成人斯蒂尔病的诊治ppt课件
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• 2013-01-09 • 血常规：白细胞计数 11.53×109/L↑、中性粒
细胞百分比 80.4%↑、淋巴细胞百分比 11.8%↓
编辑版ppt
12
• 2013-01-09 • 患者无发热，体温36.4℃。 • 肢节窜痛消失。双胁下疼痛，咳嗽时加重消
失。饮食、睡眠及二便无异常。
• 舌红，苔黄，脉弦滑。 • 心肺查体未见明显异常。 • 甲泼尼龙片32mg日一次口服。
蛋白 0.53（mmol/L）、载脂蛋白A1 0.85 （g/L）、磷 0.69（mmol/L）
• 肝胆胰脾彩超：轻度脂肪肝，胆囊多发结石。 脾大
• 肺CT：肺内少许炎症，肺内陈旧性病变
编辑版ppt
6
• 血沉 4mm/h • C反应蛋白(CRP)：15.6（mg/L） • 类风湿检测 阴性 • 抗核抗体谱、自免肝基本检测及特异抗体检
成人斯蒂尔病的 诊治策略
编辑版ppt
1
• 患者姜某，男，46岁，朝阳人，个体。
• 2002年春，患者自觉感冒，出现高热（最高 41 ℃ ），伴有咳嗽咯痰，当地医院发现血白 细胞明显升高，诊断为肺炎，予抗炎治疗， 半月后缓解。
• 此后每1-3个月发病一次，均以高热、白细胞 升高为主，经抗炎降温治疗，25-40天左右缓 解，就诊当地及沈阳、北京多家医院未明确 诊断。
地松逐渐减量，但减至25-30mg/d时，病情
反复，配合甲氨喋呤、或柳氮磺吡啶、或来
氟米特等免疫抑制剂口服，患者病情常有反
复，发病时临时增加强地松控制。
编辑版ppt
3
• 2007年春患者再次高烧入院。
• 体温控制后，予益赛普注射液25mg周二 次皮注，激素逐渐减量至停用，病情改 善。
• 益赛普自行逐渐加大用药间隔，2010年 始每3个月用一次（50mg），高热基本 控制，双手关节僵硬。
• 患者此期间育有一女，健康。
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4
• 2012-12-26再次入院
• 入院1周前始下午至晨起发热，最高38.5℃ ， 自行皮注益赛普50mg未见改善，入院当天第 二次皮注益赛普50mg。
• 入院时体温39.5 ℃，伴肢节窜痛，晨起僵硬。 一般状态比较逍遥。双胁下疼痛，咳嗽时加 重。肛周有破溃未愈合。
• 芪胶升白胶囊2.0日三次口服，应用激素后停 服。
• 予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸 1μg日一次口服补钙。予利塞膦酸钠片5mg日 一次口服抗骨质疏松。
• 洛索洛芬钠片60mg日2次口服。
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10
• 入院后第三天，体温明显下降，但仍时有高 热，持续时间缩短。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、甲强龙注射液 240mg日一次静点，三天后减量为120mg， 再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服。
0.05)。
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16
发病原因
• 发病机制不明，一般认为与感染、 遗传、免疫异常有关。
编辑版ppt
17
诊断思路
• 一、病史要点 • 二、查体要点 • 三、辅助检查 • 四、诊断标准 • 五、诊断流程 • 六、鉴别诊断
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18
一、病史要点
• 发热 （98～100%）是本病最常见最早出现 的症状。
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8
入院诊断：中医诊断：痹证
•
风湿热痹
•
西医诊断：成人斯蒂尔病
•
2型糖尿病
•
高血压病3级（高危）
•
骨质疏松症
•
血脂异常症
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9
• 中药汤剂辨证用药口服。
• 0.9%氯化钠注射液250ml、穿心莲内酯注射 液10ml日一次静点，清热解毒。2天后自觉静 点穿心莲内酯不适，停止输注。
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13
• 2013-01-10
• 恩利50mg，加入灭菌注射用水2ml，周一次 皮下注射，半年后逐渐增加注射间隔，现两 月一次。
• 回访至今，高热未再发作。
编辑版ppt
14
Βιβλιοθήκη Baidu述
• 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节 病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人 斯蒂尔病（adult onset still's disease,AOSD）。
• 既往史：2型糖尿病、高血压病、骨质疏松症、 血脂异常症 。目前因血糖高，未口服激素， 患肛周脓肿，疮口不愈合。
• 药物过敏史：青霉素及头孢慢性过敏。
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5
• 血常规 白细胞计数 3.38*109/L， 血小板计数 64*109/L
• 血清铁蛋白 ﹥2000ng/mL • 尿常规：尿胆原+ 、酮体2+、尿蛋白弱阳性 • 血脂：甘油三酯 3.61（mmol/L）、高密度脂
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2
• 2005年秋再次发病，表现为发热、咽痛、四
肢关节窜痛等，经人介绍来我院拟中医治疗。
查：血白细胞＞1.6*109，血清铁蛋白＞1500，
类风湿因子、ANA阴性，排除感染、肿瘤，
骨穿示感染性骨髓像，诊断“成人斯蒂尔
病”，予强的松片50mg日一次口服，中药辨
证用药，当天烧退，其它症状明显改善。强
测均阴性
• 抗心磷脂抗体IgM（ACA(IgM)）阴性 • 便常规：阴性
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7
• 甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、 CA199：未见异常
• 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）：阴性。
• 糖化血红蛋白 8.9%
• 甲乙丙戊肝炎：均阴性
• 肛周病变予彩超检查后，请示肛肠科医生， 除外感染。
• 成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过 性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表 现的综合征。
• 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。
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15
概述
• 男性组患者在夏季住院的比例多于女性组， 在冬季少于女性。
• 女性组以皮疹为首发症状，男性组患者以发 热为首发症状，
• 男性组咽痛、肌痛、肝大者多于女性组。 • 女性组ESR、CRP升高程度较男性组高(P＜
• ①突然高热，一天1～2个高峰，体温
〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温 持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体 温降至正常。
• ②开始中低热，2～4周后出现高热。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、泮托拉唑钠注射 液80mg日一次。
• 血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛 素诺和灵50R早26u、晚20u，日二次皮注。
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11
• 2012-12-30 • 血常规：白细胞计数 7.60×109/L、血红蛋白
130g/L、血小板计数 89×109/L↓
细胞百分比 80.4%↑、淋巴细胞百分比 11.8%↓
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12
• 2013-01-09 • 患者无发热，体温36.4℃。 • 肢节窜痛消失。双胁下疼痛，咳嗽时加重消
失。饮食、睡眠及二便无异常。
• 舌红，苔黄，脉弦滑。 • 心肺查体未见明显异常。 • 甲泼尼龙片32mg日一次口服。
蛋白 0.53（mmol/L）、载脂蛋白A1 0.85 （g/L）、磷 0.69（mmol/L）
• 肝胆胰脾彩超：轻度脂肪肝，胆囊多发结石。 脾大
• 肺CT：肺内少许炎症，肺内陈旧性病变
编辑版ppt
6
• 血沉 4mm/h • C反应蛋白(CRP)：15.6（mg/L） • 类风湿检测 阴性 • 抗核抗体谱、自免肝基本检测及特异抗体检
成人斯蒂尔病的 诊治策略
编辑版ppt
1
• 患者姜某，男，46岁，朝阳人，个体。
• 2002年春，患者自觉感冒，出现高热（最高 41 ℃ ），伴有咳嗽咯痰，当地医院发现血白 细胞明显升高，诊断为肺炎，予抗炎治疗， 半月后缓解。
• 此后每1-3个月发病一次，均以高热、白细胞 升高为主，经抗炎降温治疗，25-40天左右缓 解，就诊当地及沈阳、北京多家医院未明确 诊断。
地松逐渐减量，但减至25-30mg/d时，病情
反复，配合甲氨喋呤、或柳氮磺吡啶、或来
氟米特等免疫抑制剂口服，患者病情常有反
复，发病时临时增加强地松控制。
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3
• 2007年春患者再次高烧入院。
• 体温控制后，予益赛普注射液25mg周二 次皮注，激素逐渐减量至停用，病情改 善。
• 益赛普自行逐渐加大用药间隔，2010年 始每3个月用一次（50mg），高热基本 控制，双手关节僵硬。
• 患者此期间育有一女，健康。
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• 2012-12-26再次入院
• 入院1周前始下午至晨起发热，最高38.5℃ ， 自行皮注益赛普50mg未见改善，入院当天第 二次皮注益赛普50mg。
• 入院时体温39.5 ℃，伴肢节窜痛，晨起僵硬。 一般状态比较逍遥。双胁下疼痛，咳嗽时加 重。肛周有破溃未愈合。
• 芪胶升白胶囊2.0日三次口服，应用激素后停 服。
• 予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸 1μg日一次口服补钙。予利塞膦酸钠片5mg日 一次口服抗骨质疏松。
• 洛索洛芬钠片60mg日2次口服。
编辑版ppt
10
• 入院后第三天，体温明显下降，但仍时有高 热，持续时间缩短。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、甲强龙注射液 240mg日一次静点，三天后减量为120mg， 再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服。
0.05)。
编辑版ppt
16
发病原因
• 发病机制不明，一般认为与感染、 遗传、免疫异常有关。
编辑版ppt
17
诊断思路
• 一、病史要点 • 二、查体要点 • 三、辅助检查 • 四、诊断标准 • 五、诊断流程 • 六、鉴别诊断
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18
一、病史要点
• 发热 （98～100%）是本病最常见最早出现 的症状。
编辑版ppt
8
入院诊断：中医诊断：痹证
•
风湿热痹
•
西医诊断：成人斯蒂尔病
•
2型糖尿病
•
高血压病3级（高危）
•
骨质疏松症
•
血脂异常症
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9
• 中药汤剂辨证用药口服。
• 0.9%氯化钠注射液250ml、穿心莲内酯注射 液10ml日一次静点，清热解毒。2天后自觉静 点穿心莲内酯不适，停止输注。
编辑版ppt
13
• 2013-01-10
• 恩利50mg，加入灭菌注射用水2ml，周一次 皮下注射，半年后逐渐增加注射间隔，现两 月一次。
• 回访至今，高热未再发作。
编辑版ppt
14
Βιβλιοθήκη Baidu述
• 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节 病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人 斯蒂尔病（adult onset still's disease,AOSD）。
• 既往史：2型糖尿病、高血压病、骨质疏松症、 血脂异常症 。目前因血糖高，未口服激素， 患肛周脓肿，疮口不愈合。
• 药物过敏史：青霉素及头孢慢性过敏。
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5
• 血常规 白细胞计数 3.38*109/L， 血小板计数 64*109/L
• 血清铁蛋白 ﹥2000ng/mL • 尿常规：尿胆原+ 、酮体2+、尿蛋白弱阳性 • 血脂：甘油三酯 3.61（mmol/L）、高密度脂
编辑版ppt
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• 2005年秋再次发病，表现为发热、咽痛、四
肢关节窜痛等，经人介绍来我院拟中医治疗。
查：血白细胞＞1.6*109，血清铁蛋白＞1500，
类风湿因子、ANA阴性，排除感染、肿瘤，
骨穿示感染性骨髓像，诊断“成人斯蒂尔
病”，予强的松片50mg日一次口服，中药辨
证用药，当天烧退，其它症状明显改善。强
测均阴性
• 抗心磷脂抗体IgM（ACA(IgM)）阴性 • 便常规：阴性
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7
• 甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、 CA199：未见异常
• 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）：阴性。
• 糖化血红蛋白 8.9%
• 甲乙丙戊肝炎：均阴性
• 肛周病变予彩超检查后，请示肛肠科医生， 除外感染。
• 成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过 性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表 现的综合征。
• 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。
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15
概述
• 男性组患者在夏季住院的比例多于女性组， 在冬季少于女性。
• 女性组以皮疹为首发症状，男性组患者以发 热为首发症状，
• 男性组咽痛、肌痛、肝大者多于女性组。 • 女性组ESR、CRP升高程度较男性组高(P＜
• ①突然高热，一天1～2个高峰，体温
〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温 持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体 温降至正常。
• ②开始中低热，2～4周后出现高热。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、泮托拉唑钠注射 液80mg日一次。
• 血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛 素诺和灵50R早26u、晚20u，日二次皮注。
编辑版ppt
11
• 2012-12-30 • 血常规：白细胞计数 7.60×109/L、血红蛋白
130g/L、血小板计数 89×109/L↓