慢性肉芽肿病
肉芽肿的病理学名词解释
肉芽肿的病理学名词解释肉芽肿（granuloma）是一种常见的病理学表现，通常形成于慢性炎症或炎性反应过程中。
它是由局部组织内部的巨噬细胞，以及周围的T淋巴细胞和其他免疫细胞所构成的异物反应性组织反应。
在病理学中，肉芽肿的形成是机体免疫系统对于外来刺激或内源性物质的一种非特异性防御反应。
当机体遭受到外部细菌、真菌、寄生虫、过敏原或其他慢性刺激时，免疫系统会在炎症病灶中调动巨噬细胞和其他免疫细胞，形成小型结节状的肉芽肿。
肉芽肿的形态学特点体现在组织学上，它通常具有核心区域，即肉芽肿体，由中心的巨噬细胞和外围的T淋巴细胞包围。
巨噬细胞活化后会吸附并消化入侵的病原体或异物，并释放细胞因子以调控免疫反应。
同时，T淋巴细胞则通过其表面的受体与巨噬细胞形成紧密的相互作用，增强免疫细胞之间的协作。
肉芽肿的形成可在不同组织和器官中发生，如肺部、淋巴结、肝脏、肾脏、肠道等。
不同的致病因素可导致不同类型的肉芽肿，例如干酪样坏死肉芽肿（caseous granuloma）常见于结核病、结核性淋巴结炎等，而异物肉芽肿（foreign body granuloma）则形成于异物（如硅胶或合成聚合物）引起的组织反应。
肉芽肿的形成机制是一个复杂的过程，既涉及到机体免疫系统的活化反应，也受到局部组织的调节和影响。
当病原物侵入机体后，免疫系统会迅速被激活并产生免疫细胞。
这些细胞通过细胞因子信号的相互作用以及炎症介质的释放，协同作用形成肉芽肿。
同样重要的是，局部组织的结构和功能也会对肉芽肿形成产生影响。
有些组织可能对肉芽肿的形成更为容易，而另一些组织则由于其特殊的解剖结构或生理功能而难以形成肉芽肿。
肉芽肿在临床上的表现因其所在的部位和致病因素而异。
有些肉芽肿并不引起明显症状，而另一些则可能导致组织损伤、疼痛、红肿等炎症反应。
对于已知或疑似肉芽肿的病例，临床医生通常会结合患者的病史、体征、影像学检查和组织活检结果等多种信息进行诊断和治疗。
慢性肉芽肿病治疗进展
中国小儿急救医学2020年12月第27卷第12期Chin Pediatr Emerg Med,Dec2020, Vol.27,No.12・929・.综述.慢性肉芽肿病治疗进展王佳韩晓华尚云晓蔡栩栩陈宁中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸科，沈阳110004通信作者：韩晓华,Email:hanxh@sj-hospital,org【摘要】慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。
近年来随着治疗的进步,CGD患者的存活率和生活质量明显提高。
本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。
【关键词】慢性肉芽肿病；造血干细胞移植；基因治疗；常规治疗；感染；炎症基金项目：国家留学基金(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011Therapeutic advances in chronic granulomatous diseaseWang Jia,Han Xiaohua,Shang Yunxiao,Cai Xuxu, Chen NingDepartment of Pediatric Respiratory,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang110004,China Corresponding author:Han Xiaohua,Email:hanxh@sj-hospital org[Abstract]Chronic granulomatous disease(CGD)is a rare inherited immunodeficiency due to dysfunction of the phagocytic nicotinamide adenine dinucleotide phosphate(NADPH)oxidase complex leadingto severe and recurrent infections in early childhood.With the progress of treatment in recent years, the survival rate and quality of life of CGD patients have been significantly improved.This study reviewed theresearch progress of hematopoietic stem cell transplantation,gene therapy and conventional therapy in CGD inrecent years,in order to improve clinicians'understanding of CGD therapy.[Key words]Chronic granulomatous disease；Haematopoietic stem cel!transplantation；Genetherapy；Conventional treatment；Infection；InflammationFund program:State Scholarship Fund(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011慢性肉芽月中病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种因编码烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate, NADPH)氧化酶复合物的基因缺陷而引起的罕见原发性免疫缺陷病。
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法慢性肉芽肿病或许并不被大众所熟知，但是大家千万不要看到慢性两个字就放置不理，一拖再拖，甚至认为不去理它就能自己痊愈，其实这种想法是非常不正确的。
但是大家也不用过多地担心，不能病急乱投医。
接下来，小编就为大家带来慢性肉芽肿病地基本知识和治疗方法。
基本知识：慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
治疗方法：一、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
二、抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。
磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
三、免疫替补疗法(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。
(2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或两周1次。
，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白细胞介素-2)：参见联合免疫缺陷病的治疗。
(4)骨髓移植：为根本的疗法。
参见联合免疫缺陷病的治疗。
看了小编为大家带来的相关介绍，相信大家对慢性肉芽肿病也有了一定的了解。
如果大家患上这个疾病，大家不用担心，只要好好配合医生的治疗方案，再加上健康良好的心态，相信大家都会重新拥有健康的身体的。
最后祝福大家早日康复，身体健康。
治疗慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查
治疗慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查系白细胞(WBC)杀伤功能缺陷，X性联遗传，多在2岁以内发病。
临床上病程迁延，缓解和发作交替出现，可反复感染，皮肤黏膜、肺部和淋巴结的化脓性病变及肉芽肿形成。
(1)血常规检查:白细胞计数增高，血红蛋白(Hb)降低。
(2)血抗体测定:可出现高抗体血症。
(3)硝基四唑氮蓝试验:阳性细胞<1%，为主要的确诊方法。
慢性肉芽肿病检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 血红蛋白(Hb或HGB)3. 硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。
儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。
【临床意义】同红细胞(RBC)硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】成人阳性细胞占3%～10%，正常新生儿阳性细胞多于成人。
【临床意义】(1)增高:见于淋巴瘤、结核，以及某些细菌、病毒、寄生虫和真菌感染。
(2)降低:见于慢性肉芽肿。
原文地址：/jibing/304.html。
一例慢性肉芽肿病患儿的护理体会案例分享讲课
心理社会评估
01
02
03
04
评估家长对疾病知识、预后转 归的了解程度，经济状况。
评估家长及患儿对疾病治疗的 情绪反应。
患儿因反复感染住院，治疗花 费高，经济压力大，
家长及患儿对其预后均表现焦 虑、恐慌以及悲观情绪。
03Leabharlann 护理措施改善呼吸困难患儿以肺损害为重，呼吸困难明显，保 持气道通畅可以有效增加通气量，改善
缺氧。
协助患儿采取斜坡体位，抬高床头30° ～45°，颈部垫软枕，保持呼吸道伸展
状态。
遵医嘱予乙酰半胱氨酸雾化吸入稀释痰 液，异丙托溴铵、沙丁胺醇雾化吸入扩 张气道，布地奈德雾化吸入减轻气道炎
症反应。
改善呼吸困难
雾化吸入治疗时嘱患儿深吸气，使药液充分吸入至肺泡以 保证疗效。激素类药物雾化后行面部清洗及口腔护理，防 止药液残留在颜面部及口鼻腔内。
雾化后进行微翻身叩背，使痰液松动，易于咳出。保持患 儿安静，避免情绪波动，各项护理操作尽量集中进行，保 持大便通畅。
根据患儿呼吸困难程度遵医嘱选择NCPAP吸氧，参数 PEEP 10cmH2O，流量20L/min，氧浓度40%～60%，因 持续正压作用可减少患儿呼吸肌做功，减少机体消耗；
改善呼吸困难
住院中评估
评估精神意识、心率、血压、尿量、经皮血氧指标以及毛细血管再充盈等组织灌注 情况。
有肢端凉、皮肤发花等低血流灌注表现，必要时遵医嘱采集动脉血气及生化等标本 ，动态监测病情变化。
评估24小时出入量以及消肿情况。
住院中评估
01
评估患儿体位，观察骨隆突部位 皮肤颜色，避免局部长时间受压 。
02
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病是一种以非干酪性肉芽组织的形成为主要特征的疾病，临床表现多样，预后差异较大。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括四个方面：1.肉芽组织的形成：慢性肉芽肿病的主要临床特点是非干酪性肉芽组织的形成，这是由机体免疫反应引起的炎症反应。
肉芽组织由大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等组成，形成结节状或肿块状。
这些肉芽组织可以在全身各个器官中出现，临床表现也因此多样化。
2.全身多系统受累：慢性肉芽肿病是一种全身性的疾病，可以累及多个器官和系统，如肺部、淋巴结、皮肤、骨骼、眼睛、中枢神经系统等。
不同器官受累的临床表现差异较大，常见的有咳嗽、呼吸困难、关节疼痛、皮肤损害、视力模糊等。
3.慢性经过：慢性肉芽肿病的临床进展较缓慢，病程较长，通常数月至数年。
病程中可有间歇期和活动期，间歇期症状减轻或消失，活动期症状加重或出现新的症状。
慢性经过使得患者容易延迟就医或漏诊，导致疾病进展加重。
4.多种症状并存：慢性肉芽肿病常伴有多种症状，如发热、乏力、体重下降等。
病情严重时，还可出现各种并发症，如呼吸功能障碍、关节畸形、眼内炎等。
不同症状的出现和严重程度因患者个体差异较大。
慢性肉芽肿病的预后差异较大，与多种因素有关。
一般情况下，预后较好的因素包括：早期发现和诊断，及时治疗，合理用药和良好的遵医行为。
需注意的是，慢性肉芽肿病也有可能出现以下情况，使得预后不佳：1.多系统受累及严重器官功能受损：当慢性肉芽肿病累及多个系统并导致器官功能受损时，预后较差。
肺部累及严重并发生纤维化，会导致呼吸功能障碍，预后往往不理想。
2.慢性活动期：慢性肉芽肿病的活动期通常表现为病情加重或出现新的症状。
如果活动期持续时间较长，症状加重，难以控制，预后也会相对较差。
3.合并其他疾病或并发症：慢性肉芽肿病常与其他疾病或并发症同时存在，如肺动脉高压、继发感染等。
这些并发症会使慢性肉芽肿病的预后更加复杂和不确定。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括肉芽组织的形成、全身多系统受累、慢性经过和多种症状并存。
小儿慢性肉芽肿病的预防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿慢性肉芽肿病？ 2. 谁需要关注小儿慢性肉芽肿病？ 3. 何时进行相关检查？ 4. 如何进行预防？ 5. 在哪些方面需要加强教育？
什么是小儿慢性肉芽肿病？
什么是小儿慢性肉芽肿病？
定义
小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，导 致机体对某些细菌和真菌的抵抗力下降。
该病主要影响儿童，尤其是男孩，症状包括反复 感染和肉芽肿形成。
什么是小儿慢性肉芽肿病？
病因
该病通常是由于NADPH氧化酶的缺陷，导致白细 胞无法有效杀死入侵的病原体。
遗传因素是该病的主要成因，通常以X连锁隐性 遗传方式出现。
什么是小儿慢性肉芽肿病？
症状与影响
常见症状包括皮肤感染、肺部感染、淋巴结肿大 等。
家庭教育
家长应向孩子普及免疫相关知识，帮助他们理解 自身的健康状况。
增进孩子对疾病的认识有助于他们更好地管理自 己的健康。
在哪些方面需要加强教育？ 学校教育
学校应提供健康教育课程，增强学生对免疫系统 的认知。
通过教育提高学生的自我保护意识。
在哪些方面需要加强教育？ 社区宣传
社区应开展健康宣传活动，提高公众对小儿慢性 肉芽肿病的认知。
均衡的营养能够支持身体的免疫功能。
如何进行预防？ 定期体检
定期带孩子进行体检，监测健康状况与免疫功能 。
早发现、早治疗是预防疾病恶化的关键。
如何进行预防？ 避免感染
在流感季节，尽量减少儿童与感染者的接触，保 持良好的卫生习惯。
良好的个人卫生可以有效降低感染风险。
在哪些方面需要加强教育？
在哪些方面需要加强教育？
症状出现时
孩子出现反复感染、慢性皮肤病、肺炎等症状时 ，需及时就医并检查。ຫໍສະໝຸດ 快速反应可以减少并发症的风险。
肉芽肿的治疗方法
肉芽肿的治疗方法
肉芽肿是一种炎症性病变，通常形成于外伤、感染或慢性炎症部位。
治疗肉芽肿的方法主要包括以下几种：
1. 药物治疗：包括口服抗生素、抗炎药物和免疫调节剂等。
这些药物通过抑制炎症反应和控制感染，以防止肉芽肿的继续发展。
2. 外科手术：对于较大或症状严重的肉芽肿，可能需要进行外科手术。
手术的目的是切除肉芽肿组织，防止其继续扩散。
3. 局部治疗：对于表浅的肉芽肿，可以尝试局部抗生素药膏或激素药膏的涂抹，以促进伤口愈合和炎症的消退。
4. 光疗：光疗是一种通过利用特定波长的光来治疗肉芽肿的方法。
它可以抑制炎症反应和减轻症状。
除了上述治疗方法外，还建议患者加强自身抵抗力，保持良好的生活习惯和饮食习惯，避免刺激性食物和饮料的摄入，增加膳食中的维生素和矿物质摄入，保持充足的休息和睡眠。
同时，及时治疗慢性炎症或感染，防止其导致肉芽肿的发生和发展。
还应定期复查，及时发现和治疗复发情况。
慢性肉芽肿病怎样治疗？
慢性肉芽肿病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍慢性肉芽肿病的治疗方法，治疗
慢性肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。
慢性肉芽肿病应该吃什么药。
*慢性肉芽肿病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
重点在预防和治疗感染。
一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。
近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可
增强中性粒细胞杀菌力。
此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。
粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程，终归不能长
久应用。
肾上腺皮质激素不宜使用，它可加重粒细胞功能缺陷。
感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有效。
应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。
脓肿需手术引流。
过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青壮年。
严重病例可予骨髓移植。
*2、预后
病程一般5～7年，女性预后好。
近30年来，CGD患者的生活质量得到很大提高，但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD
患者的主要问题。
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慢性肉芽肿病的检查项目有哪些？
慢性肉芽肿病的检查项目有哪些？
检查项目：硝基四唑氮蓝试验、中性粒细胞杀菌试验、白细胞计数（WBC）
1.四唑氮蓝试验(NBT)、化学发光试验和氧化酶活性测定NBT可用作CGD的筛查，也可用作筛查女性X-连锁CGD携带者。
化学发光试验是一种敏感但对超氧离子的产生不具特异性的指示剂。
CGD患者的中性粒细胞不能产生化学发光物，而X-连锁女性携带者仅产生中等量的化学发光物。
此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性。
2.中性粒细胞杀菌功能试验测定中性粒细胞对过氧化氢酶阳性
细菌如金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌的杀菌能力，可作为诊断CGD 的初筛试验。
3.CGD类型的鉴别基因分析发现突变或缺失可确诊CGD，并能了解CGD的不同类型。
4.产前诊断目前利用分子杂交、PCR和限制性片断多态性分析(RFLP)等分子生物学的方法分析胎儿DNA，可做CGD的产前诊断。
5其他白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏，而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。
另常有贫血，骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。
根据临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化
等检查。
慢性肉芽肿病应该如何预防？
慢性肉芽肿病应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍慢性肉芽肿病应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及慢性肉芽肿病应该如何护理，慢性肉芽肿病常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防慢性肉芽肿病：
*一、预防：
1)避免近亲结婚，有家族史的孕妇，可早期给予干预。
建议做产前检查。
2)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。
3)预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
*以上是对于怎样预防慢性肉芽肿病方面内容的相关叙述，那么，下面再看下慢性肉芽肿病的护理方法，慢性肉芽肿病的常见护理措施。
*慢性肉芽肿病常见护理方法：
*一、护理
1、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3、
保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4、避免寒冷刺激，注意保暖。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防慢性肉芽肿病，慢性肉芽肿病的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“慢性肉芽肿病”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
内科学_各论_疾病：小儿慢性肉芽肿病_课件模板
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
治疗：
输血可纠正持续重症感染导致的贫血。 输注白细胞可用于控制危及生命的感染， 有报道称输注白细胞与干扰素联合使用， 成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。
4.干扰素治疗 人重组干扰素-γ可增 加NADPH氧化酶活性，明显降低感染发生 频率和严重程度。用量为重组人干扰素γ50U/m2，皮
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
病因：
珠菌、克雷白杆菌、E组大肠埃希杆菌、 黏质沙雷菌等的杀菌功能，但对能产生过 氧化氢的链球菌、肺炎球菌仍有杀灭作用。 总之，是有粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏 而造成的疾病。性联隐性遗传的慢性肉芽 肿病的各亚型均是由于编码细胞色素b的 qp91-phox亚单位基因突变引起，该基因 被命名为CYBB（
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
诊断：
小儿慢性肉芽肿病鉴别诊断_如何诊断小 儿慢性肉芽肿病
诊断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性 感染，伴肝脾肿大者，应做四唑氮蓝实验， 筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查 确诊。 鉴别 应与下述疾病鉴别： 1.G6-PD缺乏症 患者白细胞G6-PD活
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
诊断：
正常的80%左右。这种病人容易发生溶血 性贫血及反复感染。由于酶的缺乏，白细 胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。 它不能为亚甲蓝纠正，以此和CGD区别。
2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症 病情较CGD轻，家族中无杂合子患者。
3.家族脂色素组织细胞增生症 起病 晚，仅女性发病。其粒细胞缺陷与CGD相 似。
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
小儿慢性肉芽肿病科普讲座PPT
何时就医？
何时就医？
症状警示
如儿童出现反复感染、皮肤脓肿、呼吸困难等症 状，应及时就医。
家长应密切关注孩子的健康状况，及时记录症状 变化。
何时就医？
专业检查
医生会通过体检、血液检查和基因检测来确诊该 病。
早期诊断有助于及时采取治疗措施。
何时就医？
转诊建议
在确诊后，可能需转诊至免疫科或遗传科进行进 一步治疗。
专业医院具备更完善的诊疗条件。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗方案
主要治疗包括抗生素预防和控制感染，必要 时使用免疫增强剂。
个别重症病例可能需要干细胞移植。
如何治疗？ 生活管理
保持良好的卫生习惯，避免感染源是管理疾 病的重要部分。
家长应教育儿童注意个人清洁和防护。
如何治疗？ 定期随访
患者应定期随访，监测病情变化及治疗效果 。
定期检查有助于及时调整治疗方案。
如何提高公众认知？
如何提高公众认知？
科普教育
通过社区活动、学校宣传等方式普及小儿慢性肉 芽肿病的知识。
增强公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
如何提高公众认知？ 患者支持
组织患者家属的支持小组，分享经验和信息。
互助小组能够为患者及其家人提供情感支持和实 际帮助。
主要影响男性，尤其是家族中有类似病例的 儿童。
虽然女性也可能携带致病基因，但症状通常 较轻。
谁会受到影响？ 发病率
该病在全世界的发病率较低，大约每30,000 出生中有1例。
在某些种族或地区，发病率可能略高。
谁会受到影响？
易感因素
家族遗传史、父母的基因突变以及环境因素 可能增加患病风险。
环境因素如感染、营养不良等可能加重病情 。
慢性肉芽肿病预防和措施课件
治疗方法
放射治疗 - 对于肺部和眼部症状，放
射治疗可能是一种疗效较好的 方法。
总结
总结
慢性肉芽肿病是一种会影响身体各个部 位的组织和器官的免疫系统疾病。
预防和治疗需要全面的检查和诊断，遵 循医嘱，合理的生活方式和定期检查等 。
总结
药物治疗、手术治疗和放射治 疗等方法可帮助控制和缓解症 状。
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慢性肉芽肿病 预防和措施课
件
目录 什么是慢性肉芽肿病？ 慢性肉芽肿病的预防措施 治疗方法 总结
什么是慢性肉 芽肿病？
什么是慢性肉芽肿病？
慢性肉芽肿病是一种免疫系统 疾病，影响身体各个部位的组 织和器官。
该疾病在人体内引起不必要的 炎症反应，导致受损组织。
什么是慢性肉芽肿病？
症状包括发烧，疲劳，消化不良，关节 疼痛和肺部症状等。
慢性肉芽肿病 的预防措施
慢性肉芽肿病的预防措施
确认疾病类型 - 需要进行全面的检查和诊
断。 - 疾病的不同类型需要特定
的治疗方法。
慢性肉芽肿病的预防措施
遵循医嘱 - 医生可能会开出一些药物，以缓解
症状或控制炎症。 - 患者必须遵守医生的建议和药物计
划。
慢性肉芽肿病的预防措施
健康的生活方式 - 合理膳食、适量运动和充
足的休息。 - 避免过度疲劳和压力。
慢性肉芽肿病的预防措施
定期进行检查 - 定期检查以确保疾病得到控制，防
止并发症。
治疗方法
Hale Waihona Puke 治疗方法通过药物治疗控制疾病 - 糖皮质激素是常见的治疗
方法，可以缓解症状和炎症。 - 也可以使用免疫抑制剂和
免疫调节药物等。
名词解释肉芽肿
名词解释肉芽肿
肉芽肿（Granuloma）是一种由慢性炎症引起的组织反应，通常表现为局部组织中的小型肿块。
这种肿块被称为肉芽肿，其特征是由多种细胞类型组成的炎症性细胞集聚，周围通常有纤维组织包围。
肉芽肿形成的过程通常与抵御感染、异物或慢性炎症有关。
典型的肉芽肿包括上皮样肉芽肿、异物肉芽肿、结核性肉芽肿等。
这些肉芽肿的形成是机体对抗致病因子的一种非特异性反应。
具体来说，典型的肉芽肿通常包括以下细胞类型：
1. 上皮样细胞（Epithelioid Cells）：
- 这是肉芽肿中的主要细胞类型之一，其形态类似上皮细胞，具有吞噬和分泌的功能。
2. 巨噬细胞（Macrophages）：
- 巨噬细胞是肉芽肿中的另一主要细胞类型，它们具有吞噬和分解异物、感染物的能力。
3. 多核巨细胞（Multinucleated Giant Cells）：
- 这是由多个巨噬细胞融合而成的大型细胞，通常出现在肉芽肿组织中，协同进行吞噬和清除异物的活动。
4. 淋巴细胞和浆细胞：
- 肉芽肿中还包含一些免疫细胞，如淋巴细胞和浆细胞，它们参与免疫反应和炎症调节。
肉芽肿的形成是机体对抗感染或慢性炎症的一种免疫反应，旨在隔离和清除致病因子。
然而，有时肉芽肿的过度形成或持续存在可能导致组织损伤或疾病的发展。
最常见的临床示例之一是结核病引起的结核性肉芽肿。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病的皮肤表现
皮肤色素沉着
患者皮肤出现不规则色素沉着，呈棕色或黑色，通常在暴露 部位更明显。
皮肤损害
皮肤上出现红色或紫色斑块，有时可形成溃疡，伴有疼痛和 瘙痒。
慢性肉芽肿病的肺部表现
咳嗽
患者常出现咳嗽、咳痰等症状，有时咳嗽可持续数月或数年。
呼吸困难
肺部病变可导致呼吸困难，如呼吸急促、喘息等。
慢性肉芽肿病的自然病程与预后效果
自然病程
慢性肉芽肿病的自然病程较长，病情呈缓慢进展，逐渐恶化。
预后效果
慢性肉芽肿病的预后效果因个体差异而异，部分患者可能长期稳定而不进展 ，而部分患者病情可能逐渐恶化，导致器官功能衰竭和死亡。
慢性肉芽肿病的治疗对预后的影响
01
药物治疗
慢性肉芽肿病患者通常需要长期使用药物治疗，如免疫抑制剂和抗生
分类
慢性肉芽肿病主要分为两类，分别是经典型慢性肉芽肿病和 新生儿暂时性中性粒细胞减少症。
慢性肉芽肿病的病因与发病机制
病因
慢性肉芽肿病的病因是基因突变引起，目前已经发现多种相关基因，如 G6PC3、MITF、TYR等。
发病机制
慢性肉芽肿病的发病机制主要是由于吞噬细胞功能障碍，不能有效吞噬和消 化病原体，导致病原体在体内持续存在并刺激机体产生炎症反应。
实验室检查
部分患者可出现白细胞增多、血沉加快、血清 免疫球蛋白增高、抗核抗体阳性等表现。
慢性肉芽肿病与相似疾病的鉴别诊断
皮肤结核
慢性肉芽肿病需与皮肤结核相鉴别。皮肤结核患者常有低热、盗汗等结核中毒症状，皮损 表现为浸润性红斑、溃疡等，且具有传染性。抗酸染色阳性，可鉴别两者。
麻风病
麻风病患者也常出现皮损，表现为斑块、结节等，但通常有感觉障碍和周围神经受累表现 。抗酸染色阳性，可鉴别两者。
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发病年龄 2.92±5.34 m
诊断年龄 2.04±2.41 y
血常规
感染者增高，WBC：1-3万/ul；N增高
CRP、血沉
感染后增高明显，感染控制后可较迅速下降
部分出现肝肾功能受损，可能与药物有关
刺激指数均<10；平均为 4.31±6.49
治疗
Co-SMZ:预防感染20mg/kg/d，bid 抗真菌药物：伊曲康唑（预防量5mg/kg/d）、伏立康
4 4
3
3
3
2 2
2
2
1 1
例数
0
1m 2m 3m 4m 7m 12m 4y
卡介苗感染年龄
CGD患儿为卡介苗易感人群，多发生在1岁以内 卡介苗感染除引起局部症状外，可全身播散 抗结核药物联合γ-干扰素可改善预后
谢 谢Biblioteka 慢性肉芽肿病 原发性免疫缺陷病 发生率约1:200, 000 发病机制
中性粒细胞NADPH 氧化酶系统缺陷
中性粒细胞 细胞内
p47phox
NADPH NADP+
信号刺激
p47phox
细胞膜 p22phox
NO2Cl
H2O2
OH-
O2-
细胞外
病原体 OOON-
HOCl
e-
gp91phox
gp91蛋白表达
流式细胞仪
基因分析
PCR 基因测序
临床特征
反复感染 呼吸道感染、慢性腹泻、皮
肤脓疱、深部脓肿 化脓性细菌、真菌、分枝杆
菌易感 常规抗感染治疗效果差 肉芽肿形成
Lee PP, et al. Pediatr Infect Dis J. 2008;27(3):224-30. Lee WI, et al. J Clin Immunol. 2009;29(2):238-45.
eO2
遗传特征
欧美：
X连锁隐性遗传（XR, 2/3） 常染色体隐性遗传（AR, 1/3）
伊朗：93例
X连锁隐性遗传（XR, 12例） 常染色体隐性遗传（AR, 81例）
CYBA；AR
CYBB；XR
NCF4；AR
NCF1；AR
NCF2；AR
中性粒细胞功能
DHR分析（二氢罗丹明）
唑 干扰素-γ：100万u/m2/次，Biw或Tiw
卡介苗感染分类
Regional （局部）
Local （区域） Distant （远距离） Disseminated （播散性）
接种部位大于10*10mm的化脓或严重的结痂溃疡
区域淋巴结肿大、化脓或窦道形成，或接种部位 以外的损害如接种部位同侧腋下淋巴结 区域淋巴结以外的任何部位受累
1个以上远距离部位受累或至少1次血或骨髓培养 阳性
Hesseling AC, et al. Clin Infect Dis.2006,42:548-558
60例CGD患儿，36例有明确的卡介苗接种史 诊断卡介苗感染 23例
男：女 22:1 临床表现
症状、体征
病原学
淋巴结或肺组织活检 13例 穿刺液培养 1例 影像学 3例 未找到病原学证据，抗结核治疗有效 6例