傅健讲述——多发性肌炎的诊断标准

治疗方案及原则
糖皮质激素 免疫抑制剂
MTX AZA CsA CTX HCQ
IVIg 生物制剂 血浆置换
糖皮质激素
到目前为止治疗PM和DM的首选
用法无统一标准 逐渐减量和个体化用药 对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或 进展性肺问质病变的 ，应加用甲泼尼龙冲击治疗。 对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确，诊 断正确应加用免疫抑制剂治疗；并排除激素性肌病
羟氯喹 HCQ
对DM 的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明 显作用。 治疗剂量为 300～400 mg／d。 应注意的是会诱导肌病的发生，患者出现 进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时 肌肉活检有助于肌病的鉴别。
静脉注射免疫球蛋白 IVIg
对于复发性和难治性的病例，可加用IVIg 常规治疗剂 是0.4 g/kg · d一 每月用5d，连 续用3-6个月以维持疗 对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1 g/kg· d，连用5 d，共3个月)可取得明显效 果。 IVIg不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM可能有效。但大部分研究都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研究
血浆置换
有研究表明血浆置换治疗对PM／DM治疗 无明显效果，可能只有“生化的改善”， 即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的 作用
小振幅，短时多相电位 纤颤与正弦波 插入性激惹，异常高频放电 少数患者即使有广泛的肌无力， 肌电图检查也只 提示有脊柱旁肌肉的异常 晚期患者呈神经源性和肌源性损害混合相表现
辅助检查：肌肉病理
PM特点：
HE:肌纤维大小不一、变性、坏死和再生以及 炎细胞浸润。无特异性。 免疫组化：肌细胞表达MHCI分子，CD8+T细 胞浸润。特异性。
鉴别诊断
感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感 染后出现肌痛、肌无力。 内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下 肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出 现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为 肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳 突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳 后放松缓慢。 代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。 药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。
鉴别诊断
运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩， 无肌痛，肌电图为神经源性损害。 重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复 运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙 酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。 进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛， 有遗传家族史。 风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带 及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在 50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖 皮质激素治疗有显著疗效。
PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉。 我国 PM/DM 尚不清楚，国外为（ 0.6-1 ） / 万，女 性多于男性，DM多于PM
临床表现
症状和体征
全身表现 骨骼肌表现 皮肤受累表现 皮肤和骨骼肌外受累表现
骨骼肌表现
颈屈肌无力 特征性症状常为对称性四 肢近端无力，骨盆带肌肉 →肩胛带肌肉 颈肌、咽喉肌, 呼吸肌 伴随症状关节、肌肉痛， 查体四肢近端肌肉无力、 压痛，晚期肌萎缩和关节 挛缩
免疫抑制剂的联合应用
• 2种或2种以上二免疫抑制剂联合疗法主要 用于复发性或难治性PM／DM病例，但目 前只见于个案报道，无系统性临床研究结 果。 • 有报道MTX+CsA联合治疗激素抵抗型肌病 有效；CTX+CsA治疗DM的肺问质病变有 效；激素+CsA+IVIg联合比激素+csA治疗 更易维持肌病的缓解状态
辅助检查：肌酶谱检查
CK、ALD、AST、ALT、LDH，对诊断不具有特异性 CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM 同工酶增高 偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药 物、溶血或肌营养不良有关 肌酶水平通常与疾病活动性一致 DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高 PM病情活动时，肌酶水平总是升高的 糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激素治疗 后肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善
DM特点：
HE：炎症分布于血管周围或在束间隔及周围不 在肌束内。 免疫组化：MHCI上调，B细胞和CD4+T细胞为 主。
PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉 及的分子、受体和配体
DM的免疫病理改变
诊断标准
1975 B/P标准
对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎（ IBM）等其他炎性肌病鉴别
辅助检查：自身抗体
特异性抗体:
抗合成酶抗体：抗Jo-1抗体阳性率约10-30％ 抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体) Mi-2抗体:
非特异性抗体:
ANA 、 非 特 异 性 抗 体 、 抗 Scl-70 抗 体 、 抗 SSA/SSB、抗PM-Scl、抗Ku抗体
辅助检查：肌电图
肌电图 （90%出现异常，50%表现典型三联征）
多发性肌炎的诊断标准
傅健
概念
多 发 性 肌 炎 (polymyositis,PM) 和 皮 肌 炎 (dermatomyositis, DM) 是一组由多种病因引起的 弥漫性骨骼肌 ( 非化脓性 ) 炎症性疾病（ idiopathic inflammatory myopathies, IIM）, 发病机制与细胞 和体液免疫异常有关
皮肤受累表现
眶周皮疹
向阳疹、披肩征、V字征
Gottron征 甲周病变 技工手 其它改变
V字征和披肩征
眶周皮疹
Gottron征
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶
技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，
同技术工人的手相似，故称 “技工手”。
皮下结节、钙化
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准
首次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎（ADM）提出较明确诊 断标准
鉴别诊断
答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果 有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DM PM需要与之鉴别的肌病包括 ：感染相关性肌病、 IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性 肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细 胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等
谢谢！
drlexjiang@163.comn
软组织钙化
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎
来自百度文库
消化道受累
累及咽、食道上端常见
心脏受累
心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填塞
肾脏受累
蛋白尿、血尿、管型尿；横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾衰
关节表现
辅助检查
一般检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
是否有明显效果
环孢素A CsA
主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病
例 起效时问比AZA快 常用的剂量为3～5 mg/kg*d
应监测血压及肾功能
环磷酰胺 CTX
不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉 炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病 例 用法为服2～2．5 mg/kg*D ，或每月静脉 滴注0．5～1．0 g／m2 ，后者更为常用
甲氨蝶呤MTX
是治疗PM／DM最常用的二线药。
MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且对改善 皮肤症状也有益处，
起效比硫唑嘌呤(AZA)快
常用的剂量7．5～20 mg口服，每周1次
硫唑嘌呤AZA
治疗PM／DM 的剂量为口服1～2 mg/kg*d
起效时问较慢，通常应在6个月后才能判断