大动脉转位超声诊断

肺动脉瓣下梗 阻常合并室缺
观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种 功能改变对手术方案确定十分重要
根据畸形分类
室间隔完 整型
合并室间隔 缺损
合并室缺和 左室流出道 梗阻
合并室缺及 肺血管阻塞 性病变
（六）鉴别诊断
右室双出口
两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大 动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是左 室唯一出口。
大动脉转位
超声影像科
大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
（一）病理解剖分型
完全型
部分型
不同程度的主动
脉和肺动脉相关 位置间异常
矫正型
（二）定
义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
主动脉起自 右心室，肺 动脉起自左 心室
1. 主、肺动 脉的相互 关系异常
2. 心房与心 室的位置、 连接关系 不变
胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆 锥萎缩，主动 脉位于右后下 方
肺动脉瓣下圆 锥发育，肺动 脉位于左前上 方；
胚胎学发生
主动脉瓣下圆锥发 育，未被吸收，主 动脉位于右前上方
肺动脉瓣下圆锥 萎缩，肺动脉位于 左后下方
肺动脉瓣下无圆锥 存在，与二尖瓣呈 纤维连接
系统诊断法
测定大动脉内 径及其相互距离
评估心内分流存 在与否及其程度 了解并发畸形 检测心室壁厚度及 左右心室壁厚度比率
2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接）
Hale Waihona Puke Baidu
（五）超声心动图
正 常 大动脉转位
正 常
大动脉转位
心底短轴切面
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
如何判断主、肺动脉？
主动脉
较长 其后形成 主动脉弓
较短
肺动脉
其后有分 支显示 复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄， 较细的动脉多为肺 动脉
根部有冠状 动脉发出
（五）合并的畸形
未闭的 卵圆孔
患儿的存活 依赖于
未闭的动 脉导管
形成体循 环和肺循 环血液的 混合
室间隔缺损
动脉内氧饱 和度低
持久性紫绀
充血性心 力衰竭
（五）合并的畸形
左室流出道狭窄
TGA/IVS（20%） 动力性常见
右室压高于左心，室 间隔基底部向左室流 出道突出。
TGA/VSD（30%）
机械型常见于肺动 脉下纤维肌性隧道
患儿的左室流出道梗 阻更为严重和复杂， 较常见的原因是纤维 膜形成的环状狭窄。
（五）合并的畸形
肺动脉瓣狭窄
室间隔完整的肺 动脉瓣狭窄罕见
主动脉瓣下因有圆锥 存在，与三尖瓣间呈 肌性连接
（三）病理生理
腔静脉 低氧血
肺静脉 高氧血
回流至 右心房 经右室 排到主 动脉
体循环
肺循环
回流左 心房
经左室排 入肺动脉
患者出生后紫绀和呼吸窘迫
（四）检查方法
明确内脏心房关系，左右心室位置
明确大动脉和心室 连接关系
将心脏结构简化
3个节段（即心房、 心室、大动脉）