IgA肾病
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
IgA肾病
（IgA nephronopathy，IgAN）
概述
IgA肾病（IgA nephropathy）1968年由法国病理学家 Berger首先报告，因此又称之为Berger病或系膜性IgA肾 病。指肾小球系膜区以IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积 的一类疾病。最初曾认为IgA肾病病程进展缓慢，预后良 好，临床以血尿尤其是肉眼血尿为主要表现。
概述
经过多年的实践，人们对IgA肾病的认识已经有了深 刻地变化，首先符合IgA肾病免疫病理诊断的慢性肾小球 疾病众多，在中国高达35%～40%，临床表现多种多样， 从单纯的尿检异常到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能 不全等，常在上呼吸道感染后加重，有家族聚集性。且5 年和10年肾功能不全发生率分别为10% ～20%左右，是导 致终末期肾病最常见的原因之一，并不是最初理解的“预 后良好”。
概述
IgA肾病并非是一个独立的疾病实体，而是一群具有相 同肾小球免疫病理特征的临床症候群，一些全身性疾病也 同样可以合并有肾小球系膜区IgA的沉积，例如狼疮性肾炎 、过敏性紫癜性肾炎、肝病相关性损害、类风湿性关节炎 肾损害等。临床上要诊断原发性IgA肾病必须首先排除其它 病因所致的继发性IgA肾病
IgA系膜沉积为主疾病的分类
1、原发性系膜IgA沉积：IgA肾病 2、继发性系膜IgA沉积：
①结缔组织疾病：强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、 混合结缔组织病、感染后关节炎。
②肠道疾病：炎性腹泻、溃疡性结肠炎、局灶性肠 炎、克隆病。
③皮肤病：疱疹性皮炎、牛皮癣、结节性红斑。 ④肿瘤：肺癌、咽喉癌、胃腺癌、胰腺癌、粘蛋白分 泌癌；IgA免疫球蛋白病、蕈样真菌病，非何杰金氏淋巴 瘤、肾细胞癌。
IgA系膜沉积为主疾病的分类
⑤血液系统疾病：周期性粒细胞减少症，混合性冷球 蛋白血症，免疫性血小板减少症，红细胞增多症，良性单 克隆球蛋白症。
⑥肝脏：肝硬化、非肝硬化性门脉高压、肝移植、白 介素治疗肝肿瘤后。
⑦全身性疾病：家族性地中海热、白塞病、结节性多 动脉炎、过敏性紫癜。
IgA系膜沉积为主疾病的分类
⑧感染性：急性银屑病及链球菌感染后，E-B病 毒感染，HIV感染、骨髓炎、麻风病、结核病。
⑨其他：特发性肺含铁血黄素沉积，特发性间质 性肺炎，慢性阻塞性支气管炎，腹膜后纤维化，淀 粉样变，重症肌无力,血栓闭塞性脉管炎.
病因与发病机制
IgA肾病确切发病机理尚未完全阐明，可能与感 染、饮食习惯及居住环境、粘膜免疫功能及遗传背景 等有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引 起的肾小球疾病。
病因与发病机制
粘膜免疫 缺陷
骨髓产生 IgA1增多
肝脏清除 IgA1减弱
IgA1以免疫 复合物形式 沉积于肾小 球系膜区
补体 激活
肾脏 损伤
病理特点
光镜检查：以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为 基本特点。 免疫荧光：肾小球系膜区有以IgA为主或单纯IgA的免 疫球蛋白呈块状或颗粒状沉积。部分病人有C3、IgG或 IgM沉积。 电镜检查：肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，系 膜区电子致密沉积物呈团块状沉积。
光镜
病变轻重不一，病理特点呈现多样化
IgA 肾病
局灶或弥漫系膜细胞增生 毛细血管袢纤维素坏死 细胞及纤维性新月体形成 肾小球硬化、间质纤维化
免疫病理检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
▪ 沉积物为IgA1多聚体 ▪ 可伴少量IgG、IgM沉积 ▪ 可伴纤维蛋白沉积: 常有
新月体 ▪ 可伴毛细血管襻沉积: 病
情较重
电镜
系膜区、副系膜区团块状电子致密物沉积
临床表现
IgA肾病 临床表现
肉眼血尿，常为
1 无症状性，可伴
有少量蛋白尿。
5
乏力、不适等全 身症状轻重不一
部分患者表现 2
为肾病综合征
4 可导致肾功能
损害或肾衰竭。
3
可随病情进展出
现严重高血压
实验室检查
尿沉渣检查：肉眼血尿或镜下血尿。IgAN患者尿畸形红细 胞增多，60%患者伴有少量蛋白尿，部分病人可表现为肾 病综合征。 肾功能检查：血清肌酐、血清胱抑素C、尿素氮、血尿酸 ，根据相关公式（如MDRD公式），评估肾小球滤过率。 B超检查： 评估肾脏大小。
诊断
年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其与上 呼吸道感染有关的血尿，要考虑本病的可能。确依赖于 肾活检病理组织检查。
鉴别诊断
➢ 1.非肾炎单纯性血尿 ➢ 2.乙型溶血性链球菌感染后急性肾小球肾炎 ➢ 3.非IgA系膜增生性肾炎 ➢ 4.薄基底膜肾病 ➢ 5. Alport综合征 ➢ 6.过敏性紫癜性肾炎 ➢ 7.慢性肝病相关性肾损害
与非肾炎单纯性血尿鉴别
❖ 泌尿生殖系肿瘤 ❖ 早期泌尿系结核、结石 ❖ 慢性泌尿系感染 ❖ 胡桃夹现象 ❖ 长期服用抗凝血药
与急性链球菌感染后肾炎鉴别
❖ 多发生儿童，2-6岁常见 ❖ 链球菌感染后1-3周出现急性肾炎综合征 ❖ 可出现心功能衰竭 ❖ 部分患者一过性肾功能改变 ❖ 可有抗链球菌溶血素“O”抗体（ASO）滴度增高 ❖ 补体C3一过性降低，8周内恢复正常 ❖ 病理表现为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
与薄基底膜肾病、Alport综合征鉴别
❖ 薄基底膜肾病又称良性家族性血尿，以反复血尿、肾 功能正常、阳性血尿家族史为临床特点，肾脏免疫病 理显示IgA阴性，电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄。
❖ Alport综合征：以肾脏病变为主要表现的遗传性疾病 ，血尿常见，部分患者有蛋白尿，电镜下可见肾小球 基底膜增厚和分层。肾外表现有听力障碍、眼部病变 。
与继发性IgA沉积为主的肾小球肾炎鉴别
❖ 过敏性紫癜性肾炎：肾脏病理改变与IgA肾病相似，常 有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和 黑便等。
❖ 慢性肝病相关性肾损害：包括病毒性肝炎、酒精性肝 病等及各种原因导致的肝硬化，IgA沉积于系膜区，可 能与慢性肝病时肝细胞对从门静脉入肝的多聚IgA清除 能力下降有关。
IgA肾病
病因和发病机制 病理特点 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗及预后
治疗原则
去除诱因 控制血尿和（或）蛋白尿 降低尿液检查异常的发生频率 控制高血压及保护肾功能
（IgA nephronopathy，IgAN）
概述
IgA肾病（IgA nephropathy）1968年由法国病理学家 Berger首先报告，因此又称之为Berger病或系膜性IgA肾 病。指肾小球系膜区以IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积 的一类疾病。最初曾认为IgA肾病病程进展缓慢，预后良 好，临床以血尿尤其是肉眼血尿为主要表现。
概述
经过多年的实践，人们对IgA肾病的认识已经有了深 刻地变化，首先符合IgA肾病免疫病理诊断的慢性肾小球 疾病众多，在中国高达35%～40%，临床表现多种多样， 从单纯的尿检异常到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能 不全等，常在上呼吸道感染后加重，有家族聚集性。且5 年和10年肾功能不全发生率分别为10% ～20%左右，是导 致终末期肾病最常见的原因之一，并不是最初理解的“预 后良好”。
概述
IgA肾病并非是一个独立的疾病实体，而是一群具有相 同肾小球免疫病理特征的临床症候群，一些全身性疾病也 同样可以合并有肾小球系膜区IgA的沉积，例如狼疮性肾炎 、过敏性紫癜性肾炎、肝病相关性损害、类风湿性关节炎 肾损害等。临床上要诊断原发性IgA肾病必须首先排除其它 病因所致的继发性IgA肾病
IgA系膜沉积为主疾病的分类
1、原发性系膜IgA沉积：IgA肾病 2、继发性系膜IgA沉积：
①结缔组织疾病：强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、 混合结缔组织病、感染后关节炎。
②肠道疾病：炎性腹泻、溃疡性结肠炎、局灶性肠 炎、克隆病。
③皮肤病：疱疹性皮炎、牛皮癣、结节性红斑。 ④肿瘤：肺癌、咽喉癌、胃腺癌、胰腺癌、粘蛋白分 泌癌；IgA免疫球蛋白病、蕈样真菌病，非何杰金氏淋巴 瘤、肾细胞癌。
IgA系膜沉积为主疾病的分类
⑤血液系统疾病：周期性粒细胞减少症，混合性冷球 蛋白血症，免疫性血小板减少症，红细胞增多症，良性单 克隆球蛋白症。
⑥肝脏：肝硬化、非肝硬化性门脉高压、肝移植、白 介素治疗肝肿瘤后。
⑦全身性疾病：家族性地中海热、白塞病、结节性多 动脉炎、过敏性紫癜。
IgA系膜沉积为主疾病的分类
⑧感染性：急性银屑病及链球菌感染后，E-B病 毒感染，HIV感染、骨髓炎、麻风病、结核病。
⑨其他：特发性肺含铁血黄素沉积，特发性间质 性肺炎，慢性阻塞性支气管炎，腹膜后纤维化，淀 粉样变，重症肌无力,血栓闭塞性脉管炎.
病因与发病机制
IgA肾病确切发病机理尚未完全阐明，可能与感 染、饮食习惯及居住环境、粘膜免疫功能及遗传背景 等有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引 起的肾小球疾病。
病因与发病机制
粘膜免疫 缺陷
骨髓产生 IgA1增多
肝脏清除 IgA1减弱
IgA1以免疫 复合物形式 沉积于肾小 球系膜区
补体 激活
肾脏 损伤
病理特点
光镜检查：以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为 基本特点。 免疫荧光：肾小球系膜区有以IgA为主或单纯IgA的免 疫球蛋白呈块状或颗粒状沉积。部分病人有C3、IgG或 IgM沉积。 电镜检查：肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，系 膜区电子致密沉积物呈团块状沉积。
光镜
病变轻重不一，病理特点呈现多样化
IgA 肾病
局灶或弥漫系膜细胞增生 毛细血管袢纤维素坏死 细胞及纤维性新月体形成 肾小球硬化、间质纤维化
免疫病理检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
▪ 沉积物为IgA1多聚体 ▪ 可伴少量IgG、IgM沉积 ▪ 可伴纤维蛋白沉积: 常有
新月体 ▪ 可伴毛细血管襻沉积: 病
情较重
电镜
系膜区、副系膜区团块状电子致密物沉积
临床表现
IgA肾病 临床表现
肉眼血尿，常为
1 无症状性，可伴
有少量蛋白尿。
5
乏力、不适等全 身症状轻重不一
部分患者表现 2
为肾病综合征
4 可导致肾功能
损害或肾衰竭。
3
可随病情进展出
现严重高血压
实验室检查
尿沉渣检查：肉眼血尿或镜下血尿。IgAN患者尿畸形红细 胞增多，60%患者伴有少量蛋白尿，部分病人可表现为肾 病综合征。 肾功能检查：血清肌酐、血清胱抑素C、尿素氮、血尿酸 ，根据相关公式（如MDRD公式），评估肾小球滤过率。 B超检查： 评估肾脏大小。
诊断
年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其与上 呼吸道感染有关的血尿，要考虑本病的可能。确依赖于 肾活检病理组织检查。
鉴别诊断
➢ 1.非肾炎单纯性血尿 ➢ 2.乙型溶血性链球菌感染后急性肾小球肾炎 ➢ 3.非IgA系膜增生性肾炎 ➢ 4.薄基底膜肾病 ➢ 5. Alport综合征 ➢ 6.过敏性紫癜性肾炎 ➢ 7.慢性肝病相关性肾损害
与非肾炎单纯性血尿鉴别
❖ 泌尿生殖系肿瘤 ❖ 早期泌尿系结核、结石 ❖ 慢性泌尿系感染 ❖ 胡桃夹现象 ❖ 长期服用抗凝血药
与急性链球菌感染后肾炎鉴别
❖ 多发生儿童，2-6岁常见 ❖ 链球菌感染后1-3周出现急性肾炎综合征 ❖ 可出现心功能衰竭 ❖ 部分患者一过性肾功能改变 ❖ 可有抗链球菌溶血素“O”抗体（ASO）滴度增高 ❖ 补体C3一过性降低，8周内恢复正常 ❖ 病理表现为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
与薄基底膜肾病、Alport综合征鉴别
❖ 薄基底膜肾病又称良性家族性血尿，以反复血尿、肾 功能正常、阳性血尿家族史为临床特点，肾脏免疫病 理显示IgA阴性，电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄。
❖ Alport综合征：以肾脏病变为主要表现的遗传性疾病 ，血尿常见，部分患者有蛋白尿，电镜下可见肾小球 基底膜增厚和分层。肾外表现有听力障碍、眼部病变 。
与继发性IgA沉积为主的肾小球肾炎鉴别
❖ 过敏性紫癜性肾炎：肾脏病理改变与IgA肾病相似，常 有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和 黑便等。
❖ 慢性肝病相关性肾损害：包括病毒性肝炎、酒精性肝 病等及各种原因导致的肝硬化，IgA沉积于系膜区，可 能与慢性肝病时肝细胞对从门静脉入肝的多聚IgA清除 能力下降有关。
IgA肾病
病因和发病机制 病理特点 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗及预后
治疗原则
去除诱因 控制血尿和（或）蛋白尿 降低尿液检查异常的发生频率 控制高血压及保护肾功能