颅脑先天畸形及发育异常 PPT
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最新8A.颅脑先天畸形及发育障碍[PPT课件]幻灯片课件
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增强扫描，结节则更清楚，钙化无强化，亦 无占位效应。
三、MRI
脑积水、脑萎缩征象与CT所见一致。 双侧大脑白质、皮层和室管膜下区
多发结节样病灶，T1WI呈等或低信 号，T2WI为高信号，钙化结节呈低 信号。 增强扫描，可见结节强化。
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据儿童面部皮脂腺瘤、癫痫、智力低下的临 床特点，结合影像表现，诊断并不困难。
鉴别诊断应与脑囊虫病区别。后者虽然也可表 现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见 于脑实质内。也应与Fahr氏病和甲状旁腺功能 减退等鉴别。
CT显示钙化结节优于MRI，但MRI显示未钙化 的结节影优于CT。
08. 03. 26 Page 44
****公司***年一季度财务分析
2008年4月29日
Ⅲ型延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见 颅底凹陷，颈椎畸形和脊膜脊髓膨出等。
小脑扁桃体下疝畸形
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
MRI矢状面较直观，是诊断本病最佳检 查方法。
小脑扁桃体下疝畸形应与颅内压增高所 致的扁桃体枕大孔疝作鉴别，前者扁桃 体呈舌状，常合并其他多种畸形；后者 扁桃体呈圆锥状下移，但不增长，且伴 有颅内占位病变。
概述
▲又称为Arnoid-chiari’s畸形，为后脑畸形 ▲常合并颅底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等 ▲其特点为小脑扁桃体下疝到椎管内，部分延髓、
四脑室扭曲延长，疝到椎管内 ▲一般认为小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm正常，
5mm为下疝，3-5mm为可疑 ▲临床表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征，深
感觉障碍及共济失调
胼胝体发育不全
概述
.是较常见的颅脑发育畸形， .可以部分缺如，也可全部缺如 .可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形
三、MRI
脑积水、脑萎缩征象与CT所见一致。 双侧大脑白质、皮层和室管膜下区
多发结节样病灶，T1WI呈等或低信 号，T2WI为高信号，钙化结节呈低 信号。 增强扫描，可见结节强化。
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据儿童面部皮脂腺瘤、癫痫、智力低下的临 床特点，结合影像表现，诊断并不困难。
鉴别诊断应与脑囊虫病区别。后者虽然也可表 现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见 于脑实质内。也应与Fahr氏病和甲状旁腺功能 减退等鉴别。
CT显示钙化结节优于MRI，但MRI显示未钙化 的结节影优于CT。
08. 03. 26 Page 44
****公司***年一季度财务分析
2008年4月29日
Ⅲ型延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见 颅底凹陷，颈椎畸形和脊膜脊髓膨出等。
小脑扁桃体下疝畸形
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
MRI矢状面较直观，是诊断本病最佳检 查方法。
小脑扁桃体下疝畸形应与颅内压增高所 致的扁桃体枕大孔疝作鉴别，前者扁桃 体呈舌状，常合并其他多种畸形；后者 扁桃体呈圆锥状下移，但不增长，且伴 有颅内占位病变。
概述
▲又称为Arnoid-chiari’s畸形，为后脑畸形 ▲常合并颅底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等 ▲其特点为小脑扁桃体下疝到椎管内，部分延髓、
四脑室扭曲延长，疝到椎管内 ▲一般认为小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm正常，
5mm为下疝，3-5mm为可疑 ▲临床表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征，深
感觉障碍及共济失调
胼胝体发育不全
概述
.是较常见的颅脑发育畸形， .可以部分缺如，也可全部缺如 .可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形
颅脑先天畸形及发育障碍ppt课件
第四脑室中侧孔先天性闭塞
病因病理：第四脑室中侧中孔先天性
闭塞又称Dandy-Walker综合征，为先 天性菱脑发育畸形，常见于婴儿和儿 童，有家族史.它是由于小脑畸形和 第四脑室中侧孔闭锁，引起第四脑室 囊性扩大和继发梗阻性脑积水。
病理改变主要有小脑蚓部不发育或发 育不全，约有25%病例蚓部缺如，伴颅 后窝囊肿，囊壁由后髓帆组成， 囊肿 壁中央与蚓部残留组织相连，两侧和 小脑半球相邻。囊肿的大小变化很大, 囊壁可发年钙化。
Dandy-Walker综合征
脑裂、脑沟和脑回发育畸形
此类疾病是脑发育不全的一些特殊 类型，包括前脑无裂畸形、无脑回 畸形、多小脑回畸形、脑裂畸形及 脑沟回异位等。
无脑回畸形
无脑回畸形发生在胚胎第 26-28周内， 是由于神经元从脑室基质移行至皮质 表层的过程中断引起，表现为脑回多 而微小。
颅脑先天畸形及 发育障碍
颅脑先天性畸形分类
颅脑先天性畸形及发育障碍是由于
胚胎期神经系统发育异常所致，其
分类方法很多，人们普遍接受的是
Demeyer分类。
先天性颅脑发育畸形的分类
一、器官源性畸形： 1、闭合畸形： 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy- Walker综合征
CT、MRI表现
CT和MRI均可显示大脑半球表面平滑， 脑沟缺如，大脑侧裂明显增宽，脑 岛顶盖缺如，蛛网膜下隙明显增宽， 脑室亦扩大。
浅脑回及无脑回
脑裂畸形
脑裂畸形为异常的脑裂跨越大脑半球， 常伴发灰质异位，可合并多小脑回畸 形或巨脑畸形。
CT、MRI表现
脑裂畸形可分为单侧或双侧性，根据融合 程度又可分为融合性和非融合性。融合性脑 裂 CT 可表现阴性，而 MRI 可显示脑灰质内衬 的脑裂直抵侧脑室。非融合性脑裂CT可显示 或部分显示， MRI 则显示脑裂和侧脑室连接， 脑裂附近脑回增厚，室管膜下灰质异常。较 大的脑裂畸形可根据具有灰质内衬与脑室穿 通畸形相区别。
《颅脑先天畸形》课件
•••••01Chapter异常或功能障碍。
定义分类定义与分类部分颅脑先天畸形与遗传基因有关，如唐氏综合征、威廉姆斯综合征等。
遗传因素环境因素胚胎发育异常孕期感染、药物使用、辐射暴露、化学物质接触等环境因素也可能导致颅脑先天畸形。
胚胎发育过程中，由于基因突变或染色体异常，可能导致颅脑结构异常。
030201发病机制发病率颅脑先天畸形可发生在任何年龄段，但新生儿和儿童期是高发期。
性别分布上，男女比例大致相等。
性别和年龄分布颅脑先天畸形的发病率在不同地区和族群中存在差异，可能与遗传、环境和生活习惯等多种因素有关。
地域差异流行病学02Chapter症状表现头痛颅脑先天畸形可能导致颅内压升高，引发头痛。
头痛通常表现为持续的钝痛或跳痛，严重时可能伴随恶心和呕吐。
癫痫发作颅脑先天畸形可能导致脑部神经元异常放电，引发癫痫发作。
癫痫发作的形式多样，包括全身性强直阵挛发作、局部性发作等。
认知障碍颅脑先天畸形可能导致脑部发育不全或受损，影响认知功能。
认知障碍的表现包括智力低下、记忆力减退、注意力不集中等。
体征表现头围异常眼部异常面部和头部形态异常脑积水颅脑先天畸形可能导致脑脊液循环受阻，引起脑积水。
脑积水可能导致颅内压升高、头痛、恶心等症状，严重时可能危及生命。
颅内压升高颅脑先天畸形可能导致颅内压升高，引发头痛、恶心、呕吐等症状。
长期颅内压升高可能对脑组织造成不可逆的损伤。
癫痫持续状态颅脑先天畸形可能导致癫痫持续状态，即癫痫发作持续时间过长，无法自行缓解。
癫痫持续状态可能对大脑造成严重损伤，甚至导致死亡。
并发症03断Chapter01020304影像学检查遗传学检测神经功能检查通过神经生理学和神经心理学测试，评估患者的认知、语言、运动等功能。
临床病史和体格检查详细了解患者家族史、孕产史等信息，结合体格检查，综合判断。
诊断方法鉴别诊断影像学表现临床表现家族遗传史其他相关检查结果诊断标准01020304颅脑内部结构异常，如脑室扩大、脑池增宽等。
颅脑先天发育畸形课件PPT
2、CT： 侧脑室上方有低密度阴影，CT值为负值，并向下伸 展到侧脑室之间，或伸向半球间裂。少数情况下可见周边 部钙化。
3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂；
也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至 整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线 处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异 常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪 影的包绕，二者常有明显的分界。
最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂 肪瘤。
最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般 较小。较大者可累及整个胼胝体。
颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍 上区、脚间池及桥小脑池等。
2021/3/10
19
【影像表现】
1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的 定性诊断是很困难的。
66
2021/3/10
67
2021/3/10
68
2021/3/10
69
2021/3/10
颅脑先天发育畸形
范国光
中国医科大学附属二院
2021/3/10
1
前言
颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同 时并存。
其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。
由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍 的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分 困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分 别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。
正常早产儿：在出生后6个月以内可表现为脑沟 浅，数目少，与巨脑回畸形相类似，但一般不 伴有脑皮层的增厚及脑白质的变薄。随着小儿 年龄的增长，可在2-3岁恢复正常。在此年龄段 的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必 要的。
3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂；
也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至 整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线 处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异 常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪 影的包绕，二者常有明显的分界。
最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂 肪瘤。
最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般 较小。较大者可累及整个胼胝体。
颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍 上区、脚间池及桥小脑池等。
2021/3/10
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【影像表现】
1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的 定性诊断是很困难的。
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颅脑先天发育畸形
范国光
中国医科大学附属二院
2021/3/10
1
前言
颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同 时并存。
其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。
由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍 的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分 困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分 别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。
正常早产儿：在出生后6个月以内可表现为脑沟 浅，数目少，与巨脑回畸形相类似，但一般不 伴有脑皮层的增厚及脑白质的变薄。随着小儿 年龄的增长，可在2-3岁恢复正常。在此年龄段 的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必 要的。
颅脑和脊髓先天畸形PPT课件
All malformation have each special symptom, with the help of x-ray、CT、MIR et al.We can get the right diagnosis easily.
Commonly, the operation that rectify
3、眼部症状
眼眶变浅，突眼，分离性斜视。
4、其他身体畸形
脊柱裂、唇裂、并指
编辑版ppt
38
诊 断 diagnosis
1、临床表现：
2、辅助检查：
X片：骨缝早闭，颅高压征象
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治 疗 therapy
手术治疗：6个月内进行
一、切除早闭颅缝
二、切除大骨块减压
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2、感染：
原因：（1）皮肤破溃
（2）操作污染
（3）分流管消毒不严
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第二节 颅裂和脊柱裂
cranium bifidum and spina bifida
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分 类 classification
颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍 1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损， 无内容膨出。 2、显性：颅骨或椎管骨缺损+ 颅 内容或椎管内容膨出。
分流， 适用于导水管阻塞。
（2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。
3、分流术：
1、腰池---腹腔分流术
2、脑室---体腔分流术
（1）脑室---腹腔分流术
（2）脑室---心房分流术
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13
并发症
1、堵塞：临床症状重现----梗阻
颅脑先天畸形-文档资料PPT课件
一、头颅先天性畸形
5
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狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
6
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狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
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WebZIP 7.0.3.1030 offline browser (Unregistered) on 09/13/07 10:15:09. Address: http://202.113.53.133/jpk/contents/g/yxx/doc/2-9.files/slide0510.htm Title: PowerPoint Presentation • Size: 5317 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:50 GMT
《颅脑先天畸形》课件
05
颅脑先天畸形病例分享
典型病例介绍
病例1：患者男性，25岁，因头痛、头晕就诊，CT显示颅内占位性病变，诊断为颅脑先天畸形。 病例2：患者女性，30岁，因癫痫发作就诊，MRI显示颅内畸形，诊断为颅脑先天畸形。 病例3：患者男性，40岁，因记忆力减退就诊，CT显示颅内畸形，诊断为颅脑先天畸形。 病例4：患者女性，50岁，因头痛、头晕就诊，MRI显示颅内畸形，诊断为颅脑先天畸形。
颅脑先天畸形的症状
头围异常：头围过大或 过小
颅骨畸形：颅骨形状异 常，如扁头、尖头、方 头等
脑积水：脑内积液过多， 导致颅内压增高
智力障碍：智力发育迟 缓，学习能力低下
运动障：癫痫发作，表现 为抽搐、意识丧失等
03
颅脑先天畸形的诊断与治疗
颅脑先天畸形的诊断方法
颅脑血管畸形：如动静脉畸 形、动脉瘤等
颅脑肿瘤：如脑膜瘤、胶质 瘤等
颅脑发育异常：如小头畸形、 巨脑畸形等
颅脑先天畸形的病因
遗传因素：家族中有颅脑畸形病史 环境因素：孕期接触有害物质，如辐射、药物等 感染因素：孕期感染某些病毒或细菌 营养因素：孕期营养不良或缺乏某些微量元素 物理因素：孕期受到外伤或压力等物理刺激 内分泌因素：孕期内分泌失调，如甲状腺功能异常等
临床表现：观察 患者的症状和体 征，如头痛、头 晕、癫痫等
影像学检查： CT、MRI等， 可以清晰地显示 颅脑的结构和病 变
实验室检查：血 常规、生化、免 疫等，有助于排 除其他疾病
遗传学检查：对 于家族性颅脑先 天畸形，需要进 行遗传学检查以 明确病因
颅脑先天畸形的治疗方法
手术治疗：通过 手术矫正畸形， 改善脑部功能
06
颅脑先天畸形的科学研究进展
科学研究的目标与意义
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阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形 器
官 憩室形成畸形
视-隔发育不良
形
前脑无裂畸形
成
障
无脑回畸形
碍
巨脑回畸形
神经元移行异常 多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
体积异常
脑小畸形 脑大畸形
破坏性病变
积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿
颅
结节硬化
脑 先
组 织
神经皮肤综合征
斯-威氏综合征
天 畸
发 血管性病变 生
神经纤维瘤病
形
障 先天性肿瘤
颅脑先天畸形及发育异常
学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点 • 了解颅脑先天发育异常的分类 • 熟悉常见颅脑发育异常的影像学表现 • 神经皮肤综合征的影像学表现
学习难点
本节学习中的难点 • 脑先天性发育异常的分类和影像学表现
颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦
影像学标表现及鉴别诊断
• 影像表现： CT、MRI 边缘光滑、脑脊液密度/信号区，无强化， 占位轻，颅骨变薄 位 置 外侧裂池、大脑凸面、枕大池多见
• 鉴别诊断：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿
蛛网膜囊肿(图)
三、神经皮肤综合征
（neurocutaneous syndromes）
神经纤维瘤病
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
颅底陷入
• 颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、 鳞部向颅腔内陷入
• 扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系
测量标准
• Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线， 齿状突高于此线3mm为异常
• McGregor： 硬腭后缘与枕骨最低点连线， 齿状突高于此线6mm为异常
碍
氨基酸尿症
细 胞 发
先天性代谢性异常 脑白质营养不良
粘多糖沉积病 脂质沉积病
生 障
神经元变性
碍 轴索营养不良
颅脑先天性畸形分类
一、头颅先天性畸形
狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
舟状头变形
结节性硬化
（tuberous sclerosis） • 病因：常染色体显性遗传，外显率高
• 临床：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下
影像学表现
• 灰、白质、室管膜下，异常结节信号、 密度区、可钙化
• 室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤
结节性硬化（图）
结节性硬化（图）
脑颜面血管瘤病
（Sturge-Weber syndrome）
（neurofibromatosis）
一组遗传性斑痣性错构瘤病
分两型： 神经纤维瘤病Ⅰ型（NF-l）
神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）
影像学表现
• NF-1型 CNS病变 胶质瘤 丛状神经纤维瘤 其它
NF-2型 颅内神经肿瘤 单、多发脑脊膜瘤 脊神经多发神经鞘瘤 髓内室管膜瘤、星形细胞瘤
神经纤维瘤病-II型（图）
二、脑先天性发育异常
先天性脑积水
• 先天性脑积水：又称积水性无脑畸形 • 病因：病因不明，可能与胚胎期颈内动脉发育
不良、母体感染、放射损伤有关 • 临床与病理：头颅迅速增大、面部比例失调，
智力低下，多在一岁内死亡
影像学表现
• X线平片：头颅呈球形增大，囟门大、颅缝宽、颅 壁薄，颅面骨比例失调
• CT表现：额、顶、颞叶脑实质几乎消失，部分枕 叶、基底神经核、丘脑保存，小脑、脑干、四脑 室一般正常
• 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外
• 病理 显性颅裂畸形
Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出
Ⅲ型 脑室膨出
Ⅳ型 囊性脑膜脑膨出
• 临床
颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块
影像学表现
CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密 度疝囊
MR：脑脊液信号膨出物、脑实质信号膨出物，颅 内脑室牵拉、变形、扩张
Dandy-Walker畸形(图)
脑裂、脑沟和脑回发育畸形
• 概述：前脑无裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异
位、脑裂畸形及脑沟回移位等，胚胎2～6月
• 病因不明：血管性，感染性，化学性
无脑回畸形（agyria）
• 无脑回畸形：多见顶枕叶
• CT、MR表现: 脑表面光滑，脑回、沟缺如 脑室扩大, 侧裂池、蛛网膜 下腔增宽
完全缺如： 侧脑室扩大、分离，前角小、后角大， 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂 池
胼胝体完全性缺如(图）
蛛网膜囊肿
（arachnoid cyst）
• 脑脊液在脑外异常的局限性积聚 • 病因 ：先天性 先天发育
后天性 外伤、感染、手术等 • 病理： 蛛网膜内囊肿，多不与蛛网膜下腔部交通
蛛网膜下囊肿，多与蛛网膜下腔部相通 相邻颅骨及脑组织呈受压改变 • 临床： 部分无症状，部分有轻瘫、癫痫发作等
• 病因：不清，可能与染色体异常及基因突变有关 • 病理：无脑叶、半脑叶、单脑叶型 • 影像学表现：
无脑叶 单脑室，少量脑组织，无中线结构并发 颅面畸形 半脑叶 三脑室中线结构缺如，或有较小大脑镰， 纵裂浅 单脑叶 透明隔缺如，半球间裂浅
前脑无裂畸形（图）
前脑无裂畸形（图）
前脑无裂畸形（图）
脑膜膨出和脑膜脑膨出
• MRI表现：幕上为水样信号，大脑镰、基底节、小 脑及脑干结构正常
先天性脑积水
四脑室中、侧孔先天性闭塞
• 又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker malformation
• 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭 锁致四脑室扩张和梗阻性脑积水
影像学表现
后颅凹扩大；巨大囊肿； 小脑下蚓缺如，上蚓移位； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水 鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池
无脑回畸形（图）
脑裂畸形
（schizencephaly）
• 病理： 融合型、非融合型 • 临床：难治性癫痫，运动障碍，智力低下，发
育迟缓 • 影像学表现：
中央前、后回附近表面延伸至室管膜下
裂隙（P-E缝）
周围皮质不规则增厚
开放型脑裂畸形 (图)
前脑无裂畸形
（holoprosencephaly）
枕部脑膜脑膨出（图）
胼胝体发育异常
（ dysgenesis of the corpus callosum ）
• 病因：先天性，后天性 • 病理：胚胎早期损伤严重，致完全缺如；胎晚期损
伤轻，致部分缺如 • 临床：无症状，轻者视觉、交叉触觉障碍，重者智
力低下、癫痫
影像学表现
部分缺如： 压部常见，压部带状结构消失，体变薄、 中断