多发性骨髓瘤伴髓外浸润误诊为低分化腺癌1例论文
多发性骨髓瘤伴髓外浸润误诊为低分化腺癌1例
【关键词】多发性骨髓瘤；髓外浸润；误诊
1 病历资料
患者男，53岁，1年前因右胸部疼痛入我院，查血常规白细胞4.1×109/l，红细胞3.89×1012/l，血红蛋白111g/l，血小板124×109/l。生化示总蛋白99.7g/l，白蛋白34g/l，球蛋白65.7g/l，尿素5.6mmol/l，肌酐66.8mmol/l，查胸部ct示右侧胸腔内近前壁占位性病变。行穿刺活检，病理：（右侧胸部）小细胞性恶性肿瘤，考虑神经内分泌来源可能性大。送外院行免疫组化：vimentin （+），ck（-），ema（+），desmin（-），myod1（-），myogenin（-），cd99（-），cd79a（-），cd20（-），cd3（-），cd43（-），ki-67（+20%），cd56（±），syn（-），cga（±）；（右胸壁）恶性肿瘤，考虑低分化腺癌浸润或转移。后转外院，查pet-ct示右侧下颌骨，胸7前半局部，胸9局部多处骨质呈溶骨性骨质破坏，局部伴有软组织影，代谢活跃，考虑恶性病变。诊断：右胸壁低分化腺癌并骨转移。予四周期多西他赛+顺铂化疗，并行放疗。因出现三度骨髓抑制，后应用帕米磷酸钠60mg/月一次，治疗5月。患者出现左下肢疼痛，再次来我院，查mri示：第3腰椎，第5腰椎，骶尾椎，双侧髂骨，髋骨，耻骨，坐骨，双侧髋臼，双侧股骨头及双侧股骨干上段骨质内多发异常信号灶，结合原病史，考虑为多发多处骨转移。胸部ct 示左胸壁第七肋处肿块，考虑转移。查血常规白细胞4.2×109/l，红细胞3.76×1012/l，血红蛋白115g/l，血小板181×109/l.血涂
多发性骨髓瘤(MM)
多发性骨髓瘤（MM） 定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。临床表现 多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 5.多发性骨髓瘤多见细菌感染 亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。 6.肾功能损害 50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。 7.高黏滞综合征 可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。 8.淀粉样变 常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 初始诊断检查 所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。 大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。 为评估骨髓浆细胞浸润情况，建议行骨髓穿刺检查或活检以定量和/或定性了解骨髓浆细胞异常情况。为评估溶骨性病变情况，建议行全面的骨骼影像学检查。 诊断分类 初步将患者分为冒烟型（无症状）骨髓瘤或活动性(有症状)骨髓瘤。 国际骨髓瘤工作组（IMWG）商定的冒烟型（无症状性）患者标准包括低浓度M蛋白（≥30g/L）和/或骨髓浆细胞浸润≥10%；但并无无贫血、肾功能衰竭、高钙血症或骨病变。 冒烟型（无症状性）骨髓瘤 冒烟型（无症状性）骨髓瘤为无症状及无器官或组织受损的病程阶段。Durie-SalmonI期骨髓瘤患者伴低M蛋白、无明显贫血、高钙血症及骨疾病，应属此类。无症状性冒烟型MM患者在未治疗情况下常呈慢性病程持续很多年。 有症状骨髓瘤 血/尿M蛋白：无血、尿M蛋白量的限制，大多数病例IgG>30g/L或IgA>25g/L或24h尿轻链>1g，但有些有症状MM患者低于此水平
多发性骨髓瘤误诊二例报告
一起风疹暴发流行的调查分析高兰生等2(173) …………………2000年南京市5岁以下儿童死亡因素分析田国英等3(257) ……新生儿月增磅不足原因初探南 方3(258)………………………女医务人员妇科及乳腺体检结果浅析辛 颖3(259)……………浅析职业技术学校学生忧郁与逆反心理姚士幸5(432)…………扬州大学离退体人员腔隙性脑梗塞的病因及其防治对策周晓峰6(517) ……… …………………………………………………社区卫生服务 拓展社区卫生服务值得注意和探讨的几个问题 高桂晴1(81) …1997～2000年南京市鼓楼区居民食用碘盐抽样调查结果分析周雪妹1(83)… ……………………………………………………三氯化铁酊治疗扁平疣 王海山等1(83) …………………………面向社区开展上门医疗护理的体会 蒋菊娣1(84) ………………论高校医院社区卫生服务的向度和功能李克夏3(255)…………对东门社区卫生服务中心的调查与分析陈晓燕等4(348)………社区三级预防对反复呼吸道感染患儿细胞免疫功能的影响马爱义等5(433)…… ………………………………………………老年高血压病的门诊治疗孙佩辉等5(434)………………………从预防“SARS ”看完善社区传染病防控体系建设的重要性蒋宇音6(518)……… …………………………………………………社区卫生门诊治疗痔疮512例疗效观察张兆君等6(519) ………基层园地 西米替丁治疗慢性溃疡性结肠炎30例临床观察弋香萍2(173)………………… …………………………………………………微创摘除法治疗耳甲周围皮脂腺囊肿陈文奇2(174)……………褥疮及糖尿病足溃疡换方法的改进梁春慧等4(350) ……………病案报道 90 Sr - 90 Y 敷贴治愈扁平苔藓一例报告唐 萍等1(84) ……………阿米巴肝脓疡患者大便检出溶组织阿米巴包囊体一例陈同庆等1(85)………… …………………………………………………急性视神经脊髓炎一例 伏红梅1(85) ……………………………急性白血病误诊为急性脊髓炎一例楼 方等1(86) ……………高复制水平的YMDD 变异乙型肝炎一例王淑珍等1(86) ………无脾综合征一例报告 李红芬等1(87) ……………………………皮氏假单胞菌致输液菌血症一例 李 明1(87) …………………B 超诊断双肾巨大错构瘤一例付 红等2(174) …………………一家系三例隐睾的病例报道罗 琦2(175)………………………卓一艾综合征一例误诊分析王庆驹等2(175)……………………超声诊断外伤性视网膜脱离二例赵 彤等2(176) ………………股血管注射海洛英致脓肿形成切开引流死亡一例谢 成2(176)宫腔内放入两个IUD 逾10年一例刘 薇2(176)………………以急性病毒性肝炎入院的恶性组织细胞病二例李卫平3(260)………………… …………………………………………………胸椎管内腱鞘囊肿手术治疗一例报告袁宏谋等3(261)…………乳腺原发恶性淋巴瘤一例报道刘进健3(261)……………………慢性阑尾炎合并阑尾系膜囊性淋巴管瘤一例杨春喜3(262)……静脉滴注头孢噻肟钠致血尿一例王秀华3(262) …………………老年慢性子宫脱垂内翻一例王静依等3(262)……………………超声诊断阴道横隔并金属异物一例李 枢等3(263)……………西地兰D 致QRS 波群增宽一例宫鹏飞等3(263)………………腹内睾丸恶变一例报告董玉锁等3(264)…………………………自慰导致膀胱异物二例报道周华励等4(350)……………………臂丛阻滞全脊麻一例彭吉国4(351)………………………………十二指肠球部腺癌一例报告崔洪兵4(351)………………………创伤性胰腺炎一例高 静等4(352)………………………………声带脉管瘤一例赵 沛等4(352)…………………………………胆囊浆膜下肝组织异位二例报道钱 华5(435)…………………创伤事件后睡眠紊乱四例陈侣林等5(436)………………………儿童术后情绪障碍二例报告孙秀英等5(436)……………………以呼吸系统表现为主的铅中毒一例报告孙俊生5(436)…………股骨下端骨软骨瘤多次复发一例报道宋 涛等5(437)…………房室结双径路同步传导致短阵室上性心动过速一例孙桂萍5(437)…………… …………………………………………………米索前列醇致过敏反应一例赵 杰等5(438)……………………原发性腹膜炎误诊急性阑尾炎一例报告张安山5(439)…………应用头孢哌酮钠因饮酒出现过敏反应二例报道张秀丽等5(439)………………… ………………………………………………复发性前列腺增生二例报告佘顺求6(519)………………………肺癌头部皮下组织广泛转移一例报告王元龙6(520)……………胆结石性肠梗阻误诊一例马建忠6(521) …………………………47,XXY 导致男性无精症一例王霞平等6(521) …………………达那唑加激素治疗难治性特发性血小板减少性紫癜一例杨良子等6(521)……… ………………………………………………乳腺炎样癌一例报告张爱红6(522)………………………………腹膜后胰周脓肿并十二指肠多发性内瘘及腰大肌脓肿一例李延峰等6(522)…… ………………………………………………多发性骨髓瘤误诊二例报告刘平云等6(530) ……………………多发性骨髓瘤误诊二例报告 刘平云 田 红 (济钢集团总医院 济南市 250101) 例1 女性,61岁。慢性支气管炎、肺心病10年,近2 个月全身骨痛,右上腹胀痛。体检:肝肋下1.5cm ,质中等,肝功能AL T86u/L ,GGT51u/L ,总蛋白77g/L ,球蛋白53g/L 。诊断“肺心病、淤血性肝硬化”。1个月后,病情日益恶化,全身骨痛加剧,后在血清蛋白电泳中发现M 带。IgG 106g/L ,红细胞呈明显缗钱形成。肋骨、骨盆及颅骨X 线片见多处穿凿状骨损,作骨穿见原始及幼稚浆细胞30%,确诊为多发性骨髓瘤。 例2 男性,63岁。长期低热,蛋白尿5个月余,误诊为慢性肾炎。血红蛋白97g/L ,血清蛋白电泳见M 带,骨髓穿刺二次检查,浆细胞均在5%左右,未见原始及幼稚浆细胞,头颅、颈椎、骨盆摄片未见异常。半年后因腰痛,X 线 片示腰椎骨质疏松,骨穿见浆细胞28%,其中原始及幼稚 细胞15%,确诊为多发性骨髓瘤。 讨论 多发性骨髓瘤的主要临床表现为骨痛、病理性骨折、蛋白尿、肾功能损害、贫血及免疫球蛋白异常等,易和老年人的某些疾病混淆。通过以上2例误诊分析,老年人凡有下列表现者应疑本病:①进行性骨痛,尤以腰背痛及胸骨痛;②反复感染,如肺炎、尿道及肠道感染,感染症状往往掩盖原发病;③不明原因血沉增快;④难以解释的贫血和红细胞缗线现象;⑤扁骨肿块;⑥持续性蛋白尿和不伴有高血压的肾功能不全。宜及早进行骨髓穿刺、X 线检查 、免疫球蛋白、血沉及蛋白电泳等检查,以提高多发性骨髓瘤的早期诊断。 035中国厂矿医学 2003年 第16卷 第6期 ? 1994-2008 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. https://www.360docs.net/doc/7e11743778.html,
最新【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)汇编
【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订) 作者：中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于：中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善，每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。 临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的 表现，即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation)，肾功能损害(renal insufficiency)，贫血(anemia)，骨病(bone disease)，详见诊断标准]，以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2]对于临床疑似MM的患者，针对MM疾病要完成基本检查项目的检测，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南[3]，诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2，表3。三、
分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为κ型和λ型。 四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系[4]和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4，表5)。 鉴别诊断MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6]，骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中，MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害，其血液学改变更接近MGUS，但出现肾功能损害，需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。MM的预后评估与危险分层MM在生物学及临床上都具有明显的 异质性，建议进行预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8]。 MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类，单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中，年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessment，GA)评分可用于评估预后。肿瘤因素中， Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程；R-ISS主
多发性骨髓瘤易误诊的血液病
龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/7e11743778.html, 多发性骨髓瘤易误诊的血液病 作者：罗光荣 来源：《保健与生活》2019年第18期 提到多发性骨髓瘤，很多人会觉得陌生。实际上，多发性骨髓瘤并不少见，发病率位于血液系统恶性肿瘤第2位，仅次于淋巴瘤。我国多发性骨髓瘤的发病率约为十万分之一，多见于中老年人，高发年龄为40～70岁，且随着年龄的增长，发病率逐渐升高。 什么是多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种血液病，与白血病、淋巴瘤一起并称血液系统三大高发肿瘤。由于各种原因，如电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变等，浆细胞会发生癌变，医学上将这种浆细胞癌变称为多发性骨髓瘤。与白血病一样，多发性骨髓瘤也属于血液系统肿瘤，但它的癌变浆细胞（即骨髓瘤细胞）主要集中在骨髓中，而很少像白血病细胞那样释放到血液中随血液全身流动，故稱之为“瘤”。“多发性”源于此病一旦发生，骨髓受累，而不是局限在身体某处。过去，多发性骨髓瘤的预后很差，近十年来，随着硼替佐米、雷那度胺及沙利度胺等新药的应用，该病患者的生存期已经明显延长。值得注意的是，由于临床表现不典型，多发性骨髓瘤很容易被误诊或漏诊，以至于相当一部分患者未能得到及时诊断和正确治疗。 为什么多发性骨髓瘤容易误诊 该病发病初期，首发症状多种多样：有些患者以腰背疼痛起病，进行性加重，直至卧床不起，甚至发生病理性骨折;有些患者在体检中被发现有贫血和蛋白尿，反复就诊于肾脏科，却不知“元凶”其实是多发性骨髓瘤。 多发性骨髓瘤容易被误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再生障碍性贫血、老年性肺炎、慢性肝病、甲状腺功能亢进症、腰肌劳损、颈椎病等。其原因除了血液病在所有疾病中所占比例相对较少外，其症状和以上几类疾病表现相似，是导致患病初期误诊高发的重要原因之一。 多发性骨髓瘤误诊实例 病例一：反复发热、肺炎，要追根究底 李奶奶78岁了，平时身子骨还算硬朗，但自从今年过年后，感觉身体大不如前，总是疲劳、瞌睡，还反复咳嗽、发热。儿女自然是十分重视，一有不舒服就马上送李奶奶去医院打针吃药，但是这咳嗽、发热总是反反复复。经验丰富的医生判断，这背后也许有隐情。因为李奶奶的检查提示球蛋白高、轻度贫血，按说如果肺炎控制了以后，这些异常结果会慢慢恢复正常，但是现在反而有加剧的趋势，于是请了血液科大夫会诊。经过骨髓穿刺及异常免疫球蛋白
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤 骨髓瘤即多发性骨髓瘤,或称浆细胞肉瘤本病由Rustizky于1873年首先描述其病理并定名为多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma),简称MM。MM属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生所至的恶性肿瘤。异常浆细胞即骨髓瘤细胞浸润骨髓及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。近年来,多发性骨髓瘤发病有增高趋势。发病率为2～3/10万,发病年龄多见于中老年,以50~60岁之间为多,40岁以下者较少见。男性多于女性,男女比约为2:1。 一、病因 本病病因不详,可能与下列因素有关。 1.临床上有些慢性感染及炎症,如慢性骨髓炎、慢性肝炎、肾盂肾炎、结核等可伴有浆细胞恶性增生。这可能是由于抗原长期慢性刺激网状内皮系统的结果,同时也提出任何导致网状内皮系统受慢性刺激后可能引起骨髓瘤的发生的可能。 2.根据动物实验观察,发现本病可能直接因病毒感染而引起,长期病毒感染可表现为网状内皮系统增生。 3.由于多发性骨髓瘤的发病率在从事放射线工作者较一般人群为高,电离辐射被认为是发病原因之一。自1950年至1976年对日本原子弹爆炸后幸存者的研究表明,接受空气量100cGy后本病发病率是正常人的 4.7倍。 4.多发性骨髓瘤与某些遗传因素有关。染色体异常在隐匿型多发性骨髓瘤为0;新诊断的活动型为18%;进展型为63%;最常见的染色体异常为[t(11;14) q13;q32)]。 关于多发性骨髓瘤的起源存在不同的假说,其中较为公认的是肿瘤前体细胞学说。认为骨髓中TdT-、CALLA+的前B细胞受到某种抗原的刺激,发生增殖、恶变,中间不经过sIg+B细胞阶段直接分化为CALLA+的前浆细胞,由彰浆细胞发生克隆性扩增,分化为恶性浆细胞,形成骨髓瘤。另外CALLA+细胞可以进入外周血,引起骨髓瘤的播散,形成多发性病灶。外周血中正常分化的前B细胞向静止期B细胞转化的过程中受到抗原刺激,发生恶变,重新返回接种于骨髓内,转变为肿瘤前体细胞,发生多发性骨髓瘤。 二、多发性骨髓瘤细胞学 1.骨髓瘤细胞的细胞动力学 多发性骨髓瘤早期即临床前期,细胞增殖时间少于72h,约经过1~2年的时间,临床上才渐现骨髓瘤的表现。而当其临床表现明显时,瘤细胞增殖时间逐渐延长,约为4~6个月。当肿瘤增殖达一定容积时,骨髓瘤细胞数可保持在水平线上数月甚至数年,多发性骨髓瘤细胞属于终末细胞,需靠具有克隆扩增和分化能力的处于较早分化时期的恶变B细胞增殖分化而补充。此期谓之细胞稳定期。研究表明,如在细胞稳定期杀灭骨髓瘤细胞,同时增殖期瘤细胞也随之增加。因此,治疗过程中应用细胞周期非特异性药物的同时,要加用细胞周期特异性的药物才能取得较好的疗效。 2.骨髓瘤细胞的单克隆免疫球蛋白合成率。 骨髓瘤细胞有巨大免疫球蛋白(M蛋白)的合成能力,在2~4小时内所产生的M蛋白相当于细胞内所含的免疫球蛋白总量。研究推算得出:每个骨髓瘤细胞约含M蛋白500万~10000万分子,每个骨髓瘤细胞每天合成M蛋白为2.5~38Pg。
多发性骨髓瘤骨病诊疗指南
多发性骨髓瘤骨病诊治指南 多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病，包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视，同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南，导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则，提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。 一、多发性骨髓瘤骨病概述 多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一，其发生率可达70～95%。其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件（skeletal related events, SREs）。骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛，约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。 二、多发性骨髓瘤骨病临床表现 多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，部位以腰骶部痛最为常见（70%）。早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 通信作者：马军，Email：mjun@https://www.360docs.net/doc/7e11743778.html,；邱录贵，Email：drqiu99@https://www.360docs.net/doc/7e11743778.html,
多发性骨髓瘤5例误诊分析
多发性骨髓瘤（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｍｙｅｌｏｍａ，ＭＭ）是骨髓浆细胞异常增生的恶性肿瘤，由于本病的发病率低，临床少见，可累及多系统、多器官，症状复杂多样易误诊。现将我院自２００７年至今收治５例报道如下。 １ 临床资料 例１：女，６９岁，慢性支气管炎、肺心病８年，近３个月全身骨痛，右上腹胀痛。查体：肝肋下２ｃｍ，质中等，肝功能ＡＬＴ９２ｕ／Ｌ，ＧＧＴ６７ｕ／Ｌ，总蛋白７８ｇ／Ｌ，球蛋白５３ｇ／Ｌ。诊断“肺心病、淤血性肝硬化”。１个月后病情恶化，全身骨痛加剧，后ＩｇＧ１０６ｇ／Ｌ，红细胞呈明显缗钱形成。肋骨、骨盆及颅骨Ｘ线片见多处穿凿状骨损，骨穿见原始及幼稚浆细胞３０％，确诊为多发性骨髓瘤。 例２：男，６５岁，２００８年６月因腰痛、乏力、尿检异常入院，患者５个月前出现全身乏力、少尿曾在外院查尿蛋白（＋＋），血常规Ｈｂ８１ｇ／Ｌ，血肌酐２８２ｍｏｌ／Ｌ，诊为“慢性肾小球肾炎，肾性贫血”，治疗无好转入我院。查尿蛋白（＋＋＋），Ｈｂ５５ｇ／Ｌ，总蛋白１０５ｇ／Ｌ，球蛋白８３ｇ／Ｌ，ＥＳＲ１１０ｍｍ／ｈ，血清免疫球蛋白ＩｇＧ６５ｇ／Ｌ，血Ｃｒ３８８ｍｍｏｌ／Ｌ，血钙３．１ｍｍｏｌ／Ｌ，双肾Ｂ超正常。颅骨，骨盆Ｘ线：广泛、多发性、圆形、虫蚀样改变。经骨穿证实为ＭＭ。 例３：女，５９岁，因间断鼻衄及牙龈渗血，面色苍白入当地医院。查体神清言明，重度贫血貌，周身皮肤黏膜散在瘀点，瘀斑，口腔散在血疱，血常规示ＷＢＣ１．６×１０９／Ｌ，Ｈｂ５０ｇ／Ｌ，ＰＬＴ２３×１０９／Ｌ。行相关辅助检查诊为“再生障碍性贫血”，给予输血，止血治疗，疗效较好出院。２个月后患者因晕厥入我院进一步诊治。生化示总蛋白１０９ｇ／Ｌ，球蛋白８８ｇ／Ｌ，ＥＳＲ１００ｍｍ／ｈ，血清免疫球蛋白ＩｇＧ７５ｇ／Ｌ，尿本周氏蛋白（－），Ｘ线片示双侧肋骨骨质密度减低，腰椎可见病理性骨折，经骨穿检查证实为ＭＭ。 例４：男，６７岁，因发热、咳嗽咯痰于２０１０年３月入院。行肺ＣＴ检查诊为“肺部感染”，积极给予抗炎，对症治疗，咳嗽咯痰无好转。同年５月因胸痛加重，咳嗽，咯黄痰再次入院。查体：双侧季肋部叩痛，双肺底闻及水泡音，肝脾不大。辅助检查：ＷＢＣ２．６９×１０９／Ｌ，ＧＲＡＮ１．７×１０９／Ｌ，Ｈｂ７０ｇ／Ｌ，血钙２．４ｍｍｏｌ／Ｌ，总蛋白１２２ｇ／Ｌ，球蛋白９６ｇ／Ｌ，尿本周氏蛋白（＋），Ｘ线片示第７、８肋可见病理性骨折，双肺炎症，骨髓穿刺确诊为ＭＭ。 例５：男，７０岁，因周身乏力，活动时胸闷气短，不能平卧１ｄ于２００９年１０月入院，行心电图检查示Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ａｖＦＳＴ段下移０．５～１．０ｍＶ，经心脏彩超等相关辅助检查诊为“冠心病，心衰”，积极给予强心，利尿，扩血管，对症治疗，症状好转出院。２０１０年１月患者因胸闷气短较前加重再次入院。血常规检查示ＷＢＣ５．６×１０９／Ｌ，Ｈｂ６０ｇ／Ｌ，ＰＬＴ２３１×１０９／Ｌ。总蛋白１３０ｇ／Ｌ，免疫球蛋白ＩｇＡ７８ｇ／Ｌ，骨穿检查示增生活跃，原始及幼浆细胞占２６％，Ｘ线片示广泛骨质疏松，确诊为ＭＭ。 ２ 讨论 （１）ＭＭ是克隆性浆细胞异常增生性疾病，临床表现复杂多样，可导致一系列器官功能障碍，缺乏特异性，极易误诊或漏诊。文献报道误诊率５４％～６９．１％，甚至高达９３％［１］。以腰背部痛、关节痛、肋骨痛及活动受限而误诊为椎体压缩性骨折、老年骨质疏松、肋间神经痛共占１５％［２］。骨痛及溶骨性病变常是ＭＭ早期症状，部位以腰骶部多见骨痛是由于瘤细胞分泌破骨细胞活性因子，刺激骨组织破骨活性、抑制成骨细胞活性、导致骨痛和破损，表现为骨质疏松和溶骨性改变，重者出现病理性骨折。贫血是由于瘤细胞异常增生抑制正常造血功能，此外肾功能不全、营养不良，反复感染等因素也可造成贫血或加重贫血。红系增生相对受抑制，加上红细胞自身寿命缩短及肾功能障碍使促红细胞生成素减少所致。 （２）肾功能损害为本病的重要表现之一，其发生率为６０％～９０％，其中５０％的病例首发症状是蛋白尿或肾功能不全［３］，以后才出现ＭＭ症状。ＭＭ导致肾脏损害的原因主要是尿素蛋白沉积于肾小管上皮，损害肾小管功能，并造成蛋白管型阻塞，肾单位受损。此外高血钙、淀粉样变、瘤细胞浸润等均可引起肾脏损害。临床对这部分患者往往关注肾功能相关检查，而忽略了ＭＭ，易导致早期的误诊。待明确诊断后，病程已发展到中晚期，治疗效果差［４］。 （３）ＭＭ患者因浆细胞异常增生影响正常造血组织，同时伴有 多发性骨髓瘤５例误诊分析 杨静 （辽宁省朝阳市中心医院血液科 辽宁朝阳 １２２０００） 【摘要】多发性骨髓瘤是骨髓中浆细胞恶性增生性疾病，临床表现多样化，极易造成误诊。本文笔者对该院５例多发性骨髓瘤患者就该 病误诊分析进行了探讨。 【关键词】多发性骨髓瘤 误诊分析 ＭＭ 克隆性浆细胞异常 【中图分类号】Ｒ７３３．３【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７４－０７４２（２０１１）０９（ａ）－００１５－０２ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｍｙｅｌｏｍａ ｉｓ ａ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｐｌａｓｍａ ｃｅｌｌｓ ｉｎ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ｄｉｓｅａｓｅｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉｖｅｒｓｉｔｙ，ｃａｎ ｅａｓｉｌｙ ｒｅｓｕｌｔ ｉｎ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅ ａｕｔｈｏｒ ｏｆ ｔｈｉｓ ｐａｐｅｒ ５ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｍｙｅｌｏｍａ ｔｏ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｗｅｒｅ ｄｉｓｃｕｓｓｅｄ． 【Ｋｅｙ Ｗｏｒｄｓ】Ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｍｙｅｌｏｍａ；Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＭＭ；Ｃｌｏｎａｌ ｐｌａｓｍａ ｃｅｌｌ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ （下转１７页）
多发性骨髓瘤住院诊疗要求规范
多发性骨髓瘤患者住院管理规范 1．病史 [A,I] 注意骨痛、骨折出血、高钙血症、贫血、肾功能损害、感染、高粘滞综合征和髓外浆细胞瘤浸润、淀粉样变性的表现。 化学物质（如苯、二甲苯等）、放射性物质接触史，病毒感染史，家族史（包括B淋巴细胞增殖性疾病） 2．体征 [A,I] 生命体征：体温，脉搏，呼吸，血压 骨骼症状：累及骨骼的局部压痛、骨骼局部肿块（浆细胞瘤），病理性骨折，可合并截瘫出现神经及肌肉症状体征。 感染：好发于呼吸道和皮肤、粘膜交界处，如肺部感染，牙龈炎，扁桃体炎、肛周炎和肛周脓肿（骨髓瘤患者由于免疫功能低下可以在没有症状患者中出现肺部特殊菌感染）。髓外浸润可出现胸腔积液。 贫血：皮肤粘膜苍白。重度贫血患者伴有心率增快、二尖瓣收缩期出现功能性杂音。 出血：较少见。合并血小板减少以及凝血因子异常的患者可出现出血，以粘膜出血多见。出现高粘滞患者眼底出血可与血小板水平不相符。合并淀粉样变性患者出血与血小板水平不相符，在皮肤出现特征性紫癜。 肾功能损害：出现双下肢水肿，颜面水肿。 淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等。 周围神经损伤：出现感觉减退，针刺或麻木。 3．辅助检查 血常规及白细胞分类[A,I]：最多见的是正细胞正色素性贫血，晚期患者出现血小板的下降，合并浆细胞白血病患者分类检查可见幼稚浆细胞在20%以上。
ABO及Rh血型，乙肝2，抗HCV，抗HIV，梅毒抗体[A,I]：完善输血前准备，在骨髓瘤患者容易出现自身免疫性溶血性贫血，应常规筛查抗人球蛋白试验（Coomb’s试验） 生化肝肾功能及白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙、血磷、尿酸，血及尿免疫球蛋白定量检查、血及尿单克隆免疫球蛋白免疫固定电泳（M蛋白鉴定，在单纯轻链型患者加作IgD、IgE的免疫固定电泳）、β2微球蛋白、C反应蛋白、血钾、钠、钙、磷等离子，骨代谢、DIC全套，胸片，心电图，腹部B超[A,I]：全面评估患者状态，进行分型以及分期，准备下一步化疗 自身抗体筛查[A,I] 骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学（包括G显带以及间期原位荧光杂交）和分子学检查[A,I]，进一步明确骨髓瘤诊断和分型，并进行预后判断。合并骨髓纤维化以及穿刺涂片无法确诊的患者可行骨髓活检。 骨骼检查[A,I]：包括头颅、骨盆、腰椎、胸椎的平片检查。有髓外浆细胞瘤者可在相应部位进行MRI检查。 4．诊断与鉴别诊断 参照2008年中国多发性骨髓瘤诊治指南进行诊断及分型 （一）诊断 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值 0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL] 贫血血红蛋白＜100g/L或低于正常值 20g/L以上 骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性 骨折 其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反 复细菌感染（≥2次/年） 1、诊断标准 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，
多发性骨髓瘤
血液系统肿瘤 概述 骨髓中的浆细胞恶变的疾病。 多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢？在恶性血液病之中，骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来，随着社会老龄化，骨髓瘤的发病人数正在急剧上升，其年龄和性别的死亡率的峰值，也有向高龄化移动的趋势。 过去，骨髓瘤曾是男性居多，最近男女差别已基本消失。 要注意因抗感染能力低下的问题。 恶变的机理和过程：骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能，即能产生对抗感染，增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时，瘤细胞会无限制地恶性增殖，并破坏骨质，发展成为骨髓瘤。 因病变同时可在身体的各个部位发生，所以称为多发性骨髓瘤。 一般情况下，浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变，在血液或尿液中，能大量发现单一种类的免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白，也就是M蛋白，从而导致正常免疫球蛋白减少，进而对感染的抵抗力下降，易发生肺炎等感染。 骨髓瘤的种类：根据骨髓瘤细胞的增殖方式，可分为四种类型：①单发病灶型（仅形成一个病灶）。②多发病灶型（限局在几个地方增殖的类型）。③弥漫增殖型（广泛扩大增殖的类型）。④混合型（弥漫增殖型加多发病灶型）。 以上这些类型对治疗效果及预后来说，均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同，其病理状态也多种多样，加之M蛋白的种类的不一，预后也必然有所差别。 自觉症状 腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。 症状 本病突出的特点是全身持续性骨痛，这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时，也可明显疼痛；有些天骨痛，有些天似乎不痛，没有规律，且程度不同。 由于种瘤压迫不同部位的神经，可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍，可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热，以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时，可发生食欲不振、浮肿等。
多发性骨髓瘤易被误诊的几个原因
多发性骨髓瘤易被误诊的几个原因 *导读：腰痛、腿痛、全身骨头痛……这对很多老人来说是 常事，然而这种现象的背后有时却可能预示着一种严重的血液疾病——多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病，多见于50岁以上的老年人。…… 多发性骨髓瘤为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病，多见 于50岁以上的老年人，近年发病率有增高及发病年龄提前趋势。但很多朋友甚至是很多医务人员对其认识远远不够，由于多发性骨髓瘤的临床表现复杂多样，且无特异性，特别容易漏诊和误诊，从而延误治疗。 腰痛、腿痛、全身骨头痛……这对很多老人来说是常事，然而这种现象的背后有时却可能预示着一种严重的血液疾病——多发性骨髓瘤。为了能够提高对本病的认识，减少误诊，小编整理了多发性骨髓瘤容易误诊的五个原因，希望对大家有所帮助： 1、骨痛在大多数多发性骨髓瘤患者中是首发和突出的临床表现，因骨髓瘤细胞分泌细胞因子激活破骨细胞，造成骨质疏松，溶骨病变。骨痛常见于腰骶、胸背部，早期与骨髓瘤细胞浸润、骨质疏松有关，程度不重，可自发暂时缓解，最易被误诊为椎间盘突出等骨科疾病。 2、多发性骨髓瘤由于大量免疫球蛋白轻链从肾小球滤过并沉积于肾小管内，引起上皮细胞变性坏死，加之高血钙、高粘滞
血症，淀粉样变以及骨髓瘤细胞浸润肾脏等，肾脏损害和肾功能障碍常是多发性骨髓瘤的主要并发症及早期表现。患者常有不同程度的蛋白尿，约半数患者可发生肾功能不全，而被误诊为肾脏疾病。 3、由于骨髓瘤细胞恶性增生、浸润排挤了正常的造血组织，影响了造血功能以及肾功能损害，大多合并不同程度的贫血，早期表现为面色苍白、乏力、纳差、头晕等贫血症状首发常被误诊为贫血； 4、多发性骨髓瘤常伴有血小板减少，以及大量免疫球蛋白影响血小板和凝血功能，易引起出血，从而误诊为各种出血性疾病。患者多免疫功能低下易误诊为感染性疾病，由于多克隆免疫球蛋白的减少，B、T淋巴发育缺陷导致免疫缺陷，中性粒细胞减少，导致患者反复感染，特别容易发生老年肺炎及呼吸、泌尿系统疾病而误诊。 5、多合并高粘滞血症，导致微循环障碍、贫血及瘤细胞的浸润，特别是瘤细胞分泌的大量轻链沉淀于心肌或中枢神经系统中导致的淀粉样变性，常被误诊为心脑血管疾病。 所以，当老年人出现以下情况应引起高度重视：不明原因骨痛或病理性骨折，特别是查体有骨压痛，扁骨有肿块者；不明原因的肾功能损害蛋白尿、氮质血症、贫血与肾功能衰竭程度不相平行；原因不明的贫血伴骨痛；反复出现肺部感染或尿路感染，经抗感染治疗无效，尤其是合并贫血、血沉增快者，就要警惕多
多发性骨髓瘤七成被误诊
多发性骨髓瘤七成被误诊 *导读：多发性骨髓瘤是一种血液病，与白血病、淋巴瘤一 起并称为血液系统三大高发肿瘤。该病发生在骨髓，会对全身的骨骼造成严重破坏。…… 腰痛、腿痛、全身骨头痛……这对很多老人来说是常事，然而这种现象的背后有时却可能预示着一种严重的血液疾病—— 多发性骨髓瘤。 今年68岁的周伯前天早晨起床后，和往常一样扬了扬床上的被子，冷不丁感觉手臂“咯噔”了一下，突然就痛得抬不起来了。周伯以为自己骨折了，赶紧到医院，然而经过一系列检查后，医生却向周伯通报了一个令人意外的结果：他得了多发性骨髓瘤。 广医二院血液科冯滢主任告诉记者，多发性骨髓瘤是血液肿瘤的一种，肿瘤细胞会对患者的全身骨骼造成破坏，所以很多病人会出现骨痛、骨折的症状。近几年，多发性骨髓瘤的发病人数有明显增加的趋势，“我们现在几乎每天都会收到一个以上的病例。而且由于该病发病隐匿、进展缓慢，应该还有很多患者被蒙在鼓里。” *发病隐匿大多数早期患者被误诊 今年72岁的邓伯半年前因为中风住进了医院。然而出院还 不到两个月，邓伯突然又在家中洗手间晕倒，送院后再次被诊断为脑卒中。经过检查，医生发现邓伯的血液异常黏稠，比最严重
的高血脂还要厉害，于是怀疑邓伯的中风可能与血液病有关。最后经过血液科的会诊才发现，邓伯原来得了多发性骨髓瘤。 冯滢介绍，多发性骨髓瘤是一种血液病，与白血病、淋巴瘤一起并称为血液系统三大高发肿瘤。该病发生在骨髓，会对全身的骨骼造成严重破坏。“其发病率略低于白血病，大约为2~3/10万。但这几年从我们临床上观察到的情况来看，多发性骨髓瘤的病人明显增多了，以前我们一年才收治十几个新发病例，但现在每天都有病人入院。”冯滢说。 据了解，多发性骨髓瘤的发病原因至今尚不明确。“病人之所以多了，主要与人们生活环境和生活方式的改变、医学诊查技术明显的提高、人口寿命明显延长等多种综合因素有关。”冯滢同时指出，虽然临床上就诊的病人多了，但其实更多的病人还徘徊在医院之外，或散落在医院其他专科就诊。“这是因为多发性骨髓瘤的发病很隐匿，而且进展得非常缓慢，不少病人是在发病半年后才逐渐出现症状的。”
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）要点 随着新药的不断涌入，多发性骨髓瘤也迎来越来越多治疗方案，但目前多发性骨髓瘤仍不可治愈，多发性骨髓瘤的治疗仍面临诸多挑战。面对多种多样的治疗方案，少有治疗方案被直接比较，临床医生该如何选择呢？ Network Meta-Analysis（NMA）可以通过直接和间接比较同时评估不同治疗方案的疗效，是一种非常有效的统计学方法。本文汇总了最新发表的四篇NMA，分析的结果可以帮助医生基于临床证据来选择最合适的治疗方案。 1不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤 2019年5月发表《Haematologica》的一篇网状分析1，该研究检索1999年1月1日至2016年3月1日来自EMBASE、MEDLINE、MEDLINE-in-Process等数据库相关研究（图1）。结果参照HR风险比，HR <1代表更好的获益。
图1. 纳入分析的随机对照研究 图2. 不同方案较地塞米松单药PFS的对比
从无进展生存期（PFS）来看（图2），20个治疗方案均优于对照方案（单药地塞米松）。DVMP以及VMPT-VT为最好疗效的治疗方案，PFS风险率（HR）分别为0.19和0.22。目前临床常用的方案VRD、VMP、Rd方案相较于单药地塞米松方案HR值分别为0.31 、0.39 及0.44 。 2020年3月在《Leukemia & Lymphoma》发表一篇最新的NMA2，并涵盖了最新的达雷妥尤单抗关键研究——MAIA及ALCYONE研究数据。从MEDLINE、Embase、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据（ASH、ESMO、ASCO、IMW等）以及之前发表的指南与系统综述检索。最终分析纳入8项研究（ALCYONE、MAIA、VISTA、IFM01/01、IFM9906、MM03、FIRST、SWOG S0777）（图3）。 本研究以Rd研究作为参照；主要评价指标为：总生存期（OS）与PFS。结果参照HR风险比，HR <1代表更好的获益。
多发性骨髓瘤的护理
多发性骨髓瘤的护理
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多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(multipｌｅｍyeｌｏma,ＭＭ)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年为40岁以上,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。在诊治中应予足够重视。常见症状：骨痛,骨骼变形,病理骨折，贫血,出血，肝脾，淋巴结，肾脏病变，神经系统症状，感染，肾功能损害,高粘滞综合征，淀粉样变。 1疾病病因 病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C－MYC、N-RAS或K-RAＳ或H-RAS等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关,IＬ-6为多发性骨髓瘤的生长因子。 2临床表现 MM的临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外,可有骨痛(重者骨折）、蛋白尿（甚至尿毒症)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。 临床上MM的误诊率高达40-50%,引起误诊的常见临床表现如下: 一、感染 由于正常免疫球蛋白减少，异常免疫球蛋白增多但无免疫活性;白细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能,故易于反复感染。患者可以发热作为首发症状就诊。易发生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系统感染,女性患者更易于发生泌尿系统感染。在病程晚期，感染是致死的主要原因之一。 故对于中老年患者反复发生感染，不应仅局限于抗感染治疗,应在抗感染治疗的同时，积极寻找是否有原发病。若患者合并有骨痛、贫血、出血等应考虑到本病的可能。 二、骨髓瘤骨病 骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨痛部位以腰背部最多见，其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。 由于本病患者常有严重骨质疏松,常在稍用力或不经意情况下即可发生病理性骨折,可造成的机械性压迫引起神经系统症状,严重者造成截瘫。若截瘫时间过久即使经过有效治疗,患者也很难恢复行走,极大地影响患者的生存质量。 也可出现骨骼肿物,瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜及临近组织形成肿块。 局限于一个部位的孤立性浆细胞瘤较少见，最终可演变为多发性骨髓瘤。 X线检查在本病诊断中具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可见于四肢骨。典型表现为以下三种:①穿凿样溶骨性病变,为多发性类圆形透亮区,为本病的特殊X线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折,最常见于下胸椎及上腰椎,也见于肋骨等处。对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。患者可因骨痛或腰腿痛不予重视,或就诊于骨科，被误诊扭伤、骨折、骨结核或骨肿瘤而延误病情。 故对于中老年患者严重骨质疏松或发生骨折的患者，在诊断时应考虑到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等以早期明确诊断。 常见影像学检查对MＭ患者的综合诊断价值依次为:PET-CT>MＲI（核磁共振) >ＣT>Ｘ线检查。 三、骨髓瘤肾病 肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见,其次为血尿。晚期可发展为慢性肾功能不全或尿毒症,为本病致死的主要原因之一。 国外研究发现,MＭ肾病患者在病理上肾小球病变较轻，而小管－间质病变严重,故患者临床上很少出现高血压。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订完整版） 摘要 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2]，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell，CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation，ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。 临床表现
MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状[血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renal insufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease）]以及继发淀粉样变性等相关表现。 诊断标准、分型、分期 一、诊断所需的检测项目（表1[3]） 对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准 综合参考美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）及国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）的指南[4]，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。 （一）无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准（需满足第3条+第1条/第2条）