法乐氏四联症的CT诊断
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法乐氏四联症的CT诊断
The Diagnostic CT Imaging of tetralogy of Fallot
定义（Definition） 胚胎发生（Embryogeny） 病理生理（Pathophysiology ） 临床表现（Symptoms and Signs） 影像诊断 (Diagnosis )
LA
Right Ventricular outflow tract stenosis
Pulmonary Valve Stenosis
Ventricular Septal Defect
Overriding Aorta
Right Ventricular Hypertrophy
间接征象
胚胎发生（Embryogeny）
胚
胎 心球部近端吸收
漏
第 消退发生障碍
斗 部
5-6
间
周
隔
向前移位 前上移位
右室漏斗部及 肺动脉狭窄
室间隔缺损
向右移位 主动脉骑跨
病理生理（Pathophysiology）
肺动脉狭窄 室间隔缺损
程度越重 右向左分流严重
右 心 室
主动脉骑跨
肺血减少、动脉血 氧饱和度下降
定义（Definition）
Tetralogy of Fallot refers to a type of congenital heart defect . Consists of 4 features:
Ventricular septal defect Narrowing of the pulmonary outflow tract Over-riding of the aorta. Right ventricular hypertrophy
Persistent Left Superior Vena Cava
ASD
right aortic arch
F/14Y 自幼出现活动后青紫，喜蹲踞；胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙收缩期杂音
手术： TOF+PLSVC
Summary：
1、Tetralogy of Fallot is a group of four birth defects in the structure of the heart.
谢谢！
2、 Comm. on sign of tetralogy of Fallot is a heart murmur，the important symptom is cyanosis.
3、In diagnosis, MSCT can provide enough information, including associated anomalies .
定义：
包含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨 和右心室肥厚四种病理改变为特征的先天 性心脏病。
其中肺动脉狭窄、室间隔缺损法乐氏四联症 的主要畸形基础。是发绀型先天性心脏病 中最多的一种。男：女约1:3。
1888年由法国内科医生Etienne Fallot完整描述改变， 1945年行第一例外科手术
蹲踞(squat )
诊断（diagnosis）
胸片（Chest x-ray ） 超声心动图（ECG）
DSA
螺旋CT（MS来自百度文库T）
鉴别诊断
MSCT表现
直接征象(direct sign) 肺动脉狭窄
漏斗部狭窄（局限型、弥漫型）
肺动脉瓣狭窄（瓣膜增厚）
肺动脉主干及其左、右肺动脉发育情况
RV
LV RA
右心房扩大、上、下腔静脉扩张 左心室、左心房内径正常或偏小 肺动脉瓣闭锁，对比剂不显影 侧枝循环建立 合并畸形：ASD PDA PFO PLSVC
冠脉起源异常
间接征象（indirect sign） 右心房扩大、上、下腔静脉扩张
肺动脉瓣闭锁(pulmonary valve atresia)
侧枝循环建立(aorticopulmonary collateral vessels )
肥 厚
紫绀、呼吸困难 杵状指（趾）
临床表现（clinical feature）
体征（signs）胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙收缩期 杂音，伴震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱
症状（Symptoms ）
发绀（cyanosis ）、活动后心慌(palpitation )、
气促(dyspnea)、杵状指（趾）(clubbed-finger)，喜
The Diagnostic CT Imaging of tetralogy of Fallot
定义（Definition） 胚胎发生（Embryogeny） 病理生理（Pathophysiology ） 临床表现（Symptoms and Signs） 影像诊断 (Diagnosis )
LA
Right Ventricular outflow tract stenosis
Pulmonary Valve Stenosis
Ventricular Septal Defect
Overriding Aorta
Right Ventricular Hypertrophy
间接征象
胚胎发生（Embryogeny）
胚
胎 心球部近端吸收
漏
第 消退发生障碍
斗 部
5-6
间
周
隔
向前移位 前上移位
右室漏斗部及 肺动脉狭窄
室间隔缺损
向右移位 主动脉骑跨
病理生理（Pathophysiology）
肺动脉狭窄 室间隔缺损
程度越重 右向左分流严重
右 心 室
主动脉骑跨
肺血减少、动脉血 氧饱和度下降
定义（Definition）
Tetralogy of Fallot refers to a type of congenital heart defect . Consists of 4 features:
Ventricular septal defect Narrowing of the pulmonary outflow tract Over-riding of the aorta. Right ventricular hypertrophy
Persistent Left Superior Vena Cava
ASD
right aortic arch
F/14Y 自幼出现活动后青紫，喜蹲踞；胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙收缩期杂音
手术： TOF+PLSVC
Summary：
1、Tetralogy of Fallot is a group of four birth defects in the structure of the heart.
谢谢！
2、 Comm. on sign of tetralogy of Fallot is a heart murmur，the important symptom is cyanosis.
3、In diagnosis, MSCT can provide enough information, including associated anomalies .
定义：
包含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨 和右心室肥厚四种病理改变为特征的先天 性心脏病。
其中肺动脉狭窄、室间隔缺损法乐氏四联症 的主要畸形基础。是发绀型先天性心脏病 中最多的一种。男：女约1:3。
1888年由法国内科医生Etienne Fallot完整描述改变， 1945年行第一例外科手术
蹲踞(squat )
诊断（diagnosis）
胸片（Chest x-ray ） 超声心动图（ECG）
DSA
螺旋CT（MS来自百度文库T）
鉴别诊断
MSCT表现
直接征象(direct sign) 肺动脉狭窄
漏斗部狭窄（局限型、弥漫型）
肺动脉瓣狭窄（瓣膜增厚）
肺动脉主干及其左、右肺动脉发育情况
RV
LV RA
右心房扩大、上、下腔静脉扩张 左心室、左心房内径正常或偏小 肺动脉瓣闭锁，对比剂不显影 侧枝循环建立 合并畸形：ASD PDA PFO PLSVC
冠脉起源异常
间接征象（indirect sign） 右心房扩大、上、下腔静脉扩张
肺动脉瓣闭锁(pulmonary valve atresia)
侧枝循环建立(aorticopulmonary collateral vessels )
肥 厚
紫绀、呼吸困难 杵状指（趾）
临床表现（clinical feature）
体征（signs）胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙收缩期 杂音，伴震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱
症状（Symptoms ）
发绀（cyanosis ）、活动后心慌(palpitation )、
气促(dyspnea)、杵状指（趾）(clubbed-finger)，喜