新生儿严重先天性心脏病诊疗思路剖析共35页文档

PaO2(100%O2) 正常＞300 减少＜200 正常＞300
高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉 血气测定，同时测定导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高 所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病
新生儿青紫先心病的诊断
紫绀伴心力衰竭: 见于充血性紫绀型先心病者 紫绀伴缺氧发作: 伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS 差异性青紫: 了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向
新生儿青紫先心病的诊断
心音及杂音 P2增强/减低：可判别肺动脉压力增高/降低 P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前区S3、S4：可能为Ebstein’s anomaly 生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS 严重紫绀性先心病患者常常无杂音
2019 中国出生缺陷防治报告
围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）
顺位
2019
2000
2019
2019
2019
总唇裂
1
14.50
总唇裂 14.07
先天性心脏病 先天性心脏病 先天性心脏病
23.96
28.82
40.95
神经管缺陷 多指（趾） 多指（趾） 多指（趾） 多指（趾）
2
2000年13-.260019年围产1期2.先45天性心脏1病4.（66先心病）发15生.91率呈上升趋16势.7，3
血液动力学判断 畸形类型判断 疾病程度评估 综合判断
新生儿青紫先心病的诊断
青紫的原因：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑
机理 肺泡通气不良 R→L分流先心病 V/Q比值失调
PaO2(air) 减少＜60 减少＜60 减少＜60
PaCO2(air) 增加＞50 正常35-45 正常35-45
6.20
脑积水 7.10
脑积水 7.52
脑积水 6.00
马蹄内翻 5.17
严峻的现状
按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例， 而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资 源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上
胎儿循环的特点
返回右房总血量的2/3是由 下腔静脉供应，其中1/3经卵圆 孔达左心房，2/3经三尖瓣达右 室。右室排血量占总心排量的 2/3，大部分血液经肺动脉→动 脉导管→降主动脉。而左室排 血量仅占总心排血量的1/3，供 应上肢、冠状动脉、脑部。
左/右心室、肺动脉、主动脉压力及 血氧饱和度几乎相等
出生后循环的改变
肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合
出生后即刻，肺循环血流量瞬间可 达胎儿期的8-10倍 胎盘的移除使体循环阻力迅速上升
出生后循环的改变
肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合
出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增 加逆转了宫内右心优势，左房压力升 高，卵圆孔瓣关闭
血红蛋白水平对临床发绀表现的影响
Hb. 60g/l
Hb. 150g/l
Hb. 200g/l
45%-50% 20%-25% 15%-20%
0
50
100
150
200
还原血红蛋白 发绀程度判断
新生儿青紫先心病的诊断
紫绀出现时间: 早期—TGA、PA、TA、TAPVC、单心室 晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等
先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过 难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用
苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向. 中华临床医师杂志.2019, (4) 6:703
先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国 每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元
新生儿先心病概况
新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的 复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、 心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严 重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中 枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。
新生儿先心病概况
重症先心病患者大多早期夭折，疾病解 剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、 CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要 以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见
源自文库生儿先心病分类
肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD） 伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终 导致肺小动脉肌层肥厚
多指（趾） 神经管缺陷
总唇裂
3占所有监9测.2发0 现出生缺1陷1.的9626.7% 13.73
总唇裂 13.17
总唇裂 11.43
脑积水 先天性心脏病 神经管缺陷 神经管缺陷
脑积水
4 先心病6已.50跃居我国出1生1.4缺0 陷首位，同8.8时4 是婴儿死亡6.的48重要原因 5.47
先天性心脏病 5
出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小， 而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD 、NA等血管活性物水平密切相关
过渡循环
生后由胎儿循环到成人循环过渡过程 需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳 定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重 呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等） 均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎 儿循环模式方能存活。
肺血流量减少+PH ：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA）， 由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加
肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、 PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流
新生儿先心病诊断
病史 体检 心电图 胸片 超声心动图 CT MRI
面临的挑战
《国家中长期科学和技术发展纲要（2019-2020年）》中提出“将出 生缺陷防治列为优先主题”
《中国儿童发展纲要2019-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以 下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下 2000年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰ 2019年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰