肠系膜脂膜炎病例讨论PPT
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➢围绕系膜大血管但不受累及，边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿 块，其内可见脂肪密度和低密度囊变区。少数表现为多房囊性肿块(由于淋巴管和血 管阻塞引起的淋巴管扩张) 。
➢血管和肿块周围见“脂肪晕环”，其中脂肪包绕静脉系统称作“脂戒征”，,肠攀 向四周移位。
➢50％病例可以看到环绕受累区域的假包膜。
➢由于脂肪坏死导致肿块中心钙化。
➢可以引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水
➢肠系膜脂膜炎均起自肠系膜根部,直达小肠肠袢。
冠状面重建图象显示雾状肠系膜，内可见大小 不等的结节影及散在纤维条缩影。
腹痛、间断性腹泻
雾状肠系膜，内可见大小不等的结节影 及散在纤维条缩影，可见假包膜。
肠系膜根部软组织块影，可见脂环征
• WBC 8.8×10^9/L，N60.1%，嗜酸 性粒细胞1.25×10^9/L，CRP1mg/L
• PT11.1sec，D-二聚体 1880ug/L
5.1腹部CT（CT1174027）： 左侧腹中部脂膜炎伴多发淋巴 结肿大。
3.3 实验室检查
大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细 胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应蛋 白( CRP) 升高。
4 组织病理学
大体病理标本，病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部 单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切 面肿物呈黄色或棕黄色，内散在不规则无色的坏死或液化脂 肪组织。组织学上，病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细 胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞)，淋巴细胞、浆细胞、 嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成，可见钙化 (可能是脂 肪组织坏死的结果) ，出血和血管内血栓形成。以上病变常侵 及肠系膜和浆膜下脂肪，并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层， 但粘膜层是正常的，可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水 肿的淋巴管扩张，引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。
1.6 鉴别诊断
肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与各种 原因引起的肠系膜水肿、类癌、淋巴瘤、转移瘤、 平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉 瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 等鉴 别。
6. 治疗与预后
大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗，仅并 发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状，控制 病变的发展，内科保守治疗是必要的，可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮质类固醇、黄体 酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜 炎是良性病变，很少复发，早期预后较好。
左肾盂稍饱满，轻度积水待排， 请结合临床
肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP)
1定义及相关命名 2病因 3临床资料 4 组织病理学 5 影像学表现（主要为CT及MR) 6主要的鉴别诊断 7治疗与预后
1.定义及相关命名
1.1 肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP)呈以慢性炎 性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织增生形成“假肿瘤结节” 为特征的少见病。
3 临床资料
3.1 发病、年龄与部位
MP 临床上较少见，可发生于任何年龄，最常见于50～60 岁，男:女比 例为1. 5～1. 8 :1. 0。90 %以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。
3.2 临床表现wenku.baidu.com
少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、 乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征 包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。
1.2 其他名称包括肠系膜脂肪营养不良、硬化性肠系膜炎、 缩窄性肠系膜炎、肠系膜黄色肉芽肿、肠系膜硬化性脂性 肉芽肿和Weber-Christian病。
2 病因
MP 病因不十分明确，大多数为原因不明的特发性病变， 部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎) 、溃疡病和 局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据 统计30 %MP 病人与恶性肿瘤有关(其中50 %为淋巴瘤)，如 慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性 乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特 发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮， Weber2、Christian 病和Gardner’s综合症有关。
5 影像学表现 肠系膜脂膜炎术前最有用的
检查方法是影像诊断，其中最重 要的是腹部CT和MRI。超声和普 通X线检查能直接或间接显示病 变，但敏感性低。
1.5.1 普通X线检查
对MP 的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠 钡餐和/ 或钡灌肠检查。50 %病人显示正常。异常征 象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长, 小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致) 、锯齿状 狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜,则有特殊表现, 结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌。
1.5. 2 CT表现
CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法，可明确显示病变的范围，提示病变为良性的， 对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化 的程度不同，CT表现各异。
➢肠系膜脂肪密度轻度增高（雾状肠系膜），内散在放射状条索样、结节样(直径< 5. 0mm) 软组织密度区。
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肠系膜脂膜炎病例讨论
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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简要病史
• 来XX，男，62岁 • 腹痛腹泻4天来院门诊 • 查体：腹部平软，脐周压痛，
无反跳痛
辅助检查
• 2019.5.1 Cr 150umol/L，CKMB 33U/L
1.5. 3 MRI 表现
MRI表现虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管 受累与否优于CT,是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像 学检查方法之一，主要表现在两方面: ①显示不同组 织的信号特点，如以纤维组织为主的肿物，T2WI 呈 低信号。②显示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否 受累，血管正常表现为“流空效应”。因此MR 对显 示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮 助的方法。 其它表现基本与CT类似。
➢血管和肿块周围见“脂肪晕环”，其中脂肪包绕静脉系统称作“脂戒征”，,肠攀 向四周移位。
➢50％病例可以看到环绕受累区域的假包膜。
➢由于脂肪坏死导致肿块中心钙化。
➢可以引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水
➢肠系膜脂膜炎均起自肠系膜根部,直达小肠肠袢。
冠状面重建图象显示雾状肠系膜，内可见大小 不等的结节影及散在纤维条缩影。
腹痛、间断性腹泻
雾状肠系膜，内可见大小不等的结节影 及散在纤维条缩影，可见假包膜。
肠系膜根部软组织块影，可见脂环征
• WBC 8.8×10^9/L，N60.1%，嗜酸 性粒细胞1.25×10^9/L，CRP1mg/L
• PT11.1sec，D-二聚体 1880ug/L
5.1腹部CT（CT1174027）： 左侧腹中部脂膜炎伴多发淋巴 结肿大。
3.3 实验室检查
大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细 胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应蛋 白( CRP) 升高。
4 组织病理学
大体病理标本，病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部 单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切 面肿物呈黄色或棕黄色，内散在不规则无色的坏死或液化脂 肪组织。组织学上，病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细 胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞)，淋巴细胞、浆细胞、 嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成，可见钙化 (可能是脂 肪组织坏死的结果) ，出血和血管内血栓形成。以上病变常侵 及肠系膜和浆膜下脂肪，并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层， 但粘膜层是正常的，可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水 肿的淋巴管扩张，引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。
1.6 鉴别诊断
肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与各种 原因引起的肠系膜水肿、类癌、淋巴瘤、转移瘤、 平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉 瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 等鉴 别。
6. 治疗与预后
大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗，仅并 发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状，控制 病变的发展，内科保守治疗是必要的，可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮质类固醇、黄体 酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜 炎是良性病变，很少复发，早期预后较好。
左肾盂稍饱满，轻度积水待排， 请结合临床
肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP)
1定义及相关命名 2病因 3临床资料 4 组织病理学 5 影像学表现（主要为CT及MR) 6主要的鉴别诊断 7治疗与预后
1.定义及相关命名
1.1 肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP)呈以慢性炎 性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织增生形成“假肿瘤结节” 为特征的少见病。
3 临床资料
3.1 发病、年龄与部位
MP 临床上较少见，可发生于任何年龄，最常见于50～60 岁，男:女比 例为1. 5～1. 8 :1. 0。90 %以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。
3.2 临床表现wenku.baidu.com
少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、 乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征 包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。
1.2 其他名称包括肠系膜脂肪营养不良、硬化性肠系膜炎、 缩窄性肠系膜炎、肠系膜黄色肉芽肿、肠系膜硬化性脂性 肉芽肿和Weber-Christian病。
2 病因
MP 病因不十分明确，大多数为原因不明的特发性病变， 部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎) 、溃疡病和 局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据 统计30 %MP 病人与恶性肿瘤有关(其中50 %为淋巴瘤)，如 慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性 乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特 发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮， Weber2、Christian 病和Gardner’s综合症有关。
5 影像学表现 肠系膜脂膜炎术前最有用的
检查方法是影像诊断，其中最重 要的是腹部CT和MRI。超声和普 通X线检查能直接或间接显示病 变，但敏感性低。
1.5.1 普通X线检查
对MP 的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠 钡餐和/ 或钡灌肠检查。50 %病人显示正常。异常征 象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长, 小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致) 、锯齿状 狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜,则有特殊表现, 结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌。
1.5. 2 CT表现
CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法，可明确显示病变的范围，提示病变为良性的， 对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化 的程度不同，CT表现各异。
➢肠系膜脂肪密度轻度增高（雾状肠系膜），内散在放射状条索样、结节样(直径< 5. 0mm) 软组织密度区。
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有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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简要病史
• 来XX，男，62岁 • 腹痛腹泻4天来院门诊 • 查体：腹部平软，脐周压痛，
无反跳痛
辅助检查
• 2019.5.1 Cr 150umol/L，CKMB 33U/L
1.5. 3 MRI 表现
MRI表现虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管 受累与否优于CT,是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像 学检查方法之一，主要表现在两方面: ①显示不同组 织的信号特点，如以纤维组织为主的肿物，T2WI 呈 低信号。②显示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否 受累，血管正常表现为“流空效应”。因此MR 对显 示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮 助的方法。 其它表现基本与CT类似。