04章 线粒体

3、多肽链在线粒体基质内重新折叠
• 基质作用蛋白酶MPP ，切除大多数蛋白的基质导入序列 。mthsp70作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如hsp60
、hspl0的协助下折叠。 。
本章复习题
• 1、线粒体的超微结构。 • 2、线粒体为何被称为半自主性的 细胞器？ • 3、核中编码的蛋白质向线粒体基 质中的转运过程。
二、线粒体的超微结构
（一） 外膜 ：
膜间腔 （外腔）
外膜
嵴 内膜
线粒体最外层所包绕
的一层单位膜，厚约
5～7nm。
嵴间腔 （内腔）
嵴内腔
二、线粒体的超微结构
（一）外膜（outer membrane） 线粒体最外层所包绕的一层单位膜，厚约5～7nm。 ⑴ 组成：1/2为脂类，1/2为蛋白质。 ⑵ 特点： 外膜的蛋白质包括多种转运蛋白，它们形成较大的 水相通道跨越脂质双层，使外膜出现直径2～3nm的 小孔，允许通过分子量在10 000以下的物质，包括一
（1）线粒体有自己有自己的遗传系统： 线粒体DNA（mtDNA）
（2）线粒体有自己的蛋白质合成体系： 有自己的mRNA、tRNA和rRNA以及蛋白质合成所 需的其 它组分（核糖体、氨酰tRNA合成酶等）。
（二）线粒体的半自主性
2、线粒体自主性的限制
• mtDNA分子量小、基因少、编码的蛋白质只占线粒 体蛋白质的10%， 90%线粒体蛋白质由核基因编码、 在细胞质合成后转运到线粒体中去。而实现线粒 体基因组复制与表达所需要的许多酶,又是由核基 因组编码的。 • 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依 靠核内的遗传信息才能完成自我的复制。所以线 粒体是一个半自主性的细胞器。
嵴内腔
二、线粒体的超微结构
（三）基粒（ATP合酶/ F0F1ATP酶）
头部 (偶联因子F1)：圆球形，突入内腔， 具有酶活性，催化ADP→ATP 柄 部： 连接头部和基部，调控质子通道
基部 (F0偶联因子) ：嵌于内膜中，有物种差异，连接 F1和内膜，质子流向F1的穿膜通道
四、线粒体的遗传体系
（二）线粒体的半自主性 1、线粒体的自主性
结构：
①基质腔（matrix space）：也称内腔，由内膜直接 包围的空间，含有基质。
②膜间腔（intermembrane space）：也称外腔，内膜
与外膜之间的空间。
Mitochondria and Energy Conversion
二、线粒体的超微结构
（二）内膜（inner membrane） 结构： ③嵴（cristae）：内膜上有大量向内腔突起的折叠。 ④嵴间腔（intercristae space ）：嵴与嵴之间的内腔 部分。
第四章
线粒体
二、线粒体的超微结构
电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜 囊结构。
左Hale Waihona Puke Baidu线粒体在细胞内的分布；右为线粒体超微结构模式图
Mitochondria and Energy Conversion
二、线粒体的超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成 的封闭的囊状结构。
些小分子多肽。
Mitochondria and Energy Conversion
二、线粒体的超微结构
（二） 内膜 ：
膜间腔 （外腔）
外膜
嵴 内膜
由一层单位膜构成， 厚5nm，通透性差， 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
嵴间腔 （内腔）
嵴内腔
二、线粒体的超微结构
（二）内膜（inner membrane） 比外膜稍薄，平均厚4.5nm，是一层单位膜。
⑤嵴内空间（intracristae space）：由于嵴向内腔突
进造成的外腔向内伸入的部分。
Mitochondria and Energy Conversion
二、线粒体的超微结构
（二） 内膜 ： 嵴 ：
膜间腔 （外腔）
外膜
嵴 内膜
形态和排列方式差别很大。
主要两种类型：
板层状
小管状 嵴间腔 （内腔）
2、分子运动产生的动力协助多肽链穿越线 粒体膜
• mthsp70可与进入线粒体腔的前导肽链交联，防止了 前导肽链退回细胞质）
布朗棘轮模型：在蛋白质转运孔道内，多肽链做布 朗运动摇摆不定，一旦前导链自发进入线粒体腔 ，立即有一分子Mthsp70结合上去，防止前导链退 回细胞质，随着肽链进一步伸入线粒体腔，就会 结合更多的Mthsp70分子。
五、线粒体核编码蛋白质的转运
• 1.需要条件
• ⑴ 基质导入序列（matrix-targeting sequence ，MTS）。 • ⑵ 分子伴侣：保持前体蛋白在线粒体外的非 折叠状态 NAC：与少数前体蛋白相互作用，增加蛋白转运的
准确性。
hsc70：和绝大多数的前体蛋白结合，使前体蛋白
打开折叠，防止已松弛的前体蛋白聚集。
五、线粒体核编码蛋白质的转运
• 2. 转运过程
⑴ 前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态、与 受体结合。 ⑵分子运动产生的动力协助多肽链穿越线粒 体膜；
⑶多肽链在线粒体基质内重新折叠。
核 编 码 蛋 白 质 的 线 粒 体 转 运
（1）前体蛋白在线粒体外保持非折叠状 态、与受体结合。
• 前体蛋白和hsp70分子伴侣结合，防止前体蛋白折叠。前 体蛋白到达线粒体膜，与hsp70解离，与膜受体结合，进 入内、外膜通道。