肥厚型心肌病的新类型：左室心尖部室壁瘤
肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗
肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为主要特征的常染色体显性遗传病,其在全球范围内构成了沉重的疾病负担。
心源性猝死是HCM患者的首位死亡原因,也是其最严重的并发症之一。
目前,安装植入式心脏转复除颤起搏器被认为是预防心源性猝死最有效的措施。
近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心脏病,主要由编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异所引起,呈常染色体显性遗传。
临床表现以心肌肥厚为主要特征,其中左心室壁受累最为常见,需排除其他心脏疾病、全身性或代谢性疾病导致的心室壁增厚。
HCM是一种全球性的疾病,文献报道其患病率在0.2%～0.5%左右[1],并常导致多种不良事件的发生,其中心源性猝死(SCD)是其首位死亡原因,也是最严重的并发症之一,构成了沉重的疾病负担。
近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
一、HCM的猝死风险据研究显示,HCM患者心血管死亡的年发生率为1%～2%,其中SCD、心力衰竭和血栓栓塞是其主要死亡原因[2],而SCD则占据首位,也是其最严重的并发症之一。
部分HCM 患者以SCD为首发表现,常由致命性室性心律失常(如心室颤动)所引起[3-4]。
早期研究表明,HCM是年轻运动员SCD的最常见原因之一,占比约为6%～13%[5-6]。
后续研究也提示,SCD主要影响儿童和年龄<30岁的年轻人,且随着年龄的增长,SCD的风险逐渐降低,在60岁以上的患者中较为少见[3,7]。
此外,研究还发现,HCM患者的SCD风险在不同性别或种族间并无显著差异[8-9]。
二、HCM猝死的危险因素SCD的风险评估是HCM患者临床管理中的一个重要组成部分,几十年来,大量的研究聚焦于确定HCM患者SCD的主要危险因素,并据此进行危险分层,从而确定预防及治疗的策略。
可治性罕见病—肥厚型心肌病
可治性罕见病—肥厚型心肌病一、疾病概述肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种以心室壁肥厚、增生为特征，常为不对成性肥厚并累计室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降，并且不能够被引起心脏负荷异常的其他疾病（如高血压，瓣膜病变）所解释的原发性心肌病[1]。
肥厚型心肌病也被认为是一种基因突变所致的常染色体显性遗传病。
它是影响儿童和青少年的第二大常见心肌病变类型[2,3]，也是青少年及运动员心源性猝死的主要原因。
芬兰，澳大利亚和美国的流行病学资料显示每年肥厚型心肌病的发生率0.24/100000～0.47/100 000[2～4]。
欧洲心脏病协会将肥厚型心肌病分为家族性／基因遗传型和非家族性／非基因遗传型，且多数患者均存在家族遗传史。
肥厚型心肌病病因多样，已证实40%～60%患者存在肌节蛋白基因突变，5%～10%患者存在非肌节蛋白相关的基因突变，少数患者由淀粉样变和内分泌紊乱等非遗传学因素引起[5]。
二、临床特征部分肥厚型心肌病患者没有任何临床表现，而在体检中被发现。
有症状者主要表现为呼吸困难、胸闷、胸痛、心悖、晕厥，甚至猝死。
婴幼儿可表现为喂养困难、生长发育迟缓。
儿童肥厚型心肌病的预后主要取决于其病因与确诊年龄[6]。
继发于先天性代谢缺陷或畸形综合征的儿童主要在出生早期发病，5年生存率分别为42%和74%。
患神经肌肉疾病的儿童通常在较大年龄发病，5年生存率可达98%。
病因未明的儿童，出生后1年内确诊发病的患者和1岁以后确诊患者的5年生存率分别为82%和94%[6]。
对于出生后1年内发病的患儿，充血性心力衰竭为引起死亡最常见的原因[6]。
而猝死则是婴幼儿期后肥厚型心肌病患者的主要死亡原因[6]。
三、诊断通常根据婴幼儿的心脏杂音或充血性心力衰竭的症状（包括呼吸困难，喂养困难，多汗和发育停滞）的评估进行肥厚型心肌病的诊断[7]。
这些症状通常发生于合并左心室（常伴随右心室）流出道梗阻，左心收缩功能呈现高动力性，同时左心室舒张功能开始下降的时候[8]。
肥厚型心肌病的诊断和防治进展
肥厚型心肌病的诊断和防治进展流行病学和病因肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种病因不明的左室壁增厚且不伴有心腔扩大为特征的心脏疾病(已排除其他可致心肌肥厚的心脏及系统性原因)。
HCM是最常见的遗传性心脏病，可发生于各个年龄阶段，男女发病率相等，约0.2%～0.5%。
HCM可以继发于30多种不同基因的突变，约60%的青少年与成人患者的病因为编码心脏主要肌节蛋白的基因突变，主要表现为常染色体显性遗传，常呈散发型或交替遗传型。
除此之外，约5%～10%成人患者的病因为其他类型的遗传性疾病，包括染色体异常、代谢和神经肌肉遗传病、遗传综合征、线粒体遗传病；也可以继发于非遗传疾病，如衰老或淀粉样变性。
HCM的病理生理学复杂，涉及舒张功能障碍、心肌缺血和重构、流出道梗阻、心律失常和心力衰竭。
临床表现有很强的异质性，可表现为无症状、心绞痛、呼吸困难、运动耐力下降、晕厥和猝死等。
尽管心脏死亡率的绝对风险每年低于1%，但HCM仍然是青年人及运动员心原性猝死的最常见原因。
由于HCM起病隐匿和进展缓慢，对其进行早期诊断和防治可直接改善患者预后。
近年来，基因检测已用于HCM的早期诊断和危险分层，其与辅助生殖技术的结合还可以指导优生优育。
诊断01诊断标准根据最新公布的2014 ESC指南，HCM的诊断标准在成人中为：任意成像(超声心动图、心脏磁共振成像或计算机断层扫描)检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左心室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm；在儿童中为左心室室壁厚度≥预测平均值＋2×标准差。
对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像检测发现无其他已知原因的左心室室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。
02基因检测在诊断方面的重要作用通过基因检测方法确定HCM的致病基因，可以为HCM提供分子诊断依据。
目前，已经发现编码心肌肌节蛋白的20多个基因的1 400多个突变，大量线粒体相关基因和修饰蛋白基因也被发现与HCM 存在关联。
肥厚梗阻型心肌病的研究进展
肥厚梗阻型心肌病的研究进展肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的原发性心肌病，易发生较严重心律失常，约50%的患者发生猝死（SD）。
目前，HCM通常被认为是一种基因突变所导致的常染色体显性遗传性疾病，已报道的相关突变超过900种，主要有β肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C基因、心脏肌钙蛋白T基因等13个心脏肌节蛋白基因以及相关的线粒体基因，临床表型多样。
通过药物和非药物治疗可以减轻患者症状、改善功能和生活质量。
本文就肥厚梗阻型心肌病（HOCM）的致病分子机制、病理生理、梗阻机制及诊治的研究进展作一全面的综述。
标签：心肌病；肥厚型；梗阻性；病因遗传学；病理生理；梗阻机制；治疗肥厚型心肌病是一种相对常见的显性遗传性疾病，约50%患者有家族史，在我国发病率约为1/500[1]。
肥厚型心肌病以不对称性心肌肥厚、心肌纤维肥大、排列紊乱为病理特征，其中，由于左心室流出道（LVOT）在静息或应激状态下出现血流动力学梗阻的被称为梗阻性肥厚型心肌病（HOCM），大约25%的HCM 患者存在左心室流出道梗阻，提示患者预后不良，是青少年尤其是35岁以下运动员心源性猝死（SCD）的最常见原因[2]。
HCM 在世界范围内的人群发病率约为0.2%[3]，患者年死亡率约为1%[4]。
HCM是致病基因、修饰基因、环境等因素共同作用的结果。
本文就HOCM的致病分子机制、病理生理、梗阻机制及诊治的研究进展作一全面综述。
1 病因遗传学分子遗传学研究发现，编码肌小节结构蛋白的基因突变是肥厚型心肌病的根本病因，数个基因中的一个发生突变即可致病[5]，大约50%的HCM患者是由于心肌肌小节蛋白基因突变所致。
与基因突变有关的肥厚型心肌病在分子水平上是一种“肌小节疾病”[6]，编码肌小节蛋白的基因突变是肥厚型心肌病形成的分子基础[7]。
已发现和报道13个突变基因和超过400个位点突变与HCM的发病有关[8]，其中有11种是编码肌小节结构蛋白的基因[9]。
心肌病抗凝治疗中国专家共识(2022版)
心肌病抗凝治疗中国专家共识(2022版)心肌病是一种全球性疾病且危害重大，是年轻人心脏性猝死的主要病因，也是心脏移植的主要病因。
同时，心肌病血栓/栓塞的风险也较其他疾病明显增高。
心肌病患者可分别或同时出现心腔表面肌小梁增多、隐窝形成、心腔增大、运动减弱、血流淤滞等现象，且部分特殊类型心肌病（如围生期心肌病）可合并高凝状态。
以上因素均增加了心肌病患者的血栓/栓塞风险。
据统计，各类心肌病患者血栓/栓塞的发病率高达6%～33%。
而亚洲高危血栓风险患者的抗凝药物使用率仅为18.1%～35.6%，远低于欧美。
因此，制定和推进心肌病的抗凝治疗方案是亟待解决的问题。
目前国内外有部分针对各类心肌病抗凝方案的治疗建议或推荐，但仍无全面针对心肌病的统一抗凝指南或专家共识。
制定心肌病抗凝方案专家共识、推广与规范化心肌病患者的抗凝治疗，减少脑卒中与肺栓塞并发症，意义重大。
本专家共识心肌病的定义采用2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组发表的声明标准，是指非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。
将心肌病分为五型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、致心律失常性心肌病（ACM）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病[包括左心室心肌致密化不全（LVNC）、应激性心肌病等。
本专家共识将从与抗凝治疗密切相关的四个方面：心肌病合并心房颤动（房颤）、心肌病合并血栓/栓塞高危因素、心肌病合并血栓、特殊类型心肌病，对心肌病抗凝治疗分别进行阐述。
本共识借鉴ESC的2014年HCM诊疗指南、2018年孕产妇心血管疾病指南、2019年围生期心肌病病生理及诊疗指南、2020年心房颤动管理指南、2021年急性及慢性心力衰竭诊疗指南、2021年心脏淀粉样变诊断和治疗立场说明以及美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学会（ACC）的2020年HCM诊疗指南，同时参考我国的2017年中国成人HCM诊断与治疗指南、2018年扩张型心肌病诊断和治疗指南，2021年围生期心肌病诊断和治疗专家共识等，结合对国内外相关文献进行的系统性回顾，评估了抗凝治疗建议的证据强度，并采用以下级别进行推荐：1 心肌病合并心房颤动心肌病因合并心房肌病变、心房扩大、心室舒张功能不良等，发生房颤的比例高。
肥厚型梗阻性心肌病学习知识全套汇编
认识了解心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。
约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。
心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%，美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。
日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。
因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症状。
常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。
肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。
光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。
其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。
什么是肥厚型心肌病？有何特征？肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。
根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。
其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。
肥厚型心肌病组织学有如下特点：肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异；心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变；肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。
超声诊断心尖肥厚型心肌病酷似心尖室壁瘤改变一例
病例报告超声诊断心尖肥厚型心肌病酷似心尖室壁瘤改变一例姜维 吴雅峰 吕秀章 王丽 孙兰兰 李一丹 叶晓光 ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０４．０１９作者单位：１０００２０ 首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心心脏超声科通讯作者：吴雅峰，Ｅｍａｉｌ：ｃｈａｙｙａｆｅｎｇ＠１２６．ｃｏｍ 患者女，６０岁，因胸闷于２０１２年６月２０日来我院心内科就诊。
临床诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病、高脂血症、高血压。
回顾患者既往病史，于２００７年７月以主诉发作性胸闷５年、胸骨后灼烧感１ｄ入院治疗。
患者入院前１２ｈ出现胸骨后灼烧样疼痛，向左肩放射，伴胸闷，两手麻木，持续５～１５ｍｉｎ，休息可缓解。
查体：血压１３５／９０ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ），两肺呼吸音清，心率６０次／ｍｉｎ，律齐无杂音。
肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。
胸部Ｘ线示主动脉硬化。
心电图示窦性心律，Ｔ波Ｖ１～Ｖ５导联倒置，ＳＴ段Ｖ４～Ｖ５导联压低，无明显动态变化。
超声心动图未见明显异常。
冠状动脉造影示左、右冠状动脉开口不规则，冠状动脉未见明显异常。
核素显像示左心室前壁近心尖血流减低。
结合患者典型症状，临床诊断Ｘ综合征，心功能Ⅰ级。
患者于２００７年至２０１１年在我院行４次超声心动图检查，均未诊断出左心室心尖肥厚型心肌病。
本次超声心动图检查所见：左心房增大，心尖部室壁厚度似变薄，回声增强，呈瘤样向外膨出，运动似减低（图１，２）。
结合患者病史，初步诊断为左心房增大、左心室心尖部室壁瘤形成。
由于左心室心尖部图像始终显示欠清晰，故请上级医师会诊，将彩色多普勒血流显像ＳＣＡＬＥ调低至１８ｃｍ／ｓ，显示左心室心尖部血流信号充盈缺损（图３）。
经仔细检查，左心室壁呈弱低回声显示。
左心室中段以上水平室壁厚度正常，室间隔厚度９．８ｍｍ，左心室后壁８．９ｍｍ（图４）。
从左心室中下段直至心尖段室壁厚度逐渐增厚，心尖部明显增厚，心尖帽厚度达２０ｍｍ以上，左心室心尖部向外凸出（图５）。
211148764_左心声学造影的临床应用进展
·综述·心脏声学造影是将超声心动图和声学造影技术结合的一种新型心血管造影技术，包括右心声学造影和左心声学造影，其中左心声学造影包括左室声学造影（left ventricular opacification，LVO）和心肌造影超声心动图（myocardial contrast echocardiography，MCE）。
近年来左心声学造影的临床应用越来越广泛，国内外已陆续发布了心脏声学造影临床应用的相关指南。
本文结合国际最新的指南推荐及国内专家共识，对左心声学造影的临床应用进展进行综述。
一、超声造影剂（ultrasound enhancing agent，UEA）UEA为可压缩、大小及密度不同、孔径约1.1~4.5μm的微气泡，因此能够顺畅地通过肺循环而不破裂。
由于微气泡内含的气体分子量较高，其水溶性和弥散性能均较差，故持久性较强，通常被包覆在柔软外壳内，由浅静脉系统进入，透过右心及肺循环进入左心，再经冠状动脉系统入心肌微循环，从而使左室心腔及心肌显影［1］。
当超声波穿过最小的人体血管（毛细血管）时，稳定的微气泡会反射超声波，且不会破坏局部环境，再应用超声成像增强技术（如谐波成像）达到增强左室心腔显影的目的。
研究［2-3］也表明，UEA在增强超声图像显影，以及提高诊断准确率及预测预后方面均具有一定的临床应用价值。
目前临床应用于心脏显像的UEA有3种，即Optison、Definity和Lumason，国内最为常用的Lumanson也称为声诺维，使用前需将声诺维冻干粉与配套的5.0ml生理盐水混合后剧烈摇晃30s，得到白色乳状微泡混悬液，使用时穿刺肘前静脉，建立静脉通道。
但声诺维在LVO和MCE检查中的使用方法有一定区别。
《中国心血管超声造影增强检查专家共识》［4］指出，进行LVO检查时，需将机械指数（MI）调为低MI（<0.3）或超低MI （<0.2），团注微泡混悬液0.2~0.3ml，随后缓慢推入5.0ml生理盐水冲洗至少20s，注入造影剂30s后左室开始显像，需在心尖切面观察，待造影剂在心肌充盈稳定后，使用闪烁成像破坏微泡；采集的连续动态图像至少应包括1个完整心动周期的心尖左心声学造影的临床应用进展解娇阳何怡华谷孝艳摘要心脏声学造影是将超声心动图和声学造影技术结合的一种新型心血管造影技术，包括右心声学造影和左心声学造影。
肥厚型心肌病
超声心动图检查建议
• 经胸超声心动图（TTE）检查建议： • HCM 患者首次评估时，推荐患者在坐位、 半仰卧位和站立时静息态和做瓦尔萨瓦尔 (Valsalva)动作时迚行经胸 2D 超声心动图和 多普勒超声心动图检查。 • 推荐采用 2D 短轴观检测左室节段从基底至 心尖最大舒张期室壁厚度。
• 推荐对左室舒张功能迚行综合评价，包括二 尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环 组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺 动脉收缩压和左心房大小、容积测定。 • 对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰 值＜50 mm Hg 的有症状患者，推荐在患者 站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中迚行 2D 和多普勒超声心动图检查，以检测刺激 后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流。
图4 对称性梗阻性肥厚型心肌病
• 图4是一组对称性梗阻性肥厚型心肌病。室 间隔和左室后壁，左室的游离壁都均匀肥 厚，但检查发现二尖瓣前叶在心脏收缩期 有明显的前向移动，SAM征；彩色多普勒 显示左室流出道血流加速，幵左室流出道 梗阻，CW发现左室流出道流速7m/s，压力 阶差199.4mmHg，这是一个典型的梗阻性 心肌病。 • 也就是说左室流出道梗阻不但可以出现在 非对称性的心肌肥厚患者，也可以出现在 对称性的心肌肥厚患者。
图6 左室长轴切面室间隔明显增厚，心肌回 声增强、不均匀，呈“毛玻璃样”改变
图7 左室乳头肌水平短轴切面左室壁增厚，以前 壁、侧壁肥厚为著，前外乳头肌增厚，位置前移
• （4）心尖肥厚型心肌病：心室和（或）心 尖部心腔明显狭小，呈“核桃样”（图8、 9），严重者心尖部心腔闭塞（图10）。 CDFI示LVOT内血流速度一般正常。 • （5）均匀肥厚型心肌病：各切面均可见各 室壁明显均匀一致的增厚，回声增强，心 腔明显变小（图11，图12），一般无左室流 出道狭窄。 • （6）其他：壁段肥厚者可在相应切面清晰 显示肥厚部位。
肥厚型心肌病最新指南2023更新要点
HCM最新指南更新要点目录更新要点临床表现基本概念321什么是肥厚型心肌病？——基本概念肥厚型心肌病（h y p e r t r o p h i c cardiomyopathy，HCM），是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异所致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。
（一）超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。
（二）致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。
Ø 随着临床和分子遗传学研究的不断深入，尤其是家族谱系筛查的推广以及更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。
Ø 中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，HCM从2016年起成为该院门诊和住院患者最常见的心肌病类型，占比45%，并且呈持续上升态势。
患者有什么不舒服？——临床表现（一）症状：HCM临床症状差异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。
儿童或青少年时期确诊的HCM患者症状较多，预后可能更差。
1. 呼吸困难：是最常见的症状（劳力性呼吸困难）。
2. 胸痛：大约40%的HCM患者有胸痛不适的症状。
3. 头晕：劳力、valsalva动作、药物（利尿剂、硝酸甘油、血管扩张性药物）、低灌注等。
4. 心悸：心功能不全、心律失常。
5. 晕厥：15%-25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，多见于活动时。
6. SCD（猝死）：HCM是青少年和运动员发生SCD最常见的病因。
（二）体征：典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻较轻的患者可无明显的阳性体征。
最新指南有什么不同？——更新要点（一）更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。
拟表型疾病主要包括：心肌淀粉样变、法布雷病、糖原贮积症等。
1. 心肌淀粉样变：由遗传、变性和感染等因素引起蛋白前体形成不可溶性淀粉样纤维并沉积于器官或组织细胞外，导致其结构和功能障碍的一组疾病，其中心脏是淀粉样变常累及的器官，表现为心肌肥厚和舒张功能受损。
左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及预后
左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及预后安硕研;闫丽荣;郭曦滢;杨尹鉴;李一石;樊朝美;赵世华;田月琴;刘延玲;段福建;王志民;王红月;蔡迟【摘要】Objective: To describe the clinical characteristics with long-term prognosis in patients with mid-ventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy (MVOHCM). <br> Methods: A total of 66 MVOHCM patients treated in our hospital were retrospectively studied for their morbidity, clinical characteristics and mortality. The cumulative survival rate was calculated by Kaplan-Meier method; the risk factors for cardiac death and cardiovascular events were analyzed by uni- and multivariate Cox proportional hazard model. <br> Results: There were 66 (2.74%) patients suffering from MVOHCM among 2413 patients of hypertrophic cardiomyopathy and the average diagnostic age was (40.16 ± 14.64) ye ars. With (7.30 ± 6.25) years of follow-up study, the cardiovascular mortality was 13.6% and unexplained syncope (HR=13.37, 95% CI: 1.65-114.46,P=0.015) was the independent predictor for cardiovascular death. There were 45.45% (30/66) patients experienced at least 1 time of cardiovascular event and the most frequent one was non-sustained ventricular tachycardia (NSVT); 19.70% (13/66) of patients combined with apical aneurysms, and they were more inclined to experience NSVT. <br> Conclusion: MVOHCM patients usually have unfavorable prognosis with the higher incidence of cardiovascular events, some patients may develop apical aneurysm. The early diagnosis of MVOHCM is important forappropriate treatment.%目的：本研究旨在探究左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（MVOHCM）患者的临床特点及长期预后。
室壁瘤名词解释病理学
室壁瘤名词解释病理学室壁瘤是一种常见的心脏疾病，也被称为左室壁瘤。
它是指心脏左室壁部分的肌肉组织在某个区域形成的异常突出，通常是由于心肌肥厚或心肌梗死等原因引起的。
在病理学中，室壁瘤通常被描述为心脏肌肉的异常膨出，它会导致心室的形状和功能发生改变。
室壁瘤可以是先天性的，也可以是后天性的。
先天性室壁瘤通常与心脏发育异常有关，而后天性室壁瘤则通常是由心肌梗死引起的。
病理学上，室壁瘤可以分为两种类型：真性室壁瘤和假性室壁瘤。
真性室壁瘤是由于心脏肌肉的结构异常引起的，它通常是由于遗传因素或心肌疾病导致的。
假性室壁瘤则是由于心肌梗死后心脏壁的瘢痕组织形成的。
室壁瘤的病理学特征包括心肌肥厚、心脏壁的膨胀和瘢痕形成。
当室壁瘤发生时，心肌肥厚会导致心室腔的收缩能力降低，从而影响心脏的正常功能。
瘢痕组织的形成会导致心脏壁的某个区域变薄，容易出现破裂和血栓形成。
病理学上对室壁瘤的诊断通常依靠心脏超声检查、心电图和心脏磁共振成像等技术。
超声检查可以显示心肌的膨胀和瘢痕组织的存在，心电图可以检测心脏肌肉的异常电活动，而心脏磁共振成像可以提供更详细的心脏结构信息。
治疗室壁瘤的方法通常包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗旨在控制心脏肌肉的肥厚和降低心脏负荷，常用药物包括β受体阻断剂和ACE抑制剂等。
对于严重病例，手术治疗可能是必需的，手术可以修复心脏壁的瘢痕组织或移除室壁瘤。
总结而言，室壁瘤是一种心脏疾病，它在病理学上被描述为心脏左室壁的异常膨出。
室壁瘤可以是先天性的，也可以是后天性的，病理学特征包括心肌肥厚、心脏壁的膨胀和瘢痕组织的形成。
诊断通常依靠心脏超声检查、心电图和心脏磁共振成像，治疗方法包括药物和手术治疗。
超声结合斑点追踪技术诊断肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤1例
•748-中国临床医学影像杂志2020年第31卷第10期J Chin Clin Med Imaging,2020.Vol.31,No.10也有一部分CT表现不典型，主要表现为空洞、钙化、合并气胸、胸腔积液等。
空洞性病变倾向于分布在胸膜下或叶间裂下，越靠近胸膜空洞越小，形态圆形或类圆形，洞壁厚薄不均叫叫空洞型肺转移瘤的成因尚不完全明确，可能与鳞癌中心角化物排空、腺癌黏液样退变后黏液排空、肿瘤血供不足引起坏死、肿瘤继发脓肿、化疗等机制有关，但无一种机制能解释全部现象问。
也有学者认为空洞可能是化疗的直接反应购，但尚不清楚其机制。
本例患者在经过紫杉醇/卡钳+贝伐珠单抗方案治疗后，肺内转移瘤形态、大小明显变化，最初的软组织密度结节演变为含气囊腔，软组织成分缩小或消失，但是后两次复查肺内囊腔“气泡样”持续扩大而不是像我们期望的那样缩小或消失，同时患者其他部位无新增转移瘤，体重增加，一般状况良好,CA-125保持在较低水平，综合考虑认为化疗有效卩叫但肺内病变"气泡样”持续扩大的原因还有待于进一步研究。
复习文献，宫颈癌肺转移瘤化疗后呈“气泡”样改变，并随化疗进程囊壁越来越菲薄，囊腔逐渐扩大。
这种影像学表现极具迷惑性，放射科医生应了解少见转移瘤影像特征以避免误诊，更应努力结合临床了解特殊患者临床上的来龙去脉，才能使我们给出的影像诊断更有价值。
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心尖肥厚型心肌病心电图改变的研究进展
心尖肥厚型心肌病心电图改变的研究进展摘要：心尖肥厚型心肌病（AHCM）典型特征为心电图胸前导联存在巨大倒置T波（GNT）。
本文针对AHCM心电图改变相关研究展开综述，重点关注GNT的鉴别诊断和AHCM继发心电图改变。
关键词：AHCM；GNT；心电图；综述AHCM属于肥厚型心肌病（HCM）较为少见的一种亚型，占我国HCM患者的16%左右。
有学者提出并介绍了这一疾病的典型特征：影像学提示心尖肥厚、心电图可见GNT、左心室造影在舒张末期呈现出“黑桃样”变化[1]。
AHCM还可以存在ST-T异常、左心室高电压和其他心电图改变，本文针对AHCM心电图改变相关研究展开综述。
1AHCM诊断标准AHCM诊断离不开心肌磁共振成像及超声心动图检查，现阶段世界公认诊断标准如下所述：最大心尖段室壁厚度超过15mm，并且最大心尖室壁厚度与后壁厚度的比值超过1.5，同时排除致使类似肥厚程度的各种疾病[2]。
因心尖为左心室最为薄弱的部分，当基因、家族史和心电图等特征指向AHCM，相应诊断标准能够适度减少到13~15mm。
极个别患者心尖厚度与“标准”相符之前已存在AHCM典型特征的GNT，且最终进展为AHCM。
2AHCM分型现阶段AHCM分型尚未得到统一划分，一般分成混合型及单纯型。
室壁肥厚单纯型局限在左心室乳头肌的水平之下，室壁肥厚混合型延伸至后壁、前壁、室间隔等其他节段，其中延伸至室间隔最为常见，不过最厚处依旧处在心尖段。
部分患者的心尖厚度和心电图改变虽然符合诊断标准，但最厚处在左心室的中部，相关学者将其称为中部肥厚型。
3AHCM流行病学40~60岁为AHCM多发年龄，且男性患病率高于女性。
大多数患者不存在明显症状，多见胸闷、胸痛、心悸、头晕和呼吸困难等不适症状。
伴随病程发展，可能会出现栓塞事件、无关于冠脉疾病的心肌缺血、进行性心力衰竭、心尖部室壁瘤以及心室颤动、室性心动过速和心房颤动等心律失常。
4GNT的鉴别诊断尽管心电图胸前导联提示存在GNT对AHCM诊断存在较高的特异度，但并不是AHCM所特有的，仍需注意和下列疾病进行鉴别诊断：第一，冠心病心肌缺血。
肥厚性心肌病PPT课件
肥厚性心肌病
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概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚型心肌病诊断及治疗肥厚型心肌病的定义和流行病学
肥厚型心肌病诊断及治疗肥厚型心肌病的定义和流行病学肥厚型心肌病诊断及治疗指南一、肥厚型心肌病的定义和流行病学1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。
目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。
中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。
HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。
在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。
二、肥厚型心肌病的分型根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。
安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。
有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。
这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。
2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。
左心室室壁瘤诊断标准
左心室室壁瘤诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：左心室室壁瘤是一种心脏疾病，发生在左心室壁内的突出部分，其形成主要是由于心肌梗死后的瘢痕部分逐渐扩大并形成包块。
左心室室壁瘤不仅会影响心脏的正常收缩功能，还可能导致心律失常、心力衰竭等严重并发症。
及时准确地诊断左心室室壁瘤对于患者的治疗和预后至关重要。
左心室室壁瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和心电图等辅助检查手段。
下面将详细介绍左心室室壁瘤的诊断标准：1. 临床表现：患者可能出现持续性胸痛、心悸、呼吸困难等症状，尤其是在体力活动后或情绪激动时更为明显。
体检时可发现心音减弱、心尖搏动减弱或消失等体征。
2. 影像学检查：超声心动图是诊断左心室室壁瘤的首选检查方法。
超声心动图能清晰地显示左心室内的大小、形状、运动情况以及瘤体的位置、形态和大小。
左心室室壁瘤一般呈现为左心室壁的局部瘤状膨出，边缘清晰，与心肌一致。
超声心动图还可以评估左心室壁瘤的大小、厚度、周围心肌功能等。
3. 心电图检查：心电图可以显示左心室室壁瘤导致的心肌梗死病灶。
典型的心电图表现为ST段异常抬高、Q波出现或T波倒置等。
但需要注意的是，左心室室壁瘤可能并不总是出现明显的心电图改变，因此仅凭心电图结果不能排除左心室室壁瘤的可能。
4. 心血管造影检查：心血管造影是一种直观的检查手段，能够更精确地显示左心室室壁瘤的位置、形态、大小以及与周围组织的关系。
但是由于心血管造影是侵入性检查，存在一定的风险，且不适宜于所有患者使用。
除了上述常规检查手段外，MRI、CT等影像学技术以及核素显像等检查方法也可以辅助诊断左心室室壁瘤。
通过综合分析各项检查结果，结合患者的临床表现，可以确诊左心室室壁瘤。
左心室室壁瘤是一种重要的心脏疾病，及时准确地诊断对于患者来说至关重要。
医生在诊断左心室室壁瘤时需要综合考虑临床表现、影像学检查和心电图等多方面的信息，以确保诊断的准确性和完整性。
患者在发现可能有左心室室壁瘤的症状时应及时就医，接受必要的检查和治疗，以提高治疗效果和预后。
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【关键词】肥厚型心肌病新类型左室心尖部室壁瘤
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为显著特征,累及左心室相对常见的心肌病，具有明显的遗传学倾向，其病因不明。
其病理学异常有4大特点：（1）心肌增厚、肌束排列紊乱、结缔组织增加，纤维化明显；（2）心室腔狭小，心房扩张、肥大；（3）冠状动脉异常：原发性异常见于80%的患者，属于先天性异常的一部分；（4）血流动力学异常：收缩功能增强，舒张充盈受损。
2008年在《Circulation》报道一种尚未被完全认识的肥厚型心肌病亚型：合并左室心尖部室壁瘤的肥厚型心肌病，本文就此作简要介绍。
1 定义
所谓肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤是指通过影像学技术（超声心动图、心脏核磁共振、心室造影）证实在心肌室间隔或游离壁肥厚的基础上，心尖部室壁明显变薄，室壁膨出，呈现收缩期反向运动，舒张期不运动或运动减弱的现象，这些患者应诊断为肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤。
2 流行病学情况
欧美资料显示，肥厚型心肌病根据其心肌肥厚的部位和血流动力学的差异分为对称性肥厚（5%）和非对称性肥厚（95%），梗阻型和非梗阻型。
在非对称性肥厚中进而分为间隔基底部肥厚（90%）、心尖部肥厚（3%）、心室中部肥厚（1%）、间隔后部或侧壁肥厚（1%）。
但亚洲资料与上述明显不同，日本和香港等发表的资料表明心尖肥厚型高达25%～50%。
新近报道的样本量较大的资料共入选1299例肥厚型心肌病患者，经过超声心动图和心脏核磁检查，28例（2%）被确诊为肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤。
室壁瘤确诊年龄范围26～83岁，其中12例（43%）确诊时年龄≤50岁。
本组资料显示，28例患者发生不良事件12例（42.8%），包括猝死2例、心脏骤停幸存者2例，适当的埋藏式心律转复除颤器（ICD）放电3例，进行性心衰5例（图1），推测该组病例的恶性室性心律失常的发生率25%，远远高于常见类型的肥厚型心肌病的猝死率（5%），提示伴有左室心尖部室壁瘤形成的肥厚型心肌病患者的猝死率高，预后差。
图1 28例伴有左室心尖部室壁瘤肥厚型心肌病患者的临床病程
3 临床表现
3.1 临床特征
临床表现及预后具有多样性而无特异性，主要以心前区不适、胸痛、胸闷、呼吸困难、心脏杂音等症状为主，需要与高血压、冠心病等心血管疾病相鉴别。
3.2 ECG特征
肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤的患者由于心脏结构的改变，左心室心肌肥厚不均,室腔变窄等原因,使得其电生理表现多数异常,以合并ECG异常Q 波及ST T 表现较多见。
该报道中心房扑动和心房颤动是这组患者中最常见的心律失常。
3.3 影像学特征
在28例伴有左室心尖部室壁瘤的患者中，16例（57%）经心脏二维超声心动图检查确诊（图2），而12例患者经心脏超声未能发现和检出，随后由心脏核磁共振确诊（图3）。
超声确诊肥厚型心肌病合图2 肥厚型心肌病伴心尖部室壁瘤患者，男，65岁，肥厚型心肌病，明显室间隔肥厚引起流出道狭窄，因反复室速置入ICD（三角形符号示室壁瘤）图3 肥厚型心肌病伴左室心尖部巨大室壁瘤患者，男，44岁，左室造影时右前斜位影像，箭头指示收缩期室间隔肥厚导致重度流出道狭窄将心室分成近端和远端的室壁瘤腔图 4 肥厚型心肌病伴左室心尖部小室壁瘤患者，男，33岁，肥厚型心肌病，经二维超声心动图检查未发现室壁瘤，但经左室造影显示心尖部有小的室壁瘤（三角符号指示）并左室心尖部室壁瘤的患者只有57%，相当比例的患者需要进行心脏核磁共振确诊，另外心室造影检查也能够对诊断提供足够的帮助（图4），这些资料提示随着心脏影像学技术的迅速发展，肥厚型心肌病新类型的出现不可避免。
肥厚型心肌病伴发左室心尖部室壁瘤的大小不一，心尖部室壁瘤的直径范围为10～66 mm，除此，影像技术能显示室壁瘤处有一圈活动差/不能运动较薄的边缘，增强的心脏核磁造影还能证实患者心肌存在透壁性心肌疤痕（通常较广泛）。
肥厚型心肌病该亚型患者的左室腔形态也常各异，有的呈现为“沙漏”，其中部分心室间隔肥厚者强烈收缩时，能够在影像学形成肌性狭窄并造成心腔内压力阶差［（74±42）mmHg］。
4 诊断与鉴别诊断
肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤的主要诊断手段是心脏的影像学检查，包括心脏二维超声心动图、心脏核磁共振成像和心室造影，其特征性表现除心肌肥厚的特征外，还存在大小不一的室壁瘤征象。
肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤应与心肌梗死后室壁瘤形成进行鉴别，后者可以由于心肌缺血性坏死导致左室心尖部变薄，心肌运动减弱、消失，形成室壁瘤，因而其通常不存在限局性心肌肥厚，更不会形成左室流出道狭窄。
而前者是在原发性心肌肥厚的基础上形成的室壁瘤，其常常表现为明显的非对称性心肌肥厚、流出道狭窄和梗阻。
当然，也不能除外一些肥厚型心肌病的心肌肥厚尚较轻，但室壁瘤已形成，此时两者鉴别有一定的难度，但可以通过冠状动脉造影以及遗传学检查进一步鉴别。
5 治疗
一般的肥厚型心肌病的治疗包括药物（β受体阻滞剂、钙拮抗剂）及非药物治疗（心肌消融、外科切除、起搏器、ICD等）。
肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤的药物治疗等同其他类型的肥厚型心肌病，但因本型发生进行性心衰及心血管事件的发生比例较高，因此对于出现心衰症状的患者应该在上述治疗的基础上加强抗心衰治疗。
本亚型肥厚型心肌病发生了室壁瘤，室壁变薄，是否适合心肌消融和外科切除术应该慎重。
统计学资料显示该病的恶行室性心律失常发生率高，因而ICD的应用比其他类型的肥厚型心肌病更加积极。
6 评价
在临床表型较广的肥厚型心肌病患者中，合并有左室心尖部室壁瘤的肥厚型心肌病发生率虽然较低，是一类尚未得到充分认识的临床亚型，但因其合并较高的心血管事件发生率和猝死率，因此，是一组心性猝死的更高危人群，临床医生应提高对该病的认识和诊断能力。
而该病的诊断依据主要来自影像学的检查，因而对于伴发恶性心律失常事件的疑似患者，不能仅限于心脏二维超声心动图的检查，还应积极的进一步实施心脏核磁共振或心室造影检查参考文献：
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