非酮症高血糖性舞蹈症一例
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（ ．９～７ ．２ｍ ｏ Ｌ ， 尿 酮 体 阴性 ， 浆 渗 透 压 多 数 正 ９３ ０ ２ ｍ ｌ ） 而 ／ 血
气短。饮食 睡眠可 ， 二便 如常 ， 近期体 重无 明显 减轻 。既往 高血压 ２ ， ０年 否认糖尿病史 ， 病后发现 血糖高。无特殊用药
史 ， 认食物 、 物或 Ｃ 中毒史 ， 认物 理 、 学 毒 物接触 否 药 Ｏ 否 化
无 恶 心 呕 吐 ， 意 识 不 清 ， 发 热 抽 搐 ， 关 节 疼 痛 ， 胸 闷 无 无 无 无
动—— 舞蹈症 ， 严重时可表现为投掷 动作。大多数患者 为单 侧舞蹈 ， 本例表现为双侧 ， 临床上 比较少见 。有 报道 ， 本病 可
伴有其他 局灶性 神 经系 统体 征 如锥体 束 征 、 短暂 性肢 体无
龄 ＞ ０岁 ， 性 和 亚 洲 人 多 见 。多 发 生 于 血 糖 控 制 不 佳 的 糖 ６ 女 尿病者 ， 既 往 未发 现 糖 尿 病 而 以舞 蹈症 为 首 发 症状 者。 或 （ ） 现 一 侧 或 双 侧 肢 体wk.baidu.com（ 部 、 、 下 肢 ） 不 自主 运 ２出 面 颈 上 的
（ ０９年 １ ２０ １月 ２ 日） 空 腹 血 糖 ６ ０ ｍ ｌＬ， 糖 （一） 酮 ４ ： ．７ｍ ｏ ／ 尿 ，
常。（ ） ４ 头颅 Ｃ Ｔ或 ＭＲ １ 权像显 示双侧 或病 灶对 侧纹 Ｉ 加 Ｔ
状体高密度影或高信号 ， Ｉ ２加 权像呈低信 号 、 ＭＲ Ｔ 等信号或
稍高信号 。病 灶边 界清 楚 ， 围无 水 肿 ， 占位 效应 ， 周 无 无增 强 。并且影像学上 的改变是可逆 的， 随着 临床症 状好转而逐 渐消失 。在基底节其他 结构 性或 代谢性 损害 中未见 到这种 影像学改变 ， 为该 病特异 性表 现 ， 这种影 像学表 现形成 机制 目前仍存在 争议 。ｃ Ｔ高密 度灶 于 ２个 月左 右减 弱 或消
体 （一） 余血沉 、 ， 风湿 三项 、 核抗体 、 抗 血常 规、 常规 、 尿 肝功 能、 肾功能和血电解质等未见明显异常 。脑 电图（ ０ ９年 １ ２０ １
月 ２ ： 泛 轻 度 异 常 。头 颅 ＭＲ 检 查 （ ０ ９年 １ ４ Ｈ） 广 Ｉ ２０ １月 ２ ７
一
患者女 ，７岁 ， 四肢不 自主运 动 １个月 ” ２０ ７ 因“ 于 ０ ９年 １ １月 ２ ３日入 院。该患者 于 ２０ ０ ９年 １ 中旬 ， 明显诱 因 ０月 无 出现舌 不 自主伸缩运动 ， 随后逐渐出现 四肢不 能控 制的舞蹈 样运动 ； 面部有挤 眉弄 眼， 蹙额等 动作 ； 上肢关 节时而 屈曲 ， 时而伸 直 ， 时而扭转 ， 下肢不 自主摆动 ， 走路摇晃 ， 易跌倒 ， 以 致无法 自主行走 ； 舞蹈样 运动于紧张时加重 ， 安静时减轻 ， 入 睡后 消失 。遂就诊于 当地 医院 ， 行头颅 Ｃ Ｔ检查 （０ ９年 １ ２０ ０
非酮症 高 血糖 性 舞蹈 症 一例
傅 燕虹 林梅 青 商 秀丽
月， 血糖控制在正常范围 ， 该患者未再 出现舞蹈样动作 。 讨论 非酮症 高血糖 性舞 蹈症 由 Ｊｎ ｓ 于 １８ ｏｅ 等 ９ ５年首 先报道 。非酮症高血糖性舞蹈症是一种特 殊的综合征 ， 临床 表现多样 ， 高血糖 、 临床 症状 及影像 学改 变三 者间无绝 对 的
月 １ 日） 示 ： 侧 基 底 节 对 称 性 高 密 度 影 （ １ 。２０ ６ 显 双 图 ） ０ ９年 １ ０月 １ 日和 １ 日症 状 最 重 ， 见 四肢 大 幅度 、 规 律 、 自 ７ ８ 可 无 不
致性 。本病 的病理生 理机 制仍不 明确 ， 可能 与糖尿 病、
脑血管病变所致的急性 血脑 屏障功 能障 碍及高 血糖后 的代 谢紊乱有 关 。非 酮 症 高血 糖 性 舞 蹈症 临 床 特 点主 要 包 括 ： １ 均急性或亚 急性起病 ，０ 的患 者有糖 尿病史 ， （） ８％ 年
史， 否认 慢性肝病 、 湿热 、 风 甲状腺疾 病史 ， 无烟酒 等不 良嗜 好， 否认家族 中舞蹈 病史 。入院查 体 ： 压 １０ ８ ｇ 血 ６ ／ ０ｍｍ Ｈ ， 心肺腹查体 无异 常。意识 清楚 ， 构音不 良。面部 表情 过多 ， 时有挤 眉弄眼 ， 口唇舌不 自主多动伴不 自主眨眼。颅神经检 查 未见 异常。四肢肌力 Ｖ级 ， 肌张力降低 ， 四肢不 自主快速 、 无 目的和无节律性粗大舞蹈样运动 。四肢腱 反射减 弱 ， 双侧 Ｂ ｂｎｋ 征 （一） 共 济 运 动 及 深 浅 感 觉 正 常 。实 验 室 检 查 ａｉｓｉ ，
２１ ０ ０年 １ １月第 ４卷第 １ 期 １
Ｃ ｉ ｌ ｉｉ ｓ Ｅｅ ｔ ｎｃＥ ｉ ｏ ） Ｎ ｖｍ ｅ ５． １ ． ０ ４． ｏ １ ｈ ＪＣ ｉ ｃａ （ ｌｃ ｏ ｉ ｄ ｉ ． ｏ ｅ ｂ ｒ ２ ０ Ｖ １ Ｎ ． １ ｎ ｎ ｎ ｒ ｔｎ １ ０ ．
・
病 例 报 告 ・
力、 面肌抽搐 、 舞蹈侧肢体肌张力下 降等 ， 个别 患者可合并 部 分性或全 面性癫痫发作 。大多数患者 无发热 、 节疼痛 、 关 心脏疾病 和遗传病 家族 史 。 （ ） 蹈症 同时伴 有显 著 的 ３舞 血糖 增 高 ， 血糖 多 ＞１ ｏ Ｌ 平 均血 糖 为 ２ ． ９ｍ ｏ Ｌ ０ｍｍ ｌ ， ／ ６ ６ ｍ ｌ ／
主的摆动 ， 甚至 可见 一侧 肢体 投 掷样 动作 ， 间无 法 入 睡。 夜
当时 血 糖 ２ ｍ ｌＬ， 予 氟 哌 啶 醇 口服 ， １ 后 症 状 明 显 １ｍ ｏ ／ 给 约 周
缓解 ， 出院后完 全消失 ， 停用氟 哌 啶醇。停 药 约 １周后 再 遂 次发作 四肢舞蹈 样动作 ， 状 同前 ， 症 但较 前轻 。为进一步诊 治于 ２０ ０ ９年 １ ２ １月 ３日入我 院。起 病 以来无 头痛 ， 无头晕 ，
气短。饮食 睡眠可 ， 二便 如常 ， 近期体 重无 明显 减轻 。既往 高血压 ２ ， ０年 否认糖尿病史 ， 病后发现 血糖高。无特殊用药
史 ， 认食物 、 物或 Ｃ 中毒史 ， 认物 理 、 学 毒 物接触 否 药 Ｏ 否 化
无 恶 心 呕 吐 ， 意 识 不 清 ， 发 热 抽 搐 ， 关 节 疼 痛 ， 胸 闷 无 无 无 无
动—— 舞蹈症 ， 严重时可表现为投掷 动作。大多数患者 为单 侧舞蹈 ， 本例表现为双侧 ， 临床上 比较少见 。有 报道 ， 本病 可
伴有其他 局灶性 神 经系 统体 征 如锥体 束 征 、 短暂 性肢 体无
龄 ＞ ０岁 ， 性 和 亚 洲 人 多 见 。多 发 生 于 血 糖 控 制 不 佳 的 糖 ６ 女 尿病者 ， 既 往 未发 现 糖 尿 病 而 以舞 蹈症 为 首 发 症状 者。 或 （ ） 现 一 侧 或 双 侧 肢 体wk.baidu.com（ 部 、 、 下 肢 ） 不 自主 运 ２出 面 颈 上 的
（ ０９年 １ ２０ １月 ２ 日） 空 腹 血 糖 ６ ０ ｍ ｌＬ， 糖 （一） 酮 ４ ： ．７ｍ ｏ ／ 尿 ，
常。（ ） ４ 头颅 Ｃ Ｔ或 ＭＲ １ 权像显 示双侧 或病 灶对 侧纹 Ｉ 加 Ｔ
状体高密度影或高信号 ， Ｉ ２加 权像呈低信 号 、 ＭＲ Ｔ 等信号或
稍高信号 。病 灶边 界清 楚 ， 围无 水 肿 ， 占位 效应 ， 周 无 无增 强 。并且影像学上 的改变是可逆 的， 随着 临床症 状好转而逐 渐消失 。在基底节其他 结构 性或 代谢性 损害 中未见 到这种 影像学改变 ， 为该 病特异 性表 现 ， 这种影 像学表 现形成 机制 目前仍存在 争议 。ｃ Ｔ高密 度灶 于 ２个 月左 右减 弱 或消
体 （一） 余血沉 、 ， 风湿 三项 、 核抗体 、 抗 血常 规、 常规 、 尿 肝功 能、 肾功能和血电解质等未见明显异常 。脑 电图（ ０ ９年 １ ２０ １
月 ２ ： 泛 轻 度 异 常 。头 颅 ＭＲ 检 查 （ ０ ９年 １ ４ Ｈ） 广 Ｉ ２０ １月 ２ ７
一
患者女 ，７岁 ， 四肢不 自主运 动 １个月 ” ２０ ７ 因“ 于 ０ ９年 １ １月 ２ ３日入 院。该患者 于 ２０ ０ ９年 １ 中旬 ， 明显诱 因 ０月 无 出现舌 不 自主伸缩运动 ， 随后逐渐出现 四肢不 能控 制的舞蹈 样运动 ； 面部有挤 眉弄 眼， 蹙额等 动作 ； 上肢关 节时而 屈曲 ， 时而伸 直 ， 时而扭转 ， 下肢不 自主摆动 ， 走路摇晃 ， 易跌倒 ， 以 致无法 自主行走 ； 舞蹈样 运动于紧张时加重 ， 安静时减轻 ， 入 睡后 消失 。遂就诊于 当地 医院 ， 行头颅 Ｃ Ｔ检查 （０ ９年 １ ２０ ０
非酮症 高 血糖 性 舞蹈 症 一例
傅 燕虹 林梅 青 商 秀丽
月， 血糖控制在正常范围 ， 该患者未再 出现舞蹈样动作 。 讨论 非酮症 高血糖 性舞 蹈症 由 Ｊｎ ｓ 于 １８ ｏｅ 等 ９ ５年首 先报道 。非酮症高血糖性舞蹈症是一种特 殊的综合征 ， 临床 表现多样 ， 高血糖 、 临床 症状 及影像 学改 变三 者间无绝 对 的
月 １ 日） 示 ： 侧 基 底 节 对 称 性 高 密 度 影 （ １ 。２０ ６ 显 双 图 ） ０ ９年 １ ０月 １ 日和 １ 日症 状 最 重 ， 见 四肢 大 幅度 、 规 律 、 自 ７ ８ 可 无 不
致性 。本病 的病理生 理机 制仍不 明确 ， 可能 与糖尿 病、
脑血管病变所致的急性 血脑 屏障功 能障 碍及高 血糖后 的代 谢紊乱有 关 。非 酮 症 高血 糖 性 舞 蹈症 临 床 特 点主 要 包 括 ： １ 均急性或亚 急性起病 ，０ 的患 者有糖 尿病史 ， （） ８％ 年
史， 否认 慢性肝病 、 湿热 、 风 甲状腺疾 病史 ， 无烟酒 等不 良嗜 好， 否认家族 中舞蹈 病史 。入院查 体 ： 压 １０ ８ ｇ 血 ６ ／ ０ｍｍ Ｈ ， 心肺腹查体 无异 常。意识 清楚 ， 构音不 良。面部 表情 过多 ， 时有挤 眉弄眼 ， 口唇舌不 自主多动伴不 自主眨眼。颅神经检 查 未见 异常。四肢肌力 Ｖ级 ， 肌张力降低 ， 四肢不 自主快速 、 无 目的和无节律性粗大舞蹈样运动 。四肢腱 反射减 弱 ， 双侧 Ｂ ｂｎｋ 征 （一） 共 济 运 动 及 深 浅 感 觉 正 常 。实 验 室 检 查 ａｉｓｉ ，
２１ ０ ０年 １ １月第 ４卷第 １ 期 １
Ｃ ｉ ｌ ｉｉ ｓ Ｅｅ ｔ ｎｃＥ ｉ ｏ ） Ｎ ｖｍ ｅ ５． １ ． ０ ４． ｏ １ ｈ ＪＣ ｉ ｃａ （ ｌｃ ｏ ｉ ｄ ｉ ． ｏ ｅ ｂ ｒ ２ ０ Ｖ １ Ｎ ． １ ｎ ｎ ｎ ｒ ｔｎ １ ０ ．
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病 例 报 告 ・
力、 面肌抽搐 、 舞蹈侧肢体肌张力下 降等 ， 个别 患者可合并 部 分性或全 面性癫痫发作 。大多数患者 无发热 、 节疼痛 、 关 心脏疾病 和遗传病 家族 史 。 （ ） 蹈症 同时伴 有显 著 的 ３舞 血糖 增 高 ， 血糖 多 ＞１ ｏ Ｌ 平 均血 糖 为 ２ ． ９ｍ ｏ Ｌ ０ｍｍ ｌ ， ／ ６ ６ ｍ ｌ ／
主的摆动 ， 甚至 可见 一侧 肢体 投 掷样 动作 ， 间无 法 入 睡。 夜
当时 血 糖 ２ ｍ ｌＬ， 予 氟 哌 啶 醇 口服 ， １ 后 症 状 明 显 １ｍ ｏ ／ 给 约 周
缓解 ， 出院后完 全消失 ， 停用氟 哌 啶醇。停 药 约 １周后 再 遂 次发作 四肢舞蹈 样动作 ， 状 同前 ， 症 但较 前轻 。为进一步诊 治于 ２０ ０ ９年 １ ２ １月 ３日入我 院。起 病 以来无 头痛 ， 无头晕 ，