颅底内外沟通性肿瘤的诊断及手术治疗

３．１颅内外沟通性肿瘤来源按解剖部位分有：①来
源于颅外。本组占６６．０％（３５／５３）。颅外的许多组织可 发生恶变，本组来源于上颌骨、颧骨、上颌窦、腭部、 颊部、鼻咽部、颞下窝、颞下颌关节以及眶周等部位。 颅外的组织学分类较颅内复杂，其肿瘤的病理种类 也较多，本文报道了鳞状细胞癌、腺样囊性癌、滑膜 肉瘤等１４种之多。这类肿瘤多数恶性程度较高，通 常可直接破坏颅底的骨性结构及硬脑膜，入侵颅内， 手术中常发现颅骨破坏明显。但部分腺样囊性癌呈 侵袭性生长，与外周神经有较高的亲和性，易于沿着 脑神经经过颅底的孑Ｌ洞进入颅内，可使颅底骨结构 外观保留完整。有人【ｌ，２】认为腺样囊性癌主要沿着咽 鼓管、上颌神经及下颌神经、颈内动脉三种途径进入
ｌａｃｋ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｓｔｉｏｎ．Ｔｏｔａｌ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ
ｂｙ ｍｉｅｒｏｓｕｒｇｅｒｙ
ｉｍｐｒｏｖｅ ｃｕｒａｔｉｖｅ
ｅｆｉｌｅｔ
ｏｎ
ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ
ｗｉｔｈ ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ．
【Ｋｅｙ Ｗｏｒｄｓ】Ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ
一ｄ—
Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎ
Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，Ｊａｎ ２００８，Ｖｏｌ １３，Ｎｏ ｔ
颅底内外沟通性肿瘤的诊断及手术治疗
李劲松史继薪王汉东杭春华．成惠袜潘云羲谢鞲
【摘要】目的探讨颅底内外沟通性肿瘤米源分类、早期诊断及手术治疗方式。方法对我科ｔ９９８年１月至２００６年１２月收
治豹５３秘簇褒痰羚沟逶经瓣瘸患者鹭绘予手零治疗，缀攥痍。藩采麓不曩手术入貉。结果瓣瘸经织来澈予颅努者３５镄，其中髭 亡２５例（除手术死亡４例外，余２ｌ例平均生存时间为１８月），１０例仍生存；来源于颅内者１５例，目前仅１例转移瘤于术后５月 内死亡，其余生存良好。结论颅底内外沟通瞧肿瘤早期峪床表现不鳃显，不舆型三叉神经痛可畿是信号之一，可以多学科联合手 宋，零中淀意援瘾永辩经修补。该类翳癌来源予颁羚者繇瞧程度高，颈后不建；来源于颓蠹眷良往病变多琵，预后较好；来源予黢 底骨性结构者因病例较少，尚无法作出比较和判断。
ｏｕｒ
Ｍｅｔｈ，ｏｄ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ ５３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｔｒａｎｓｅｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ，ｗｈｏ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｓｕｒｇｅｒｙ ｉｎ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ｉｎ
ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ，ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ
Ｉｎ ｅａｒｌｙ ｐｅｒｉｏｄ，ｔｈｅｒｅ ｗａｓ
【关键词】颅底内外沟通性肿瘤；诊断；手术；预后 【文章编号】１００９—１５３Ｘ（２００８）０１－０００４－０４ 【文蘸标谖鹞】Ａ 【中图分类号】Ｒ
７３９．４１；Ｒ
７３９。４５；Ｒ ６５１．１＋ｌ
Ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｉ Ｂａｓｅ Ｔｕｍｏｒｓ：Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ Ｌ／Ｊｉｎ－Ｓｏｎｇ，Ｓｉｌｌ Ｊｉ－ｘｉｎ，ＷＡ ＮＧ Ｈａｎ－ｄｏｎｇ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ｎａｎｊｉｎｇ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｎａｎｆｉｎｇ Ｃｏｍｍａｎｄ，
附图３种不同起源的颅底内外沟通性肿瘤患者头颅ＭＲＩ片
１．５手术方法手术均经鼻腔或口腔插管，或气管切 开。经眶颅入路者１５例．主要用于由颅内向颅外发 展的脖瘸；经颧弓下矮嚣人路ｌ毒爨，主要矮子怒源 于颞下颌关节及部分颞下窝的肿瘤；经上颌骨入路 ２３例，手术对象是起源于上颁骨、眶周及部分颞下 窝酶蒡枣瘸；经上、下颁骨额颞部联合入路１倒。手零 失血较多，输血量８００—５
ＰＬ４，Ｘａｎｊ流ｇ Ｊｉａｎｇｓｕ ２１０００２，Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
Ｔｏ
ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｈｅ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ．
会也多。到晚期临床表现多样，除本文报道的症状 外，Ｇｕｉｔｏ等１７１还报道该类病人可出现吞咽困难、声音 嘶哑等，主要因机械性阻塞呼吸道和上消化道，或后 组脑神经受累。
３．３颅底修复与重建颅内外沟通性肿瘤首选手术
治疗。术中应充分考虑颅底修复和重建问题，因为这 对手术的成败影响很大。有学者｛Ｌ ８】认为手术者应熟 悉解剖和相关的脑脊液漏的处理方法，不能忽视～ 些细微环节。术前切口设计时即要充分考虑修复颅 底的取材问题。如帽状腱膜骨膜瓣过小时可因供血 血管受牵拉或压迫影响修补材料的血供，愈合缓慢， 使重建失败。帽状腱膜骨膜瓣的大小与额部切口的 位置相关，切口越偏后能取得的修补材料越大，越偏 前则所能提供的材料越小。因此术前应根据切除瘤 体后可能造成颅底缺损的大小设计切口。在切除肿 瘤时要注意保护好颅底硬膜残缘，不能一味强调肿 瘤的全切而将硬膜过度切除，以至颅底重建时无法 做到水封闭。本组１例中颅底内外沟通性腺样囊性 癌因颅底硬膜受累广泛，受累的硬脑膜连同受累的 海绵窦外侧壁一并切除，致使颅底硬膜无法修补，术 后出现脑脊液切ｔ：ｌ漏，随后颅内感染，导致患者死 亡。本文的经验是前颅底的硬膜残缘应在鞍结节前 方１ ｃｍ以前，中颅底硬膜残缘应在卵圆孔外侧。 ３．４预后来源于颅外的颅底内外沟通性肿瘤恶性 程度高，死亡率高，本组３５例中，死亡２５例，除手术 死亡４例外，余２１例平均生存时间仅为１８月，预后 不良。来源于颅内者良性肿瘤多见，以脑膜瘤和神经 鞘瘤为主，兼有恶性脑膜瘤和转移瘤，术后并发症 少．预后明显比来源于颅外者好。来源于颅底骨性结 构本身病变在本组中占的比例低，仅３例，尚无法作 出比较和判断。
ｓｕｒｖｉｖｅｄ ３ ｙｅａｒｓ
ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ａｎｄ １７ ｍａｌｉｇｎａｎｔ， ｍｏｓｔ
ａｆｔｅｒ ｔｈｅ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｔｈｅ ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ ｄｅｒｉｖｅｄ ｅｘｔｒａｃｒａｎｉａｌｌｙ
ａｒｅ
ａｒｅ
ａｌｗａｙｓ
ｏｆ ｔｈｅ ｔｕｍｏｒｓ ｄｅｒｉｖｅｄ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｌｙ
ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｓｕｒｇｅｒｙ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
颅底内外沟通性肿瘤是一类特殊的颅底肿瘤， 萁恶瞧覆度高，届帮结构解裁复杂，治疗困难，孺亡 率很高。本文就我科１９９８年１月至２００６年１２月收 治的５３例颅底内外沟通性肿瘤作一嘲顾性分柝。 １临床瓷料
称、日内或面颊部非炎性肿块，１４例单侧突眼，６例
万方数据
中国临床神经外科杂志２００８年１月第１３卷第１期
例，脂肪肉瘤、破骨细胞癌、神经鞘瘤、骨纤维结构不 良恶变备１例，前颅窝底脑膜瘤４例（包括恶性脑膜 瘤１例），中颊窝疯脑膜瘤５镶（短括恶缝脑簇漕２ 例），前颅窝底来源的小圆细胞癌及转移瘤各１例。 其中来源于颅外原发于上颌骨或上颌窦１４例。颞下 窝７例，颞下颔关节６爨，羝躅５穰，搿部褒颊部３ 例，共计３５例，占总数的６６．０％，除１例纤维细胞瘤 之外，其余均为恶性肿瘤。来源于颅内糟１５例，占总 数翡２８．３％，其中恶性胂瘤５镶（小圜缓胞癌及转移 瘤各ｌ例，恶性脑膜瘤３例），占３３．３％。来源于颅底
稼者单位：南容军区南京总躐院神经外科（江苏南京，２１００２０）
１．１，一般资料本组男３２例，女２ｌ例：年龄１３～７３
岁，平均４３。２岁，中位年龄霹２岁；病稷３—７２胃。
１．２临床表现颅底ｉ内外沟通性肿瘤早期无特征性
表现。本组１８例瘸人早期出现间断性面部疼痛或牙 痛，反复发作，不撼剧烈．患者可段忍受。这１８铡在 第一、二次就诊时均未能确诊，以牙病或三叉神经痛 处理，或未因疼痛就诊。中晚期２５，镪出现张口受限， １７例单绷性颞颁关节区不适或疼痛，２ｌ侧面部不对
秘、鼻出盘，剪饲头痛等，部分瘸人有一种泼上酶癍 状。侵入海绵窦的肿瘤最早出现的症状有复视５例。
角膜反射减弱３例，面部感觉过敏或减退８例（其中 ５铡同时储有复视森或惫膜反射减弱），１１镶病人都 出现不同程度眼球运动障碍、眶周或眶后疼痛。另外 有２例胸部ＣＴ显示肺部占位性瘸变，患者挺绝进一 步检查，未麓舞确性质。 １．３肿瘤病理类型鳞状细胞癌９例，腺榉囊性癌８ 铡，骨肉瘤、恶性组织缎胞增生疲和腺癌各３例，低 分纯鳞状缁胞癌、滑膜海瘤、腺泡细胞癌、平滑肌岗 瘤、软骨肉瘤各２例．纤维细胞瘤和纤维肉瘤各１
例，人造硬脑膜材料修补３例。颅底缺损用钛网修补
万方数据
一６一
Ｃｈｉｎ
Ｊ Ｃｌｉｎ Ｎｅｕｍｓｕｒｇ，Ｊａｎ ２００８，Ｖｏｌ １３，Ｎｏ １
２．３随访３５例颅外来源者除手术死亡４例外，余 ３１例中２ｌ例死亡，平均生存时间为１８月，另１０例 仍在随访。１５例颅内来源者，仅１例转移瘤于术后５ 月内死亡，余术后生存质量良好。 ３讨论
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，２１ ｄｉｅｄ ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ
ｄｕｒｉｎｇ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｕｐ（ｍｅａｎ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｔｉｍｅ，１５ ｍｏｎｔｈｓ）ａｎｄ １０ ｓｕｒｖｉｖｅｄ。Ｏｆ ａｎｏｔｈｅｒ １８ ｐａｔｉｅｎｔｓ，１５ ｗｉｔｈ ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ
ｄｅｒｉｖｅｄ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｌｙ ａｎｄ ３ ｗｉｔｈ ｔｕｍｏｒｓ ｄｅｒｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｃｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｂｏｎｅ．Ｏｆ ｔｈｅｓｅ １８ ｐａｔｉｅｎｔｓ，１ ｄｉｅｄ ５ ｍｏｎｔｈｓ ａｆｔｅｒ
２００
９例，连同颅外缺损（如上颌骨等处的颌面部缺损） 一同用游离胸大肌肌皮瓣修补１７例，游离胸大肌肌 皮瓣联合前篱桡餐ｌ游赛皮瓣修李｝５铡，游离背阔腿 肌皮瓣修补２例，共２４例作立即封闭式修补。 ２结果
ｍｌ，平均１
８００ ｍｌ。１８
２．１手术结果肿瘤肉眼全切除４４例，占８３％；９
例大部切除。
例同时行眶内容物摘除。侵入海绵窦内的１ｌ例肿瘸 中有４铡全切除，均采箱中额瘾经硬麓貘外进入海 绵窦的方法，其中１例将动眼、滑车、外展和视神经 及三叉牢孛经第一支，连同肿瘤一并切除，２例同时切
ｎｏｔ
ｏｂｖｉｏｕｓｌｙ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ａｔｙｐｉｃａｌ ｔｒｉｇｅｍｉｎａｌ ｎｅｕｒａｌｇｉａ ｍｉｇｈｔ ａｐｐｅａｒ
ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ
ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ．Ｏｆ ３５ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ ｄｅｒｉｖｅｄ ｅｘｔｒａｃｒａｎｉａｌｌｙ，４ ｄｉｅｄ ｄｕｒｉｎｇ ｔｈｅ
２．２手术并发症颊外来源者发生率为４０。０％（１４／
３５），主要为面部疤痕、眼睑肿胀、伤口感染延迟愈 合、面瘫等，发生严重并发症７例，包括脑脊液漏４ 铡，脑膜炎２镶，全身感染繇１镶。死亡４铡，占 １１．４％（４１３５），其中因腧脊液漏至严重颅内感染死亡
除受累的眶内容物，ｌ铡切除眼神经窦内段。余７铡
仅切除寞外肿瘤．术后辅以放疗和化疗。术中２例见 三叉神经第一、二支颅外段瞬显增粗、色泽灰暗，取 样送病理检查证实肿瘤已侵入神经鞘膜内。
ｂｅｎｉｇｎ，．，ａｎｄ ｔｈｅ ｔｕｍｏｒｓ ｄｅｒｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｃｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｂｏｎｅ
ｔｏ
ａｒｅ
ｒｅｌａｔｉｖｅｌｙ
ｕｎｃｏｍｍｏｎ．Ｅａｒｌｙ ｔｕｍｏｒｓ
ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ ｂａｓｅ ｔｕｍｏｒｓ ｉｓ ｄｉｆｆｉｃｕｌｔ，ｄｕｅ
ｃａｎ
Ａ腺样襞性癌（Ｔ示），采源于颅外。中颅窝、海 绵窦、颞下窝等部位均被瘤体占据．硬脑膜广泛 受累，咽黢受压，但颅底骨往结鞠外瑰完整
Ｂ左侧羔叉神经鞘瘤（ｔ示），来源
于颅内。肺癌通过颅威天然孔裂向
ｃ右侧恶性组织细胞增生烂（Ｔ 示），来源于颅底骨性结构本身。肿 、瘤向颇内婷双向发最
颅外发蕊，颅底骨柱结构破坏
１倒，因肺酃感染死亡１倒，皮瓣坏死至感染死亡１
镧，术后２４ ｈ困急性脑肿胀死亡１镄。来源予颅肉
１．６组织缺损的修复硬脑膜缺损采用颞肌筋膜修
复８铡，颊骨骨膜修李卜５例，股外侧阙筋膜修凄卜９
及颅底骨性惦构者手术并发症少，１例术后出现短 暂运动性失语，３月詹完全恢复；雯１饲出现额叶血
肿，百度文库次手术清除蛊瓣霜康复。
骨性结构本身者３例，占总数的５．７％。
１．４影像学表现本组ＣＴ、ＭＲＩ均提示肿瘤同时累
及额腔内夕卜艟瘤直径均大予３ ｃｍ（６ Ｏｌｌｌ以上者３５ 例），且均为实体性肿瘤．与周围结构有明确的分界。 其中４８例显示颅底骨性结构被破坏，使颅内外为肿 瘤掰沟逶；另５镶均为腺群囊性癞，ＭＲＩ提示颇底内 外均有肿瘤，但颅底的骨性结构仍然完整（见附图）。 ＭＲＩ检查发现肿瘤侵入海绵窦ｌＩ例，其中完全包绕 颈肉动赫者４例，未包绕颈内蚕弥者７铡：侵入眶露 者８例：破坏蝶骨者３例。