【读片时间】第1801期：肠源性囊肿

【读片时间】第1801期：肠源性囊肿

肠源性囊肿

病史：

女性，42岁。头痛、肢体无力20天，体检四肢肌力5级，肌张力正常，病理反射未引出，颅神经检查正常，实验室检查未见异常。

A.CT平扫；

B.T1WI矢状面；C、D.T2WI横断面；E、F、G.增强矢状面、横断面、冠状面；H.HE×100影像学表现：

图A:CT平扫示，肿块上下极呈高密度，中间呈低密度（部分层面未显示)。图B：矢状位MRI T1W 压脂示，脑干前池见一不规则囊实性占位，向上达右侧桥小脑脚池，向下达枕骨大孔水平，向后压迫延髓，肿块大小约3.0cm×1.2cm，分叶并多发分房，上下极呈均匀高信号，中间呈均匀低信号，略高于脑脊液信号，边界清晰。图C、D:T2WI两个不同层面，肿块上下极呈均匀稍高信号，中间呈均匀高信号。图E～G:T1WI增强扫描三个方位示，肿块未见强化，邻近脑膜无增厚、强化。

术中所见：

右侧远外侧入路（经枕骨大孔及寰椎）进入枕大池，于脑干前方及右侧见3.0cm×1.5cm×3.0cm大小的近乎无色、哑铃状的囊性肿物，中间较细，与脑桥、延髓交界粘连，与后组颅神经无粘连，上下极病灶内容物为灰白色黏稠液体，病灶中间为无色透明液体。

病理结果：

囊性结构，囊壁由胶原纤维构成，内衬单层肠型黏膜上皮。病理

诊断（后颅窝）肠源性囊肿（图H)。

分析与讨论：

中枢神经系统肠源性囊肿（entero-genouscysts,EC)又称神经管原肠囊肿（neurentericcysts,NC)，是一种少见的先天性发育性畸形囊肿。多数学者认为肠源性囊肿的发生是由于胚胎期第3周神经管粘连部分原肠管结构，由其残留或异位的组织演变而来，常常合并脊柱侧凸及椎体裂、脊髓及脊膜膨出、胃肠道憩室、肠管畸形、纵隔或后腹膜囊肿等其他先天发育畸形，亦有学者认为幕上肠源性囊肿起源于Seessel’囊一个原始前肠的憩室，成人常退化、消失。肠源性囊肿任何年龄均可发生，平均21岁（2～70岁），部分学者认为此病儿童或青少年起病。本病无明显性别倾向，但亦有文献报道发病率男略多于女。其中80%位于椎管内，其余10%～15%位于颅内，多位于后颅窝中线，桥前池、桥小脑角、鞍区及鞍上池、4脑室均见病例报道。椎管内肠源性囊肿临床症状与其所在位置有关，首发症状多为受病变压迫或囊液刺激所致的神经根疼痛。位于颅内者，常无症状或仅有非特异性头痛，随囊肿增大可逐渐出现脑干受压症状，颅神经受累及小脑症状。病理上肠源性囊肿壁组织学所见不一，构成囊壁的上皮细胞可为单层扁平、立方、柱状上皮，假复层柱状上皮至复层扁平上皮，可有纤毛及黏液分泌细胞，大多数可存在两种以上上皮细胞，并可见其互相移行。囊肿壁外层为纤维结缔组织，其内除血管外，部分病例尚可见黑色素、软骨、平滑肌、脂肪、钙化等。

椎管内肠源性囊肿多位于颈胸段髓外硬膜下，腰骶段罕见，多数位于脊髓腹侧，少数包入髓内,形成“脊髓嵌入征”，CT或MRI平扫表现为圆形、类圆形或椭圆形，边界清楚，脊髓局部受压变扁。位于颅内者呈圆形或分叶状占位性病变，CT表现为均匀的不增强的低密度影，囊壁很少发生钙化，MRI信号可因囊内液体成分不同而不同，可因蛋白含量过高或陈旧出血，T1WI呈等或稍高于脑脊液信号，水抑制序列（FLAIR)较脑脊液信号略高，多数T1WI增强无强化，少数病变可见边缘强化，可能与囊壁局部增厚及含有其他成分有关。有学者总结椎管内肠源性囊肿诊断要点如下：男性，青少年，病变位于颈胸段

髓外硬膜下，脊髓腹侧，可见“脊髓嵌入征”，伴有脊椎发育畸形。

手术切除是治疗肠源性囊肿的唯一方法。手术时应尽可能完整地切除囊壁，防止囊内容物外溢，同时避免损伤神经组织。

本例诊断的难点在于本例病变位于脑干前脑池内，MR和CT信号/密度极不均匀，部分病变在CT和MR上均为高密度/信号，误为钙化，诊断为畸胎瘤。手术中观察影像中显示高信号的部分为黏稠的液体，可能是其中含有高蛋白成分。

鉴别诊断：

①原发性颅内畸胎瘤（teratoma):罕见，占颅内肿瘤的0.5%。起源于3个胚层的组织，按组织分化程度分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。成分复杂，密度或信号常不均匀。通常发生于中线部位，常见于松果体区（50%)、鞍区和小脑蚓部。儿童多发。②表皮样囊肿（epidermoidcyst):少见，为生长缓慢的先天性囊肿。20～60岁均可发病，发病高峰为40岁左右。常见于桥小脑角区，为脑池内与脑脊液信号相仿的占位性病变，有偏中线和“钻缝样生长”的特点，可以包绕血管、神经，呈不规则分叶状，水抑制序列（FLAIR)信号不能完全被抑制，水分子弥散受限，在DWI呈高信号。囊肿壁可出现钙化（10%～25%)，而肠源性囊肿很少钙化。增强扫描大多数无强化，少数出现轻度环状强化。③皮样囊肿（dermoidcyst):罕见，病理为结缔组织组成的厚壁单房囊肿。皮样囊肿则好发于幕上中线部位，如松果体、蝶鞍区域。其内可见脂肪信号，如果破裂，可在脑池、脑沟、脑室内可见水滴样脂肪信号。较大的病变易破裂引起化学性脑膜炎可强化。脂肪抑制MRI及NECT可以确认诊断。④蛛网膜囊肿:少见，信号与脑脊液相仿，常位于脊髓背侧，无“脊髓嵌入征”，一般不合并脊柱畸形。