脑白质病变影像诊断课件
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• 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压 迅速提高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏 障可导致髓鞘脱失
脑白质病变影像诊断
28
桥脑中央髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
29
桥脑中央髓鞘溶解症
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。 • 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出现，检查太早，脱髓
脑白质病变影像诊断
23
急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
24
急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
25
急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
26
急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
27
桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上 出现营养不良和电解质紊乱。
13
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位
于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
脑白质病变影像诊断
14
Krabbe’氏病
脑白质病变影像诊断
鞘的病变尚未完全形成 。 • 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率明显降低 。 • 单凭影像仍有误诊可能。
脑白质病变影像诊断
30
桥脑外髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
31
中毒性
• 海洛因海绵状脑病 • 慢性甲苯中毒 • 甲醇中毒 • 急性CO中毒 • CO中毒迟发性脑病 • 二氯乙烷中毒 • 二甲基锡中毒
螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。 • 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而
起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质 的水含量增加。
脑白质病变影像诊断
3
脑白质病变分类
• 原发性 • 继发性
脑白质病变影像诊断
4
原发性脑白质病变
• 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑
脑白质病变影像诊断
21
脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
22
急性散发性脑脊髓炎
• ADEM with small white matter lesions • ADEM with large and confluent lesions • ADEM with additional bithalamic involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
脑白质病变影像诊断
18
海绵状脑病
脑白质病变影像诊断
19
亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额Βιβλιοθήκη Baidu增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，
向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和 胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。
脑白质病变影像诊断
20
亚力山大病
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信 号，形态不规则，无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和其它 白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。 但不累及皮层下下弓 状纤维 。
脑白质病变影像诊断
11
异染性脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
12
异染性脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
7
肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特 长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积， 导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连 接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
1
概述
• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。 • 一切辅助检查均服务于病史。 • 影像学在神经科疾病诊断的作用。 • 同病异像，异病同像。
脑白质病变影像诊断
2
脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。 • 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的
15
Krabbe’氏病
脑白质病变影像诊断
16
Krabbe’氏病（迟发型）
脑白质病变影像诊断
17
海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心
呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对 称分布，增强扫描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。
脑白质病变影像诊断
40
艾滋病脑病
脑白质病变影像诊断
41
CJD
脑白质病变影像诊断
42
CJD
脑白质病变影像诊断
43
白质髓鞘形成障碍的病因。
• 获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病 。
脑白质病变影像诊断
5
继发性脑白质病变
• 中毒性 • 感染性 • 代谢性 • 血管性 • 肿瘤性 • 脑积水
脑白质病变影像诊断
6
先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
脑白质病变影像诊断
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海洛因海绵状脑病
•
脑白质病变影像诊断
33
慢性甲苯中毒
脑白质病变影像诊断
34
甲醇中毒
脑白质病变影像诊断
35
急性CO中毒
脑白质病变影像诊断
36
CO中毒迟发性脑病
脑白质病变影像诊断
37
二氯乙烷中毒
脑白质病变影像诊断
38
二甲基锡中毒
脑白质病变影像诊断
39
感染性
• 艾滋病脑病 • CJD • 进行性多灶性脑白质病 • 亚急性硬化性全脑炎
• 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很 难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
脑白质病变影像诊断
8
肾上腺脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
9
肾上腺脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
10
异染性脑白质营养不良
• 病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫， 而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。
脑白质病变影像诊断
28
桥脑中央髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
29
桥脑中央髓鞘溶解症
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。 • 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出现，检查太早，脱髓
脑白质病变影像诊断
23
急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
24
急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
25
急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
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急性散发性脑脊髓炎
脑白质病变影像诊断
27
桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上 出现营养不良和电解质紊乱。
13
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位
于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
脑白质病变影像诊断
14
Krabbe’氏病
脑白质病变影像诊断
鞘的病变尚未完全形成 。 • 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率明显降低 。 • 单凭影像仍有误诊可能。
脑白质病变影像诊断
30
桥脑外髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
31
中毒性
• 海洛因海绵状脑病 • 慢性甲苯中毒 • 甲醇中毒 • 急性CO中毒 • CO中毒迟发性脑病 • 二氯乙烷中毒 • 二甲基锡中毒
螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。 • 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而
起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质 的水含量增加。
脑白质病变影像诊断
3
脑白质病变分类
• 原发性 • 继发性
脑白质病变影像诊断
4
原发性脑白质病变
• 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑
脑白质病变影像诊断
21
脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
22
急性散发性脑脊髓炎
• ADEM with small white matter lesions • ADEM with large and confluent lesions • ADEM with additional bithalamic involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
脑白质病变影像诊断
18
海绵状脑病
脑白质病变影像诊断
19
亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额Βιβλιοθήκη Baidu增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，
向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和 胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。
脑白质病变影像诊断
20
亚力山大病
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信 号，形态不规则，无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和其它 白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。 但不累及皮层下下弓 状纤维 。
脑白质病变影像诊断
11
异染性脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
12
异染性脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
7
肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特 长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积， 导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连 接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。
脑白质病变影像诊断
脑白质病变影像诊断
1
概述
• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。 • 一切辅助检查均服务于病史。 • 影像学在神经科疾病诊断的作用。 • 同病异像，异病同像。
脑白质病变影像诊断
2
脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。 • 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的
15
Krabbe’氏病
脑白质病变影像诊断
16
Krabbe’氏病（迟发型）
脑白质病变影像诊断
17
海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心
呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对 称分布，增强扫描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。
脑白质病变影像诊断
40
艾滋病脑病
脑白质病变影像诊断
41
CJD
脑白质病变影像诊断
42
CJD
脑白质病变影像诊断
43
白质髓鞘形成障碍的病因。
• 获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病 。
脑白质病变影像诊断
5
继发性脑白质病变
• 中毒性 • 感染性 • 代谢性 • 血管性 • 肿瘤性 • 脑积水
脑白质病变影像诊断
6
先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
脑白质病变影像诊断
32
海洛因海绵状脑病
•
脑白质病变影像诊断
33
慢性甲苯中毒
脑白质病变影像诊断
34
甲醇中毒
脑白质病变影像诊断
35
急性CO中毒
脑白质病变影像诊断
36
CO中毒迟发性脑病
脑白质病变影像诊断
37
二氯乙烷中毒
脑白质病变影像诊断
38
二甲基锡中毒
脑白质病变影像诊断
39
感染性
• 艾滋病脑病 • CJD • 进行性多灶性脑白质病 • 亚急性硬化性全脑炎
• 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很 难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
脑白质病变影像诊断
8
肾上腺脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
9
肾上腺脑白质营养不良
脑白质病变影像诊断
10
异染性脑白质营养不良
• 病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫， 而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。