大动脉转位超声诊断ppt课件
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于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
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21
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22
RV LV
RA LA
AO PA
RV
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LV
23
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24
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25
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26
矫正型大动脉转位（CTGA）
心房与心室连接不一致
AO起自RV，PA起自LV
LA AO
RA PA
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27
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭
折。
杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。
一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
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15
超声病例分析一
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
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16
主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
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13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
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14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、
左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他 合并畸形。
也非常重要
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38
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置
III型 合并VSD
IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
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9
I II III
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IV
10
病理生理与临床表现
循环特点
正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环
30
病理生理与临床表现
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD
PS 房室瓣异常
心房水平的交通 ASD和PFO
PDA
冠状动脉镜向分布
其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左
旋心和心脏位置异常也较常见。
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31
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心 室袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右
心室位于左前方，左心室位于右后方，即
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28Βιβλιοθήκη Baidu
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一 致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
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RA
32
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
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33
超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
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34
AO
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PA
35
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剖LV连接
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29
病理解剖与分型
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于 肺动脉左前方（最常见）
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺 动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺 动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
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各行其道，机体不能获得氧供。
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11
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
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12
TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
易并发心衰，病死率高。
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2
分型（大动脉转位的不同程度）
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
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3
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4
完全型大动脉转位（TGA）
心房与心室连接一致
AO起自RV，PA起自LV
LA PA
RA AO
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5
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
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7
病理解剖与分型
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，
主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动
脉位于肺动脉左前方
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8
临床分型：
I型 室间隔完整
II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄
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右室双出口（DORV）
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
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37
手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan 术和Glenn术等。
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所
在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
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6
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接
多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
大动脉转位
（transposition of the great arteries）
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
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1
概述
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
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17
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
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肺动脉瓣下高速湍流信 号
18
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
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19
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
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20
超声病例分析二
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
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RV LV
RA LA
AO PA
RV
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矫正型大动脉转位（CTGA）
心房与心室连接不一致
AO起自RV，PA起自LV
LA AO
RA PA
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均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭
折。
杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。
一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
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15
超声病例分析一
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
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主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
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13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
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临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、
左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他 合并畸形。
也非常重要
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38
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置
III型 合并VSD
IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
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9
I II III
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IV
10
病理生理与临床表现
循环特点
正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环
30
病理生理与临床表现
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD
PS 房室瓣异常
心房水平的交通 ASD和PFO
PDA
冠状动脉镜向分布
其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左
旋心和心脏位置异常也较常见。
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31
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心 室袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右
心室位于左前方，左心室位于右后方，即
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病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一 致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
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RA
32
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
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超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
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34
AO
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PA
35
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剖LV连接
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病理解剖与分型
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于 肺动脉左前方（最常见）
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺 动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺 动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
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各行其道，机体不能获得氧供。
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11
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
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TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
易并发心衰，病死率高。
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分型（大动脉转位的不同程度）
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
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完全型大动脉转位（TGA）
心房与心室连接一致
AO起自RV，PA起自LV
LA PA
RA AO
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胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
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7
病理解剖与分型
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，
主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动
脉位于肺动脉左前方
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8
临床分型：
I型 室间隔完整
II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄
36
右室双出口（DORV）
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
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手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan 术和Glenn术等。
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所
在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
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6
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接
多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
大动脉转位
（transposition of the great arteries）
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
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1
概述
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
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17
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
精品课件
肺动脉瓣下高速湍流信 号
18
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
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19
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
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超声病例分析二
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS