特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读

❖ 大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰 音），超过半数可见杵状指（趾）。
❖ 终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病来自百度文库右心功 能不全
❖ 发病年龄多在中年及以上。 ❖ 男性明显多于女性。
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三、UIP的HRCT特点
❖ 胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。 ❖ 典型UIP型的HRCT分布特征为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝
❖ 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
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需要区分的概念二：IIP
主要的IIPs
分类
临床-X线-病理诊断
慢性纤维化 性间质性肺 炎
急性/亚急性 间质性肺炎
吸烟相关性 间质性肺炎
特发性肺纤维化（IPF）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
隐源性机化性肺炎（COP）
❖ 一些辅助检查：如自身抗体、肿瘤标志物、支气管 肺泡灌洗液（BALF）细胞计数和分类，经支气管镜 肺活检（TBLB）、经皮穿刺肺活检术、经支气管淋 巴结穿刺活检以及外科肺活检和纵膈镜淋巴结活检 均有助于与其他ILD相鉴别。
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IPF的诊断路径示意图
临床怀疑IPF患者
是否是已知病因的ILD
2）异常网状影 3）缺少第三级（不符合 UIP条件）中任何一项
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2）病灶主要沿支气管血管 束分布
3）广泛的毛玻璃影（程度 超过网状影）
4）大量的小结节（双侧、 上肺分布占优势）
5）散在囊状病变（双侧、 多发、远离蜂窝区域）
6）弥漫性马赛克征/气体陷 闭（两侧分布，三叶以上或 更多肺叶受累）
7）支气管肺叶/肺段实变
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五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一。
❖ 低倍镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和 病变较轻甚至正常的肺组织区域。
❖ 病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。 ❖ 纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤
维细胞灶。 ❖ 蜂窝肺区域有囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上
❖HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
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HRCT典型表现
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HRCT典型表现
A.65岁男性；B.20个月后
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四、肺功能
❖ IPF主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量 降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。
❖ 早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运 动肺功能表现P（A-a）O2增大和氧分压降低。
急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD) 脱屑性间质性肺炎（DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP） 机化性肺炎（OP）
弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
罕见的IIPs
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UIP型的HRCT 分级诊断标准
第一级（典型UIP) (满足以下4条)
1）病灶以胸膜下、肺基 底部为主
第二级（可能UIP） （符合以下三项)
1）病灶以胸膜下、肺基 底部为主
第三级（不符合UIP ）(具 备以下七项中任何一项)
1）病灶以中、上肺为主
2）异常网状影
3）蜂窝状改变，伴或不 伴牵张性支气管扩张 4）缺少第三级（不符合 UIP条件）中任何一项
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 症(iPPFE)
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胸膜肺实质弹力纤维增生 症（PPFE）
2013年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS)关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
❖ 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显。 ❖ 蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，
其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型 ❖ HRCT提示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型，
如广泛微结节、实变影或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他 疾病。 ❖ 如UIP型改变合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多 提示为其他疾病引起的继发性UIP。 ❖ IPF患者可见轻度的纵膈淋巴结肿大，短轴直径通常＜1.5cm。
和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 ❖ 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
interstitial pneumonia，UIP)。
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需要区分的概念一：ILD
❖ 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为 弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺 泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的 总称。
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
昆山一院呼吸科君陌大夫
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主要内容
❖ 一、IPF 定义
❖ 七、鉴别诊断
❖ 二、临床表现
❖ 八、关于IPF的自然病程
❖ 三、HRCT特点
❖ 九、IPF急性加重
❖ 四、肺功能
❖ 十、治疗
❖ 五、组织病理学
❖ 六、诊断路径和诊断标准
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一、IPF的定义
❖ IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ❖ 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ❖ 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
皮细胞。腔内有粘液和炎症细胞填充。 ❖ 肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中的肺脏间质可见平滑肌增生。
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六、诊断标准
❖ 1、排除其他已知原因的ILD（例如家庭或职 业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）。
❖ 2、HRCT表现为UIP型（此类患者不建议行 外科肺活检）。
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七、鉴别诊断
❖ IPF的临床诊断过程采用排除法，对疑似患者均需 要详细采集现病史、既往史、治疗经过、职业和环 境暴露史、吸烟史、个人史、家族史，并进行体格 检查。
UIP型和可能UIP型
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HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细 支气管扩张(), 斑片状磨. 玻璃影()
HRCT典型表现
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和 细支气管扩张(), 斑片状磨玻璃影()
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HRCT典型表现