第12章 血液系统疾病患儿的护理

健康指导：避免外伤、压迫止血、忌用阿司匹林、适度体育活动
五、急性白血病
概 念
是造血组织中某一血细胞系过度增生并浸润到各组织和器官， 引起一系列临床症状的恶性血液病。是我国最常见的儿童恶性 肿瘤。
病 因
病毒因素
化学因素 物理因素 遗传或体质因素
五、急性白血病
分类与分型
分类
急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）
中性粒细胞和淋巴细胞比例于生后 出生后逐渐下降，至2～3个月时 4～6天、4～6岁时两次相等；期间 出现生理性贫血 以淋巴细胞为，其余时间以中性类 细胞为主 12岁时达成人水平 白细胞数8岁后接近成人水平
二、儿童贫血概述
概 念
贫血：是指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于
正常
贫血的国内诊断标准（血红蛋白量，Hb）
治疗原则和主要措施
去除病因 铁剂治疗：常用二价铁剂口服 输血治疗：适用于重症贫血并发心功能不全或明显感染者
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
常见护理诊断/问题
活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与铁的供应不足、吸收不 良、丢失过多或消耗增加有关 知识缺乏：家长及年长患儿缺乏营养知识和本病的防护 知识
《儿科护理学》（第3版）
主 编：熊杰平 张玉兰 副主编：王玉香
第十二章
血液系统疾病患儿的护理
倪雪莲
大连医科大学附属第一医院
目 录
1
2 3 4 5 儿童造血和血液特点
儿童贫血概述
营养性贫血 出血性疾病
急性白血病
学习目标
掌握营养性贫血、免疫性血小板减少症、急性白血病的身体状况、 护理诊断及护理措施 熟悉上述疾病的病因、辅助检查和治疗原则以及儿童贫血的分度和 分类 了解上述疾病的发病机制、儿童造血和血液特点以及血友病 学会按照护理程序对血液系统疾病患儿实施整体护理
其他如输红细胞制剂、给镇静剂
三、营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
常见护理诊断/问题
活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与维生素B12和（或）叶酸 缺乏有关 生长发展迟缓 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响 生长发育有关
三、营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
护理措施
注意休息，适当活动 指导喂养，加强营养 监测生长发育
活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关
营养失调：低于机体需要量 与疾病使身体消耗增加，化疗药物的不良反应有
关
有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关
血友病
护理措施
防治出血的护理：避免外伤等，预防出血；遵医嘱输注凝血因子；局部
止血
观察病情：观察生命体征、神志及出血情况，及时发现内脏出血和颅内
出血，并组织抢救
减轻疼痛：患肢抬高制动，局部冷敷；应用镇静剂、止痛剂 预防致残：关节肿痛消失后，行康复训练，以防关节畸形；手术治疗 心理护理： 维护患儿自尊，减轻孤独感
四、出血性疾病
免疫性血小板减少症
辅助检查
血液检查：血小板常＜100×109/L；可有贫血，出血时
间延长，凝血时间正常
骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，分类中幼稚巨核细
胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少
血小板相关抗体测定：PAIgG含量明显增高
四、出血性疾病
免疫性血小板减少症
治疗原则和主要措施
预防创伤性出血
糖皮质激素治疗
大剂量静脉滴注丙种球蛋白
输注血小板和红细胞
慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术
四、出血性疾病
免疫性血小板减少症
常见护理诊断/问题
皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关
潜在并发症：脏器出血
有感染的危险 与皮质激素和（或）免疫抑制剂应用导致 免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关
一、儿童造血和血液特点
造血特点
胚胎期造血 中胚叶造血期
肝（脾）造血期
骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血
一、儿童造血和血液特点
血液特点
红细胞数与血红蛋白量 出生时红细胞数及血红蛋白较高 白细胞与分类 出生时白细胞总数高 血小板数与成人 接近 约为（150～ 250）×109/L 血小板
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
护理措施
合理安排休息与活动 合理安排饮食
建立良好的饮食习惯
合理搭配饮食 提倡母乳喂养 早产儿及低体重儿2个月左右补充铁剂
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
护理措施
应用铁剂的护理
口服铁剂：小剂量开始，两餐之间服用；与维生素C、果汁 同服；铁剂可使牙齿变黑，应使用吸管服药；服药后大便 变黑，停药后会恢复正常，应向家长说明原因 注射铁剂：深部肌内注射，每次更换注射部位；抽药后更 换针头，以免铁剂带入皮下，造成注射部位皮肤着色、疼 痛，产生硬结及炎症 观察疗效：判断铁剂治疗有效的主要指标是网织红细胞
～3
～2
～1
＜1
二、儿童贫血概述
贫血分类
病因学分类
红细胞和血红蛋白 生成不足
形态学分类
正细胞正色素性 大细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性
溶血性贫血
失血性贫血
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
概 念
是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的贫血， 临床以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗
Baidu Nhomakorabea
四、出血性疾病
免疫性血小板减少症
身体状况
急性型
约占90％，常于发病前1～3周有病毒感染史
以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，以四肢为多 少数有结膜下和视网膜出血，偶见便血、呕血、血尿和颅内出血
慢性型
病程超过12个月，起病缓慢，症状较轻
主要表现为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作，约1/3患儿发病数 年后自然缓解
睾丸白血病
绿色瘤
五、急性白血病
辅助检查
血常规：白细胞可高可低，红细胞、血红蛋白、血小
板减少
骨髓象：白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细
胞和巨核细胞减少
治疗原则和主要措施
采取以化疗为主的综合治疗，包括支持治疗、开 展造血干细胞移植等
五、急性白血病
常见护理诊断/问题
体温过高 与大量白细胞浸润、坏死和（或）感染有关
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
护理措施
健康指导
向家长及年长儿讲解本病的相关知识及护理要点 提倡母乳喂养，及时添加转换期食物，合理搭配饮食，坚 持正确用药 贫血纠正后要保持良好的饮食习惯
定期体检，发现贫血及时治疗
三、营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
概 念
是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血， 其临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞体积增大、骨髓中出 现巨幼红细胞、红细胞数减少较血红蛋白减少更明显，应用维生 素B12和（或）叶酸治疗有效
观察用药效果
健康指导
四、出血性疾病
免疫性血小板减少症
概 念
又称特发性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病，临床特 点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，血小板抗体增高，出血时 间延长，血块收缩不良和束臂试验阳性
病因及发病机制
是一种自身免疫性疾病，患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如 病毒及其他因素）的作用，使机体产生血小板相关抗体（PAIgG）， 引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除
四、出血性疾病
免疫性血小板减少症
护理措施
防治出血
协助止血
避免外伤
密切观察病情变化
注意皮肤、黏膜出血情况
注意神志、面色及生命体征变化
预防感染 心理护理
健康指导
四、出血性疾病
血友病
概 念
是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲、乙、 丙，以血友病甲最为常见，共同特征为终生轻微损伤后发生长时 间的出血
有效为特点，是儿童贫血中最常见的类型，以婴幼儿发病
率最高，是我国重点防治的儿童常见病之一。
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
病 因
先天储铁不足
铁摄入不足 生长发育过快 铁吸收障碍 铁丢失过多
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
发病机制
对造血系统的影响：红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减
泌尿系统等内脏出血
关节积血：是本病最常见的临床表现之一，以膝关节最常受累，其
次为踝、髋、肘、肩关节等，且在同一部位反复发生
四、出血性疾病
血友病
辅助检查
凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原
消耗不良，凝血活酶生成试验异常
出血时间、凝血酶原时间、血小板计数正常
四、出血性疾病
血友病
治疗原则和主要措施
WHO标准：6个月～6岁﹤110g/L，6～14岁﹤120g/L 我国儿童血液会议标准：新生儿﹤145g/L，1～4个月 ﹤90g/L，4～6个月﹤100g/L
二、儿童贫血概述
贫血分度
轻度 血红蛋白 （g/L） 红细胞数 （×1012/L） 轻度 ～90 中度 ～60 重度 ～30 极重度 ＜30
急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）
形态学分型
急淋分为L1、L2、L3三型 急非淋分为M1～M77个亚型
五、急性白血病
身体状况
发热：抗生素治疗无效 贫血：呈进行性加重 出血：以皮肤、黏膜多见 白血病细胞浸润
肝、脾、淋巴结肿大
骨、关节疼痛等
中枢神经系统浸润
国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材 全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材 全国高职高专院校教材 供护理、助产专业用
《儿科护理学》（第3版）
儿科护理学 主 编：熊杰平 张玉兰
副主编：王玉香
国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材 全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材 全国高职高专院校教材 供护理、助产专业用
预防出血 局部止血 补充凝血因子 药物治疗
四、出血性疾病
常见护理诊断/问题
潜在并发症：出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 与关节腔积血、皮下和肌肉血肿有关 躯体活动障碍 与关节腔积血、肿痛、活动受限及关节
畸形、功能丧失有关
长期性低自尊 与疾病的终生性有关
四、出血性疾病
病 因
摄入不足 需要量增加
吸收或代谢障碍
药物影响
三、营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
发病机制
维生素B12和（或）叶酸缺乏时，均引起DNA合成减少，使红细 胞的分裂和增殖时间延长，而血红蛋白的合成不受影响，出现 细胞核发育落后于细胞质，红细胞的胞体增大，形成巨幼红细 胞，引起贫血 维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关，它能保持中枢和外 周髓鞘神经纤维的完整功能，当其缺乏时，可引起中枢和外周 髓鞘受损，出现神经精神症状；叶酸缺乏主要引起情感改变
病因及发病机制
血友病甲、乙均为X-连锁隐性遗传，由女性遗传，男性发病；血 友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传，两性均可发病，双亲 均可传递；由于凝血因子缺乏，使凝血活酶生成减少，引起血液 凝固障碍，导致出血倾向
四、出血性疾病
血友病
身体状况
出血：常有皮肤、黏膜出血，皮下及肌肉血肿，也可见消化系统、
三、营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
身体状况
一般表现：多呈虚胖或水肿，毛发稀疏、发黄 贫血表现：面色蜡黄，疲乏，口唇、指甲等明显苍白，常伴肝、脾肿大 精神神经症状：维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、对外界反应迟钝、嗜
睡、少哭不笑、智力和动作发育落后甚至倒退，重者可出现震颤、抽搐
消化系统症状：有厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等
三、营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
辅助检查
血象：红细胞数减少较血红蛋白量下
降更明显，呈大细胞性贫血
骨髓象：红细胞系统增生活跃 血生化检查：血清维生素B12＜
100ng/L，叶酸＜3μ g/L
三、营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血
治疗原则和主要措施
一般治疗
去除病因
维生素B12和叶酸治疗
少明显，呈小细胞低色素性贫血
对其他系统的影响：影响肌红蛋白的合成；使某些酶的活性
降低，使细胞功能紊乱
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
身体状况
一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，易疲乏无力，年长儿头晕、
眼前发黑、耳鸣
骨髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大 非造血系统表现：消化系统、神经系统、循环系统等表现
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血
辅助检查
血常规：血红蛋白减少较红细胞数减少明显，呈小细胞低色
素性贫血；白细胞及血小板一般无改变
骨髓象：骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主 铁代谢相关检查：血清铁、血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度降
低；红细胞内游离原卟啉、总铁结合力升高
三、营养性贫血
营养性缺铁性贫血