肝豆状核变性患者的饮食指导

肝豆状核变性患者的饮食指导

肝豆状核变性（wilson.以下简称肝豆）是一种常染色体隐性遗传性疾病，是少数可控制的遗传病之一，患者组织器官中有大量铜沉积，尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多，需终生治疗。肝豆病人在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。营养目标：在日常饮食中通过减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝、肾功能，使病情稳定，防止病情发展。

饮食原则

1、低铜、促排铜饮食

2、增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。（严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱）

3、高维生素饮食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和叶黄素的食物。

4、控制脂肪摄入量。

5、适量摄入碳水化合物。

食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物。脂肪摄入量因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。

1、低铜饮食禁用含铜高的食物：如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、茎蓝、苹果、桃子、牛奶(牛奶不仅低铜，而且长期服有排铜效果)等等。（食物含铜量具体

参照<<中国食物成分表>>）

2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。b、增加含维生素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。说到水果顺便提一下无花果和桑葚。无花果每100克可食部含铜微量，含锌0.80mg、含镁96mg（2004中国食物成分表）。河北的红桑葚每100克可食部含铜0.06 mg、硒6.50ug、锌0.25 mg、钙30 mg；河北的白桑葚每100克可食部含铜0.08mg、硒4.80ug、锌0.27mg、钙43mg（2002中国食物成分表）。这两样水果虽然VC含量低，但是营养价值高，可算低铜高硒、高锌水果。尤其是无花果干保存期较长，是肝豆患者难得的零食。c、增加摄入含锌高的食物。含锌高的食物大多含铜都高。固可尊医嘱药物补充葡萄糖酸锌。d、国外有用四钼硫酸盐治疗肝豆状核变性的报道。所以可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同

时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。海带（钼2324.2 、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食。e、增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜功能。在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。f、增加优质蛋白摄入,以保护肝功能。蛋白质的分解产物氨基酸可促进排铜。可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。

3、减少脂肪的摄入。肝豆患者多有脂代谢紊乱，所以应控制脂肪摄入。少食肥肉。处于青春发育期的轻症患者可适当放宽。

4、补钙牛奶是肝豆膳食补钙的首选。肝豆患者常有钙、磷代谢障碍，加上长期用药，多缺钙，应给含钙丰富的食物。同时还要注意维生素D 和镁（这里又回到WB6的问题）的补充。A、避免过多摄入含磷高的食物。不考虑铜，单从钙吸收的角度看，就要避免摄入碳酸饮料、咖啡、汉堡包、炸薯片等含磷高的食物。青少年肝豆患者尤其注意，坚持拒绝洋快餐。B、注意钙与镁的平衡。因为当钙与镁的比例为2 ：1时最利于钙的吸收利用。含镁较多的食物坚果类、豆类、瓜子、谷物等食物含铜都比较高，肝豆患者不宜选用。肝豆患者可选用（金枪鱼、鲑鱼、鲭鱼）。必要时可在专业医生的指导下补充镁剂。C、据报道将含钙高的食物和维生素C含量高的食物一起服用，其生物利用度可增加12％。D、膳食纤维和钙的吸收有报道：正常成年人的饮食从每顿纤维含量低的精面包改为纤维含量高的粗面包时，钙（镁、锌和磷）随着出现负平衡。

过多摄入膳食纤维可使肠蠕动增快，食物通过肠道速度加快，使钙的吸收率降低。固低钙的肝豆患者要少食高膳纤的食物。有食管静脉曲张的肝豆患者也需慎食膳食纤维高的食物，以防消化道大出血。便密的轻症肝豆患者可适当选用低铜的膳食纤维食物，如芹菜茎、韭菜、南瓜等以增加粪铜排泄。

并发症的饮食护理：

1、HLD患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等

块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。

2、腹型、肝型或肝-脑型HLD，常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油

炸的食物；进食时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静脉，惹致上消化道大出血。

3、急性或慢性肝功能衰竭患者，要严格控制蛋白质摄入，待意识障碍改善后逐

渐增加，一般为每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久，以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。

4、并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利

尿消肿的功效。有鼻衄、齿龈出血者，可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。

5、便秘患者一般可饮用清凉饮料，口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者，可

将肝豆汤中生大黄适当加量，或用番泻叶40～70g沸水冲泡代茶，以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便，但酚酞有引起出血倾向，不宜经常服用。

6、对有精神症状而拒食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，

以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。