过敏性紫癜病例汇报

实验室检查
血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞
可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至 升高
出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常
部分患儿毛细血管脆性试验阳性
尿常规可有红细胞、蛋白、管型
粪隐血试验可呈阳性反应
血沉正常或增快；血清IgA可升高
诊断
发病前1~3周曾有低热、咽痛、全身乏力或
⑵、风湿性关节炎：风湿性关节炎患者的关 节红、肿、热、痛均较明显，发病部位常 常是膝、髋、踝等下肢大关节，其次是肩、 肘、腕关节，手足的小关节少见，疼痛游 走不定，但疼痛持续时间不长，几天就可 消退。血化验血沉加快，抗“0”滴度升高， 类风湿因子阴性，且皮疹多为环形红斑或 多形性红斑，本患儿双下肢及右手关节肿 痛，无游走性疼痛，且皮疹基本对称分布， 高出皮面，部分融合，压之不褪色，暂不 考虑风湿性关节炎，完善风湿因子检测可 鉴别。
• ⑶ 、急腹症：急腹症患者腹痛一般为持续 性剧烈钝痛，伴腹肌紧张，病人为了减轻 腹痛采用侧卧屈膝体位，咳嗽、深呼吸和 大声说话均加重疼痛，而本患儿有腹痛、 腹泻，无腹肌紧张及反跳痛，可暂不考虑 急腹症，必要时完善腹部彩超鉴别。
• 诊疗计划： 1、改善毛细血管通透性等对症治疗； 2、完善相关辅助检查； 3、给予甲强龙减轻血管炎性反应； 4、给予奥美拉唑抑酸护胃对症治疗。
甲强龙 20mg ivgtt Q12h 7天 后改为口服泼尼松龙片 维生素C 1g ivgtt Qd 5天 双密达莫 25mg PO Tid 芦丁片 20mg PO Tid 奥美拉唑 20mg ivgtt Qd 5天
皮疹 第二天 双下肢及臀部、右上肢 可见暗红色丘疹，高出 皮面，大小不一，部分 融合，压之不褪色
发病机制
• 本病的发病机理主要与变态反应有关。
• Ⅰ型变态反应(速发型变态反应)
致敏原→刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细 胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 • 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏 介质。 此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经 兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管 平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加, 进而导致出血。
第五天
未查
未查
第七天
尿液分析 正常
血细胞分析 正常
出院医嘱
• 注意休息，禁止剧烈运动； • 继续口服 双密达莫 25mg Tid， 芦丁片 20mg Tid， 匹多莫德 0.4g Qd， 泼尼松龙 早2片 中午2片 (每3天减少1片，从中午开始减少)
• 定期复查尿液分析，1周后门诊复查。
过敏性紫癜
病理
• 广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应
• • • • 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、 肺等脏器在皮肤和肾脏 • 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
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• 治疗经过：
入院后完善相关检查 血细胞分析：WBC：11.4×10^9， N%：82.6% HGB：117g/l PLT：500×10^9 CRP：18.9mg/L 血沉：30mm/h 肝肾功能未见明显异常，电解质未见明 显异常 胸片：两肺、心、纵膈未见明显异常。
• 尿液分析： 葡萄糖：阳性（3+） 蛋白质：阴性（-） 白细胞：阴性（-） 比重：1.002
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• • • •
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治疗
（6）其他
紫癜性肾炎时合用 • 血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应 用 • 大剂量ห้องสมุดไป่ตู้种球蛋白“冲击治疗” • 血液净化疗法 • 中药
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预后
预后一般良好，部分病例有复发倾向
少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠
• 6、辅助检查：暂缺。 • 初步诊断：
过敏性紫癜
• 鉴别诊断： ⑴、特发性血小板减少性紫癜：患儿以自 发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针 尖大小的批内或皮下出血点，或为淤斑和 紫癫，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布 不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部 位更多见。少数患者可有结膜下和失视网 膜出血。本患儿，体质弱，无乏力，无明 显诱因出现皮疹，未行治疗，四肢、臀部 及双手可见散在皮疹，高出皮面，大小不 一，部分可融合，压之不褪色。可完善血 细胞分析等辅助检查，鉴别。
坏死或急性肾功能衰竭 病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长 达数月或一年以上 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。 大多自行缓解
出院指导
• 患儿恢复期仍需注意休息适当锻炼，避免 剧烈运动。饮食上可适当地逐渐增加蔬菜 品种。对患儿及家长可进行疾病相关知识 的健康教育，解释疾病的病变过程及转归。 预防呼吸道、消化道等疾病，慎用能诱发 本病的食物、药物等。嘱患儿家长按医嘱 用药，尤其是激素应按照要求逐渐减量， 居住环境应空气清新，湿式清扫，避免尘 土飞扬。室内禁止养花、使用地毯。避免 接触有害气体和刺激物，请定期复诊。
病例汇报
2015级 全科 郭文津
病例特点
• 1、患者秦XX，女，6岁 • 2、主因“双下肢肿痛3天，皮疹2天，腹痛 1天”入院 • 3、患儿入院前3天无明显诱因出现双下肢 及关节肿痛，无发热，无惊厥，无寒战， 入院前2天双下肢及臀部出现皮疹，暗红色， 大小不一，高出皮面，压之不褪色，入院 当日出现右手肿痛伴皮疹，伴腹痛，大便 稀，无便血。
四肢及关节
大便
尿液
血细胞分析
双下肢及关节 大便稀， 葡萄糖： WBC： 11.4×10^9， 肿痛，右手肿 不成型， 3+ 痛 无便血 蛋白质（-）N%：82.6%， 白细胞（-）PLT： 500×10^9 葡萄糖（-）未查 蛋白质（-） 白细胞（-）
第三天
双下肢及臀部、右上肢 双下肢及关节 大便正 可见陈旧性暗红色丘疹， 肿痛较前减轻，常，无 便血 高出皮面，大小不一， 右手无肿痛 部分融合，压之不褪色 双下肢及臀部可见陈旧 性暗红色丘疹，高出皮 面，大小不一，部分融 合，压之不褪色 双下肢及臀部可见少量 暗红色陈旧皮疹，未高 出皮面，大小不一，部 分融合，压之不褪色 双下肢及关节 大便正 肿痛较前明显 常，无 好转 便血 四肢及关节无 大便正 肿痛 常，无 便血
Thank you!
病理
形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时 可发生坏死性小动脉炎
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临床表现
多急性起病，首发症
状以皮肤紫癜为主
部分病例腹痛、关节
炎或肾脏症状首先出
现起病前1～3周常有
上呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、 乏力等全身症状
下肢可见紫红色斑丘疹
分型（根据临床表现）
• • • • • 单纯型 腹型 关节型 肾型 混合型
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治疗
（4）免疫抑制剂
紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 • 环磷酰胺冲击
• 硫唑嘌呤 • 环孢霉素A (CyA) • 氟米特及霉酚酸酯(MMF）
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治疗
（5）抗凝与抗血小板聚集
由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板 沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝 剂 低分子肝素钙（钠）皮下注射 华法令 蝮蛇抗栓酶 潘生丁
可伴呕吐，但呕血少见
部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘
偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔
关节症状（关节型）
出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单
发或多发，活动受限
关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后遗症
肾脏症状（肾型）
肾脏病变见于 30%-60% 患儿，常在病程 1-8
概述
以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节
积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿
多发于学龄前和学龄期儿童
男孩发病率高于女孩
病因
发病机制尚未明确 食物过敏（蛋类、乳类、豆类等） 药物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（细菌、病毒、寄生虫等）
感染、虫咬、疫苗接种等诱因
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治疗
（2）抗过敏对症治疗
抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性 水肿 解痉剂：腹痛 维生素C：改善血管脆性
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治疗
（3）肾上腺皮质激素
可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预 防肾脏损害的发生，亦不能影响预后 • 剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松， 甲强龙 • 方法：根据病情选用
• 4、既往：1周前曾出现发热，体温最高达38.7℃， 口服“退热药”后体温降至正常，否认基础疾病， 对头孢类抗生素过敏。 • 5、查体：T：36.5℃，P：112次/分，R：24次/分， 体重：18kg，神志清楚，反应可，面色红润，颈 部淋巴结未及肿大，咽部充血，双侧扁桃体I°肿 大，右侧可见一处小脓点，双肺呼吸音粗，未闻 及干湿啰音，心音有力，律齐，心率112次/分， 未闻及明显杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及， 无压痛及反跳痛，神经系统查体未见异常。四肢、 臀部及右手可见散在皮疹，大小不一，部分融合 成片高出皮面，压之不褪色，全身其余部位未见 皮疹。双下肢膝踝关节肿胀，压痛（+），右手大 小鱼际肿胀，压痛（+），其余关节未见肿胀。
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发病机制
Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)
• 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) • IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在 血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放 组胺和5-羟色胺 • 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体, 并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶 酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 • 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细 胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引 起局部水肿和出血。
皮肤紫癜（单纯型）
病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征
多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分
批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹
，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻
疹和血管神经性水肿。
重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
消化道症状（腹型）
半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于
脐周或下腹部
周内出现，症状轻重不一
多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压
增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为
急性肾功能衰竭
大多数都能完全恢复
约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症
其他
偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏
迷、失语
还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出
血等
以上几型同时出现两种及两种 以上同时存在，称为混合型
上呼吸道感染病史 典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、关节痛 及血尿 血小板计数、功能及凝血相关检查正常 排除其他原因引起的血管炎及紫癜
治疗
（1）清除病因
• 寻找并清除过敏原很重要 • 治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫， 避免可疑的药物、食物，注意保暖 • 室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品, 并多饮水,促进毒性物质的排出。 • 可以通过检查过敏原寻找过敏物质