内科学_各论_疾病：小儿再生障碍性贫血_课件模板

内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
症状及病史：
但由于进展缓慢，且病程较长，病人耐受 性提高，因此输血频度一般低于急性再障。 感染和出血的频度和程度也常不如急性再 障严重，一般也较易控制。但如果临床疗 效不佳，病情长期未见转机，则危险性逐 年增高。如长期处于重度贫血，兼反复输 血致含铁血黄素沉积，可导致重要脏器功 能损害，对感染和贫血的耐
（二）发病机制 1.
内科学疾病Leabharlann Baidu分：小儿再生障碍性贫血>>>
病因：
多能造血干细胞缺乏或缺陷 病儿CD34 细 胞数量明显减少，造血干细胞增殖能力下 降。动物实验和病人骨髓干细胞培养发现 90%以上的培养集落形成单位（CFU-C）低 于正常值，红系爆发集落形成单位（BFUE）和（CFU-E）亦低于正常。并发现CHUC形成的细胞丛/集落比值升高，提示C
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症状及病史：
不必依赖输血，可以维持基本生活，也无 明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然 外周血象下降程度未达重型再障水平，但 可有明显依赖输血者；或明显感染和出血 倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处 于前二者之间。部分慢性再障者可于病程 中出现病情加重，达到重型再障的程度而 转化为慢性重型再障。
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病因：
族性再障（familal aplastic anemia）。 ⑦白血病前期，骨髓增生异常综合征，
7号染色体单体。 ⑧非血液学综合征如Down，Dubowitz，
Seckel综合征等。 （2）获得性： ①特发性：原因不明。
②继发性：继发于物理、化学、生物因素 等。药物、
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症状及病史：
病表现。 （3）肝脾淋巴结再障：为网状内皮
系统萎缩性疾病，故一般浅表淋巴结较少 触及和肿大，咽部常无扁桃体，也无肝脾 肿大，尤其是无脾肿大。
（4）感染：当外周血粒细胞明显低 下时，感染难以触发局部炎症反应。如口 腔、咽部感染可无局部充血；软组织感染 无脓肿形成，界限不清。故对高热
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病因：
后才能见到干细胞的再生。基质细胞可分 泌许多生长因子，如干细胞因子（SCF）、 Flt3（为一种造血细胞刺激因子配体）、 IL-3、IL-11等，它们能刺激造血细胞增 殖、分化等功能。
3.免疫紊乱 细胞免疫和体液免疫紊 乱导致造血细胞增殖调节异常。实验资料 提示为数不少的再障病人常有抑
简介：
再生障碍性贫血（aplastic anaemia，AA， 简称再障）是一种由于多种原因引起的骨 髓造血功能代偿不全，临床上出现全血细 胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综 合病征。
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病因：
小儿再生障碍性贫血原因_由什么原因引 起小儿再生障碍性贫血
（一）发病原因 1.病因 （1）原发性：原因不明，多见于青 壮年。 （2）继发性： ①药物及化学因素：已有几十种药物 引起再障的报道，但其中以氯霉素为最多。 药物引起再障机理可能由于： A.毒性反
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症状及病史：
受性下降。如经常反复输注血小板可诱导 产生血小板抗体，使输注血小板寿命缩短 甚至输注无效。因此，慢性重型再障如病 情不能控制或长期无好转，则最终病死率 仍很高。
2.体格检查 （1）一般情况：精神萎靡，倦怠乏 力。中度以上贫血者可有低热，如有感染 存在则可有不同程度发热。病儿因长期营
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症状及病史：
腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛 周组织等。由于粒细胞缺乏 （<0.5×109/L）常致感染扩散，易并发 败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺 乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部 蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死 亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄 球菌为主。
内科学各论疾病部分 小儿再生障碍性贫血
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别名： 小儿再生不良性贫血,小儿再生低下性贫 血,小儿再障。
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身体部位： 全身。
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科室： 输血科 小儿科。
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症状及病史：
下1～3cm），但脾及淋巴结却不肿大。 ②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备 以下3项目中之2项： A.网织红细胞<1%， 绝对值<0.015×1012/L。 B.白细胞总数 明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L。 C.血小板<20×109/L。 ③骨髓象： A.多部位增生减
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病因：
毒物、感染、肝炎等。 A.电离辐射。 B. 药物及化学品： a.可意料者：细胞毒性 药物，苯等。 b.特异体质性：氯霉素， 消炎止痛药，抗癫痫药，金制剂等。 C. 病毒： a.疱疹病毒、E-B病毒和巨细胞包 涵体病毒。 b.肝炎病毒：乙型肝炎病毒 （HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）。 c.微
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病因：
④遗传因素：如Fanconi贫血，纯红再障 等，再障亦可见于双胎。 ⑤其他：阵发 性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合 征等。
2.分类 小儿再障分为： （1）先天性（体质性）或遗传性： ①Fanconi贫血。 ②先天性角化不良症（dyskeratosis congen
因常发生医院内感
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症状及病史：
染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌 等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗 生素而继发真菌感染。由于血小板明显减 少（20×109/L）致出血倾向严重，除有 皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出 血须作临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换 牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又 易并发内脏出血，如便血
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而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。 （5）其他：贫血可致心率增快，心
前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全 体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏 出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和 神经系统体征。常有病儿因不正确的长期 使用皮质激素而致药物性库欣综合征的体 形和面容。本病主要以进行
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病因：
FU-C的自我更新和增殖能力受损。进一步 研究发现，再障病儿的造血干细胞对造血 生长因子（HGFs）反应性降低。
2.造血微环境缺陷 造血微环境包括 骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是 维持正常造血的必要条件。实验证明当骨 髓微循环遭到破坏，即使输入干细胞亦不 能生长，只有在微循环重建
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症状及病史：
和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需 输注大量血小板方有可能控制。严重感染 和颅内出血多为急性再障致死原因。曾有 统计资料显示。如不进行骨髓移植或有效 免疫抑制治疗，而采用一般药物和支持治 疗，SAA-Ⅰ的平均生存期只有3个月，半 年内的病死率为90%。因此，事实上SAAⅠ的严重程度绝不亚
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症状及病史：
于急性白血病。 ②慢性再障（CAA）：慢性再障（CAA）
指非重型再障（NSAA），即一般慢性再障。 起病隐匿，进展缓慢，外周血象下降未达 到重型再障程度。因此，贫血、出血和感 染程度不及重型再障严重。但由于血象下 降程度不一，因此临床表现差异很大。部 分轻症者血象中可仅有一系或二系受累
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病因：
ita）。 ③Shwachman-Diamond综合征本征，
为伴有胰腺功能不良的先天性再障。 ④网状组织增生不良症（reticular
dysgenesis）。 ⑤无巨核细胞性血小板减少征
（amegakaryocytic thrombocytopenia）。 ⑥家
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病因：
小病毒Bl9。 d.人类免疫缺陷病毒 （HIV）。 D.免疫性疾病： a.嗜酸性细 胞增生性筋膜炎（eosinophilic fascitis）。 b.低丙种球蛋白血症。 c. 胸腺瘤。 E.怀孕。 F.阵发性睡眠性血红 蛋白尿（PNH）。 G.白血病前期。
（2）临床症状：再障主要临床症状 为外周血三系下降所致的贫血、出血和感 染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、 血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类 型也有一定关系。按再障类型分述如下。
①急性再障（重型再障Ⅰ型，SAAⅠ）：急性
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症状及病史：
再障起病急骤，进展快，病情凶险。贫血 呈进行性加重，输血频度高，且常出现即 使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染 和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正， 临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等 明显缺血缺氧和心功能不全的表现。由于 免疫功能紊乱和粒细胞减少，带伴有严重 感染。感染原发部位多见于口
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症状及病史：
性贫血、皮肤黏膜和（或）内脏出血和反 复感染为特点，而多无肝、脾及淋巴结肿 大。
1.临床分型 （1）急性再障（亦称重型再障Ⅰ型， SAA-Ⅰ）： ①临床：发病急，病程短 （1～7个月），贫血呈进行性加剧，常伴 严重感染，皮肤、黏膜广泛出血或内脏出 血。约1/3病儿肝可有轻度肿大（肋
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病因：
浆中可有抗造血细胞抗体存在。上述发病 机制在同一个病儿身上可同时存在，也可 单独存在，也可几种因素同时在不同程度 上存在。因此，临床疗效易受到多种因素 的影响。
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症状及病史：
小儿再生障碍性贫血症状_小儿再生障碍 性贫血有什么症状
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症状及病史：
低，三系有核细胞明显减少，非造血细胞 增多。 B.骨髓小粒空虚，非造血细胞如 浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。
（2）慢性再障： ①临床：起病缓慢，病程长（1年以 上），贫血、出血、感染较轻。 ②血象：血红蛋白下降速度较慢，网 织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板 值常较急
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病因：
量大小有关，多数可逆。 B.个体特敏性： 其与药物剂量相关性差，常不可逆。接触 化学因素如苯、油漆、汽油、农药等也与 再障发生有关。
②物理因素：各种电离辐射。 ③感染因素：急、慢性感染，包括细 菌（伤寒等）、病毒（肝炎、EBV、CMV、 B19等病毒）、寄生虫（疟原虫等）。
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病因：
制性T（CD3 、CD8 ）淋巴细胞增多，辅 助性T（CD3 、CD4 ）淋巴细胞减少，CD4 /CD8 比值倒置（正常范围因年龄、性别 而有所区别）。Ⅱ-2活力亢进，NK细胞和 干扰素等具有抑制造血干细胞增殖分化作 用的细胞及因子活性增加。体液免疫紊乱 也可引起再障的发生，部分再障患儿血
（1）起病情况：临床大多数为慢性 再障，起病隐匿，进展缓慢，直至症状明 显时才被发现，此时常难以肯定确切的起 病时间，偶有轻型病例于体格检查时发现。 而急性再障起病急骤，进展迅速，病情呈 进行性加重。某些继发性再障可以影响有 关致病
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症状及病史：
因素，如病毒性肝炎、药物、化学毒品或 射线接触史。
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症状及病史：
③慢性重型再障（重型再障-Ⅱ型，SAAⅡ）：慢性再障如病情恶化，随着病情进 展，外周血象下降到一定程度达到重型再 障的标准即为慢性重型再障。虽然慢性重 型再障的外周血象三系下降严重程度与急 性再障相似，但临床表现不如急性再障凶 险。如血红蛋白下降虽较明显，常达重度 贫血程度（<60g/L）
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症状及病史：
养不良可致消瘦，体格发育落后表现。 （2）皮肤、黏膜：呈不同程度贫血
貌（面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍 白）。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重 者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和 鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在，但无 黄疸。长期依赖输血者，可出现因含铁血 黄素沉着所致的面色青灰等血色