骨髓纤维化(特发性髓样化生)
骨髓纤维化不能吃什么,骨髓纤维化的注意事项
骨髓纤维化不能吃什么，骨髓纤维化的注意事项文章目录*一、骨髓纤维化的饮食和注意事项1. 骨髓纤维化的饮食注意事项2. 骨髓纤维化的其他注意事项*二、骨髓纤维化的简介*三、骨髓纤维化的高发人群和危害骨髓纤维化的饮食和注意事项1、骨髓纤维化的饮食注意事项 1.1、应该包含蛋白质及各种维生素,在饮食应该可适当加入一些补肾、养血的食物,如核桃、红枣、花生等,这对于一些有贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者有很好的效果。
1.2、进食适量糖类,由于接受过化疗的骨髓纤维化患者体内的糖代谢遭到破坏,此时糖原急剧下降、血液中乳酸增多就不能再利用。
要多吃吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。
1.3、多吃一些有助于抗癌效果好的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。
1.4、多吃富含维生素A、B、C、E的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
1.5、忌食粗长纤维、辛辣刺激、生冷类食品:如芹菜、菠菜、韭菜、竹笋、冬笋、辣椒、葱、蒜、部分水果,生冷蔬菜,及未煮烂的牛肉、羊肉、猪肉等7、忌食发物类如香菜,海腥类(包括河鱼、虾、蟹等水产品类)。
1.6、病人还需禁忌食酸性,如山楂。
1.7、尽可能避免使用能引起血小板减少的药物1.8、注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质的食品。
新鲜水果必须洗净、削皮后再食物。
1.9、尽量避免食用坚硬或油炸的食品,如鱼肉制品应尽量去骨、刺,以防进食中硬物刺破口腔粘膜,导致口腔溃疡甚或继发局部感染。
2、骨髓纤维化的其他注意事项 2.1、生活调理2.1.1、适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会,生活起居有规律。
2.1.2、尽可能保持每日排便通畅,以防便秘致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。
2.2、精神调理保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
骨髓纤维化的简介骨髓纤维化(MF)简称髓纤。
是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
培训学习资料-骨髓纤维化-2022年学习资料
临床表现-·2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气-促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹-明显饱胀或肿块下 感，合并脾周围炎或-脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛-少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结-石，也有合并 硬化者。因肝及门静脉血-栓形成，可导致门静脉高压症。
临床表现-·二、体征皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈-巨脾，质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝-脏轻度或中度肿大， 巴结肿大不明显。-晚期可有出血、下肢浮肿等体征。
骨髓纤维化-D橙纤维形
骨髓中成纤维细胞增殖，胶原纤维沉积-伴有肝脾等器官髓外造血特征的综合征-分类：-大病因：原发性骨髓纤维化发性骨髓纤维化-★起病：急性骨髓纤维化-慢性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化-原发性骨髓纤维化primary myelofibrosis,PMF-是一种造血干细胞克隆 增殖所致的骨髓增殖性肿-myeloproliferative neoplasm,MPN,
克隆性释放PDGF TGF-BEGF-纤维母细 分裂增殖分泌胶原-胶原蛋白在骨髓基质过度沉积-MF
临床表现-·一、症状-·本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年-人，30%患者确诊时无临床表现。-·1、早 ：乏力、低热、盗汗、体重减轻等-代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退-左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
表现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外-周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血-extr-am dullary hematopoiesis,EMH,常导致-肝脾肿大。-淋巴结
发病情况-·本病少见，年发病率0.6-1.3/100000-发病年龄50-70岁（中位年龄65岁）少数病会出现幼小儿童-·男女发病相似
脾穿刺和涂片：脾梗死、纤维组织增生明-显、髓外造血；，巨核细胞、各阶段粒细胞、-中幼红细胞、晚纱红细胞；， 、粒、红、-巨均增生；晚期脾穿刺涂片如骨髓象。-肝：如脾脏一样有髓外造血，肝窦中见到-幼稚红细胞和巨核细胞 幼稚粒细胞在肝-脉区多见。-·X线：骨质硬化-·JAK2基因突变：JAK2V617F有利于本病-的诊断
骨髓纤维化患者的临床特点和骨髓病理学特征分析
骨髓纤维化患者的临床特点和骨髓病理学特征分析刘亚琳;王玮;单林玲;贺鹏程;刘海波【摘要】目的：探讨骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变对部分血液系统疾病的病程及预后的影响。
方法重新评估该院诊治的骨髓纤维化患者100例骨髓病理切片，尤其是骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变，结合患者的临床症状、肝脾肿大程度、血细胞计数、骨髓细胞学检查及细胞遗传学等相关临床资料，分析骨髓纤维组织增生在血液系统疾病病程网状纤维中的意义。
结果所有骨髓活检标本（Gomori）染色均有不同程度阳性，原发性骨髓纤维化（PMF）15例，继发性骨髓纤维化（ SMF）85例，SMF病因学分析显示慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、原发性血小板增多症易合并骨髓纤维化，SMF纤维化程度较轻，治疗后纤维组织增生程度有所降低。
PMF Gomori染色多为强阳性，改善微循环治疗后纤维化程度缓解不显著，差异无统计学意义。
结论 PMF较SMF纤维化程度重，SMF与疾病的病程有一定的相关性。
%Objective This study was aimed to observe the clinical and pathological feature of myelofibrosis, and to investigate the re-lationship between such pathological changes and the course and prognosis in hematological diseases.Methods One hundred patients with myelofibrosis ( MF) were retrospectively analyzed,and the pathological features especially the changes of fibrous tissue and vascu-lar system in bone marrow mircroenvironment were reanalyzed.Results There were positive inordinately in all Gomori staining,there were 15 cases of primary myelofibrosis( PMF) and 85 cases of secondarymyelofibrosis( SMF) .The etiological analysis shows that chro-nic myelocytic leukemia(CML),multiple myeloma(MM),essentialthrombocythemia(ET) and MF frequently occur in combinationg. The degree of fibrosis is mild with SMF,and the proliferative degree of fibrosis tissue will decrease after the treatment of primary dis-ease.The Gomori staining were strong positive in most of PMF ,and there were low remission after the treatment for improving microen-virenment.Conclusion The degree of fibrosis of PMF is severer than SMF.There is correlation to some degree between SMF and dis-ease course.【期刊名称】《安徽医药》【年(卷),期】2015(000)012【总页数】4页(P2335-2338)【关键词】骨髓纤维化;病理特征;骨髓活检【作者】刘亚琳;王玮;单林玲;贺鹏程;刘海波【作者单位】西安交通大学第一附属医院血液内科，陕西西安 710061;西安市第九医院血液内科，陕西西安 710054;安康市中医医院检验科，陕西安康 725000;西安交通大学第一附属医院血液内科，陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院血液内科，陕西西安 710061【正文语种】中文骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是指骨髓造血组织被纤维组织代替，以致影响造血功能所产生的病理状态，在临床上分为原发性(primary myelofibrosis,PMF)和继发性(secondary myelofibrosis,SMF)两大类，原发性骨髓纤维化(PMF)是一种以贫血、脾大、外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及CD34+细胞增多,骨髓纤维化、骨硬化为特点的慢性克隆性髓系疾病。
治疗骨髓纤维化(MF)需要做哪些化验检查
治疗骨髓纤维化（MF）需要做哪些化验检查它是以骨髓中成纤维细胞增殖、胶原成分沉积，伴有肝、脾等器官髓样化为特征的综合征。
临床上可有贫血所致的症状、高代谢综合征、巨脾所致的症状、出血等。
(1)血常规检查:患者初期就有贫血，晚期可见严重贫血，通常为正色素性.外周血中成熟红细胞(RBC)明显大小不一及畸形，可见泪滴形和椭圆形红细胞;网织红细胞(RC)常轻度升高，多在2%～5%范围内，易见幼红细胞(约占有核细胞的1%～10%)。
血细胞(WBC)计数增高，但>50×109/升少见;分类(DC)以中性粒细胞(N)为主，也可见中、晚幼粒细胞(占10%～20%)，甚至出现原始和早幼粒细胞(一般不超过5%)，嗜酸及嗜碱性粒细胞也轻度升高;三分之二病人粒细胞碱性磷酸酶活性可增加，而随病程进展可减低。
血小板(PLT)计数波动较大，多数患者正常或减少，约有三分之一患者可增加，甚至可达1000×109/升(L)，随着病程进展也可逐渐减少;PLT形态及功能也可见异常，外周血中可见巨核细胞碎片。
(2)骨髓象检查:多部位骨髓穿刺常不易抽得骨髓，但骨髓活组织病理学检查是本病确诊的重要依据，疾病早期有核细胞可增生，尤以巨核细胞系显著，各阶段造血细胞大致正常;随着病情的进展，增生逐渐减低。
骨髓病理改变可分为以下三期:①增生期。
也称细胞期，全骨髓增生，三系增生均明显活跃，脂肪组织减少或消失;巨核细胞系明显活跃且伴病态造血，巨核细胞往往聚集成簇，在骨小梁间隙内可见大量的血小板(PLT)沉积;纤维细胞增生，占30%～40%。
②中间期(胶原形成期或斑块期)。
骨髓增生明显活跃，造血组织占70%～90%，纤维组织与造血组织同时增生(约为1:1)，骨小梁旁可见条索状改变的胶原纤维束，巨核细胞增生尤为显著(每片可见百个以上)。
③骨硬化期。
骨髓中几乎见不到粒、红两系成分，巨核细胞也明显减少，所见为一片纤维组织;该期病例全血细胞减少，脾大过脐，部分病例最终转化为急性白血病。
骨髓纤维化who分类标准
骨髓纤维化who分类标准：骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，属于骨髓纤维化/原始细胞增生异常（Myeloproliferative neoplasms, MPN）的范畴。
根据2016年世界卫生组织（WHO）的分类标准，骨髓纤维化的诊断需要满足以下条件：1.骨髓活检或者骨髓穿刺所见的异形增生，包括纤维化和（或）骨髓增生。
2.必须满足下列两项中的任意一项：a. JAK2基因的突变或BCR-ABL1融合基因阴性；b. JAK2基因突变阴性或者JAK2基因突变检测未完成，但是存在典型的临床表现和其他遗传学特征。
3.需要排除其他的原发性和继发性骨髓疾病。
需要注意的是，骨髓纤维化的病程可分为3期（预纤维化期、纤维化1期和纤维化2期），不同期别的患者临床表现和预后不同。
骨髓纤维化的病程可分为3期：预纤维化期、纤维化1期和纤维化2期，不同期别的患者临床表现和预后不同。
1.预纤维化期：在这一期，患者的骨髓中可能有轻度的增生，但并不会导致纤维化。
患者可能会出现轻度的贫血、乏力、盗汗、体重减轻等非特异性症状，但很难与其他疾病区分开来。
大多数患者在这个阶段都不需要治疗，但需要定期监测病情。
2.纤维化1期：在这一期，患者的骨髓已经有明显的增生和纤维化。
患者可能会出现贫血、疲乏、骨痛、脾肿大、出血倾向等症状。
治疗方面，主要是以控制症状和预防并发症为主，如输血、应用免疫抑制剂、化疗等。
3.纤维化2期：在这一期，患者的骨髓纤维化已经非常明显，导致骨髓造血功能受到严重影响，常常出现血小板减少、白细胞减少、贫血等血液异常症状。
此外，患者可能还会出现肝脾肿大、骨痛、疲乏、出血等症状。
治疗方面，可能需要进行造血干细胞移植等治疗措施。
纤维化2期的预后相对较差，需要进行积极治疗。
《血液学骨髓纤维化》课件
临床研究进展
临床试验
01
开展多中心、大规模的临床试验，评估新药、新疗法的安全性
和有效性，为临床应用提供科学依据。
疾病监测与评估
02
建立和完善骨髓纤维化的监测和评估体系，以便及时发现病情
变化和调整治疗方案。
个体化治疗
03
根据患者的具体情况和病情差异，制定个体化的治疗方案，以
提高治疗效果和患者的生活质量。
新的治疗方法研究
干细胞移植
利用干细胞移植技术，将健康的造血干细胞植入患者体内，以替 代和纠正异常的造血系统。
细胞因子治疗
通过调节细胞因子的表达和功能，以改善骨髓纤维化的症状和体征 ，如干扰素、促红细胞生成素等。
化学治疗
针对骨髓纤维化的病理生理过程，设计和应用新的化学药物和方案 ，以提高疗效和减少副作用。
包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等 ，主要用于缓解症状和减缓病情进展 。
包括输血、抗感染、止痛等对症治疗 ，以提高患者生活质量。
靶向药物
近年来，针对骨髓纤维化发病机制的 靶向药物不断涌现，如JAK抑制剂、 PDGF受体拮抗剂等，可针对病因进 行治疗。
手术治疗
脾切除手术
适用于脾脏肿大明显、脾功能亢进的患者，可减轻症状、改 善生活质量。
《血液学骨髓纤维化》PPT课件
• 骨髓纤维化概述 • 骨髓纤维化的病理生理 • 骨髓纤维化的治疗 • 骨髓纤维化的预防与护理 • 骨髓纤维化的研究进展
01
骨髓纤维化概述
定义与分类
定义
骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿 瘤，以骨髓纤维组织增生和脾脏 肿大为主要特征。
分类
原发性骨髓纤维化和继发性骨髓 纤维化，前者病因不明，后者可 继发于慢性粒细胞白血病、真性 红细胞增多症等血液系统疾病。
骨髓纤维化确诊标准
骨髓纤维化确诊标准嘿，你问骨髓纤维化确诊标准啊？这事儿吧，还真有点复杂。
不过别担心，我给你慢慢道来。
咱先说说啥是骨髓纤维化。
简单来讲呢，就是骨髓里的那些个细胞啊，不知道咋回事，变得不正常了，然后就引起了一系列的问题。
我给你讲个我身边的事儿吧。
我有个朋友的叔叔，前段时间老是觉得浑身没劲儿，还老是头晕。
一开始大家都没当回事儿，以为就是累着了。
可是过了一段时间，情况越来越严重，这才赶紧去医院检查。
到了医院，医生就开始各种检查。
先抽了血，那血抽出来，医生一看，这指标有点不对劲啊。
然后又做了个啥骨髓穿刺。
哎呀，听说做这个可疼了，不过为了查清楚到底是啥毛病，也没办法。
医生拿着检查结果，就开始分析了。
这骨髓纤维化的确诊标准呢，首先就是得有一些症状。
就像我朋友的叔叔，浑身没劲儿、头晕，这都是可能的症状。
还有的人可能会肚子胀，因为脾脏会变大。
然后呢，医生还得看血液检查的结果。
比如说，血小板、红细胞、白细胞这些的数量有没有变化。
要是血小板减少了，红细胞也少了，白细胞还不正常，那就得怀疑是不是骨髓纤维化了。
除了血液检查，骨髓穿刺的结果也很重要。
医生会在显微镜下看看骨髓里的细胞长得啥样。
如果发现骨髓里的纤维组织增多了，那可就有可能是骨髓纤维化了。
还有啊，医生还会做一些其他的检查，比如基因检测啥的。
看看是不是有一些特定的基因突变，要是有，那也能帮助确诊骨髓纤维化。
我朋友的叔叔等结果的那几天，那叫一个紧张啊。
全家人都跟着担心。
最后，结果出来了，还真是骨髓纤维化。
不过好在发现得早，还能治疗。
所以啊，这骨髓纤维化的确诊标准就是症状加上血液检查、骨髓穿刺和基因检测这些结果综合判断。
要是你或者你身边的人有那些个不舒服的症状，可别不当回事儿，赶紧去医院检查检查。
说不定早点发现问题，就能早点治好呢。
哎呀，说了这么多，希望能帮到你吧。
反正记住，身体是自己的，有啥不对劲赶紧去看医生，别耽误了。
这也算是跟开头呼应了吧，咱可不能小看身体发出的那些个信号。
骨髓纤维化(髓纤,骨髓硬化症,慢性特发性骨髓纤维化)
骨髓纤维化（髓纤，骨髓硬化症，慢性特发性骨髓纤维化）什么是骨髓纤维化骨髓纤维化是一种骨髓疾病，也被称为髓纤或骨髓硬化症。
它是一种慢性骨髓疾病，其中骨髓的正常造血功能逐渐受损，被纤维组织替代。
这导致造血干细胞不能正常生长和分化，影响正常的白细胞、红细胞和血小板的产生。
病因骨髓纤维化的病因尚不完全清楚。
有些情况下，骨髓纤维化可能是由于其他疾病或因素引起的继发性病变，但有时也可以是原发性的。
常见的病因包括：•遗传因素•暴露于有害化学物质或放射线•某些感染•自身免疫疾病症状骨髓纤维化的表现因人而异，但一般包括以下症状：•贫血•出血倾向•淋巴结肿大•脾脏肿大•骨痛•疲劳•立清高（红细胞增多症）这些症状会因个体病情的不同而有所差异，严重程度也会有所不同。
诊断要诊断骨髓纤维化，通常需要进行一系列的检查，包括：•血液检查：检查血液中各种细胞的数量和比例•骨髓穿刺检查：通过从骨髓中抽取样本来检查骨髓内的纤维组织程度•影像学检查：如骨骼X射线、CT扫描或核磁共振成像等医生还可能根据患者的详细病史和临床表现来做出诊断。
治疗骨髓纤维化的治疗旨在减轻症状、管理并发症、提高生活质量。
治疗方法包括：•药物治疗：包括铁剂、血液生成刺激因子、干细胞移植等•支持疗法：包括输血、抗生素治疗等•症状管理：如镇痛药、抗疲劳药等•骨髓移植：对于某些患者，骨髓移植可能是治疗的选择之一治疗方案取决于病情的严重程度和患者的具体情况，因此应该由医生根据个体化情况制定。
预后骨髓纤维化的预后因个体情况而异。
一些患者可能能够管理疾病并保持较高的生活质量，而另一些患者则可能需要长期治疗和监护。
重要的是遵循医生的治疗建议，并定期进行复查和监测，以便及时调整治疗方案。
结语骨髓纤维化是一种罕见的骨髓疾病，虽然目前尚无特效治疗方法，但通过积极的治疗管理和支持，许多患者可以找到缓解和改善的机会。
对于患者来说，重要的是寻求专业医生的帮助，并积极配合治疗，以尽可能减轻症状和提高生活质量。
骨髓增殖性疾病的诊断和治疗
骨髓增殖性疾病（MPD）包含：
真性红细胞增多症（PV）， 原发性血小板增多症（ET）， 特发性骨髓纤维化（IMF）, 慢性粒细胞白血病（CML）， 慢性中性粒细胞白血病（CNL）， 慢性嗜酸细胞白血病/高嗜酸细胞综合征（CEL/HES）等。
2005年发现慢性骨髓增殖性疾病 （MPD） JAK2 V617F突变改变了MPD
我国国内对IMF的诊断标准于1991年确定：
①脾肿大； ②贫血、外周血涂片见幼粒幼红细胞； ③骨髓穿刺多次干抽或增生低下； ④脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； ⑤骨髓活检示网状纤维和（或）胶原纤维明显增 生。
其中第5条为必备条件，加其他任何两项，并排 除其他继发骨髓纤维化者，就可诊断为IMF。
2008 WHO对骨髓增殖性疾病 诊断标准的修改
1.骨髓三系髓系增生 2.EPO低于正常 3.EEC生长
1.PLT>450109/L
2.大、成熟的巨核细胞增殖 ，没有或很少粒系或红系增 殖
3.不符合WHO诊断CML、PV、 IMF、MDS或其它MPD的标准
4.存在JAK2V617F或其它克隆 性标志，或没有反应性血小 板增多症的证据
1. 巨核细胞增殖， 以及不 典型的巨核细胞b，伴网状 和/或胶原纤维化或如果缺 乏网状纤维化，巨核细胞的 改变必须伴有骨髓增生活跃， 粒系增生，常有红系降低 （前-IMF） 2. 不符合WHO诊断CML、PV 、MDS或其它MPD的标准 3. 存在JAK2V617F或其它克 隆性标志，或没有反应性骨 髓纤维化的证据
如红细胞容量正常，应考虑为应激性红细胞增 多或相对红细胞增多。
如红细胞容量增加，应与高原性红细胞增多症、 严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上 腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的 继发性红细胞增多症鉴别。
骨髓纤维化(MF)难以治愈成为历史
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重影响造血功能所引起的骨髓增生性疾病，又称骨髓硬化症。
西医对此病病因不明，称其为原因不明的髓样化生，甚至认为是不治之症。
”
【专家提示】骨髓纤维化慎重选择激素或输血疗法
西医针对并发症治疗，多采用雄激素、糖皮质激素、脾脏切除、化疗、干扰素和放射等疗法来缓解病情。
激素或输血疗法，价格昂贵而疗效不稳定不说，长期应用更会导致骨质疏松、骰骨头坏死而肝肾严重损害等副作用。
另外，骨髓移植也受西医追捧。
然受骨髓来源、价格以及宿主适应性等影响，骨髓移植常发生抗宿主病，5年内复发率更高达70%。
【推荐疗法】“经腧介导调控生血疗法”治疗髓纤效果显著
骨髓纤维化初起之时多由正气素虚于内，骤感外邪而发病，正虚是发病的基础，外邪是发病的原因。
治则宜从填精益髓，培本生血，化淤散结等入手。
“经腧介导调控生血疗法”根据中医“肝主疏泄而藏血，调理一身之气机，情志不舒，肝气郁结，气机郁滞，气血津液运行不畅，致湿停痰生，气滞血瘀，痰瘀互结，结于胁下，而成“积聚”为指导，能够改善骨髓造血微环境与微循环，恢复造血干细胞的生理功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理想的生存环境而恢复功能，使血象逐步恢复正常。
临床统计表明，一般治疗20天左右既可见到血象上升，贫血症状改善，一到二个治疗周期骨髓纤维化的症状即可基本缓解或治愈，目前临床总有效率高达93.5%，深得患者好评。
北京蓝海中医医院血液科。
骨髓纤维化疾病研究报告
骨髓纤维化疾病研究报告疾病别名：髓纤,骨髓硬化症,慢性特发性骨髓纤维化所属部位：全身就诊科室：血液科病症体征：气短，盗汗，疲乏，贫血，骨硬化，髓性纤维化疾病介绍：骨髓纤维化是怎么回事？骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称骨髓硬化症，原因不明的髓样化生症状体征：骨髓纤维化有什么症状？骨髓纤维化大多隐匿，进展缓慢。
许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。
最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。
起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。
其临床表现主要有：1）脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。
偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。
有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。
由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。
脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2）全身性症状：中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。
食欲一般或减退。
晚期消瘦尤为明显。
3）贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4）出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。
晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5）其他少数病人可有不明确的骨痛。
很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
化验检查：骨髓纤维化要做什么检查？骨髓纤维化的检查方法主要为以下八种：(一)血象：大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血，晚期贫血严重。
通常属正细胞、正色素型。
贫血的原因可由于脾肿大、脾机能亢进，继发叶酸缺乏，血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致。
红细胞明显大小不一及畸形，有泪滴样及多染性红细胞。
网织红细胞轻度增多在2%～5%。
约70%的病例血片出现幼红、幼粒细胞是本病特征之一。
骨髓纤维化是什么病？
骨髓纤维化是什么病？
关于《骨髓纤维化是什么病？》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
骨髓纤维化这个疾病可能是很多朋友并没有听说过的，骨髓纤维化其实就是指骨髓的一些造血细胞被纤维组织替代了，才会造成这个疾病。
大家都知道骨髓细胞是用于造血的，如果出现这个疾病，对造血系统就会有些威胁的存在。
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。
多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
疾病分类
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。
原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。
而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
骨髓纤维化能活多久-
骨髓纤维化能活多久?从疾病症状来看，骨髓纤维化是一种较为严重的病情，如果危险系数较低的话一般情况下能活15年左右，但是如果病情比较严重的话最多能存活3年左右，最后具体时间要根据患者自身的体质来确定。
专家表示发现病情之后最好采用中西医结合的方法来治疗，效果不错。
★一、骨髓纤维化能活多久骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右，高危组的中位生存期为3年左右。
但是，具体的情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。
一般积极的中西医结合治疗，可延长生存期。
继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。
★二、骨髓纤维化临床表现多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型，约30%患者诊断仅表现有乏力，多汗，消瘦，体重减轻等高代谢表现，或脾肿大引起上腹闷胀感，左上腹疼痛，纳差等，部分患者偶然发现脾肿大;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状，代谢增高所致低热、出汗、心动过速等表现加重;严重贫血和骨痛为本病晚期表现，严重患者有发热，出血，高尿酸血症，个别患者因耳骨硬化可导致听力减退。
发热多数由感染引起，可有原因不明腹泻。
由于髓外造血引起相应器官的症状，几乎所有患者均有脾肿大，约50%患者就诊时脾大已达盆腔，脾大与脾血流量增加，肝内血流阻力增高及脾髓外造血有关，质多坚硬，表面光滑，无触痛，少数患者无脾肿大。
约30%患者有肝大，多为轻到中度肿大，个别病例可达脐下，质坚而不痛，表面光滑，多为肝脏髓外造血的表现。
约有10%-20%并例合并肝硬化，可能由于肝窦周围血管血栓性阻塞及肝窦内髓外造血所致。
因肝静脉或门静脉血栓形成可导致Budd-Chari综合征，胸骨压痛少见。
无效性红细胞生成可有轻度黄疸，因为淋巴结极少有髓外造血，故肿大不明显。
骨髓纤维化dipss评分
骨髓纤维化dipss评分今天咱们来聊一个有点特别的东西，叫骨髓纤维化的dipss评分。
这听起来可能有点复杂，不过别担心，就像我们玩游戏有不同的关卡和得分一样，这个评分就像是给骨髓纤维化这个病的一种特殊打分。
我给你们讲个小故事吧。
有个小朋友的爷爷生病了，爷爷总是觉得很累，而且肚子还经常不舒服。
去了医院之后，医生就提到了骨髓纤维化这个病，还说到了这个dipss评分。
就好像我们在学校，老师给我们的作业打分一样，这个评分是为了更好地了解爷爷的病情到底有多严重。
那这个评分都看些什么呢？比如说爷爷的血红细胞的数量呀。
如果爷爷身体里的血红细胞变得很少，就像一个班级里本来有很多小朋友，突然走了好多，那这在这个评分里就是一个情况。
就像我们玩搭积木，少了很多重要的积木块，身体可能就会不太舒服啦。
还有爷爷的脾脏大小也很重要呢。
爷爷的脾脏变得很大，这就好像我们的肚子里有个气球越吹越大。
这在这个特殊的评分里也是一个重要的部分。
想象一下，我们的肚子里有个地方变得很大，是不是会感觉很奇怪，而且可能还会有点难受呢？这个评分就像一个小侦探，它把这些不同的情况都找出来，然后综合在一起。
比如说，如果血红细胞少，脾脏又很大，那这个评分可能就会比较高。
就像我们考试的时候，错了很多道题，分数就会比较低一样，这个病的评分高了呢，就说明病情可能比较严重。
再举个例子吧，有个邻居的叔叔也得了类似的病。
他的情况和爷爷有点不一样。
叔叔的血红细胞没有爷爷那么少，而且他的脾脏虽然大，但是没有爷爷的大得那么厉害。
所以叔叔的这个dipss评分就比爷爷的低一些。
这就像是叔叔在这个特殊的“病情考试”里，答错的题没有爷爷那么多。
这个评分对医生来说特别重要。
就像我们玩游戏的时候，要根据不同的分数来决定下一步怎么玩。
医生会根据这个评分来想办法给爷爷治病。
如果评分比较低，可能用一些比较简单的办法就能让爷爷感觉好一点。
如果评分高呢，医生可能就要想更多厉害的办法，就像我们遇到很难的数学题，要想很多不同的解题方法一样。
巨核细胞性骨髓硬化伴有髓样化生的健康宣教
定期进行健康体检，及时发现并治疗疾病
饮食调理
增加富含维生C的食物摄入，如新鲜水果、蔬菜等
减少高脂肪、高糖、高盐的食物摄入，如油炸食品、甜品、腌制食品等
增加富含钙、磷、铁等矿物质的食物摄入，如牛奶、豆类、瘦肉等
保持饮食规律，避免暴饮暴食，适当增加运动量，保持身体健康
影像学检查：X线、CT、MRI等
基因检测：基因突变、基因表达等
临床症状：发热、贫血、骨痛等
病理学检查：骨髓活检、淋巴结活检等
治疗方案
01
药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物进行治疗
03
物理治疗：如理疗、按摩等，以减轻症状
02
手术治疗：对于病情严重者，可考虑进行骨髓移植手术
04
生活方式调整：注意饮食、运动、作息等方面的调整，以改善病情
其他因素：如感染、创伤等也可能导致疾病发生
临床表现
骨痛：患者可能出现骨痛、关节痛等症状
02
骨髓硬化：患者骨髓组织可能出现硬化、纤维化等症状
03
贫血：患者可能出现面色苍白、头晕、乏力等症状
01
髓样化生：患者骨髓组织可能出现髓样细胞增生、分化异常等症状
04
诊断方法
免疫学检查：免疫球蛋白、补体等
血液检查：血常规、骨髓象等
01
02
03
04
心理调适
保持乐观心态：积极面对疾病，保持乐观心态，有助于病情的恢复。
01
学会放松：学会放松身心，避免过度紧张和焦虑，有助于缓解心理压力。
02
增强社交支持：与家人、朋友保持良好的沟通，寻求他们的支持和帮助，有助于缓解心理压力。
03
寻求专业帮助：如有需要，可以寻求心理医生的帮助，进行专业的心理治疗和辅导。
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骨髓纤维化（特发性髓样化生）
这是一种慢性的，通常是原发性的疾病。
其特点是骨髓纤维变性，脾肿大，同时有白红系原始细胞增多性贫血，伴有泪珠状红细胞。
病因学和发病机制
本病原因不明。
可并发于慢性髓（粒）细胞性白血病（CML），亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人。
类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿，感染和接触某些毒素以后（表130-5）。
恶性或急性骨髓纤维化（通常是一种变异型）呈迅速进行性恶化的病程，事实上这可能是真正的巨核细胞白血病。
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁，从估计的发病时起算中位存活期为10年。
根据G6PD同工酶和染色体异常的研究，提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生。
通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析，已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的，因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症。
症状和体征
疾病早期，病人可无症状。
在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常。
随着时间的推移，可出现全身不适，体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状。
50%的病人可出现肝肿大。
淋巴结肿大虽可发生，但不典型。
诊断
血细胞的改变是不一致的。
通常都有贫血，而且随着时间的推移而加重。
红细胞为正常大小，正色素性。
但有轻度的异型红细胞症，网织红细胞增多，以及多染性细胞增多，外周血中可发现有核红细胞。
晚期病人，红细胞严重畸形和呈泪珠状，这些异常表现足以提示本诊断。
白细胞计数通常增加，但极其多变。
在大多数病人可见未成熟粒细胞，原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病。
血小板数开始阶段也可能增高，正常或降低，但是当疾病进展时往往出现血小板减少。
骨髓穿刺常干抽。
要作骨髓组织活检才能查出纤维化。
由于纤维化不是均匀分布的，如果第一次活检还不能作出诊断，对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检。
治疗
尽管干扰素-α对本病有效，然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制。
治疗只是针对并发症。
雄激素，脾脏切除，化疗（羟基脲）和放射疗法都曾用以缓解病情。
红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者，皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞。
对严重贫血患者主要疗法是输红细胞。
对病情进展快的年轻病例，应考虑异基因骨髓移植。