脉球瘤
病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。
绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能 性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊
瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样 改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、 神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。
(2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉 孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、 声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳
后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压 增高和脑干受压症状。
(3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见 的症状。
颈静脉球体瘤。
起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发 生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血 管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。
有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管 球瘤
胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同
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颈静脉球瘤的位置
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颈静脉球瘤的位置
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富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长， 供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有 茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎 动脉、内听动脉的分支。
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颈静脉球瘤
流行病学
1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质
颈静脉球瘤
glomus jugulare tumour
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颈静脉球瘤
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颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）
定义
源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、 血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球 瘤。
根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为