浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤
陈文龙
• 患者，男，45岁 • 主诉：腰痛一月余 活动后腰背下部疼痛，制动后缓解 • 外院B超示腰部椎板后方软组织低回声肿块 • 病理：椎体活检：浆细胞瘤 骨髓穿刺：正常 M蛋白分析：未检出单克隆免疫球 蛋白抗体 • 诊断：孤立性浆细胞瘤
浆细胞瘤
浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤， WHO分类： • 浆细胞性骨髓瘤(多发性骨髓瘤，multiple myeloma，MM) • 孤立浆细胞瘤（ solitary plasmacytoma ，SP） - 髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma， EMP) - 骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB) • 浆细胞白血病（PCL）
• 影像表现：X线及CT多表现为骨质疏松，虫 蚀样、不规则溶骨性骨质破坏，椎体压缩 性骨折。MRI信号文献报道各异，不具有普 遍性、特征性 • MRI具有极高软组织分辨力，有利于显示病 变的范围、内部结构、骨质破坏程度及椎 管狭窄的程度，为SPB的准确分期及鉴别诊 断提供最有意义的信息，是目前诊断SPB的 最佳影像学检查法。
孤立浆细胞病灶，少见，约占浆细胞瘤的5％，男 性略多于女性，高峰年龄在50～60岁，略早 于多发性骨髓瘤(MM)
美国国立综合癌症网络(NCCN)最新孤立性浆细胞瘤 的诊断需符合以下几点： (1)组织病理学证实为单克隆性浆细胞增殖 (2)骨髓象正常，浆细胞比例小于0．05 (3)全身x线、 MRI、PET/CT等影像学检查无远处骨受 累，无多发病灶，可伴有病灶区邻近骨受侵 (4)无终末器官受损害，如高钙血症、浆细胞瘤导致 的肾功能不全、贫血或骨质损害 (5)不出现或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白 ，并保持免疫球蛋白水平大致正常。
浆细胞相关肿瘤（5）
浆细胞相关肿瘤（5）尽管肿瘤性浆细胞在形态上会出现一些异常，但已经说过大多数病例一看就是浆细胞，也就是说和正常浆细胞很相似，而肿瘤性浆细胞和炎性增生性浆细胞最大的区别——单克隆性则需要加做其他的工作了，如免疫组化来确定：（1）Kappa和lambda：日常病理诊断中多用这两个Ig轻链免疫组化染色标记来确定肿瘤性浆细胞的克隆性，即呈单阳性表达（如图）。
由于Ig为分泌性蛋白，免疫组化染色特别是Kappa，常常有很重的背景着色，所以我们现在用原位杂交替代组化染色，结果更为清晰容易判读。
如果条件所限，仅能做组化，需注意不要把弱表达的背景着色判为阳性。
而炎性增生的浆细胞为多克隆，即Kappa和lambda均有表达，一般二者比例为2:1，偶尔也可达4:1。
（2）异常抗原的表达：正常浆细胞和恶性浆细胞在免疫表型上存在一些差异，流式细胞检测提供了很好的证据，前者一般表达CD19，不表达CD20，CD56，当然正常骨髓中亦存在少量浆细胞与经典浆细胞表型有所差异。
恶性浆细胞几乎CD19均为阴性；60-80%病例异常表达CD56，但是80%浆细胞白血病（PCL）CD56阴性，而且CD56阴性骨髓瘤生存期短并容易继发为PCL。
异常表达CD20时常呈现淋巴细胞特点，这时需注意和淋巴瘤的鉴别，但淋巴细胞大多共表达CD19，而同时表达CD20和CD19的浆细胞则非常罕见。
除此外恶性浆细胞还可异常表达CD117，CD52，罕见情况下还可表达生发中心指标CD10，以及髓系或单核抗原。
另外有差别的是正常浆细胞强表达CD27和CD81，但缺乏CD28和CD200。
恶性浆细胞50%出现CD27表达的丢失，95% CD81呈弱表达或不表达；16-48%表达CD28，而60-75%表达CD200。
不过由于组织病理很少用到这些抗体大家看起来可能有点发蒙，如果能够花些时间记住良恶性浆细胞免疫表型存在的诸多差异，就能更好地解读一些病人的流式检测结果，为我们的病理诊断提供有用的线索，镜下形态功夫差不多的病理医生当然能够掌握更多工具者诊断正确率高。
浆细胞肿瘤
恶性浆细胞疾病临床分类
恶性浆细胞病 限局性 孤立性骨髓瘤 髓外浆细胞瘤 弥漫性 *多发性骨髓瘤 浆细胞白血病
包括各种隐匿性骨髓瘤（Idolent myeloma） (Alexanian 1980)
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贫血
贫血为骨髓瘤症状的第2～3位。
苍白、疲劳无力、心悸、气短、水肿、生活质 量明显下降（含日常生活、行走能力、工作、 睡眠、情绪、社交、生活乐趣） 贫血原因：肾功能下降，骨髓受侵，红系受抑 制，EPO水平↓，红系祖细胞对EPO反应迟钝。
表现
心脏：心大壁厚，功能障碍； 肾脏：肾病综合症； 呼吸系：单个结节，症状轻可手术，弥漫性 严重肺泡毛细血 管阻塞，粘膜下淀粉样物质沉积致呼吸困难，气喘，而X线无 异常； 消化系：巨舌、齿龈厚、食管肿胀、僵硬、出血、胃酸缺乏、 VB12缺乏、腹泻、便秘、肝肿大；
神经系：感觉障碍，肢体运动障碍，痛温感障碍，神经痛，肌 萎缩，CSF可变
肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、慢淋，实体瘤—乳 癌、结肠癌、前列腺癌。 其他：自家免疫性疾病—冷凝素病、高球蛋白血 症、混合性冷球蛋白血症。 慢性炎症—胶元病、病毒感染、药物过敏等。
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骨髓瘤近十余年发展史（一）
发病与流行病学：MM在全部肿瘤中占1%、 占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为06/10万，欧 美为2—9/10万老年及男性高发。
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发病机理
细胞起源
基因异常
• 原发染色体异位：疾病早期B细胞特殊的 DNA修 饰机制造成双链DNA断裂点错误致染色体异位 • 继发性易位为疾病进展期出现复杂核型异常，异 位,缺失,扩增,复制,MYC癌基因异常
浆细胞肿瘤介绍
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动 神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内 分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变 （色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的 综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚， 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤（PCM）
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤定义以多灶性骨髓侵犯为基础的浆细胞肿瘤，其特征为血清中存在单克隆性蛋白（M成分）和骨质破坏。
可表现局限性惰性病变至多器官侵袭性播散浸润和浆细胞白血病。
流行病学浆细胞骨髓瘤占所有造血系统肿瘤的15%，主要发生于老年人。
临床特征最常侵犯的骨骼部位包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。
骨骼破坏导致骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。
由于轻链蛋白堆积破坏肾小管可导致肾功能衰竭。
因为正常的免疫球蛋白合成障碍可引起反复的感染。
99%的病人血清或尿液中可存在M成分。
变异型1、非分泌性骨髓瘤：有1%的病例不分泌M成分及极少数病例不能合成免疫球蛋白。
2、潜伏的骨髓瘤：这些病人符合达到诊断浆细胞骨髓瘤的最基本要求。
但是通常表现无症状，及无溶骨性病变、贫血、肾功能衰竭或高钙血症。
3、惰性骨髓瘤：和潜伏的骨髓瘤一样，但是可存在达到3处的溶骨性病变。
4、浆细胞白血病（PCL）：2%的病例表现循环血中含有肿瘤性浆细胞超过2.109/L或20%的外周血细胞。
PCL可以是原发或是终末期并发症。
淋巴结肿大和器官肿大更常见。
5、骨浆细胞瘤：是由浆细胞构成的局限性骨病变。
骨骼扫描显示无其它病变，也无其他部位骨髓浆细胞增生的表现。
5%的浆细胞肿瘤属于该类。
丙种球蛋白水平低。
6、骨外浆细胞瘤：是发生在骨外的孤立性浆细胞肿瘤。
浆细胞肿瘤中有3-5%属于此类。
80%发生在上呼吸道但也可发生其它多种部位。
一些胃肠病例可以是伴极度浆细胞分化的MALT淋巴瘤。
7、单克隆性免疫球蛋白沉积症（MIDD）：该病变以Ig沉积影响脏器功能为特征，发生在肿瘤发生之前。
（1）原发性淀粉样变性：一种纤维素性蛋白沉积作为β片段与刚果红结合产生苹果绿双折射。
20%伴有原发性淀粉样变性的病例可发生浆细胞骨髓瘤，而15%浆细胞骨髓瘤病例可发生原发性淀粉样变性。
虽然kappa 和lambda抗体可用于鉴别诊断，但是广泛的背景染色常使淀粉样沉淀染色结果解释困难。
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
内科学指导：浆细胞白血病的诊断标准
国内诊断标准：
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%，或绝对数≥2×109/L.
3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。
PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
浆细胞瘤诊断与治疗PPT
浆细胞瘤诊断与治疗
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目录
01 02 03 04 05 06
添加目录项标题 浆细胞瘤概述 浆细胞瘤诊断 浆细胞瘤治疗
浆细胞瘤预后与随访 浆细胞瘤患者心理支持与护理
01
添加目录项标题
02
浆细胞瘤概述
定义与分类
定义：浆细胞瘤 是一种起源于浆 细胞的恶性肿瘤， 主要发生在骨髓 和淋巴结等部位。
化疗：通过药物杀死肿瘤细胞， 适用于全身肿瘤
副作用：放疗和化疗都可能产生 副作用，如恶心、呕吐、脱发等
免疫治疗
免疫检查点抑制 剂：通过抑制免 疫检查点，激活 T细胞，增强免 疫系统对肿瘤细 胞的杀伤力
CAR-T细胞疗 法：通过基因工 程改造T细胞， 使其能够特异性 识别和攻击肿瘤 细胞
肿瘤疫苗：通过 激活免疫系统， 产生特异性抗体， 攻击肿瘤细胞
案
方案选择：包括手术、 放疗、化疗、靶向治疗、 免疫治疗等多种治疗方
式
手术治疗：适用于早期、 局部病变的患者，可采 用根治性手术或姑息性
手术
放疗：适用于局部病变、 不能手术或手术后复发 的患者，可采用外照射
或内照射
化疗：适用于全身性病 变、不能手术或手术后 复发的患者，可采用单
药或联合化疗
靶向治疗：适用于对化 疗不敏感或复发的患者， 可采用单克隆抗体、酪 氨酸激酶抑制剂等药物
未来研究方向与挑战
研究浆细胞瘤 的发病机制， 寻找新的治疗
靶点
开发新型治疗 药物，提高治 疗效果和患者
生存率
研究浆细胞瘤 的耐药机制， 寻找克服耐药
的方法
研究浆细胞瘤 的免疫治疗， 提高免疫治疗 的效果和安全
性
技术创新在浆细胞瘤诊断与治疗中的应用前景
浆细胞瘤
鉴别诊断：淋巴瘤
脊柱淋 巴瘤骨质破坏形式多样 ，可为溶骨性、成骨 性或混合性骨质破坏 ；部分脊椎病灶 C T 无 明显骨质 改变 ，但 M R I 可出现异常信号 。淋巴瘤易侵入椎旁及 椎管内形成软组织肿块 ，密度及信号均匀，可围绕硬膜 外向上 、下方向发展 ，呈袖套状浸润 ，明显大于椎体累 及范围，较具特征性。 单发脊柱淋 巴瘤 ：脊柱淋 巴瘤骨质破坏形式多样 ，可为溶骨性、成骨
鉴别诊断：结核
脊椎结核 ：常累及邻近椎体及椎间盘 ，椎间 隙变窄，并可见椎旁脓肿形成。
鉴别诊断：血管瘤
板 障膨胀 ，内外 板 破 坏 ，有 硬 化 ，有 时 可 见 由 中心向四周放 射状排列 的骨 间隔，
典型的“太阳光芒”样 新生骨;
头皮软组 织肿 块 有 时 因体 位 改 变 而 大 小 改 变 ，增 强明显强化
鉴别诊断：转移瘤
溶骨性病变 比较彻底 ， 骨质破坏内很少出现残 存 的骨质 ，单发少见 。
40 —70 岁，男性
浆细胞瘤
分为多发性骨髓瘤、髓 外 浆 细 胞 瘤、骨孤 立性浆细胞瘤 。后两者合 称 为 孤 立 性 浆 细胞瘤。
多发多见，单发少见 孤立性浆细胞瘤 2-4年内可发展为多发性骨髓
瘤
好发部位
好发于含骨髓丰富的骨组织 ，例如椎体 、股 骨、骨盆和肋骨 ，脊椎是最常见的部位 ，约 占40％ 一60％ ，胸椎最多 ，其次为腰椎 ， 颈椎 ；颌骨 、颅骨 、肋骨 、髋骨 、股骨等 其他部位也可发生 而且并不少见 。
颅内浆细胞瘤
侵犯颅骨 、脑膜和脑实质的浆细胞肿瘤，非 常少见 ，大多为个案报道。
颅骨浆细胞瘤可同时发生在肋骨 、椎体 、骨 盆 、胸骨、锁骨等处。
浆细胞瘤演示文稿
合性冷球蛋白血症。
第二十一页，共39页。
浆细胞病分类1
良性 恶性
良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球蛋白 病，即 MGUS）
反应性浆细胞增多症（继发性）
多发性骨髓瘤
浆细胞瘤
骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 髓外浆细胞瘤（原发于髓外）
日常生活中吸收的辐射量
行为 1年自然环境对个人的辐 射量 1年摄入的空气、食物、 水中的辐射照射剂量 戴夜光表1年 乘飞机2000公里 吸烟一年（20支/每天） 1次X线胸片检查 全身PET CT（普通/增强 ） 颅部CT 胸部CT 全身CT 国际上公认的个人安全剂 量限值
吸收辐射剂量 3毫西弗
0.25毫西弗 0.02毫西弗 0.01毫西弗 0.5-1毫西弗 0.1毫西弗 10-20毫西弗 2毫西弗 8毫西弗 10毫西弗 20毫西弗/年
◆ 罕见报道发展为浆细胞白血病。
◆ 一般不伴有异常免疫球蛋白增多，但当发生广泛扩散时，血 和尿中可能出现免疫球蛋白的异常增多。
第三十八页，共39页。
治疗
◆ EMP对放疗高度敏感，首选放射治疗。特殊情况也可考虑手术切 除。原发灶在头颈部时，单用放疗，避免手术治疗；原发灶在头 颈部以外，可考虑手术完全切除。
骨骼受侵
软组织肿 块 血象
M蛋白异 常
骨髓象 感染
第三十七页，共39页。
MM（髓外浸润） 全身多发骨质破坏 发生率15%，头、胸骨、锁骨 多见，胸壁、锥体旁也可见 贫血
99%伴有血/尿M蛋白异常
异常，浆细胞>15% 常见
SPB
EMP
除原发病灶外，其他骨 骼及骨髓均正常
[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
![[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/fbf3b907a22d7375a417866fb84ae45c3a35c252.png)
[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~浆细胞瘤浆细胞瘤（Plasmacytoma）1.要点（Key concepts）■浆细胞瘤是一边界清楚，常发生于成人的浆细胞性恶性肿瘤，可为孤立性，也可为多发性骨髓瘤的中枢神经系统表现。
■均匀性显著强化是浆细胞瘤的主要影像学特点。
临床上，浆细胞瘤虽是恶性肿瘤，但因为对放疗敏感，35%的颅内孤立性浆细胞瘤经放疗后可存活10年以上。
2.概述（Brief introduction）■浆细胞类肿瘤是来源于骨髓造血组织的肿瘤，起自骨髓的成浆细胞。
本病好发于扁平骨，绝大多数为多发性，又称为多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤恶性度极高，患者预后非常差。
■浆细胞类肿瘤偶可呈孤立性，称为浆细胞瘤。
浆细胞瘤必须在除外系统性多发性骨髓瘤之后才能做出病理诊断。
浆细胞瘤病人切除病灶并辅以放疗，预后较多发性骨髓瘤好。
■颅内浆细胞瘤可分为两种类型：颅骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤。
颅内髓外浆细胞瘤可发生于硬脑膜、脑组织等含有网状细胞的组织。
■不少文献报道称颅脑孤立性浆细胞瘤有明显的女性性别优势，常见于40—60岁的成年人。
■好发部位：斜坡、岩骨和额顶骨等部位；大脑镰、小脑幕、颅后窝等硬膜组织，额叶、枕叶、下丘脑等脑组织。
■孤立性浆细胞瘤为脑膜动脉供血，也有脑内动脉分支供血。
3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①发生于颅盖骨的孤立性浆细胞瘤，多呈实性圆形或卵圆形病灶，边界清楚，可向颅内生长，形成颅内脑外占位或向颅外生长，形成皮下肿物；亦可向两个方向生长，囊变、出血等继发改变少见。
②发生于斜坡的孤立性细胞瘤，多呈不规则形深分叶和浅分叶状，边界清楚，肿瘤性质多较均一，钙化、出血、囊变等继发改变少见，可侵犯周围组织结构，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。
③发生于硬膜的孤立性浆细胞瘤，可位于硬膜外或硬膜内，多呈实性，圆形或卵圆形病灶，边界清楚，宽基底，肿瘤边缘切线与脑膜交角多呈钝角，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。
浆细胞瘤诊断标准
浆细胞瘤诊断标准
浆细胞瘤是一种癌症，好发于血液和骨髓。
其诊断标准包括：
1.临床表现：浆细胞瘤患者常有骨痛、疲乏、贫血、骨折、肾
功能损害等症状。
2.血液及骨髓检查：骨髓涂片、骨髓活检等检查可以发现大量
的浆细胞。
3.免疫组化：免疫组化可以检测出浆细胞的特征性表达物质，
如CD38和CD138等。
4.免疫电泳：通过免疫电泳检测血清蛋白，可以发现M蛋白
的存在。
5.骨骼X线检查：X线检查可以发现浆细胞瘤引起的骨骼改变，如溶骨性病变等。
6.其他特殊检查：如PET-CT等核医学检查，可以诊断出浆细
胞瘤的转移情况。
综上所述，浆细胞瘤的诊断需要综合考虑患者的临床表现、血液及骨髓检查、免疫组化、免疫电泳、骨骼X线检查、核医
学检查等多种因素。
多发性骨髓瘤的诊断标准
多发性骨髓瘤的诊断标准
主要标准：
①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形
态改变。
②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉
样变。
次要标准：
①骨髓检查：浆细胞10%～30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。
③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。
④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。
凡满足下列任一条件者可诊断为MM：
主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；
或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；
或次要标准① ②+次要标准③ ④中之一。
贾垂明主治医师讲师
哈尔滨医科大学附属肿瘤医院血液淋巴内科。
浆细胞疾病诊断标准
浆细胞疾病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。
浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。
下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。
一、临床表现1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。
2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。
3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。
二、实验室检查1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。
2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。
3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。
三、影像学评估1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。
3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。
浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。
医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。
希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。
第二篇示例：浆细胞疾病是一组以浆细胞克隆增殖为基础的多种疾病，包括多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病和轻链沉积病等。
孤立性浆细胞瘤
孤立性浆细胞瘤诊疗规范（2014版）孤立性浆细胞瘤是由浆细胞单克隆增生导致的恶性肿瘤，可进一步分为骨和骨外的。
骨孤立性浆细胞瘤定义为浆细胞瘤从骨组织发展而来且没有侵犯其他部位的证据。
孤立性浆细胞瘤来源于软组织被定义为骨外的孤立性浆细胞瘤。
骨型和骨外型浆细胞瘤的治疗和随访相似。
一.诊断要点（一）临床表现1.骨的孤立性浆细胞瘤发病年龄在50岁以内为多，临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征，可见骨质破坏，甚至病理性骨折。
最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，常表现为严重的背痛和脊髓受压症状。
其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而颅骨受侵罕见。
2.骨外的孤立性浆细胞瘤发病年龄多为40-60岁左右。
原发灶多位于鼻腔、副鼻窦和鼻咽部、扁桃体及眼眶，占76%,其次可见于舌、喉、甲状腺、肾上腺、脾、肺、皮肤、胃肠道、睾丸等器官。
常因肿块或疼痛就诊，受累部位出现相应的炎症样不适。
（二）实验室检查骨髓象称血象正常。
仅10% — 20%的患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋口或轻链增多，大多数患者无单克隆免疫球蛋口或其多肽链亚单位（轻链）增多，也无贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能损害等症状。
（三）影像学检查在X线影像上，主要表现为单发膨胀性骨质破坏，破坏区常较大, 边缘清楚，部分病例可有骨小梁残留。
CT可见骨破坏区完全为软组织取代，骨质膨胀，边界清楚，常突破骨皮质形成软组织肿块。
脊椎孤立性浆细胞瘤MR显示为局部成骨髓置换改变，T1WI多呈较均匀的等或稍高信号，T2WI 为高信号，骨周围软组织肿块常多见，并可压迫脊髓和神经根。
少数患者表现为受损部位骨质硬化。
病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
除孤立的骨骼浆细胞瘤外，其他骨骼无病变。
（四）组织病理学检查肿瘤组织由单一的肿瘤性浆细胞组成，瘤细胞分化程度存在明显的差异，高分化者瘤细胞形态似正常浆细胞；而低分化者瘤细胞异型性明显，核分裂像多见，在肿瘤的不同区域亦有明显分化程度的差异。
免疫表型：浆细胞瘤全B细胞抗原（CD19、CD20）不表达，但常表达CD38、CD 138和MUM-1,单克隆表达K或九轻链球蛋口；典型浆细胞瘤Ki-67 一般比较低（10%-30%）,间变型浆细胞瘤和浆母细胞瘤一般大于50%o 三.分期诊断（一）诊断标准1.活检证实为单个部位的骨/软组织单克隆性浆细胞瘤2.骨髓无单克隆浆细胞增生3.无M蛋口，或有少量M蛋口但随单个浆细胞瘤消失而消失4.不符合多发性骨髓瘤诊断标准（二）分级按瘤细胞分化程度分三级：I级似正常浆细胞，无明显异型性II级瘤细胞明显异型，可见核分裂III级瘤细胞高度异型，核分裂多见四.危险分组1.高危组：低水平的非相关性免疫球蛋白，中轴疾病，年老，损害部位＞5cm,治疗后M蛋口持续存在。
颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断
颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断张冲【摘要】目的:探讨颅底浆细胞瘤的影像特征及鉴别诊断.方法:回顾分析10例经手术病例证实的浆细胞瘤的患者,均行CT或MR扫描,影像检查重点观察了肿瘤的发生部位,信号特点,侵润范围,骨质破坏情况,和增强扫描特征.结果:10例有5例发生斜坡,3例发生岩尖区,1例发生鞍区,颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI特点如下:①CT平扫肿瘤表现为等或稍高密度实性肿块,邻近颅底骨质呈溶骨性破坏,无骨质硬化边缘.肿瘤内常见斑片状高密度影,为瘤内钙化或骨质残片.②MRI平扫肿瘤呈等T1或稍长T1、等T2或短T2信号,增强后明显均匀强化.结论:颅底孤立性骨浆细胞瘤的MR表现与肿瘤起源部位和侵润范围有着密切关系,肿瘤的MR表现与某些肿瘤十分相似,不易鉴别.MR能够清楚地显示肿瘤及其与周围组织的关系,是显示浆细胞瘤及其侵润范围的最佳影像学检查方法.【期刊名称】《影像技术》【年(卷),期】2015(027)001【总页数】3页(P34-36)【关键词】颅底;浆细胞瘤;磁共振成像;X线计算机【作者】张冲【作者单位】开封市中医院,开封475004【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2;R816.11.1 一般资料6例患者中男4例，女3例，年龄35－58岁，临床上主要以局部疼痛及脑实质受压而出现神经症状来院就诊。
均无多发性骨髓瘤病史，术前血、尿常规和血生化检查未见明显异常，术后进一步全身检查提示不符合多发性骨髓瘤。
手术前，患者在本院接受了头部MRI平扫和增强检查，7例患者接受了头部CT平扫检查，其中2例术前诊断为脊索瘤，1例诊断为神经鞘瘤，2例诊断为脑膜瘤，1例诊断为垂体瘤。
1.2 检查方法头部MRI平扫和增强扫描采用东软飞利浦1.5T磁共振扫描仪，使用头部线圈，平扫时采用SE序列T1WI行矢状面和横断面扫描、FSE序列T2WI行横断面扫描。
层厚5mm，无层间距，2次激励成像。
医学专题浆细胞瘤描述
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◆ 产生单克隆免疫球蛋白的其他病变： 1、肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、CLL；实体瘤—乳癌、 结肠癌、前列腺癌； 2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药物过敏等； 3、其他：自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症 、混合性冷球蛋白血症。
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浆细胞病分类1
良性 恶性
良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球 蛋白病，即 MGUS）
18
小结
◆ 浆细胞由B淋巴细胞分化而来，是淋巴细胞分化的终末状 态；
◆ 浆细胞在机体免疫过程中（通过分泌抗体/免疫球蛋白） 参与体液免疫过程。
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浆细胞病
◆ 浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞） 异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一 组疾病。
◆ 这组疾病共同特征： 1、单克隆浆细胞异常增生； 2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结构均一的 免疫球蛋白或轻链； 3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白 合成及分泌减少。
反应性浆细胞增多症（继发性）
多发性骨髓瘤
浆细胞瘤
骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 髓外浆细胞瘤（原发于髓外）
巨球蛋白Hale Waihona Puke 症重链病淀粉样变性
◆ 反应性浆细浆胞细增胞多增症生：程度有限（骨髓浆细胞<10%），且分化良好，免疫 球蛋白多为多克隆性，仅少数为单克隆性且增多程度有限。本身不引起临床 症状。原发病治愈后，浆细胞增多症状消失。
◆ 预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。少数患者可病情稳定 ，长期存活10余年至20余年。
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戈瑞(Gy) 与 西弗(Sv)
◆ 当量剂量（西弗）=吸收剂量（戈瑞）*辐射权重因数
◆ “吸收剂量”（absorbed dose）是电离辐射给予单位质 量物质的能量，SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI单位专 名是戈[瑞]（gray），符号Gy，定义为1kg被辐照物质吸 收1焦耳的能量。
浆细胞瘤-2014.06.04
临床表现
◆ 骨损——以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。X线显示病 变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性改变，病变边 界常不像MM溶骨性病变那样锐利、清晰。
◆ 发病部位——脊柱多于周缘骨[脊柱（60%），周围及四 肢骨骼（25%-30%）] ，最常受侵犯的部位是脊柱骨骼 ，其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨 受侵罕见（MM骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→ 骨盆→肢体）。
鉴别诊断：
病程
◆ 孤立性浆细胞瘤可以进展为MM，一般在3-5年内发生， 但部分患者可推迟至10余年，甚至20年后。
◆ 进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后均与MM相 同。
◆ 除进展为MM外，也可侵犯局部邻近淋巴结，很少侵犯软 组织。
治疗及预后
◆ 首选局部放射治疗。总放射剂量不低于40Gy(gray,戈瑞) 。病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放 射治疗。
◆ 剂量40-50Gy：EMP<5cm,40Gy/20次； EMP>5cm,50Gy/25次。
◆ 放射后复发或广泛扩散时，应采用联合化疗。方案与MM 治疗相同。疗效较MM好。
预后
◆ 优于SPB及MM。6-50%局部复发（五年内），60%70%患者存活10年以上，约15%进展为MM。
◆ 原发于上呼吸道、局限性髓外浆细胞瘤预后最好。
量物质的能量，SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI单位专 名是戈[瑞]（gray），符号Gy，定义为1kg被辐照物质吸 收1焦耳的能量。 ◆ “当量剂量”（equivalent dose） 用来衡量辐射对生物 组织的伤害，是反映各种射线或粒子被吸收后引起的生物 效应强弱的辐射量。 SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI 单位专名是西弗（sievert），符号Sv，定义为每千克人体 组织吸收1焦耳的能量。 ◆ 不同性质的辐射，辐射 权重因数不一样。
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浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤的诊断标准?浆细胞瘤发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。
好发于男性，男女比例为1.5∶1。
好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。
浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。
在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。
为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找 Bence-Jones 蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。
血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。
尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。
浆细胞瘤的诊断标准?
骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。
骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。
首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。
患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。
脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。
一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。
在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。
椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。
疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
浆细胞瘤的诊断标准?在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
原文链接：/652jxbl/2015/0727/227972.html。