妊娠合并抗磷脂综合症
1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理
145·综述及个案报道·医学食疗与健康 2022年3月第20卷第8期作者简介：郭艳辉（1980.10-），女，本科，副主任护师，研究方向为妇产科护理1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理郭艳辉（中国人民解放军联勤保障部队第九二一医院，湖南 长沙 410005）【摘要】目的：探究疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期的护理效果。
方法：选取本院收治的1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者作为研究目标，在其住院期间介入围手术期护理，护理结束后分析患者的治疗效果和母儿结局。
结果：该名患者获产新生儿，无畏寒无发热无腹痛，阴道流血少。
泌乳情况良好，乳头并无明显异常，子宫复旧好，腹部切口甲级愈合，已拆线，会阴无红肿，复查血常规和凝血功能基本恢复正常。
新生儿因早产低体重已转儿童医院。
结论：对疤痕子宫妊娠合并APS 患者进行围手术期护理可以有效改善其妊娠合并APS 和妊娠结局，因此对于疤痕子宫妊娠合并APS 患者应重视对其的诊断和治疗。
【关键词】疤痕子宫妊娠；抗磷脂综合征；围手术期护理【中图分类号】R714.12.【文献标识码】A.【文章编号】2096-5249（2022）08-0145-03抗磷脂综合征（APS ）是一种因患者体内抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成，患有此类症状的患者在临床上常会发生习惯性流产，因此APS 是一种对产妇威胁极大的疾病[1]。
为了预防产妇形成血栓改善其妊娠结局，本文以1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者为例，对其围手术期护理内容和效果进行探讨，现将结果报道如下。
1 临床资料患者，女，34岁，于2020年12月11日入院，患者为第9次入院。
入院时病情为停经33+6周，要求保胎。
入院时初步诊断为宫内妊娠33+6周，单活胎，孕5产0；宫颈环扎术后；低蛋白血症；APS ；高脂血症；叶酸代谢障碍；多囊卵巢综合征。
入院查体：体温36.2 ℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，心率96/分，血压102/74 mmHg ；胸部膨隆，腹壁静脉无扩张，未见蠕动波；下腹部可见长约12 cm 竖型瘢痕，无压痛和反跳痛，无液波震颤，腹软，全腹未触及包块。
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）阳性的一组症候群[1]。
妊娠合并抗磷脂综合症 ppt课件
ppt课件
6
其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是 一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表 面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中 和胎盘循环中具有抗血栓作用
ppt课件
15
药物的选择妊：个娠体期化A、P小S剂的量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体 内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面 磷脂结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓 形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
ppt课件
2
ppt课件
3
• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行 的一项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包 含20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自 身免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血 因子的功能而导致血栓形成。
ppt课件
8
ACL的作用机理
•
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
妊娠合并抗磷脂综合征并发下肢深静脉血栓的护理
作者简 介： 谈 小 雪（ １ ９ ７ ７ 一） ， 女， 本科， 护 师， 从 事 临 床 护
理 工 作
素皮 下注 射 ； （ ２ ） 由于患 者需 抗凝 治疗 ， 所 以， 在用 药
由于其 可 引起凝 血 功 能 障 碍 ， 常 导 致危 及 生 命 的 动
静 脉血 栓形 成 、 胎 儿 丢失或 顽 固 的血 小板 减 少症 口 ］ ，
危 及母 儿生 命 ， 临床 并不 常 见 。我 院在 ２ ０ ０ ５ ～２ ０ １ ２
年收治 ８ 例 该病 患者 ， 经 积极 配合 医生 治疗 ， 采取 针
对 性 的护理 措施 和健 康 教 育 ， 取 得 满 意 效 果 。现 将
护 理体 会报 告如 下 。
１ 临床 资料
１ ． ｔ 一般 资料
本 组患 者 ８例 ， 年龄 ２ １ ～３ ５岁 ， 平
并 发下 肢深 静 脉血 栓 形 成 患 者 ， 抗 凝 治疗 是 最 重 要 的Ｌ ２ ］ 。（ １ ） 常用 低 分 子 肝 素联 合 阿 司 匹林 治 疗 。肝 素能竞 争性 抑 制抗 Ｂ ｚ 一 糖 蛋 白 １抗 体 与 抗磷 脂 抗 体
均２ ４ ． ５岁 ， 流 产次 数 Ｏ ～３次 ， 平均 １ ． ５次 ， 孕周 ９
～
３ ８周 ， 平均 ３ Ｏ 怕周 ， 初 产 妇 ６例 ， 经 产 妇 ２例 ， 曾
有 死胎 等不 良妊 娠 史 ４例 ， 血 小 板 减 少 １例 ， Ｄ 。聚 体升高 ３ 例， 妊 娠 期 高 血 压疾 病 １ 例 。８例 均 Ｂ超 提示 下肢深 静 脉血栓 形成 。
１ ． ２ 结果
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识共识要点2020
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识共识要点2020版●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP Ⅰ Ab，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP Ⅰ Ab 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤ 10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）共识要点●对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他抗磷脂抗体，不建议常规检测。
●持续中高滴度抗磷脂抗体，以及狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。
狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素，可用于抗磷脂综合征诊断和风险评估。
●抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的抗磷脂抗体谱；合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应用小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应用小剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加用低分子量肝素。
低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于非典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分子量肝素应在手术前至少12小时暂停，并在穿刺后6~12小时后恢复，以减少出血风险。
●产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。
抗磷脂综合征孕妇咳嗽致自发性腹壁血肿1例并文献复习
抗磷脂综合征孕妇咳嗽致自发性腹壁血肿1例并文献复习何昊;陈慧君;王珍;肖柔柔
【期刊名称】《医学新知》
【年(卷),期】2024(34)2
【摘要】妊娠合并自发性腹壁血肿常表现为急腹症,易导致漏诊、误诊。
本文报道1例33岁抗磷脂综合征孕妇妊娠晚期因咳嗽并发自发性腹壁血肿,导致急诊剖宫产的诊疗过程,以期为合并自发性腹壁血肿的妊娠提供诊疗经验与依据。
本文同时检索国内外相关文献进行复习,探讨此类孕妇合并自发性腹壁血肿的处理策略。
对于有出血倾向伴有严重咳嗽的妊娠患者需要提高警惕,一旦确定出现血肿,需要根据患者情况综合考虑治疗方法,必要时终止妊娠。
【总页数】7页(P226-232)
【作者】何昊;陈慧君;王珍;肖柔柔
【作者单位】武汉大学中南医院妇产科
【正文语种】中文
【中图分类】R71
【相关文献】
1.华法林致自发性小肠壁内多处血肿并肠梗阻1例临床分析并文献复习
2.抗磷脂综合征致胸腔积液1例并文献复习
3.自发性低颅压综合征继发硬膜下血肿1例及文献复习
4.抗磷脂抗体综合征致急性原发性肾上腺皮质功能不全1例并文献复习
5.腹膜腔穿刺术致肝硬化腹水病人巨大腹壁血肿1例并文献复习
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识护理课件
健康生活方式
02Βιβλιοθήκη 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等
，有助于降低抗磷脂综合征的发生风险。
避免诱发因素
03
避免暴露于可能诱发抗磷脂综合征的因素，如某些药物、化学
物质和感染等。
康复指导
药物治疗
根据医生的建议，按时服 用抗凝药物、免疫抑制剂 等药物，以控制病情发展 。
定期复查
定期进行相关指标的复查 ，以便及时了解病情变化 和治疗效果。
心理支持
提供心理支持，帮助患者 缓解焦虑、抑郁等情绪问 题，提高康复信心。
患者教育
提高认识
向患者及其家属介绍抗磷脂综合征的病因、症状、治疗方法及预 防措施等方面的知识，提高患者及家属的认识。
自我管理
指导患者进行自我管理，包括病情监测、记录症状、按时服药等方 面的注意事项。
寻求帮助
鼓励患者及时寻求医生的帮助，以便及时处理病情变化和并发症。
抗磷脂综合征的流行病学
发病率
抗磷脂综合征在育龄期女性中的发病率约为1-2‰，但在孕 妇中约为2-3‰。
危险因素
抗磷脂综合征的危险因素包括遗传因素、感染、药物和自身 免疫性疾病等。
02
抗磷脂综合征的诊断
临床表现
动脉和静脉血栓形成
可能出现脑、心脏、肾脏等部位的血 栓形成，表现为相应器官的缺血症状 。
02
指导患者保持良好的生 活习惯，保证充足的休 息和睡眠时间。
03
鼓励患者多饮水，保持 大便通畅，预防便秘。
04
定期记录患者体温、脉 搏、呼吸等生命体征， 观察病情变化。
病情观察与评估
01
02
03
04
密切观察患者的病情变化，如 出现异常情况应及时报告医生
2022抗磷脂综合征与妊娠全文
2022抗磷脂综合征与妊娠(全文)这是一种自身抗体介导的获得性易栓症，容易导致复发性血栓或妊娠不良结局(Moutsopoulos , 2018 )o具体来说，具备抗磷脂抗体(APA ) 的血清学持续阳性、动脉和/或静脉血栓或产科合并症可诊断抗磷脂综合征(APS )。
APA包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗02糖蛋白-I抗体。
磷脂是细胞和细胞器膜的主要脂质成分。
血浆中的某些蛋白以非共价方式与这些磷脂结合。
APA直接结合这些磷脂或磷脂结合蛋白(Garcia z 2018; Giannakopoulos z 2013 ) o这组抗体为免疫球蛋白G(IgG )、IgM和IgA类,可单独或同时出现。
APA最常见于系统性红斑狼疮和其他结缔组织病以及APS o也就是说，小部分正常妇女和男性中也可存在低水平此类抗体。
自身抗体产生的刺激因素尚不清楚，但可能与既往感染或其他导致内皮破坏事件有关。
病理生理机制可能由以下一个或多个因素介导：(1)各种促凝血因子激活, (2)天然抗凝物灭活，(3 )补体激活以及(4 )合体滋养细胞分化抑制(Garcia , 2018 ) o临床上，这些机制导致血栓形成或妊娠期发病。
几乎每个器官系统都可能会受到影响。
中枢神经系统受累是最突出的临床表现之一。
除了脑血管动脉或静脉血栓事件之外，精神表现甚至多发性硬化症都可能出现(Binder, 2010)。
肾血管受累可能导致肾衰竭，这很难与狼疮性肾炎相鉴别(D1Cruz z 2009 )。
外周和内脏血栓也是该病特征。
一例产妇出现肠系膜血管血栓随后自发性肠穿孔(Ahmed, 2009)o产科并发症包括复发性妊娠丢失和胎盘功能障碍表现为胎儿生长受限、死胎、早发型子痫前期和早产。
使用阿司匹林和肝素治疗，在密切监测下，此类患者的活产率提高到70%以上。
(Hamulyak z 2020 ; Schreiber , 2016 ) o一小部分患者可发展为灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)或ashersen综合征。
妊娠合并抗磷脂抗体综合征的护理查房
添加标题
添加标题
效果：减轻焦虑、恐惧情绪，提高 患者对治疗的信心和配合度
护理措施
疼痛护理
评估疼痛程度：使用疼痛评分量表进行评 估
药物治疗：使用非甾体抗炎药、阿片类药 物等进行治疗
物理治疗：使用热敷、冷敷、按摩等方法 缓解疼痛
心理护理：提供心理支持，减轻患者焦虑 和恐惧情绪
生活方式调整：保持良好的作息和饮食习 惯，避免过度劳累和刺激
妊娠合并抗磷脂抗体 综合征的护理查房
汇报人：刀客特万
妊娠合并抗磷脂抗 体综合征概述
护理诊断
健康宣教
病例汇报 护理措施
妊娠合并抗磷脂抗体综合 征概述
定义和诊断标准
妊娠合并抗磷脂抗体综合征（APS） 是一种自身免疫性疾病，主要表现 为反复流产、早产、死胎等不良妊 娠结局。
aPL包括抗心磷脂抗体（ACA）、 抗β2糖蛋白I抗体（β2GPI）和狼 疮抗凝物（LA）等。
患者体内存在抗磷脂抗体，可导致血管内皮细胞损伤，引起血栓形成，影响胎儿发育。
临床表现还包括孕早期出血、胎盘功能不全、胎儿生长受限等。
妊娠合并抗磷脂抗体综合征患者需要密切监测孕期情况，及时采取干预措施，以降低不良 妊娠结局的风险。
并发症
流产：抗磷脂抗体综合征可能导致流产， 增加妊娠风险
早产：抗磷脂抗体综合征可能导致早产， 影响胎儿发育
感染类型：细菌、病毒、真菌等感染
感染症状：发热、咳嗽、呼吸困难、腹泻等
预防措施：保持个人卫生，避免接触感染源，定期进行感染筛查
焦、恐惧
原因：对妊娠合并抗磷脂抗体综合 征的不了解，担心胎儿健康
护理措施：加强健康教育，提供心 理支持，帮助患者了解疾病及治疗 方案
添加标题
添加标题
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）共识要点●对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗⼼磷脂抗体和抗β2糖蛋⽩Ⅰ抗体，以确定⾎栓形成或产科并发症的风险。
●⽬前对于标准诊断外的其他抗磷脂抗体，不建议常规检测。
●持续中⾼滴度抗磷脂抗体，以及狼疮抗凝物、抗⼼磷脂抗体、抗β2糖蛋⽩Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。
狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独⽴危险因素，可⽤于抗磷脂综合征诊断和风险评估。
●抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中⾼风险的抗磷脂抗体谱；合并系统性红斑狼疮或其他全⾝性⾃⾝免疫性疾病；既往⾎栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应⽤⼩剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全⾝性⾃⾝免疫性疾病、⾼风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应⽤羟氯喹。
●对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应⽤⼩剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加⽤低分⼦量肝素。
低分⼦量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进⾏个体化处理。
●对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使⽤⼩剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加⽤⼩剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖⽪质激素。
●对于⾮典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或⾎栓形成等），单独使⽤⼩剂量阿司匹林或联合使⽤低分⼦量肝素。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介⼊性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分⼦量肝素应在⼿术前⾄少12⼩时暂停，并在穿刺后6~12⼩时后恢复，以减少出⾎风险。
●产科抗磷脂综合征并⾮剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征诊断标准抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是血液中存在抗磷脂抗体，可导致血栓形成和胎儿丧失。
APS的诊断对于及时干预和治疗具有重要意义，因此，制定准确的诊断标准对于临床医生至关重要。
本文将介绍抗磷脂抗体综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
患者可能出现反复发作的血栓事件，如静脉或动脉血栓、肺栓塞、中风等，以及反复自然流产或早产等妊娠并发症。
此外，一些患者还可能出现皮肤病变、血小板减少和心瓣膜疾病等症状。
二、实验室检查。
1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ2GPI）的检测。
阳性结果需要在间隔三个月后再次检测确认。
2. 凝血功能检查，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和血小板计数等。
3. 其他实验室检查，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等自身免疫相关指标的检测。
三、诊断标准。
根据国际抗磷脂抗体综合征诊断标准，患者需要符合以下条件之一才能被诊断为APS：1. 至少出现一次临床事件（如血栓形成或妊娠并发症），并且持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
2. 没有出现临床事件，但持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
四、诊断注意事项。
1. 临床医生需要排除其他可能引起相似临床表现的疾病，如遗传性凝血功能障碍、其他自身免疫性疾病等。
2. 对于特定患者群体，如孕妇、青少年和儿童等，诊断标准可能有所不同，需要结合临床表现和实验室检查综合判断。
五、治疗和随访。
一旦确诊为APS，患者需要接受长期抗凝治疗以预防血栓形成。
同时，对于女性患者，特别是计划怀孕或已经怀孕的患者，需要密切监测并进行个体化的治疗方案。
随访中需要定期检测抗磷脂抗体和凝血功能，以及评估治疗效果和预后。
六、结语。
抗磷脂抗体综合征是一种临床表现复杂多样的疾病，其诊断需要结合临床表现和实验室检查，并排除其他可能的疾病。
2023抗磷脂综合征治疗进展：预防、抗凝
2023抗磷脂综合征治疗进展：预防、抗凝抗磷脂综合征(APS)是—种系统性自身免疫性疾病，其临床特征包括在存在抗磷脂抗体的情况下出现反复发作的动脉和静脉血栓，以及和／或妊娠并发症。
目前，该病治疗主要侧重千抗凝治疗，但在特定情况下，针对APS自身免疫发病机制的靶向治疗也具有重要作用。
8月12日，Cardiovasc Drugs Ther (影响因子3.4)期刊发表了—篇综述文章，总结了APS的治疗现状和进展，内容涵盖无症状aPL阳性携带者的预防措施、静脉和动脉血栓形成的管理，以及产科APS 的管理。
无症状aPL阳性携带者的预防措施对千aPL持阳性的无症状个体，尤其是血栓形成高风险患者，是否应该进行预防性抗血小板或抗凝治疗仍存在争议。
欧洲抗风湿病联盟(EUL A R)指南建议，对于下列不符合APS临床标准的个体可使用低剂量阿司匹林进行—级预防，包括高风险a PL 阳性的无症状抗体携带者及SL E患者、低风险aPL阳性尚不足以诊断APS的SL E患者，以及仅有产科APS病史的非妊娠女性APS患者。
轻氯哇(HCQ)也被认为是—种潜在的血栓预防药物，可用于无症状的aPL阳性个体。
—些观察性研究支持HCQ对SL E患者血栓形成的保护作用，因此推荐使用HCQ I但该药物是否对无症状aP L 阳性的非SLE个体具有血栓预防作用还需要进一步证据证实。
在制定预防治疗方案时，研究者建议，首先根据普通人群心血管疾病的预防指南来处理和管理心血管危险因素；如果出血风险是可接受的，那么对千存在高血栓风险aPL（即持续三种aPL阳性）的个体，推荐使用低剂量阿司匹林。
此外，a!P L阳性个体处千手术、妊娠或静卧等阶段时，建议使用低分子肝素(LMWH)进行短期血栓预防，而HCQ仅用千SLE患者。
静脉血栓形成的处理对千APS患者的静脉血栓栓塞，抗凝是无可争议的主要治疗方法；然而，具体而言，抗凝治疗的选择、强度和持续时间以及复发的管理，仍存在争议。
妊娠合并抗磷脂综合症概述.pptx
➢ 用量国外报道在80～120MG，上海交通大学医学院附属仁济医院用药的 经验是从小剂量开始（25MG/D
.精品课件.
18
抗凝药
• 主要包括：普通肝素(UFH) 、低分子肝素（LMWH ）、华法 林
• 肝素：美国食品与药品管理局(FDA) 妊娠期分类为C 类药物， 哺乳期使用安全 。
.精品课件.
27
• 总之，对于APS孕妇来说即使得到恰当的处理，可 能还会发生不良妊娠结局，特别是当同时存在自身 免疫系统疾病、血栓及不良妊娠史及抗心磷脂抗体
3倍增高时。
ANDREOLI L, BAZZANI C, TARABORELLI M,EL AT PREGNANCY IN AUTOIMMUNE RHEUMATIC
.精品课件.
30
孕期管理
➢ 使用抗血小板药和抗凝药时定期监测血小板功能和凝血功能，以 指导用药。
➢ 终止妊娠前及时停止抗凝药。 ➢ 预防产后出血 ➢ 产后继续使用抗凝治疗
.精品课件.
31
.精品课件.
32
DISEASES: THE IMPORTANCE OF COUNSELLING FOR OLD AND NEW CHALLENGES. AUTOIMMUN REV. 2010 AUG 6.
.精品课件.
28
孕期管理
• 强调风湿科、产科、新生儿科等多科合作
• 妊娠时机：
➢抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体阴转3个月 以上才怀孕，以减少流产的发生。
.精品课件.
11
APS的诊断标准（1999 SAPPORO）
临床标准: 血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变 异常妊娠 1) ≥1次无法解释的形态学正常的胎儿在妊娠≥10周以后死亡， 2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产 3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染
1例妊娠合并抗磷脂综合征围手术期的护理
1例妊娠合并抗磷脂综合征围手术期的护理张湘江【摘要】抗磷脂综合征(APS)是一组由抗磷脂抗体(APL)引起的以反复发生动、静脉血栓形成,习惯性流产为主要表现的一组临床征象.抗磷脂抗体综合征是一个危害较大的疾病,预防患者血栓的形成,加强孕妇的围手术期护理尤为重要.现将本科收治的1例妊娠合并抗磷脂综合征的护理体会报告如下.【期刊名称】《实用临床医药杂志》【年(卷),期】2011(015)016【总页数】2页(P152-153)【关键词】抗磷脂综合征;围手术期;护理【作者】张湘江【作者单位】南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院河西分院产科康馨病房,江苏南京,210036【正文语种】中文【中图分类】R473.71抗磷脂综合征(APS)是一组由抗磷脂抗体(APL)引起的以反复发生动、静脉血栓形成,习惯性流产为主要表现的一组临床征象。
抗磷脂抗体综合征是一个危害较大的疾病,预防患者血栓的形成,加强孕妇的围手术期护理尤为重要。
现将本科收治的1例妊娠合并抗磷脂综合征的护理体会报告如下。
1 病例摘要患者:女,29岁,2010年 12月 13日,因“停经38周,阴道流血1 h”入院。
心脏二维超提示:轻度二尖瓣关闭不全,B超提示胎盘后壁。
患者于2006年在南京军区总院诊断为“抗磷脂抗体综合征”,予口服“强的松及阿司匹林”治疗,孕期一直给予“强的松”10 mg口服,孕3月后停服“阿司匹林”,于10月底复加服“阿司匹林”50 mg至12月1日,后改25 mg口服至12月12日停药,孕期定期在本院和南京军区总院检查,查抗心磷脂抗体一直高于正常,11月24日复查为106.22RU/mL,其他免疫指标无明显异常。
10岁时患甲肝,生育史0-0-1-0。
入院查体:体温36.8℃,脉搏:67次/min,呼吸:18次/min,血压:131/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心肺未闻及异常;产科检查:宫高33 cm,腹围95 cm,胎方位头先露,右枕前,胎心 158次/min,胎膜未破,宫口未开,骨盆外测量无异常,入院后完善相关检查,进行胎心监护,孕妇自测胎动正常,查血小板82×109/L,予备血小板,请风湿科会诊遵医嘱停阿司匹林、强的松,改甲强龙20 mg围手术期静脉用药3 d,产后建议人工喂养。
妊娠合并强直性脊柱炎、抗磷脂抗体综合征成功分娩1例报道
Journal of North China University of Science and Tcchnology(Health Sciences EElition),Jul2020,Vol.22,No.333妊娠合并强直性脊柱炎、抗磷脂抗体综合征成功分娩1例报道王方方刘恩令①周玉秀①华北理工大学研究生学院河北唐山063000；®唐山市工人医院［关键词］强直性脊柱炎抗心磷脂抗体综合征妊娠［中图分类号］R71［文献标识码］B［文章编号］2095-2694(2020)04-333-031病例报告患者，女，28岁，因“停经38周，无腹痛，无见红”于2017年10月16日入院。
患者曾因下腰部疼痛1周，行走困难2周于2017年在我院风湿免疫科住院。
当时查人类白细胞抗原-B27 (HLA-B27)阳性，红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)升高，髋关节CT：符合强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)。
予"益赛普”和“柳氮磺胺毗啶”治疗，效果良好。
准备怀孕，做孕前免疫方面检查，化验抗心磷脂抗体(ACA)阳性，后去北京协和医院查ACA阳性，抗原(伦GPQ阳性，考虑“强直性脊柱炎”合并"抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid antibody syndrome,APS)”。
予硫酸羟氯喹200mg 2/0，“拜阿司匹林100mg1/晚”，口服效果良好，定期北京协和医院复查，诉病情平稳。
孕期规律产检。
查体：T36.5°C,P120次/分，R30次/分，BP122/80mmHg。
产科情况：宫高32cm,腹围106cm,未触及宫缩，先露头，左枕前，未入盆，胎心140次/分，阴道检查：宫颈管未消，宫口未开。
骨盆外测量：23cm〜26cm〜20cm〜80cm。
超声示：宫内孕头位，脐带绕颈1周。
入院诊断G1P o宫内孕38周左枕前；【作者简介】王方方(1990-)，女，硕士研究生。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Antiphospholipid syndrome
精品课件
1
• 抗磷脂综合征( antiphospholip id syndrome,APS)：是指由抗磷脂 抗体(aPL)引起的以动、静脉血栓形成、反复妊娠丢失(流产、早产、 死胎) 、血小板减少为主要表现的一组临床综合征，是一种非炎症性 自身免疫性疾病。大约70%患者为女性，育龄妇女更为常见。
精品课件
6
其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V 是一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂 表面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环 中和胎盘循环中具有抗血栓作用
精品课件
15
药物的选择：妊个娠体期化、AP小S的剂量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
确诊条件
精品课件
12
病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
aPL阳性
• 正常人（3-7 %） • 感染：梅毒、AIDS、结核、丙肝、Lyme病等 • 药物：避孕药、氯丙嗪、苯妥英钠等 • 肿瘤：黑色素瘤、肺癌、肾癌、淋巴瘤、白血
病等
精品课件
13
APS对妊娠的影响
• 来自一医学中心的10年回顾性研究 （共11例原发 性APS孕妇纳入本研究）：
精品课件
4
历史回顾
• Hughes等（1983）报道BFPSTS、LA与APS
• 临床表现相关，建立了ELISA 方法检测aPL
1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征
1906年发现抗心磷脂抗体 (ACL)
1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS）
1955年发现狼疮抗凝物 （LA)
1987年正式命名APS
精品课件
11
APS的诊断标准（1999 Sapporo）
临床标准:
血管栓塞
1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次
2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）
3）组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变
异常妊娠
1) ≥1次无法解释的形态学正常的胎儿在妊娠≥10周以后死亡，
精品课件
2
精品课件
3
• Wassermann等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行的一项 研究中首次对aPL 作了描述
• aPL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包含 20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自身 免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因 子的功能而导致血栓形成。
➢妊娠结局：45.4%发生早产，18.1%发生FGR，9.1% 发生胎儿宫内死亡。3个新生儿发生血小板减少病， 他们母亲的血小板计数也均低。其中一个患儿发 生了颅内出血。
Chou AK, Hsieh SC, Su YN,el at Neonatal and pregnancy outcome in 精品p课r件imary antiphospholipid syndrome: a 10-year experience in one 14
medical center Pediatr Neonatol. 2009 Aug;50(4):143-6
APS的筛查
• 英国血液学会在2000 年发布的APS 诊疗指南中， 建议扩大筛查范围，不仅要对有过3次流产史者， 有过2次或2 次以上不连续流产史或孕中、晚期 的不明原因正常形态胎儿死亡或严重胎盘功能 不良患者，均应考虑APL 的检测。
• 抗蛋白C抗体、抗蛋白S抗体：蛋白C和蛋白S是凝血调节蛋白，具有抗 凝作用
• 抗磷脂抗体作用的靶： 2-GP1、凝血酶原、凝血酶、纤溶酶原、
纤溶酶等等
精品课件
7
抗磷脂综合征(APS ):
• 反复动脉、静脉血栓 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 抗磷脂抗体 (aPL or APL)
• 抗心磷脂抗体 (aCL or ACA) • 狼疮抗凝物 (LAC or LA)
胎盘血管内血栓形成
精品课件
9
动静脉血栓 血小板减少 反复流
产
APS的临床表现
• 累及血管的表现： ➢累及静脉占2/3，动脉占1/3，肢体、肝脏、脑、肾脏、
肾上腺、皮肤、肺等部位均可受累
• 其他症状主要表现为
➢异常妊娠和血小板减少
➢精神症状
精品课件
10
APS的分类
• 原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS) • 继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS) • 恶性抗磷脂综合征（CAPS）
精品课件
1990年发现2--GP1
5
抗磷脂抗体
• 抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL) 是一族针对：①阴 性离子磷脂 ②磷脂结合蛋白或 ③带负电荷磷脂-蛋白复合物的异 质性抗体
• 心磷脂：是由Pangborn在1941年在牛心肌中分离出来的一种具有抗原 性的磷脂
精品课件
8
ACL的作用机理
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
•
内皮细胞损伤
激因素的作用下)
血小板激活
细胞 (在外界 E2 selectin
VCAM21 ICAM21 蛋白C 通路受阻
血小板消耗
aPL-IgG与中性粒细 胞膜FcR Ⅱ相互作用
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体内 却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面磷脂 结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓形 成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产
3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父 母的染色体的原因
实验室检查
1） IgG-aCL/IgM-aCL（中、高水平）≥2次，时间间隔≥6周；2-GP1依赖的aCL 阳性
2） LA 阳性：狼疮抗凝物阳性≥2次，时间间隔≥6周