最新2.所谓的纤维组织细胞瘤
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肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位
于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关
节渗液和积血； 病史较长，常达数年；
1
大体形态
体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
1
组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
2.所谓的纤维组织细胞瘤
定 义：
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、 巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。 以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
1
免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
1
鉴别诊断：
①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
• 多结节状，由胶原纤维带分隔；
• 瘤细胞单一； • 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞
均匀分布于单核细胞内；
• 黄色瘤细胞少见； • 裂隙或假腺样结构罕见。
③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结 节性滑膜炎。
为代表。
1
WHO改动内容
2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄
色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数
年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的
骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
1
大体形态
周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相
1
隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)
定义：•是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤； •由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； •呈特征性的席纹状排列； •并常浸润至皮下脂肪组织。
具有较高的局部复发率，极少远处转移。
1
临床表现
多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见； 好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤
③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
1
治疗和预后
将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，
以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。
1
腱鞘巨细胞瘤，弥漫型
对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色
斑点，质地较坚实。
1
组织形态
周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
1
分类
良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
中间性：• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉1 瘤伴巨细胞；
腱鞘巨细胞瘤
定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤；
按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
1
腱鞘巨细胞瘤，局限型
定义：
n 是一种局限性的自主性增生； n 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
细胞以及炎症细胞组成。 通常发生于手指。
1
临床表现
好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘
E和F：大量泡沫样组织细胞
1
免疫组化
单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
1
鉴别诊断
①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
1
组织形态
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
1
A：示周界清楚
来自百度文库
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
1
D：示裂隙样或假腺泡状结构
向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。
1
大体形态
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节 肿块，复发性病变可多灶性；
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
1
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
C：示假腺样结构
1
D：示假腺泡状结构
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状； 位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的
肿块，可伴或不伴邻居关节的累及； 也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结
节性腱鞘滑囊炎。
1
临床表现
较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、
于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关
节渗液和积血； 病史较长，常达数年；
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大体形态
体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
1
组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
2.所谓的纤维组织细胞瘤
定 义：
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、 巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。 以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
1
免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
1
鉴别诊断：
①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
• 多结节状，由胶原纤维带分隔；
• 瘤细胞单一； • 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞
均匀分布于单核细胞内；
• 黄色瘤细胞少见； • 裂隙或假腺样结构罕见。
③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结 节性滑膜炎。
为代表。
1
WHO改动内容
2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄
色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数
年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的
骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
1
大体形态
周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相
1
隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)
定义：•是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤； •由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； •呈特征性的席纹状排列； •并常浸润至皮下脂肪组织。
具有较高的局部复发率，极少远处转移。
1
临床表现
多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见； 好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤
③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
1
治疗和预后
将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，
以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。
1
腱鞘巨细胞瘤，弥漫型
对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色
斑点，质地较坚实。
1
组织形态
周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
1
分类
良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
中间性：• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉1 瘤伴巨细胞；
腱鞘巨细胞瘤
定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤；
按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
1
腱鞘巨细胞瘤，局限型
定义：
n 是一种局限性的自主性增生； n 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
细胞以及炎症细胞组成。 通常发生于手指。
1
临床表现
好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘
E和F：大量泡沫样组织细胞
1
免疫组化
单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
1
鉴别诊断
①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
1
组织形态
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
1
A：示周界清楚
来自百度文库
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
1
D：示裂隙样或假腺泡状结构
向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。
1
大体形态
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节 肿块，复发性病变可多灶性；
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
1
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
C：示假腺样结构
1
D：示假腺泡状结构
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状； 位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的
肿块，可伴或不伴邻居关节的累及； 也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结
节性腱鞘滑囊炎。
1
临床表现
较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、